筋症状による筋力低下が著しい場合はリハビリテーションも並行して行われる。 リツキシマブ も有望である。 免疫グロブリン静脈注射療法(intravenous immunoglobulin; IVIg)も行われている。 死亡原因としては悪性腫瘍や肺炎、感染症が多く、これらを合併した場合は生命予後が非常に悪い。悪性腫瘍を合併しなければ予後はよく、5年生存率は90%、10年生存率は80%である。 [ja.wikipedia.org]

背景 多発性筋炎（PM）／皮膚筋炎（DM）は、組織学的な特徴として慢性の炎症と横紋筋の障害、臨床的には進行性の筋力低下を特徴に持つ自己免疫性疾患である。主に、副腎皮質ステロイドや免疫抑制剤にて治療されるが、治療後にも半数以上の患者に筋力低下や ADL の低下が残ることが明らかになっている。これらの問題を解決する治療薬は未だ存在せず、開発が喫緊の課題である。 [research-er.jp]

病名 多発性筋炎・皮膚筋炎（たはつせいきんえん・ひふきんえん） 部位 筋肉、皮膚など 主な症状 筋肉痛、筋力低下など 診療科 症状の解説 筋力低下や筋痛、易疲労感などを初発とすることが多く、進行すれば歩行困難や呼吸筋障害をきたすこともあります。皮膚筋炎では筋症状は軽度である場合も少なくありません。皮膚症状としてはまぶたの腫れや手指や肘などの皮疹などがみられます。また、間質性肺炎の合併もみられることもあります。 主な原因 原因解明はできていません。 [kmu.ac.jp]

なお、高齢者を中心に、炎症鎮静化後も筋力低下が残る場合が多くあります。筋再生を高める治療法が必要ですが、現在のところ、リハビリしか方法がみつかっていません。 9. 新しい治療法は開発されていますか 前項でご説明の通り、治療後も筋力低下が残るのが問題とされています。これを防ぐために分岐鎖アミノ酸製剤を使った医師主導治験が現在行われています。初めに治療するときから分岐鎖アミノ酸製剤を服用することで筋力低下を防ごうとする試験です。 [nanbyou.or.jp]

英語名 Dermatomyositis/Primary Multiple Myositis 略称 区分 治療対象 就労実態情報 今回調査実施 日本の患者数 22625 程度判定基準の有無 ５段階の生活指導の手引き 病気の内容 主として四肢近位筋群、頸筋、咽喉筋などの対称性筋力低下をきたす横紋筋のびまん性炎症性筋疾患。特徴的な皮疹を呈するものを皮膚筋炎(50%)という。 [nivr.jeed.or.jp]

また、関節痛を伴うこともある（通常、びらんは認められない） 炎症の長期化によって、関節の拘縮が起こることもある 6.Morishita K, et al. Rheumatology 2011;50:v19-25. [anges.co.jp]

症状 易疲労感、食欲不振、時に発熱・関節痛をきたすこともあります。 レイノー症状もといって、寒いところなどで指先が白や紫色になって腫れるといった症状もかなりの頻度でみられます。 筋肉の症状としては、力が入りにくいといった訴えをする方がほとんどです。 一部筋肉痛を訴える方もいらっしゃいます。 筋症状は胴体に近い部分（近位筋）に表れやすく、腕があげづらい・階段を上るのがつらい・寝た状態から体を起こしづらいなどの症状がもっとも多く認められます。 [skytree-clinic.jp]

2014年10月01日 皮膚筋炎と多発性筋炎について 主な症状のまとめ 筋力低下・筋肉痛（上腕、大腿など近位筋） 皮疹（上まぶた、関節の伸側） レイノー症状 間質性肺炎（労作時の息切れ） 【概要】 全身の筋肉に慢性の炎症を起こす病気ですが、筋肉のみに強い症状を起こす多発性筋炎と皮膚にも特有の皮疹を起こす皮膚筋炎があります。また、その移行形もあることから両者をまとめて皮膚筋炎・多発性筋炎と総称することもあります。 [shinbashi-allergy.jp]

