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特発性銅関連肝硬変


提示

栄養失調
  • 前者はウイルス肝炎,アルコール中毒,それに伴う栄養失調,種々の毒物・ 薬物 などの摂取により起こり,後者は,胆汁の鬱滞(うったい)により生ずる。十分な安静,栄養補給が必要。徐々に進行し,腹水,食道動脈瘤(りゅう),肝性脳症などが起こると予後は不良であるが,利尿剤内服,内視鏡を用いて動脈瘤をつぶす硬化療法, 静脈瘤 を切り取る食道離断術,神経伝達物質前駆体内服,血漿(しょう)交換などによって延命が可能になってきた。[kotobank.jp]
構音障害
  • とくに 肝硬変 、錐体外路症状( 障害 ・ 嚥下障害 、振戦、 不随意運動 、筋緊張亢進など)、カイザー・フライシャー角膜輪(角膜周辺に銅が沈着して1 3mm幅の暗褐色の輪が認められる)の古典的な3主徴のほか、精神症状、腎尿細管障害、造血障害、骨異常など種々の症状を伴うのが特徴です。 ウィルソン病の原発臓器である肝臓の障害は、大きく 劇症肝炎 型(急性発症型)と慢性肝炎型に分けられます。後者は、脂肪変性から始まって慢性肝炎の時期をへて、徐々に経過しながら10 20年後に 肝硬変 になります。[qlife.jp]

精密検査

プロトロンビン時間の延長
  • 血液検査 肝機能検査の項目のうち、アルブミンやコリンエステラーゼの低下、プロトロンビン時間延長が、肝硬変の重症度を判断するうえで有用です。 これらは、いずれも肝臓でつくられるたんぱく質で、異常の度合いが大きいほど、肝細胞の減少や肝機能低下の程度が大きいことを表わします。 肝機能が低下すると、肝臓でつくられるコレステロールの血液中の値も低下します。[kotobank.jp]

治療

  • 治療法 慢性肝炎からの治療 肝庇護療法ではウルソデオキシコール酸、グリチルリチン製剤などを投与する。 肝硬変の合併症の治療 腹水の治療:水分制限、アルブミン補給、利尿薬の投与など。 食道・胃静脈瘤の治療:内視鏡的治療、手術など。 肝性脳症の治療:蛋白食制限、輸液、浣腸、アミノ酸製剤。 クモ状血管腫 :皮膚にクモの形の赤い斑紋が現れる。 薬物性肝障害 現場で役立つポイント 薬物性肝障害 の代表的な原因として アセトアミノフェン がある。[nurseful.jp]
  • E:現在,肝移植が最も有効な治療法である. 問題15 肝硬変患者の栄養について正しいのはどれか.1つ選べ. A:肝硬変患者における蛋白栄養障害の頻度は低い. B:蛋白栄養障害は肝硬変患者の予後を悪化させる. C:蛋白栄養アセスメントは間接熱量測定で行う. D:肝硬変患者の蛋白低栄養状態は利尿薬で治療する. E:エネルギー低栄養状態は分岐鎖アミノ酸顆粒で治療する. 問題16 B型肝硬変の診断,治療について誤っているものを1つ選べ. A:腹腔鏡像と肝生検組織像が乖離する場合がある.[igaku-shoin.co.jp]
  • 消化器肝臓疾患の診断と治療、研究 難治性下痢症、嘔吐症とアレルギー性胃腸症に関する治療と研究 ヘリコバクター胃炎の発症メカニズムに関する研究 原因不明の肝炎、肝硬変、劇症肝炎の診断・治療 先天性肝内胆汁うっ滞(アラジール症候群、バイラー病)の治療と研究 【発表論文(筆頭著者のみ記載)】 1.Kubota M: Oral Immunization with Simian Immunodeficiency Virus p55gag and Cholera Toxin Elicits Both Mucosal[pediatrics-hokudai.jp]

疫学

  • 疫学 わが国の肝硬変患者は約40万 50万人,男女比は約2:1と推定されている.原発性肝癌による死亡(年間32765人)を除く肝疾患死亡者数は16216人であり,その大半が肝硬変による死亡と考えられる(厚生労働省平成22年人口動態統計).肝硬変患者の死因は70 80%が 肝細胞癌 によるものであり,続いて肝不全,消化管出血となる.[kotobank.jp]
性別分布
年齢分布

病態生理

  • […] l Ⅳ期 (cirrhosis) :肝硬変期 B.病態生理 胆管病変に始まり、胆管の消失により、慢性の胆汁うっ滞をもたらす。このため、胆汁酸や銅の排泄が障害されて肝細胞内に蓄積するため肝細胞障害を引き起こす。また、胆汁の流出障害のため高ビリルビン血症となり、黄疸をみとめる。脂溶性ビタミン (vitamin A, D, E, K) の吸収障害にるビタミン欠乏症が起こることがある。 C.臨床症状 l PBC は症候性と無症候性に分けられ、ほとんどの症例が 40 歳以上の女性に発症する。[kanazawa-med.ac.jp]

予防

  • [予防] 予防法もそれぞれの原因によって、当然、異なります。 肝硬変は、ウイルス性肝炎から進展することが多いので、ウイルス性肝炎にかからないことが予防の第一歩です。 肝硬変に進展するのは、B型肝炎とC型肝炎です。両方とも、血液、体液を介して感染するので、このウイルスに感染している人の血液や体液に触れないことが必要です。それ以外の一般的な日常生活の接触で感染することは、まずありません。 慢性肝炎からの進展を防ぐこともたいせつです。そのためには、なるべく肝細胞が壊されないことが望まれます。[kotobank.jp]
  • 犬の慢性肝炎の予防方法 犬アデノウイルス1型感染症は、ウイルスに対するワクチンがあるので、ワクチン接種をすることにより予防することができます。 肝臓に影響を与えることのあるフェノバルビタールは抗けいれん薬で、 てんかん の治療などで使用される薬です。てんかんでは薬を継続して服用する必要があるので、フェノバルビタールを使う場合、肝障害が起こっていないか定期的に血液検査をする必要があります。肝臓に影響が少ないとされる抗けいれん薬を使用することもできます。[fpc-pet.co.jp]
  • ②薬物療法( 表12 ) 表12 ウィルソン病での薬剤処方例 体内にたまった銅の除去、銅毒性の減少を目指して、銅排泄促進薬(キレート薬:D-ペニシラミン、塩酸トリエンチン)による治療が、発症予防を含めて第一選択になります。生涯にわたって必要な治療であることを十分説明してもらい、納得して治療に専念することが大切です。また、肝障害や神経障害に対する対症療法も必要に応じて行われます。[qlife.jp]
  • J Immunol 158: 5321-5329, 1997 2.窪田満:粘膜免疫と感染症予防-経粘膜ワクチンの開発-. 化学と生物 35(6): 415-420, 1997 3.窪田満: 食物アレルギーの成因を考える 粘膜の免疫構造. 小児科臨床 51: 1923-1930, 1998 4.窪田満: 抗原特異的分泌型IgAは乳児期早期から消化管粘膜で産生される. 消化器と免疫 35: 112-116, 1998 5.窪田満:小児H.pylori感染と胃粘膜局所の免疫応答.[pediatrics-hokudai.jp]

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