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皮膚白血球破砕性血管炎


提示

  • 目次に戻る Buerger 病の診断と治療 - 最近の変遷 - 中島伸之 千葉大学医学部第一外科 教授 要旨 Buerger 病は成人男子に優位に発症し,難病血管炎のうちで最も頻度が高い疾患である.本疾患に関しては,臨床面ではほぼ確立した診断基準がある.治療に関しては,最近変遷がみられるものの QOL を重視した新しい重症度分類と治療指針が提示された.[saishin-igaku.co.jp]
関節痛
  • 症状 発熱、筋肉痛、関節、体重が減るといった症状を示します。また皮膚症状として丘疹、小水疱、結節、潰瘍、紫斑などを呈します。その他、CRP陽性のほか、白血球数増加、赤沈亢進などが検査で示されます。 原因 細菌感染、薬剤、外来抗原、全身性疾患、悪性腫瘍などが皮膚白血球破砕性血管炎(ひふはっけっきゅうはさいせいけっかんえん)の原因としてあげられます。具体的に細菌感染では、HBウイルス、住血吸虫症、ヒストプラスマ症、溶レン菌感染、伝染性単核球症、カンジダ症、ミコバクテリウム症が該当します。[lalso.com]
  • 臨床症状 発熱,関節,筋痛などの全身症状とともに,触知可能な紫斑や,丘疹,小水疱,潰瘍,結節などの皮膚症状を呈する.多くは薬物投与(抗菌薬,アロプリノール,サイアザイド,プロピルチオウラシル,生物学的製薬など)の既往を有する.全身性血管炎や糸球体腎炎による症状はみられないが,ときに全身性の小型血管炎の症状を呈してくることもあり,その場合は診断名が変更となる(上述). 検査成績 非特異的炎症反応を認める.全身性の小型血管炎に関連した検査異常を呈してくることもある.[kotobank.jp]
  • 関節 [ 編集 ] 下肢、特に膝の関節がしばしばみられる。しかし、関節炎とは異なり、関節が腫脹することは少ない。機能障害や関節の変形は起こらない。 検査 [ 編集 ] 紫斑が出現する他の疾患、すなわち 特発性血小板減少性紫斑病 、 血友病 、 白血病 などの鑑別が必要となる。また、腹痛が先行する例では 虫垂炎 、 腸重積 などの鑑別が必要である。 血液所見 [ 編集 ] おおむね正常であることがこの疾患の特徴である。[ja.wikipedia.org]
  • 図1.顕微鏡的多発血管炎のCT検査画像 (4)筋・骨格の障害によるもの 関節、筋痛。 (5)皮膚の障害によるもの あざ(紫斑)、皮下出血、皮膚にできる潰瘍など。 (6)神経の障害によるもの 手足のしびれや感覚がない、力が入らないなどの症状(多発性単神経炎)。 診断 本症は生命に関わりうる重症な疾患ですので、強力な治療が必要となります。このため血管炎があることをきちんと証明する必要があり、症状や異常がみられる臓器や部位の一部を生検し、顕微鏡で確認する病理組織診断が必要です。[kompas.hosp.keio.ac.jp]
  • 発熱、全身倦怠感、関節などを伴うこともありますが、その際には全身性血管炎の可能性を検索する必要があります。 検査・診断 本疾患の診断では、同様な血管炎を呈する疾患の除外をおこないます。つまり、IgA血管炎、ANCA関連血管炎、膠原病関連血管炎、薬剤性血管炎、感染性血管炎、癌関連血管炎を除外することが必要となります。 採血検査では、CRP上昇・血沈亢進・白血球増多以外に特異的な検査所見はないと考えられます。[medicalnote.jp]
関節炎
  • リウマチ性疾患(多関節を主とする疾患) 関節リウマチ(悪性関節リウマチ、フェルティ症候群を含む)、若年性特発性関節、脊椎関節(乾癬性関節、反応性関節、強直性脊椎炎、炎症性腸疾患に伴う関節、掌蹠膿疱症性関節)、RS3PE 症候群、成人発症スチル病 狭義の膠原病 全身性エリテマトーデス、強皮症(全身性硬化症)、多発筋炎・皮膚筋炎、これらのオーバーラップ症候群、混合性結合組織病、未分化結合組織病、シェーグレン症候群、抗リン脂質抗体症候群 全身性血管炎 顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎性肉芽腫症[hitachi.co.jp]
