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発作性夜間血色素尿症


提示

  • H31年4月3日 (厚生労働省からのお知らせ) 「 平成31年度 第1回 厚生科学審議会 疾病対策部会 資料 」 H31年3月20日 (厚生労働省からのお知らせ) 「 厚生科学審議会疾病対策部会指定難病検討委員会(第32回) 資料 」 H30年9月10日 (厚生労働省からのお知らせ) 平成30年北海道胆振地方中東部を震源とする地震による災害による被災者に係る公費負担医療の取扱いについて 平成30年北海道胆振地方中東部を震源とする地震による被災者に係る被保険者証等の提示等について H30年9月6日[nanbyou.or.jp]
腎不全
  • 慢性不全溶血に伴う遊離ヘモグロビンのため、ヘモジデリンが腎臓へ沈着することで、慢性不全を呈してくる。 HAM試験1937年に米国のThomas Hale Hamが報告した検査で(N Engl J Med 1937; 217:915-917)、酸化血清(pH6.5 7.0)に患者血球を入れると溶血するというもの。砂糖水試験1966年に米国のRobert C.[ja.wikipedia.org]
黄疸
  • 黄色のビリルビンが原因で黄疸が発症する。 黄疸 : 溶血により血中ビリルビン値が上昇して黄疸になる。 胆石症 : 溶血により血中ビリルビン値が上昇するため胆石症を合併する事が多い。 核黄疸 : 新生児黄疸にみられ、大脳核にビリルビンが沈着することで起こる障害。 アレルギーが原因の場合、免疫反応を抑えるプレドニゾロンと呼ばれるステロイド剤を経口服用する。[ja.wikipedia.org]
血栓症
  • 血栓病態は明確では無いが深部静脈血栓や脳梗塞・心筋梗塞といった血栓を多く生じる。本疾患での重要な生命予後規定因子でもある。慢性腎不全溶血に伴う遊離ヘモグロビンのため、ヘモジデリンが腎臓へ沈着することで、慢性腎不全を呈してくる。 HAM試験1937年に米国のThomas Hale Hamが報告した検査で(N Engl J Med 1937; 217:915-917)、酸化血清(pH6.5 7.0)に患者血球を入れると溶血するというもの。砂糖水試験1966年に米国のRobert C.[ja.wikipedia.org]

精密検査

正球性正色素性貧血
  • 血液検査 末梢血塗沫染色検査 色素貧血 : 造られる赤血球自体は正常なので正球性正色素性を示す。 サラセミア 自己免疫性溶血性貧血 発作性夜間血色素尿症 異常赤血球 : ただし、赤血球の形状自体が異常であるため溶血の原因となる場合もある。 鎌状赤血球症 : 鎌状赤血球 遺伝性球状赤血球症 : 球状赤血球 サラセミア : 標的細胞 赤血球破壊の場である脾臓の摘出が奏功することがある。[ja.wikipedia.org]

予防

  • 対症療法 溶血治療:ステロイド(溶血発作予防)、ハプトグロビン(溶血による腎機能低下予防)、赤血球輸血等 抗凝固療法:ワーファリン等分子標的治療 エクリズマブ(Eculizumab ソリリス Soliris)補体「C5」を阻害するヒト化モノクローナル抗体で、溶血防止としての効果は非常に大きいと言われている。「C3」は阻害しない。偶発症としては髄膜炎菌等の感染症の増悪の危険性がある。[ja.wikipedia.org]

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