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特発性肺線維症
Comparison of the 5-year survival rate for IPF
HR tomography of the chest of an IPF patient
Photomicrograph of usual interstitial pneumonia
提示
筋骨格
筋肉痛
- Review of systemsでは，レイノー現象，筋肉痛，関節痛，乾燥症状はいずれもなし。胸部X線で食道裂孔ヘルニア（ 図1A ），胸部CTで蜂巣肺（UIP pattern）を認めた（ 図1B，C ）。 図1 胸部X線（A），CT画像（B，C）（クリックで拡大） びまん性の肺病変を見たら，感染症だけでなく，膠原病，吸入抗原関連，薬剤性肺炎などの可能性を吟味する必要があります。 第4回（3243号） で述べたように，特発性間質性肺炎は常に除外診断であるからです。[igaku-shoin.co.jp]
関節痛
- Review of systemsでは，レイノー現象，筋肉痛，関節痛，乾燥症状はいずれもなし。胸部X線で食道裂孔ヘルニア（ 図1A ），胸部CTで蜂巣肺（UIP pattern）を認めた（ 図1B，C ）。 図1 胸部X線（A），CT画像（B，C）（クリックで拡大） びまん性の肺病変を見たら，感染症だけでなく，膠原病，吸入抗原関連，薬剤性肺炎などの可能性を吟味する必要があります。 第4回（3243号） で述べたように，特発性間質性肺炎は常に除外診断であるからです。[igaku-shoin.co.jp]
- また、 関節リウマチ などの 膠原病 に伴う間質性肺炎では、関節痛が初期症状となることもあります。 健康診断や人間ドック受診での初期発見 初期の間質性肺炎では症状がなく、健診における聴診などの診察、胸部X線や呼吸機能検査で異常を指摘されることがあります。特に、胸部CTでは軽度の変化をとらえることが可能です。健康診断や人間ドックなどの機会は、積極的に活用するのがよいでしょう。[saiseikai.or.jp]
全身組織
発熱
- 入院の必要 まず入院、その後在宅酸素療法に 就労の条件 在宅酸素療法と両立可能なもののみ 上肢障害 （指先が太鼓のバチのように膨らむ） 呼吸器症状 咳、息切れで始まる 全身症状 発熱 寒冷 扇風機の風に直接あたらない等の注意 空気環境 喫煙は厳禁。在宅酸素療法を夜間、できれば24時間。清潔な空気環境。 身体活動 肉体活動の制限が何よりも重要[nivr.jeed.or.jp]
- 普通の肺炎と言えば、ばい菌が肺の中で増加し発熱、咳、痰が出て、レントゲンでは肺が白くなります（通常一部）。 抗生物質で治療されて軽快します。 しかし、 抗生物質が効きにくく、胸のレントゲン写真で左右の肺全体が白くなる 場合“間質性肺炎”を疑う必要があります。[kcmc.hosp.go.jp]
心血管
心不全
- IPFの主な合併症 肺がん 気胸 （ ききょう ） 、 縦隔気腫 （ じゅうかくきしゅ ） 呼吸不全、肺高血圧、右心不全 感染症 胃食道逆流 （ いしょくどうぎゃくりゅう ） IPFの管理においては、IPFそのものの治療だけでなく、さまざまな合併症への対策が必要となる場合があります。 合併症を早期に発見し、適切な対策を行うためにも、定期的に病院を受診して、経過を観察する必要があります。 合併症については 主治医にご相談ください。[ipf.jp]
- さらに心臓への負担が強い場合には、心不全の治療も行います。 症状が進んで、悪化する場合には肺移植の適応も検討します。(60歳未満であることが必須条件です)。 また、当院では難病である本疾患に対して、新薬治験にも積極的に参加しております。 生活上どんな注意が必要ですか？ 特発性肺線維症では風邪の予防、禁煙、規則正しい生活など一般的な日常生活の管理が重要です。 風邪の予防をこころがけましょう！風邪やインフルエンザをきっかけとして急に悪化することがあります。[tosei.or.jp]
