提示
皮膚
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皮膚炎
菌状息肉症によって表れる紅斑は、湿疹やアトピー性皮膚炎、治療中の乾癬（かんせん）など、他の皮膚症状と見間違えやすく、皮膚科医でも診断の非常に難しい症例です。よって患者さん自身が、菌状息肉症の初期症状から皮膚悪性リンパ腫を判断することは極めて困難といえます。 宮垣朝光先生ご提供 扁平浸潤期：紅斑の赤みと表面のざらつきが強くなる 菌状息肉症が扁平浸潤期へ進行すると、紅斑の赤みと表面のざらつきが強くなり、皮膚に厚みが出てきます。扁平浸潤期には、紅斑期にはなかったかゆみが出ることもあります。 [medicalnote.jp]
浸潤性紅斑期は、皮膚生検しても、炎症細胞浸潤のみで 悪性リンパ腫 細胞を認めず、アトピー性皮膚炎と区別できません。通常のステロイド軟膏のみでは、多少効果あるも治癒しません。 菌状息肉症(皮膚T細胞性リンパ腫) 治療薬のベキサロテン（商品名タルグレチンカプセル）と甲状腺 最近、抗悪性腫瘍薬ベキサロテン（商品名タルグレチンカプセル）が 皮膚T細胞性リンパ腫 の治療薬に承認されました。 [nagasaki-clinic.com]
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丘疹
リンパ腫様丘疹症 29． 皮下脂肪織炎様T 細胞リンパ腫 30． 節外性NK/T 細胞リンパ腫，鼻型 31． 種痘様水疱症様リンパ腫 32． 原発性皮膚γδT 細胞リンパ腫 33． 原発性皮膚CD8 陽性進行性表皮向性細胞傷害性T 細胞リンパ腫 34． 原発性皮膚CD4 陽性小・中細胞型T 細胞リンパ腫 35． 末梢性T 細胞リンパ腫，非特定 36． 粘膜関連リンパ組織の節外性辺縁帯リンパ腫 37． 原発性皮膚濾胞中心リンパ腫 38． 原発性皮膚びまん性大細胞型B 細胞リンパ腫，下肢型 39． [shinryobunko.co.jp]
全身組織
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発熱
皮膚悪性リンパ腫のなかで唯一、発熱するケースがあるタイプの疾患です。患者さんの平均年齢は50〜60歳で、他の皮膚疾患と見分けがつきにくいため、早期の発見は非常に困難です。 宮垣朝光先生ご提供 皮膚悪性リンパ腫のおもな分類（3）皮膚原発未分化大細胞型リンパ腫（ALCL） 皮膚原発未分化大細胞型リンパ腫はT細胞生リンパ腫の一種で、菌状息肉症に次いで2番目に多い疾患です。未分化大細胞型リンパ腫はリンパ節を原発とすることもありますが、皮膚を原発とすることもあります。 [medicalnote.jp]
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リンパ節腫脹
菌状息肉症は、T細胞が悪性化し、皮膚に症状が出現する疾患である セザリー症候群は、紅皮症・リンパ節腫脹・末梢血へのセザリー細胞の出現（白血化）を3徴候とする疾患。T細胞が悪性化し血管内への出現を認める。 急速進行性の結節・腫瘤や逆に慢性に経過する難治性の紅斑では、本疾患を疑って皮膚生検など精査を行う。 病変部を生検し、病理組織学的に異型リンパ球が増生していることが診断の第一歩である。 [clinicalsup.jp]
1_リンパ節腫脹、臓器腫大 頸部、わきの下、足のつけ根などのリンパ節がはれます。 2_易感染性 細菌やウイルスに対する抵抗力が低下して、肺炎などの感染症をおこして発熱等の症状が出ることがあります。 3_貧血、血小板減少 骨髄に及んだ場合には、正常な赤血球や血小板の造血が妨げられ、全身倦怠感、動悸、息切れなどの貧血の症状や、鼻出血、歯肉出血などの出血症状がみられることがあります。 4_皮膚症状 悪性化したリンパ球が皮膚に拡がった場合は、皮疹等の皮膚症状が起こることがあります。 [uwajima-mh.jp]
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腫れ
また早期から白血化（末梢血中にみられる異常リンパ球をセザリー細胞といいます）、表在リンパ節の腫れや肝臓・脾臓の腫大もみられます。 進行するとごりごりとした塊状の皮疹や内臓への浸潤もみられます。 診断 紅皮症を呈する他の疾患（湿疹や乾癬・毛孔性紅色粃糠疹、重症薬疹など）と区別するために皮疹生検を行います。 また末梢血中に白血球の増加と特徴的な異常リンパ球（セザリー細胞）がみられます。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]