病名 多発性筋炎・皮膚筋炎（たはつせいきんえん・ひふきんえん） 部位 筋肉、皮膚など 主な症状 筋肉痛、筋力低下など 診療科 症状の解説 筋力低下や筋痛、易疲労感などを初発とすることが多く、進行すれば歩行困難や呼吸筋障害をきたすこともあります。皮膚筋炎では筋症状は軽度である場合も少なくありません。皮膚症状としてはまぶたの腫れや手指や肘などの皮疹などがみられます。また、間質性肺炎の合併もみられることもあります。 主な原因 原因解明はできていません。 [kmu.ac.jp]

筋生検は炎症性ミオパチーの診断を確定し、他のミオパチーとの鑑別に役立つ。 　以下の項目は、病態把握または鑑別に用いる。 追加情報ページへのリンク 薬剤監修について： オーダー内の薬剤用量は日本医科大学付属病院 薬剤部 部長 片山志郎　以下、林太祐、渡邉裕次、井ノ口岳洋、梅田将光による疑義照会のプロセスを実施、疑義照会の対象については著者の方による再確認を実施しております。 [clinicalsup.jp]

特徴的な皮疹を呈するものを皮膚筋炎(50%)という。膠原病（非化膿性炎症、皮疹） サブタイプ 病因 （自己免疫機序／一部ウィルス感染説） 性差 女性が2 3倍 発病年齢 ５ 15歳に小さな、40 60歳に大きなピークがある。 予後 一部の症例は治療抵抗性であり緩徐に筋萎縮が進行してQOLが障害される。 生存率 ５年生存率は60 80％。癌の合併が多い 入院の必要 体温37 38度（中度）ではなるべく入院、後に自宅療養。 就労の条件 軽度では最初自宅療養、次第に職場復帰。 [nivr.jeed.or.jp]

なお、DMの典型的皮疹は分布に疾患特異性が高いため、筋炎が明確でない場合もDMと呼ぶのが適当とみなされる。皮疹出現から2年以内に筋炎、筋炎症状が出現しなければamyopathic DMと呼ぶ。 皮膚筋炎／多発性筋炎は、指定難病であり、研究班による分類基準を用い、① ④のいずれかに該当する場合などでは、申請し認定されると保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。 [clinicalsup.jp]

爪周囲紅斑は皮膚筋炎で高率にみられ、爪周囲出血は皮膚筋炎の疾患活動性との相関が報告されている。 体幹の皮膚症状としては、前胸部紅斑（Vネック徴候）、頸部から肩・上腕にかけての紅斑（ショール徴候）、掻破による線状皮膚炎（linear streaks）、むち打ち様皮膚炎（flagellate erythema）などを認めることがある。 [ja.wikipedia.org]

【分類基準】 (1) 皮膚症状 (a) ヘリオトロープ疹：両側又は片側の眼瞼部の紫紅色浮腫性紅斑 (b) ゴットロンの徴候：手指関節背面の角質増殖や皮膚萎縮を伴う紫紅色紅斑 (c) 四肢伸側の紅斑：肘，膝関節などの背面の軽度隆起性の紫紅色紅斑 (2) 上肢又は下肢の近位筋の筋力低下 (3) 筋肉の自発痛又は把握痛 (4) 血清中筋原性酵素（クレアチンキナーゼ又はアルドラーゼ）の上昇 (5) 筋電図の筋原性変化 (6) 骨破壊を伴わない関節炎又は関節痛 (7) 全身性炎症所見（発熱，CRP 上昇，又 [hmh.or.jp]

上眼瞼浮腫性紅斑（ヘリオトロープ疹）、指関節伸側の紅斑（ゴットロン徴候）、膝・肘紅斑は特異性が高い。 鑑別疾患は多岐にわたる。 筋炎の有無と種類を診断する方法には針筋電図や筋MRI、筋生検がある。 針筋電図では筋収縮時の低電位、放電時間の短縮を認める。 筋MRIの典型像では、炎症と浮腫の部位に一致してT2強調画像・脂肪抑制画像で高信号が示される。 筋生検は炎症性ミオパチーの診断を確定し、他のミオパチーとの鑑別に役立つ。 　以下の項目は、病態把握または鑑別に用いる。 [clinicalsup.jp]

