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特発性血小板減少性紫斑病


提示

紫斑病
  • この病気に関する資料・関連リンク 「成人特発性血小板減少性紫斑治療の参照ガイド2012年版」 「妊婦合併特発性血小板減少紫斑診療の参照ガイド」 治験情報の検索[nanbyou.or.jp]
  • Vol.98 (2009) No.7 p.1619-1626, doi:10.2169/naika.98.1619 アレルギー 特発性血小板減少性紫斑(指定難病63) - 難病情報センター[ja.wikipedia.org]
  • 特発性血小板減少性紫斑の検査については記事2 『特発性血小板減少性紫斑(ITP)の検査』 を、治療については記事3 『特発性血小板減少性紫斑(ITP)の治療』 をご覧ください。[medicalnote.jp]
  • 特発性血小板減少性紫斑の治療 西洋医学では、特発性血小板減少性紫斑の治療としては、 主にγグロブリンと副腎皮質ホルモン(ステロイド)と摘脾とがあり ヘリコパクターピロリ菌の除去をすることもあります。 特発性血小板減少性紫斑治療の第一選択は 副腎皮質ホルモン(ステロイド)の服用とされています。 急性の特発性血小板減少性紫斑では60 90%の人に有効で、 血小板が正常の数に回復すれば少しずつ量をへらし、中止します。[seihouen.ne.jp]
  • (3) 免疫学的検査 血小板結合性免疫グロブリンG(PAIgG)増量、ときに増量を認めないことがあり、他方、特発性血小板減少性紫斑以外の血小板減少症においても増加を示しうる。 3 血小板減少をきたしうる各種疾患を否定できる。※ 4 1 及び2 の特徴を備え、更に3 の条件を満たせば特発性血小板減少性紫斑の診断をくだす。除外診断に当たっては、血小板寿命の短縮が参考になることがある。[jpma-nanbyou.com]
点状出血
  • まず圧倒的に多いのは 紫斑 と呼ばれる皮下出血で、出血(直径1〜5mm)やそれよりも大きい斑状出血があります。次に多いのは、 歯肉出血 (歯茎からの出血)、その次が 鼻血 です。女性の場合には、 月経過多 になることがあります。また 血尿、下血(肛門からの出血)、脳出血 が起こることがあります。[medicalnote.jp]
  • 青あざ(紫斑)、出血、粘膜出血など。関節内での出血は少ない。 血小板数が3000/μlを切るような症例では、頭蓋内出血の危険があり早急に治療が必要である。 厚生労働省の診断基準 血小板結合IgG (Platelet Associated-IgG; PA-IgG) の増加はITPに特異的ではないが、PA-IgGが正常の場合はITPを除外するのに役立つ。 他の出血、血小板減少を来たす疾病の除外が必要である。[ja.wikipedia.org]
  • 症状 出血からうっ血斑まで大小さまざまな大きさの出血斑が全身に出現します。場所は外力が加わりやすい四肢、顔に出てきます。そのほか、鼻血、歯肉出血などを伴うこともあります。 診断 全身に出血斑があり、出血が止まりにくく、血液検査で血小板の数が8万/mm 3 以下に減少していますと、診断がほぼ確定します。 また、骨髄という血液を造る場所を調べると、巨核球という血小板のおおもとの細胞が増えていたり、血小板に対する血小板抗体という物質が増えていると診断がより確定します。[senoopc.jp]
貧血
  • 鑑別されるべき疾患の例としては、白血病、再生不良性貧血、骨髄異形成症候群、播種性血管内凝固症候群、血球貪食症候群、偽性血小板減少症、など。近年、網状血小板率(感度・特異性とも80%以上)、antigen capture ELISA(感度は低いが、特異度が非常に高い)が注目されている。 白血球数は正常で、貧血も通常伴わない(慢性に多量に出血している場合には貧血を伴う)。白血球分画にも異常はみられない。[ja.wikipedia.org]
  • 検査 ①血球数 血小板数 のみの減少を呈する.出血症状がないにもかかわらず血液検査で血小板減少を呈し,とくにその数値が変動する場合は,EDTA 依存性偽性血小板減少を鑑別する.この場合,クエン酸 ナトリウム 入り採血管で採血を行うか,塗沫標本にて血小板凝集塊を観察する.貧血を伴う場合は 再生不良性貧血 や,自己免疫性 溶血性貧血 の可能性がある. ②網状血小板 網状血小板は血小板の産生低下( 再生不良性貧血 など)で減少し,血小板の末梢での破壊亢進では増加する.自動血球測定装置を用いる方法が比較的簡便[primary-care.sysmex.co.jp]