  • の疫学調査・診断基準作成と診療ガイドライン策定を目指した大規模多施設研究 冨田 哲也 ・ 強直性脊椎炎(指定難病271) ・乾癬性関節 ・小児脊椎関節 ・反応性脊椎関節 ・炎症性腸疾患関連関節 ・未確定脊椎関節 ・SAPHO症候群 成人発症白質脳症の医療基盤に関する調査研究班 小野寺 理 筋ジストロフィーの標準的医療普及のための調査研究 松村 剛 ・ 筋ジストロフィー(指定難病113) ・デュシェンヌ型筋ジストロフィー(指定難病113) ・ベッカー型筋ジストロフィー(指定難病113) ・[nanbyou.or.jp]
  • 通常は皮膚、腸管、腎糸球体が障害され、関節を伴う。 本態性クリオグロブリン血症 血清中にクリオグロブリンがみられ、血管壁に免疫複合体の沈着がみられる血管炎。おもに小血管に障害を受け、皮膚と腎糸球体が、しばしばおかされる。 白血球破砕性皮膚血管炎 皮膚に限局した、白血球破砕性血管炎。全身性血管炎や糸球体腎炎は伴わない。[collagen-disease.com]
  • しかし、関節とは異なり、関節が腫脹することは少ない。機能障害や関節の変形は起こらない。 検査 [ 編集 ] 紫斑が出現する他の疾患、すなわち 特発性血小板減少性紫斑病 、 血友病 、 白血病 などの鑑別が必要となる。また、腹痛が先行する例では 虫垂炎 、 腸重積 などの鑑別が必要である。 血液所見 [ 編集 ] おおむね正常であることがこの疾患の特徴である。[ja.wikipedia.org]
筋肉痛
  • 症状 発熱、筋肉、関節痛、体重が減るといった症状を示します。また皮膚症状として丘疹、小水疱、結節、潰瘍、紫斑などを呈します。その他、CRP陽性のほか、白血球数増加、赤沈亢進などが検査で示されます。 原因 細菌感染、薬剤、外来抗原、全身性疾患、悪性腫瘍などが皮膚白血球破砕性血管炎(ひふはっけっきゅうはさいせいけっかんえん)の原因としてあげられます。具体的に細菌感染では、HBウイルス、住血吸虫症、ヒストプラスマ症、溶レン菌感染、伝染性単核球症、カンジダ症、ミコバクテリウム症が該当します。[lalso.com]
  • 関節痛や筋肉も伴い、無気力になります。ときに下痢もします。高熱は2 5日続きます。熱が下がっても、体力・気力が回復するのにはさらに1週間ほどかかることが多いです。 お年寄りや、体の弱っている人、慢性の病気を持っている人などでは、症状が重くなり、肺炎を併発したり、こどもではけいれんや中耳炎などの合併症を起こします。さらに脳炎や脳症といった重い病気に発展することもあります。 インフルエンザは人から人に感染する力が強く、毎年国民の5 15%の人々がかかり、亡くなられる方もおられます。[my-hifuka.com]
  • [「重要な基本的注意」の項参照] 遅発性過敏症(再投与の場合) 本剤投与後3日以上経過後に重篤なものを含む遅発性過敏症(筋肉、発疹、発熱、多関節痛、そう痒、手・顔面浮腫、嚥下障害、蕁麻疹、咽頭痛、頭痛等)があらわれることがある。再投与には遅発性過敏症の発現に備え、十分な観察を行うこと。[「重要な基本的注意」の項参照] 脱髄疾患の臨床症状及び/又は画像診断上の悪化が、本剤を含むTNF抑制作用を有する薬剤であらわれることがある。[kegg.jp]
発熱
  • 症状 発熱、筋肉痛、関節痛、体重が減るといった症状を示します。また皮膚症状として丘疹、小水疱、結節、潰瘍、紫斑などを呈します。その他、CRP陽性のほか、白血球数増加、赤沈亢進などが検査で示されます。 原因 細菌感染、薬剤、外来抗原、全身性疾患、悪性腫瘍などが皮膚白血球破砕性血管炎(ひふはっけっきゅうはさいせいけっかんえん)の原因としてあげられます。具体的に細菌感染では、HBウイルス、住血吸虫症、ヒストプラスマ症、溶レン菌感染、伝染性単核球症、カンジダ症、ミコバクテリウム症が該当します。[lalso.com]
  • 臨床症状 発熱,関節痛,筋痛などの全身症状とともに,触知可能な紫斑や,丘疹,小水疱,潰瘍,結節などの皮膚症状を呈する.多くは薬物投与(抗菌薬,アロプリノール,サイアザイド,プロピルチオウラシル,生物学的製薬など)の既往を有する.全身性血管炎や糸球体腎炎による症状はみられないが,ときに全身性の小型血管炎の症状を呈してくることもあり,その場合は診断名が変更となる(上述). 検査成績 非特異的炎症反応を認める.全身性の小型血管炎に関連した検査異常を呈してくることもある.[kotobank.jp]