1．皮膚の症状 a．ヘリオトロープ疹と呼ばれる眼瞼（がんけん）部の紅斑 b．ゴットロン丘疹（きゅうしん）と呼ばれる手指背面の丘疹 c．ゴットロン徴候と呼ばれる手指関節背面および四肢関節背面の紅斑 2．上肢または下肢の身体にちかいところの筋力低下 3．筋肉痛 4．血液の検査で、クレアチンキナーゼという筋肉由来の酵素がふえている 5．筋電図で検査すると筋肉の障害がみられる 6．骨の破壊を伴わない関節炎 7．全身の炎症所見（発熱、CRP上昇、または赤沈亢進） 8．抗アミノアシルtRNA合成酵素（抗Jo- [medical.jiji.com]

ムコ多糖症、関節炎、強皮症、皮膚筋炎の比較 ムコ多糖症 鷲手 変形した中手骨 近位部が広い指関節 骨の肥大により関節が腫れて見える 6 若年性関節炎 関節腫脹 びらん性の骨病変 びらん性の骨病変 関節液貯留により関節が腫脹する 6 強皮症 皮膚の肥厚、委縮、不規則な色素沈着、 拘縮による指の可動域制限 皮膚筋炎 中指骨と指節間関節上の不連続な紅班丘疹 関節運動への悪影響 皮膚筋炎／多発筋炎の大半は、筋力低下を示す。 [anges.co.jp]

また、手指の関節背側の表面ががさがさとして盛り上がった紅斑（ゴットロン 丘疹 ）、肘関節や膝関節外側のがさがさした紅斑（ゴットロン徴候）、上眼瞼の腫れぼったい紅斑（ヘリオトロープ疹）などの特徴的な皮膚症状がある場合は、皮膚筋炎と呼ばれます。なお、ゴットロンは医学者の名前、ヘリオトロープは紫色の花を付ける可憐な植物の名前ですが、日本人のヘリオトロープ疹が紫色になることは殆どありません。 この病気は、膠原病と呼ばれる病気に含まれます。 [nanbyou.or.jp]

レイノー現象 全身症状 発熱、全身倦怠感、易疲労感、体重減少 寒冷 感染による増悪の原因 身体活動 適度の運動は勧める。心筋障害がある場合は負荷が過大にならないように注意。 労働時間制限 疲労を残さない程度に短時間で仕事を終える。 睡眠の必要 十分な睡眠をとる 過労 増悪の原因 精神的ストレス 避ける 日光 光線過敏のこともある。 [nivr.jeed.or.jp]

初期段階においては発熱の可能性がある。 関節炎 関節リウマチに似た部位に関節痛を生じるが、明らかな滑膜炎ではなく他覚所見はあまりない。 肺炎 40 50%に間質性肺炎が生じるほか、のどの筋力が低下することにより誤嚥性肺炎を発症しやすい。PM/DMに合併する間質性肺炎は慢性型と急性型に別れる。慢性型間質性肺炎の合併例は抗Jo-1抗体などの抗ARS抗体が高頻度に検出される。慢性型間質性肺炎は組織学的にはNSIPを呈し、PSL反応性も良好なことが多い。 [ja.wikipedia.org]

レイノー現象 全身症状 発熱、全身倦怠感、易疲労感、体重減少 寒冷 感染による増悪の原因 身体活動 適度の運動は勧める。心筋障害がある場合は負荷が過大にならないように注意。 労働時間制限 疲労を残さない程度に短時間で仕事を終える。 睡眠の必要 十分な睡眠をとる 過労 増悪の原因 精神的ストレス 避ける 日光 光線過敏のこともある。 [nivr.jeed.or.jp]

全身倦怠感が見られる。初期段階においては発熱の可能性がある。 関節炎 関節リウマチに似た部位に関節痛を生じるが、明らかな滑膜炎ではなく他覚所見はあまりない。 肺炎 40 50%に間質性肺炎が生じるほか、のどの筋力が低下することにより誤嚥性肺炎を発症しやすい。PM/DMに合併する間質性肺炎は慢性型と急性型に別れる。慢性型間質性肺炎の合併例は抗Jo-1抗体などの抗ARS抗体が高頻度に検出される。慢性型間質性肺炎は組織学的にはNSIPを呈し、PSL反応性も良好なことが多い。 [ja.wikipedia.org]