  • 貧血はみられませんが、慢性的に出血が続くと鉄欠乏性貧血となることがあります。 MPV(平均血小板容積)は高値です。また、抗血小板抗体であるPAIgG(血小板関連免疫グロブリンG)も増加します。 ・血小板数が減少していないかを確認します。 ・抗血小板抗体の有無を確認します(特発性血小板減少性紫斑病の場合、血小板に対する抗体ができるためです) ・凝固検査(PT、APTT)で血液の固まる時間を調べます。[jpma-nanbyou.com]
発熱
  • また発熱時に鎮痛剤、解熱剤を使用すると、血小板の機能を弱めるため出来る限り服用を避けることが必要です。血小板数のみにとらわれずに、皮膚に 点状出血 が増えていないか、口腔内に血腫ができていないかを、患者さん自身で観察して、病気の状態を把握するように努めてください。また、軽い運動は可能ですが、打撲するようなサッカーや剣道、柔道などのスポーツは避けるべきです。 10.[nanbyou.or.jp]
  • 初回投与時に発熱・悪寒・胸 部苦悶感などのアレルギー症状が出現、またリンパ球減少に伴う感染症のリスクが高く なります。 (4)血小板増加因子 好中球増加因子としてgranulocyte-colony stimulating factor(G-CSF)、赤血球増 加因子としてerythropoiethin(EPO)が臨床応用されておりますが、血小板産生因子に ついては現在のところ市販されている薬剤はありません。[med.osaka-cu.ac.jp]
  • ひどい貧血、発熱、リンパ節の腫(は)れなどはみられません。 受診する科 この病気の可能性がある場合、かかりつけの医師と相談し、血液専門医を紹介してもらいましょう。 [検査と診断] どんな部位に出血しやすいか、いつ症状が始まったかなどについて聞かれます。この病気は、除外診断で決まるので、発熱、リンパ節の腫れ、関節の痛みや腫れ、発疹(ほっしん)などの症状があるかないか、使っている薬剤によるものかどうかが、たいせつな手がかりになりますので、正確に答えてください。[kotobank.jp]
  • 全身倦怠感、食欲不振、吐き気[肝機能障害] 局所の痛み、むくみ、意識障害、呼吸困難、手足の片側の麻痺、しびれ[血栓塞栓症] 鼻血、歯ぐきの出血、皮下出血[出血] 動悸、貧血症状、発熱[骨髄線維化] 以上の副作用はすべてを記載したものではありません。上記以外でも気になる症状が出た場合は、医師または薬剤師に相談してください。 保管方法その他 乳幼児、小児の手の届かないところで、直射日光、高温、湿気を避けて保管してください。 薬が残った場合、保管しないで廃棄してください。[rad-ar.or.jp]
歯肉出血
  • 次に多いのは、 歯肉出血 (歯茎からの出血)、その次が 鼻血 です。女性の場合には、 月経過多 になることがあります。また 血尿、下血(肛門からの出血)、脳出血 が起こることがあります。 【特発性血小板減少性紫斑病の出血症状】 紫斑(点状出血・斑状出血) 歯肉出血 鼻出血 月経過多 血尿 下血 脳出血 粘膜出血である血尿下血と脳出血には要注意 血尿 と 下血 は粘膜出血のため、これらが症状としてあらわれた場合には注意が必要です。[medicalnote.jp]
  • 皮下出血、歯肉出血、鼻出血、などが起こります。出血症状に気づかず、血液検査で偶然に血小板減少を指摘されることもあります。 通常は副腎皮質ステロイド、免疫抑制剤を中心とした免疫抑制療法を行いますが、最近ではヘリコバクターピロリ菌が陽性の患者さんに対する除菌療法や新薬の開発も進められています。 上記の治療法に抵抗する患者さんに対しては血小板を破壊する脾臓を摘出する手術が行われます。当診療部では 腹腔鏡下脾臓摘出術 を駆使して患者さんになるべく負担のかからないように治療を行っています。[camit.org]
  • そのほか、鼻血、歯肉出血などを伴うこともあります。 診断 全身に出血斑があり、出血が止まりにくく、血液検査で血小板の数が8万/mm 3 以下に減少していますと、診断がほぼ確定します。 また、骨髄という血液を造る場所を調べると、巨核球という血小板のおおもとの細胞が増えていたり、血小板に対する血小板抗体という物質が増えていると診断がより確定します。 治療 特別な治療は必要ありませんが、急性の血小板減少性紫斑病では70 90%は自然に治癒します。[senoopc.jp]