  • 紫斑以外に症状は、繰り返す発熱(38度台、CRP高値)、体重減少のみ。 ROS; 喘息なし。目耳鼻、肺に異常なし。しびれなし。腎機能、尿検査は正常。 皮膚生検の免疫染色にて IgA は陰性。 血液検査;クリオグロブリン陰性、 HBV, HCV, HIVはいずれも陰性。 ANCA 陰性、抗 GBM 抗体陰性、低補体血症なし。 さて、白血球破砕性血管炎、どうする? (症例は架空です) Uptodate まずは、概略をつかみましょう。[blogs.yahoo.co.jp]
  • 重篤なinfusion reaction(0.3%注1)) ショック、アナフィラキシー(呼吸困難、気管支痙攣、血圧上昇、血圧低下、血管浮腫、チアノーゼ、低酸素症、発熱、蕁麻疹等の重篤な副作用)、痙攣があらわれることがある。重篤なinfusion reactionが発現した場合には、本剤の投与を中止し、適切な処置を行うこと。[kegg.jp]
倦怠感
  • 発熱、全身倦怠、関節痛などを伴うこともありますが、その際には全身性血管炎の可能性を検索する必要があります。 検査・診断 本疾患の診断では、同様な血管炎を呈する疾患の除外をおこないます。つまり、IgA血管炎、ANCA関連血管炎、膠原病関連血管炎、薬剤性血管炎、感染性血管炎、癌関連血管炎を除外することが必要となります。 採血検査では、CRP上昇・血沈亢進・白血球増多以外に特異的な検査所見はないと考えられます。[medicalnote.jp]
  • インフルエンザウイルスに感染すると1 3日ぐらいでのどの痛み、鼻水、から咳、頭痛、倦怠、ゾクゾクする寒気などの全身症状を伴って、急に高熱(38 39 以上)を発します。 関節痛や筋肉痛も伴い、無気力になります。ときに下痢もします。高熱は2 5日続きます。熱が下がっても、体力・気力が回復するのにはさらに1週間ほどかかることが多いです。 お年寄りや、体の弱っている人、慢性の病気を持っている人などでは、症状が重くなり、肺炎を併発したり、こどもではけいれんや中耳炎などの合併症を起こします。[my-hifuka.com]
  • (1)全身症状 発熱、倦怠、体重減少など。 (2)腎臓の障害によるもの 血尿、蛋白尿、赤血球円柱などの尿検査異常、足の浮腫みなど腎機能が低下することによっておきる症状。これが比較的急速に月単位あるいは週単位で進行することがあります(急速進行性糸球体腎炎)。 (3)肺の障害によるもの 空咳、息切れ。痰に血が混じる場合には肺胞出血という重篤な症状の可能性があります。検査ではレントゲンやCT検査(図1参照)で間質性肺炎や肺胞出血などの異常を指摘されることもあります。[kompas.hosp.keio.ac.jp]
  • 口腔ヘルペス) 食道カンジダ症、蜂巣炎、ヘリコバクター感染、感染性骨膜炎、結核菌群検査陽性、口腔カンジダ症、細菌性関節炎 膿瘍、免疫グロブリン増加、爪周囲炎、限局性感染、サイトメガロウイルス抗原陽性、非結核性マイコバクテリア感染(非結核性抗酸菌症)、クリプトコッカス症、ニューモシスチス症、サルモネラ症、サルコイドーシス 代謝 高血糖 高コレステロール血症、糖尿病、抗利尿ホルモン不適合分泌、コレステロール減少、トリグリセリド増加 その他 注入に伴う反応 発熱、悪寒、疲労、胸痛、膣感染、過敏症 熱感、倦怠[kegg.jp]
体重減少
  • 体重減少、疲労感、熱、寝汗、多彩な皮膚・粘膜の症状はよくある症状です。 MPAでは、主に腎臓と心臓に炎症が生じます。 6.4どのようにして診断しますか? 上気道と下気道、腎臓の症状がそろうと、GPAが疑われます。腎臓の症状としては、尿の中に血液やタンパク質が混入し、腎臓から体外に排出されるはずの不純物(尿素、クレアチニン)が血液中に蓄積します。 血液検査では、炎症反応(ESR、CRP)が上昇し、ANCA抗体価が上昇します。[printo.it]
  • (1)全身症状 発熱、倦怠感、体重減少など。 (2)腎臓の障害によるもの 血尿、蛋白尿、赤血球円柱などの尿検査異常、足の浮腫みなど腎機能が低下することによっておきる症状。これが比較的急速に月単位あるいは週単位で進行することがあります(急速進行性糸球体腎炎)。 (3)肺の障害によるもの 空咳、息切れ。痰に血が混じる場合には肺胞出血という重篤な症状の可能性があります。検査ではレントゲンやCT検査(図1参照)で間質性肺炎や肺胞出血などの異常を指摘されることもあります。[kompas.hosp.keio.ac.jp]