レイノー現象 全身症状 発熱、全身倦怠感、易疲労感、体重減少 寒冷 感染による増悪の原因 身体活動 適度の運動は勧める。心筋障害がある場合は負荷が過大にならないように注意。 労働時間制限 疲労を残さない程度に短時間で仕事を終える。 睡眠の必要 十分な睡眠をとる 過労 増悪の原因 精神的ストレス 避ける 日光 光線過敏のこともある。 [nivr.jeed.or.jp]

病名 多発性筋炎・皮膚筋炎（たはつせいきんえん・ひふきんえん） 部位 筋肉、皮膚など 主な症状 筋肉痛、筋力低下など 診療科 症状の解説 筋力低下や筋痛、易疲労感などを初発とすることが多く、進行すれば歩行困難や呼吸筋障害をきたすこともあります。皮膚筋炎では筋症状は軽度である場合も少なくありません。皮膚症状としてはまぶたの腫れや手指や肘などの皮疹などがみられます。また、間質性肺炎の合併もみられることもあります。 主な原因 原因解明はできていません。 [kmu.ac.jp]

[症状] 1．頭部虚血性症状：めまい、頭痛、失神発作、片麻痺等 2．上肢虚血症状：脈拍欠損、上肢易疲労感、指の痺れ感、冷感、上肢痛 3．心症状：息切れ、動悸、胸部圧迫感、狭心症、不整脈 4．呼吸器症状：呼吸困難、血痰 5．高血圧 6．眼症状：一過性又は持続性の視力障害 7．下肢症状：間欠跛行、脱力、下肢易疲労感 8．疼痛：頸部痛、背部痛、腰痛 9．全身症状：発熱、全身倦怠感、易疲労感、リンパ節腫張（頸部） 10．皮膚症状：結節性紅斑 20 30歳代の女性に多い。 [oura-cl.com]

レイノー現象 全身症状 発熱、全身倦怠感、易疲労感、体重減少 寒冷 感染による増悪の原因 身体活動 適度の運動は勧める。心筋障害がある場合は負荷が過大にならないように注意。 労働時間制限 疲労を残さない程度に短時間で仕事を終える。 睡眠の必要 十分な睡眠をとる 過労 増悪の原因 精神的ストレス 避ける 日光 光線過敏のこともある。 [nivr.jeed.or.jp]

しかし、強皮症の患者さんと違い、軽症のことが多い 全身症状 その他の膠原病と同様に、発熱（高熱が出ることは希です）、全身倦怠感、食欲不振、体重減少などを認めることがあります。 悪性腫瘍 主として皮膚筋炎や多発性筋炎の一部に、悪性腫瘍の合併がみられます。通常は、筋炎の発症の前後 1年以内に悪性腫瘍が見つかることが多いとされています。再燃時にも同様な傾向がみられます。悪性腫瘍の種類では、日本人では、日本人多い悪性腫瘍の合併がみられます。 [pentas.webcrow.jp]

そのため、しゃがんだ姿勢から立つ、物を高く持ち上げる、階段の上り下りといった動作が難しくなる。進行すると呼吸や飲み込む機能が弱まり、窒息死や誤嚥（ごえん）などを招く危険がある。 皮膚症状ではまぶたや指の関節、肩から背中にかけて赤色を帯びる「紅斑」が現れやすい。指や肩の紅斑は、皮膚があかのようにぼろぼろと剥がれるのが特徴だ。 薬で治療、リハビリも 多発性筋炎・皮膚筋炎が疑われる場合は、筋肉の炎症反応や抗体の検査が行われる。 [medical.jiji.com]

[症状] ・原因不明の発熱 ・関節の痛み ・日光のあたりやすい皮膚にできる紅斑（赤い斑点） ・蝶形紅斑（顔面の鼻を中心に両頬対称に、蝶が羽を広げた形で現れる紅斑） ・ネフローゼ症候群 （腎臓が侵され、血液中の必要な蛋白質が尿に出てしまう症状） （この症状が悪化した場合は、最終的には腎不全となり血液透析や腹膜透析の導入か腎移植のいずれかの治療法も必要となります) ※この病気は、圧倒的に女性に多く、患者さんの半数が20から30歳代で発病します。 [oura-cl.com]