  • 歯肉出血、鼻血、血便、血尿などがみられ、重症な場合には脳出血もおこります。 ※2010年10月31日現在 頭文字から探す あ行 か行 さ行 た行 な行 は行 ま行 や行 ら行 わ行 ジャンルから探す 生命保険用語 損害保険用語 社会保険用語 病気・治療関連用語 その他マネー関連用語 用語ガイドのトップ ※当サイトに掲載されている情報の正確性については万全を期すよう努めておりますが、当社は利用者が当サイトの情報を用いて行う一切の行為について、何ら責任を負うものではありません。[hoken-mammoth.jp]
頭蓋内出血
  • 血小板数が3000/μlを切るような症例では、頭蓋出血の危険があり早急に治療が必要である。 厚生労働省の診断基準 血小板結合IgG (Platelet Associated-IgG; PA-IgG) の増加はITPに特異的ではないが、PA-IgGが正常の場合はITPを除外するのに役立つ。 他の出血、血小板減少を来たす疾病の除外が必要である。鑑別されるべき疾患の例としては、白血病、再生不良性貧血、骨髄異形成症候群、播種性血管内凝固症候群、血球貪食症候群、偽性血小板減少症、など。[ja.wikipedia.org]
  • 精神的ストレス 避ける 注意事項 まれに頭蓋出血で死亡することがあるので、激しい頭痛、吐き気、嘔吐などが出たら直ちに医師に連絡。[nivr.jeed.or.jp]
  • 血小板数が非常に少ないときには、頭蓋出血など重症な出血症状が出てきますので、この場合は副腎皮質ホルモンを投与したり、 ガンマグロブリン を大量に静脈注射をすることがあります。 予後 ほとんどの場合は、急性であり、自然に治癒します。急性型の場合ほとんど8週間以内に治癒します。 慢性型の場合、血小板が増えてこない患者さんには先の副腎皮質ホルモン剤や ガンマグロブリン の大量静注療法などを行い、うまくいかない場合には摘脾といって、脾臓を摘出することもあります。[senoopc.jp]
  • それでも、再生不良性貧血や急性白血病とは異なり、 致命的な頭蓋出血をおこすことはまれです。 血小板は(1μL中)10万以下、大半の人は2万以下に著しく減少します。 血小板の寿命が非常に短くなり、特に急性のタイプに顕著です。 特発性血小板減少性紫斑病の治療 西洋医学では、特発性血小板減少性紫斑病の治療としては、 主にγグロブリンと副腎皮質ホルモン(ステロイド)と摘脾とがあり ヘリコパクターピロリ菌の除去をすることもあります。[seihouen.ne.jp]
脾腫
  • 肝臓が大きくなることを肝腫大と言い、脾臓が大きくなることを 大と言う。肝腫大と大を併せて肝と言う。 合併症 白血病への移行や脾臓破裂等を合併する危険がある。 病態 骨髄 が線維組織に置き変わってしまう(別の組織が線維組織に置き変わってしまうことを線維化と言う)。血液を造る場所(造血の場)である骨髄が線維化を起こすので、代わりに肝臓や脾臓が造血の場となる(骨髄以外の造血が増加することを髄外造血亢進と言う)。髄外造血亢進によって肝が起こる。[ja.wikipedia.org]
鼻出血
  • 皮下出血、歯肉出血、出血、などが起こります。出血症状に気づかず、血液検査で偶然に血小板減少を指摘されることもあります。 通常は副腎皮質ステロイド、免疫抑制剤を中心とした免疫抑制療法を行いますが、最近ではヘリコバクターピロリ菌が陽性の患者さんに対する除菌療法や新薬の開発も進められています。 上記の治療法に抵抗する患者さんに対しては血小板を破壊する脾臓を摘出する手術が行われます。当診療部では 腹腔鏡下脾臓摘出術 を駆使して患者さんになるべく負担のかからないように治療を行っています。[camit.org]
  • 強力な外力によって生じたものは除く. (9) 大きな血腫、溢血斑、出血、消化管出血、生理出血、口腔内出血、多発する点 状出血など、臓器障害や貧血、出血傾向の増悪をきたす恐れのある状態. (10) 少なくとも1ヶ月に1回は診療を行い、連絡を密にする. (11) (12) 治療内容、方法は次の項に示す.[med.osaka-cu.ac.jp]
  • 出血症状は紫斑(点状出血及び斑状出血)が主で、歯内出血、出血、下血、血尿、月経過多なども試られる。関節出血は通常認めない。出血症状は自覚して胃内が血小板減少を指摘され、受診することもある。 検査所見 抹消血液 血小板減少 血小板100,000/μ以下。[harasanshin.or.jp]