  • 紫斑以外に症状は、繰り返す発熱(38度台、CRP高値)、体重減少のみ。 ROS; 喘息なし。目耳鼻、肺に異常なし。しびれなし。腎機能、尿検査は正常。 皮膚生検の免疫染色にて IgA は陰性。 血液検査;クリオグロブリン陰性、 HBV, HCV, HIVはいずれも陰性。 ANCA 陰性、抗 GBM 抗体陰性、低補体血症なし。 さて、白血球破砕性血管炎、どうする? (症例は架空です) Uptodate まずは、概略をつかみましょう。[blogs.yahoo.co.jp]
  • カンジダ症、細菌性関節炎 膿瘍、免疫グロブリン増加、爪周囲炎、限局性感染、サイトメガロウイルス抗原陽性、非結核性マイコバクテリア感染(非結核性抗酸菌症)、クリプトコッカス症、ニューモシスチス症、サルモネラ症、サルコイドーシス 代謝 高血糖 高コレステロール血症、糖尿病、抗利尿ホルモン不適合分泌、コレステロール減少、トリグリセリド増加 その他 注入に伴う反応 発熱、悪寒、疲労、胸痛、膣感染、過敏症 熱感、倦怠感、浮腫(末梢性浮腫、顔面浮腫、全身性浮腫、眼窩周囲浮腫、血管浮腫、咽頭浮腫、喉頭浮腫)、体重減少[kegg.jp]
悪寒
  • インフルエンザ様疾患、インフルエンザ、口腔ヘルペス) 食道カンジダ症、蜂巣炎、ヘリコバクター感染、感染性骨膜炎、結核菌群検査陽性、口腔カンジダ症、細菌性関節炎 膿瘍、免疫グロブリン増加、爪周囲炎、限局性感染、サイトメガロウイルス抗原陽性、非結核性マイコバクテリア感染(非結核性抗酸菌症)、クリプトコッカス症、ニューモシスチス症、サルモネラ症、サルコイドーシス 代謝 高血糖 高コレステロール血症、糖尿病、抗利尿ホルモン不適合分泌、コレステロール減少、トリグリセリド増加 その他 注入に伴う反応 発熱、悪寒[kegg.jp]
紫斑病
  • 脚注 [ 編集 ] 関連項目 [ 編集 ] 血管炎 ヘノッホ・シェーンライン紫斑 外部リンク [ 編集 ] アレルギー性紫斑紫斑性腎炎 福岡赤十字病院小児科ホームページ ヘノッホ-シェーンライン紫斑 メルクマニュアル 日本語版[ja.wikipedia.org]
  • IgA沈着を認めて皮膚以外にも消化管、腎炎(紫斑性腎炎)をしばしば生じる血管炎をIgA血管炎/ Henoch-Schonlein紫斑と呼ばれるようになっている。 図表 下腿中心の紫斑を認め、血小板数正常で凝固異常がない場合には皮膚血管炎を考える。小児の場合はほとんどがIgA血管炎であるが、成人の場合は鑑別診断の範囲が広く、病理組織像が診断の参考になるため皮膚生検を行う。 皮膚血管炎の20 30%で薬剤が関与するとされる。[clinicalsup.jp]
  • (アレルギー性紫斑))、クリオグロブリン血症など) その他 ベーチェット病、再発性多発軟骨炎、IgG4 関連疾患、キャッスルマン病、サルコイドーシス リウマチ性疾患は生物学的製剤の登場により、5 年前、10 年前と比較にならないほど良い状態の患者さんが増えております。[hitachi.co.jp]
蕁麻疹
  • また、持続的蕁麻疹性の皮膚病変を呈する CSVV のタイプ、蕁麻疹性血管炎の臨床所見、診断、治療は別にレビューする。 DISEASE COURSE —CSVV の患者のほとんどにおいて、病気は自然に治り、 2-4 週間以内に改善する。自然に治る疾患では新たな皮疹の形成は最初の 1-2 週間は続く。慢性または再発性の疾患は約 10% に起きる。 皮膚の炎症後の色素沈着、滲出した赤血球の破壊による赤褐色のヘモジデリン沈着は通常 CSVV の後に残る。[blogs.yahoo.co.jp]
  • 低補体蕁麻疹様血管炎は、蕁麻疹と低補体血症を伴う小血管炎。抗C1q抗体と関連する。糸球体腎炎、関節炎、閉塞性肺疾患、炎症性眼病変が見られる。 (4)多彩な血管を侵す血管炎(Variable Vessel Vasculitis: VVV) 大・中・小血管など様々なサイズの血管、あるいは動脈、静脈、毛細血管など様々な血管に病変がある血管炎。[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