セザリー症候群では強いかゆみを伴い、紅皮症（全身が赤くなり皮膚が剥がれる）、リンパ節の腫れなどの症状が表れます。皮膚悪性リンパ腫のなかで唯一、発熱するケースがあるタイプの疾患です。患者さんの平均年齢は50〜60歳で、他の皮膚疾患と見分けがつきにくいため、早期の発見は非常に困難です。 宮垣朝光先生ご提供 皮膚悪性リンパ腫のおもな分類（3）皮膚原発未分化大細胞型リンパ腫（ALCL） 皮膚原発未分化大細胞型リンパ腫はT細胞生リンパ腫の一種で、菌状息肉症に次いで2番目に多い疾患です。 [medicalnote.jp]
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倦怠感
3_貧血、血小板減少 骨髄に及んだ場合には、正常な赤血球や血小板の造血が妨げられ、全身倦怠感、動悸、息切れなどの貧血の症状や、鼻出血、歯肉出血などの出血症状がみられることがあります。 4_皮膚症状 悪性化したリンパ球が皮膚に拡がった場合は、皮疹等の皮膚症状が起こることがあります。 5_高カルシウム血症 白血病細胞の作用により血液中のカルシウム値が高くなり、腎障害、意識障害、食欲不振、吐き気やのどの乾きなどの症状がみられることがあります。 [uwajima-mh.jp]
肝臓、胆汁、膵臓
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肝脾腫
アジア亜型 血管内リンパ腫 ：血管内リンパ腫には血球貪食症候群を伴うアジア亜型 血管内リンパ腫 があり，汎血球減少症，肝脾腫をおこします。 菌状息肉症(皮膚T細胞性リンパ腫) とは 皮膚T細胞性リンパ腫（CTCL） は、非ホジキンリンパ腫の一つで、初診時に皮膚以外の臓器に病変を認めません。 皮膚T細胞性リンパ腫（CTCL） の大半は菌状息肉症と言われるもので、多発性皮膚腫瘤から他臓器浸潤、感染症などを併発して極めて予後が悪いです。 [nagasaki-clinic.com]
治療
‐ アドセトリス投与群において、「4ヶ月以上にわたる持続的な客観的奏効率」、 「無増悪生存期間の中央値」、「症状軽減」の評価項目で統計学的に有意な改善を示した 臨床第3相試験ALCANZA試験の結果に基づく見解 ‐ 当社は、このたび、悪性リンパ腫治療剤「アドセトリス 」（一般名：ブレンツキシマブ ベドチン）について、欧州医薬品庁（EMA）の欧州医薬品評価委員会（CHMP）より、全身療法の前治療歴のある成人のCD30陽性皮膚T細胞リンパ腫（Cutaneous T-Cell Lymphoma：CTCL [takeda.com]
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４）治療 治療方針は皮膚のみに病変がある場合は、紫外線療法や病変に対する薬物療法、放射線治療を基本として行います。進行した場合は、全身に対する化学療法を行います。 図１ 菌状息肉症・セザリー症候群の病期と治療 日本皮膚科学会・日本皮膚悪性腫瘍学会編「科学的根拠に基づく 皮膚悪性腫瘍診療ガイドライン 第2版」（金原出版）より作成 【病期別の治療について、さらに詳しく】 （1）ⅠA期 ⅡA期 ⅠA期では、症状がなければ無治療で経過観察することも可能です。 [ganjoho.jp]
疫学
訳注: 《実施組織》厚生労働省「「統合医療」に係る情報発信等推進事業」（eJIM：）［2016.7.28］ 《注意》この日本語訳は、臨床医、疫学研究者などによる翻訳のチェックを受けて公開していますが、訳語の間違いなどお気づきの点がございましたら、eJIM事務局までご連絡ください。なお、2013年6月からコクラン・ライブラリーのNew review, Updated reviewとも日単位で更新されています。 [cochrane.org]
２）疫学 悪性リンパ腫全体の中で、発症頻度は非常にまれです。主には成人および高齢者に発症しますが、小児や若年者にみられることもあります。男女比は約2：1で男性に多く発症します。 ３）病期分類 皮膚病変の広がりと性状（T）、リンパ節の病変（N）、内臓病変の有無（M）、血液中の異型リンパ球の割合（B）の4つの要素によって評価するTNMB分類が用いられ、病期はⅠ期（ⅠA、ⅠB）、Ⅱ期（ⅡA、ⅡB）、Ⅲ期（ⅢA、ⅢB）、Ⅳ期（ⅣA1、ⅣA2、ⅣB）の9段階に分類されます。 [ganjoho.jp]
予防
ベキサロテン内服4 5週間後までに 甲状腺機能低下症 に至るため、甲状腺ホルモン剤（チラージンS）の予防的投与も考慮すべきでしょう。（第60回 日本甲状腺学会 O6-6 わが国におけるベキサロテンによる中枢性甲状腺機能低下症の頻度と対策 ） （但し、 甲状腺機能低下 していない時期には 甲状腺中毒症 になる危険もあるため、ベキサロテン投与前の甲状腺ホルモン値を確認の上、少量から始めるのが良いと思います。） [nagasaki-clinic.com]