精密検査

グロブリンの増加
  • […] c) 血小板結合性免疫グロブリン (platelet associated immunoglobulin G、PAIgG)増加 血小板上に結合する非特異的免疫グロブリン増加します。ITPに特異的な所見ではな く自己免疫疾患で増加するため、PAIgG増加のみでITPの診断はできません。[med.osaka-cu.ac.jp]
免疫グロブリンGの増加
  • また、抗血小板抗体であるPAIgG(血小板関連免疫グロブリン)も増加します。 ・血小板数が減少していないかを確認します。 ・抗血小板抗体の有無を確認します(特発性血小板減少性紫斑病の場合、血小板に対する抗体ができるためです) ・凝固検査(PT、APTT)で血液の固まる時間を調べます。血液が固まるためには、血小板以外にも多くの因子が必要ですから血小板以外の因子に異常がないかをこの検査で調べます。[jpma-nanbyou.com]

治療

  • その他の治療としては、アザチオプリンやシクロホスファミド、シクロスポリンなどの免疫抑制剤、ダナゾールなどを用いることがありますが、これらの薬剤は適応外での使用となります。また、ガンマグロブリンを使った治療も、 一過性 の効果しかないことが多いのですが、有効率は高いので、摘脾など手術の前や緊急時などによく用いられます。 さらにITPの治療を行なう上における治療の目標は、必ずしも血小板数を正常にもどすことにあるのではなく、危険な出血を防ぐことにあります。[nanbyou.or.jp]
  • 抄録 特発性血小板減少性紫斑病(ITP:idiopathic thrombocytopenic purpura)には急性型と慢性型があり,前者は5歳以下の小児に,後者は中高年齢者に,発症が多い.慢性型の診断には免疫学的特徴と血小板産生動態を反映する検査を取り入れた感度,特異度が高い診断基準が提案されている.治療目標は薬物治療による副作用との兼ね合いから,血小板数を3 5万以上に維持することにおく.[jstage.jst.go.jp]

疫学

  • 表1.急性ITPと慢性ITPの特徴 《疫学》 日本においては、年間発生率は、10万人に1.16人。毎年200名前後の発症といわれています。小児では性差が認められませんが、15歳以降では、女性が2 4倍多くなります。 《分類》 表1.のように急性型と慢性型に分けられます。 《病気を疑うとき》 皮膚の出血性病変や生理過多といった出血傾向があり、血小板数が少ない場合に疑われます。最近では、健康診断等にて無症状でも血小板減少を契機に発見されることもあります。[harasanshin.or.jp]
  • 疫学 平成24年度末では推計24,100件の患者さんが特定疾患医療受給者証の交付を受けているそうです。 有病者数は約2万人で、年間発症率は人口10万人あたり約2.16人と推計されています。 病型は、急性型と慢性型にわけられますが、発症時に区別することが困難なこともあり、発症後6ヵ月を経過した時点で、6ヵ月以内に寛解したものを急性型、そうでないものを慢性型として分類しています。ただし6ヵ月以上かけて自然軽快する症例もあります。 。[jpma-nanbyou.com]
  • 2)疫学 わが国における患者数は約2万人である 1) 。男女比は約1:4で女性に多い。ITPには急性型と慢性型の2つのタイプがあり、急性型は小児に多く、慢性型は成人に多い。最近の調査では慢性型の年齢分布のピークは男女とも高齢者(65 85歳)へ移行している。 3)検査と診断 基本的には除外診断で、血小板減少をきたす他の疾患を除外することで診断される。そのため血液検査(血算および白血球分類)やHIV検査などを行う。[jsth.org]
性別分布
年齢分布

予防

  • 特発性血小板減少性紫斑病 「急性型」と「慢性型」の特徴 急性型 慢性型 好発年齢 2〜5歳 20〜40歳 男女比 1:1 1:2〜4 発症 急性の発症 発症時期は しばしば不明 先行感染 ウイルス感染、 予防接種 なし 出血症状 強い 無症状の場合もある 経過 6ヶ月以内に治癒 6ヶ月以上慢性に 経過する 内科 102(6):1418-1423, 2008より作成 なぜ血小板が減少するの?[kyowa-kirin.co.jp]
  • この病気はどのような人に多いのですか 小児ITPでは急性型が約75 80%を占め、ウイルス感染や予防接種を先行事象として有する場合が多く認められます。慢性型は成人ITPに多く、原因は特定できないことがほとんどです。上記研究班が行なった平成16年度 平成19年度の4年間の調査では、20 40歳台の若年女性に発症ピークがありますが、これに加えて60 80歳でのピークが認められるようになってきています。20 40歳台では女性が男性の約3倍多く発症します。高齢者では男女差はありません。 4.[nanbyou.or.jp]

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