  • Leukocytoclastic vasculitisを示す疾患としては、皮膚小血管性血管炎(皮膚アレルギー性血管炎)、Henoch-Schonlein 紫斑病、敗血症性血管炎、蕁麻疹様血管炎、持久性隆起性紅斑、顔面肉芽腫、結節性多発動脈炎、Churg-Strauss 症候群、Wegener 肉芽腫症など多数ある。 一方、Leukocytoclastic vasculitis を臨床疾患名として用いる場合もあり、その場合は皮膚小血管性血管炎 (皮膚アレルギー性血管炎) を指す。[blog.livedoor.jp]
  • ・痒疹・皮膚.痒症 蕁麻疹および血管性浮腫 1.蕁麻疹 2.血管性浮腫 3.食物依存性運動誘発アナフィラキシー 痒疹 1.急性痒疹 2.慢性痒疹 3.妊娠性痒疹 4.多形妊娠疹 5.色素性痒疹(長島) 皮膚.痒症 1.汎発性皮膚.痒症 2.限局性皮膚.痒症 9章 紅斑・紅皮症 紅斑 A.いわゆる紅斑 1.多形紅斑 2.Stevens-Johnson症候群 3.Sweet症候群 4.手掌紅斑 5.新生児中毒性紅斑 B.環状紅斑 1.遠心性環状紅斑 2.匍行性迂回状紅斑 3.壊死性遊走性紅斑 4.リウマチ[rr2.nakayamashoten.co.jp]
皮疹
  • 私たちは通常、既存の病変が治って、 2-3 ヶ月間、新たなが出現しなければ治療を中止することを試みる。もしが再発すれば治療を再開する。特発性 CSVV の治療中止の理想的なレジメンは不明;私たちは通常 2-3 週おきに投与量を減らし、薬剤を完全に中止する前に疾患の再燃をモニターする。[blogs.yahoo.co.jp]
  • 、斑状、斑状丘疹状、小水疱性、そう痒性、湿疹、紅斑性、頭部粃糠疹、丘疹、血管炎性)、そう痒症 皮膚炎(脂漏性皮膚炎、水疱性皮膚炎、乾癬様皮膚炎、ざ瘡様皮膚炎)、蕁麻疹、乾癬 白癬、紅斑(発赤)、脱毛症、アレルギー性皮膚炎、乾皮症、皮膚感染 毛包炎、多汗症、麦粒腫、せつ、皮膚真菌感染、皮膚裂傷、皮膚嚢腫、ざ瘡、皮膚乾燥、皮膚変色、皮膚剥脱、斑状出血、点状出血、皮膚潰瘍、脂漏、過角化、光線過敏性反応、皮膚腫瘤、多毛症、アトピー性皮膚炎 投与部位 注射部位反応(注射部位疼痛、注射部位炎症[kegg.jp]
  • 臨床的にはとしては紅斑、丘疹、紫斑、小水疱、硬結、小潰瘍を認める。多臓器を障害し予後不良のものも認められる。過敏性血管炎は、 1) 壊死性血管炎 necrotizing angitis:白血球破砕性血管炎とほぼ同義。 2) 肉芽腫性血管炎 granulomatous angitis:ウェゲナー肉芽腫症。過去のブログ記事は こちら 。 3) 栓塞性血管炎 obliterans angitis:側頭動脈炎、バージャー病など。 過去のブログ記事は こちら 。 皮膚病理倶楽部の情報は こちら 。[blog.livedoor.jp]
  • DEFINITION — この疾患の定義の多様性のため、 ACR は 1990 年に血管炎患者の中から過敏性血管炎を分類するために以下の 5 つの基準を提案した: 年齢 16 歳 原因となりうる薬剤使用が症状の出現と時間的関係がある事 触知可能な紫斑 斑状丘疹性の 生検にて細動脈・細静脈周囲に好中球浸潤が見られること 3 項目以上の存在は過敏性血管炎の診断において感度 71% 、特異度 84% であった。[blogs.yahoo.co.jp]
  • は新旧が混在し、色調は赤色調 青紫、形状も点状から不整形な紫斑と多様である。 血管壁が脆弱となるために、機械的刺激を受けた部分で小血管が破綻し、皮下に出血することで紫斑が出現する。このため機械的刺激を受けやすい四肢末梢や、関節付近の皮膚に多く紫斑ができ、体幹や顔面には少ない。 血圧計 の マンシェット などで 静脈 の還流を阻害(駆血)すると、駆血した部分より末梢に多数の紫斑が出現する( ルンペル・レーデ試験 )。[ja.wikipedia.org]
点状出血
  • Acute and uncomplicated idiopathic CSVV (急性・非複雑性の特発性 CSVV ) — 自然に改善する可能性が高いため、急性の触知可能な紫斑または出血の診呈する患者に血管炎プロセスを抑制する治療は必要ない。しかし、これらの患者は掻痒、疼痛、局所の浮腫を呈し、これらの症状を緩和する介入には利益があるかもしれない。[blogs.yahoo.co.jp]
  • CLINICAL MANIFESTATIONS — 皮膚病変である触知可能な紫斑 and/or 出血に加え、メジャーな臨床所見として発熱、掻痒、関節痛、リンパ節腫脹、低補体血症、 ESR 高値が含まれる。ほとんどの患者においてこれらの症状 and/or 所見は高原への曝露から 7-10 日で始まる。これが抗原抗体の複合体を作るために十分な抗体を産生するのに必要な時間なのだ。しかし、潜在期間は 2 回目の抗原暴露から 2-7 日ほど短いものかもしれない。[blogs.yahoo.co.jp]
  • ではなく、あくまでも血管炎の障害パターンを描写した言葉であるので、IgA血管炎やIgM/IgG immune complex vasculitisなどと同じように使用してはいけない なお、IgA型のクリオグロブリンはCVに分類され、IgA血管炎ではない 下肢の優位性がなく、細静脈以外の血管にも炎症が波及している場合には、CV, RV, lupus血管炎が疑われる HUV(anti-C1q vasculitis)は、半数にてC1qに対する抗体が陽性である 下肢に優位ではなく、慢性の蕁麻疹が特徴的であり、出血[rheumatology-biboroku.blogspot.com]
  • 放屁 消化器 口内炎 口腔内潰瘍形成、歯周炎 歯周病、歯痛、口唇炎、口腔内痛、齲歯、唾液腺炎、口渇、舌炎 皮膚 発疹(膿疱性皮疹、斑状皮疹、斑状丘疹状皮疹、小水疱性皮疹、そう痒性皮疹、湿疹、紅斑性皮疹、頭部粃糠疹、丘疹、血管炎性皮疹)、そう痒症 皮膚炎(脂漏性皮膚炎、水疱性皮膚炎、乾癬様皮膚炎、ざ瘡様皮膚炎)、蕁麻疹、乾癬 白癬、紅斑(発赤)、脱毛症、アレルギー性皮膚炎、乾皮症、皮膚感染 毛包炎、多汗症、麦粒腫、せつ、皮膚真菌感染、皮膚裂傷、皮膚嚢腫、ざ瘡、皮膚乾燥、皮膚変色、皮膚剥脱、斑状出血、出血[kegg.jp]
皮膚潰瘍
  • […] virus-associated cryoglobulinemic vasculitis) 18 薬剤関連ANCA関連血管炎(drug-associated ANCA-associated vasculitis) 19 癌関連血管炎(cancer-associated vasculitis) 【鑑別疾患】 その他の皮膚血管炎・血管障害 1 リベド血管症 2 抗リン脂質抗体症候群(antiphospholipid syndrome) 3 感染症関連血管炎・血管病変 4 高γグロブリン血症性紫斑 紫斑・リベド・皮膚潰瘍[kanehara-shuppan.co.jp]
  • ではない皮膚症状は起こりうる GCAでも、皮膚血管は病変とならないが、皮膚ではないところにある血管が閉塞して皮膚や粘膜が壊死を起こすことはある 中型血管炎(table3):Medium vessel vasculitis (MVV) Figure1の通り、どのサイズの動脈も病変となりうる 小型血管炎も中型血管炎も、いずれも皮膚の小動脈を病変としうるので、皮膚血管炎のみでは、どちらの血管炎か区別はできない KD, PANの2つが主である PANは皮膚血管炎を起こしうる 中型血管:皮膚梗塞、リベド、皮膚潰瘍[rheumatology-biboroku.blogspot.com]
  • Complicated or chronic idiopathic CSVV (複雑性・慢性の特発性 CSVV ) - 症状を改善する方法は全ての患者に有益でありえるが、疾患プロセスを止める事を目的とした治療は出血性水泡、皮膚壊死、または皮膚潰瘍を合併した特発性 CSVV の患者には適応となる。これらの皮膚病変は感染症、慢性の創傷、瘢痕になりえるため。慢性(活動性が 4 週間を超えて持続するもの)や再発性の CSVV の患者は治療介入の候補だ。[blogs.yahoo.co.jp]
  • 口内炎 口腔内潰瘍形成、歯周炎 歯周病、歯痛、口唇炎、口腔内痛、齲歯、唾液腺炎、口渇、舌炎 皮膚 発疹(膿疱性皮疹、斑状皮疹、斑状丘疹状皮疹、小水疱性皮疹、そう痒性皮疹、湿疹、紅斑性皮疹、頭部粃糠疹、丘疹、血管炎性皮疹)、そう痒症 皮膚炎(脂漏性皮膚炎、水疱性皮膚炎、乾癬様皮膚炎、ざ瘡様皮膚炎)、蕁麻疹、乾癬 白癬、紅斑(発赤)、脱毛症、アレルギー性皮膚炎、乾皮症、皮膚感染 毛包炎、多汗症、麦粒腫、せつ、皮膚真菌感染、皮膚裂傷、皮膚嚢腫、ざ瘡、皮膚乾燥、皮膚変色、皮膚剥脱、斑状出血、点状出血、皮膚潰瘍[kegg.jp]
腹痛
  • 腹痛 [ 編集 ] 腸管の血管透過性亢進のために、腸管壁が 浮腫 を来すことが腹痛の主な原因と考えられる。時に激痛であり、紫斑が出現する前に腹痛が出現した場合など、 虫垂炎 を疑われる場合もある。また、 腸重積 を合併する例もときに見られる。 浮腫 [ 編集 ] 血管透過性の亢進のために、局所的に細胞外液の量が増加し、 浮腫 (むくみ)を来たす。このような局所的な浮腫は、血管性浮腫あるいはクインケの浮腫 [1] とも呼ばれる(クインケの浮腫の原因は、アレルギー性紫斑病に限らない)。[ja.wikipedia.org]
  • 関節痛、腹痛がある場合、下記を症状に応じて適宜用いる。 安静(自宅、入院)と対症療法で改善しない場合に試みる。  紫斑が中等症 重症の場合、1) 3)のいずれかを用いる。[clinicalsup.jp]
  • しかし、下痢、吐き気、腹痛のような薬剤による消化管の副作用がしばしば増量の妨げになる。 Dapsone — (略) Refractory disease — PSN とコルヒチン and/or ダプソンの治療にもかかわらず改善しない場合、免疫抑制剤の開始を考慮する。皮膚血管炎に対してこれらの薬剤の効果を評価した良い試験がないため、薬剤の副作用・禁忌といった患者による懸念が治療の選択に大きく影響する。[blogs.yahoo.co.jp]
吐き気
  • しかし、下痢、吐き気、腹痛のような薬剤による消化管の副作用がしばしば増量の妨げになる。 Dapsone — (略) Refractory disease — PSN とコルヒチン and/or ダプソンの治療にもかかわらず改善しない場合、免疫抑制剤の開始を考慮する。皮膚血管炎に対してこれらの薬剤の効果を評価した良い試験がないため、薬剤の副作用・禁忌といった患者による懸念が治療の選択に大きく影響する。[blogs.yahoo.co.jp]
頻拍
  • ・アンドロゲン不応症 ・アロマターゼ過剰症(エストロゲン過剰症) ・アロマターゼ欠損症(アンドロゲン過剰症) ・上記以外の46,XY性分化疾患 ・46,XX精巣性性分化疾患 小児の急性脳症・けいれん重積状態の診療指針の確立 水口 雅 肥厚性皮膚骨膜症の診療内容の均てん化に基づく重症度判定の策定に関する研究 新関 寛徳 ホルモン受容機構異常に関する調査研究 赤水 尚史 遺伝子診断に基づく不整脈疾患群の病態解明および診断基準・重症度分類・ガイドライン作成に関する研究 堀江 稔 ・カテコラミン誘発多形性心室[nanbyou.or.jp]

治療

  • 治療 原因薬物が疑われるときは休薬する.抗ヒスタミン薬や非ステロイド系抗炎症薬などによる対症療法が主体である.皮膚症状が重篤なときは経口ステロイド薬も考慮する.全身性の小型血管炎へと進展するものでは,その疾患の治療に従う.[尾崎承一] 文献 Falk RJ, et al: Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): An alternative name for Wegener's granulomatosis.[kotobank.jp]
  • 慢性または再発性の疾患が無症状で患者が皮疹の様相によって悩まされていなければ、治療を延期することも選択肢となる。 特発性 CSVV の治療アプローチをガイドするための多くのデータは増悪因子に関連した皮膚白血球破砕性血管炎の症例・シリーズ報告に由来する。これらは皮膚外の病変の有無を問わない。治療の効果に関するデータがほとんどないため、いかなる特異的な治療法も有効性に関する決定的な結論ができない。 全身性の免疫修復性の薬剤が複雑性または慢性の特発性 CSVV の治療の主流。[blogs.yahoo.co.jp]
  • MPA-CQ5 MPAの治療はどのようにすべきか? MPA-CQ6 MPAでは寛解導入後は維持療法に移行するべきか?また,再発危険因子を持つ患者の治療期間はどうするか? MPA-CQ7 治療効果判定に対しANCAは有用か?[minds.jcqhc.or.jp]
  • 2.4治療法があるのでしょうか? あります。多くの患者さんは病気をコントロール(寛解)することができます。しかし、患者さんの中には病気のコントロールが難しい子どももいます。 2.5それはどのような治療法でしょうか? 治療は複雑で長期間続きます。まずできるだけ早期に寛解状態に到達させること(寛解導入療法)が治療目的です。寛解状態になったら、その状態を長期間維持します(維持療法)。その間、治療による副作用が極力出ないようにします。具体的な治療薬は、患者さんの年齢と病気の重症度に応じて決定されます。[printo.it]

疫学

  • (指定難病113) ・顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー(指定難病113) ・筋強直性ジストロフィー(指定難病113) ・エメリー・ドレイフス型筋ジストロフィー(指定難病113) ・眼咽頭筋型筋ジストロフィー(指定難病113) ・肢帯型筋ジストロフィー(指定難病113) ・先天性筋ジストロフィー(指定難病113) ・福山型先天性筋ジストロフィー(指定難病113) ・メロシン欠損型先天性筋ジストロフィー(指定難病113) ・Ullrich型先天性筋ジストロフィー(指定難病113) カーニー複合に関する疫学調査[nanbyou.or.jp]
  • 序 文 総 論 血管炎診療の概要 1 血管炎の分類と名称 2 血管炎の皮膚症状 3 血管炎の疫学 4 血管炎の病因 5 血管炎の全身・臓器別症状 6 血管炎の合併症 7 血管炎の血液、尿検査 8 血管炎の画像診断 9 血管炎の免疫学的検査 10 血管炎の病理組織診断 11 血管炎の治療 各 論 大型血管炎(large vessel vasculitis:LVV) 1 高安動脈炎 (Takayasu arteritis:TAK) 2 巨細胞性動脈炎 (giant cell arteritis:GCA[kanehara-shuppan.co.jp]
  • 血管炎症候群の疫学 13. 臨床的症候・所見 13.1 内科の立場から 13.2 小児科の立場から 13.3 外科の立場から 13.4 皮膚科の立場から 13.5 眼科の立場から 13.6 耳鼻科の立場から 14. 検査の進め方と診断に有用な検査所見 14.1 一般検査 14.2 免疫血清学的検査 14.3 血管造影 14.4 CT・MRI 14.5 RIアンジオグラフィ・シンチグラフィ 14.6 超音波 14.7 病理形態学的・免疫組織化学的診断 IV. 治療法とその適応・留意点 15. [asakura.co.jp]
性別分布
年齢分布

病態生理

  • 病態生理 [ 編集 ] 免疫応答の異常が強く推察されている。特に IgA 抗体 の高値やIgA 免疫複合体 の検出などが報告されており、発症にIgAの免疫複合体が関与していることが疑われる。組織学的には糸球体血管壁にIgA、補体C3の沈着、皮膚毛細血管では好中球浸潤が見られ、紫斑部位では好中球破砕性血管炎が特徴的である。[ja.wikipedia.org]

予防

  • お年寄りをはじめ特に重症になりやすい基礎疾患を持つ成人や小児、また妊婦の方にはできるだけインフルエンザワクチンの予防接種をおすすめします。また、お年寄りや小児、妊婦の方を守るためまわりのご家族皆で予防接種を行うことも重要です。 インフルエンザウイルスに感染すると1 3日ぐらいでのどの痛み、鼻水、から咳、頭痛、倦怠感、ゾクゾクする寒気などの全身症状を伴って、急に高熱(38 39 以上)を発します。 関節痛や筋肉痛も伴い、無気力になります。ときに下痢もします。高熱は2 5日続きます。[my-hifuka.com]
  • 予防法はありますか? 同じ家族内で複数のひとが原発性 (原因不明の)血管炎を発症することは通常ありません。多くの場合、家族内で病気になるのは一人だけであり、その兄弟が同じ病気になることはまずありません。いくつかの要因が重なって病気を発症すると考えられています。中でもいくつかの遺伝子や感染、環境因子が発症に重要と考えられています。 これらの病気は伝染しません。また予防したり完全に治すこともできません。しかし、病気をコントロールすることは可能です。[printo.it]
  • APS-CQ3 血栓症の既往のないAPSの患者において,少量アスピリンは血栓の予防に有効か? APS-CQ4 APSに対し,有用な治療法は何か? APS-CQ5 血栓症,特に静脈血栓症の予防に対し,ワルファリンは有効か? APS-CQ6 血栓症の予防に対し,抗凝固療法はどの程度の期間続けるべきか?[minds.jcqhc.or.jp]

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