- 1）以前または同時にIPFと診断 2）30日以内に増悪した原因不明の呼吸困難 3）胸部CTでUIP patternを示し，Ground glass opacity（GGO）やコンソリデーションなど新たな両側肺異常陰影が出現 4）心不全や体液貯留で説明できない呼吸状態の悪化 日常診療では，IPFの急性増悪に感染症の関与があるのかが大きな謎の一つです。[igaku-shoin.co.jp]
人工呼吸器
肺疾患
- 特発性肺線維症（英：Idiopathic pulmonary fibrosis: IPF、またはcryptogenic fibrosing alveolitis: CFA） は特発性間質性肺炎（Idiopathic interstitial pneumonias: IIPs）の1つで、肺の高度な線維化を主体とし、拘束性換気障害をきたす肺疾患である。他の 特発性間質性肺炎 (IIPs)に比べて、 ステロイド や 免疫抑制薬 に対する反応性が悪く予後不良の肺疾患である。[ja.wikipedia.org]
呼吸困難
- 特発性肺線維症の症状としては主として呼吸困難をきたす他、咳を伴い ばち指 を認めることがある。進行すると二次性に肺高血圧をきたすことがある。IPFの発症は緩徐であり、数年の経過で進行することが多いが、急性増悪と呼ばれる急激な呼吸状態の悪化が年率5-15%の頻度で生じるとされる。聴診では、両側肺底部を中心に吸気時捻髪音(fine crackles)を聴取する。[ja.wikipedia.org]
- 症状と徴候 症状および徴候は，典型的には6カ月から数年かけて発現し，労作時呼吸困難および乾性咳嗽などがある。微熱および筋肉痛のような全身症状はまれである。IPFの古典的な徴候は，両側肺底部の呼気時の捻髪音（ベルクロラ音）である。ばち状指は症例の約50％に認められる。その他の検査は疾患が進行するまでは正常であり，進行時には肺高血圧症および右室の収縮機能障害の徴候が発現することがある。 診断 亜急性の呼吸困難，乾性咳嗽，および胸部診察時にベロクロラ音のある患者で本症を疑う。[msdmanuals.com]
- 1）以前または同時にIPFと診断 2）30日以内に増悪した原因不明の呼吸困難 3）胸部CTでUIP patternを示し，Ground glass opacity（GGO）やコンソリデーションなど新たな両側肺異常陰影が出現 4）心不全や体液貯留で説明できない呼吸状態の悪化 日常診療では，IPFの急性増悪に感染症の関与があるのかが大きな謎の一つです。[igaku-shoin.co.jp]
咳嗽
- 症状と徴候 症状および徴候は，典型的には6カ月から数年かけて発現し，労作時呼吸困難および乾性咳嗽などがある。微熱および筋肉痛のような全身症状はまれである。IPFの古典的な徴候は，両側肺底部の呼気時の捻髪音（ベルクロラ音）である。ばち状指は症例の約50％に認められる。その他の検査は疾患が進行するまでは正常であり，進行時には肺高血圧症および右室の収縮機能障害の徴候が発現することがある。 診断 亜急性の呼吸困難，乾性咳嗽，および胸部診察時にベロクロラ音のある患者で本症を疑う。[msdmanuals.com]
- 20年前から乾性咳嗽が出現。10年前の健診で胸部X線の異常を指摘され，経過観察となっていた。ここ数か月で労作時呼吸困難が出現し，自宅での家事はできるが外出は月に1度程度。咳嗽の増悪があり紹介受診。咳嗽は日中に強いが，就寝時にも増強。Vital signsは呼吸数の軽度上昇（22回/分）以外は問題なし。両背側の肺底部を主体にlate inspiratory cracklesを聴取。ばち指なし。Review of systemsでは，レイノー現象，筋肉痛，関節痛，乾燥症状はいずれもなし。[igaku-shoin.co.jp]
- 肺胞壁（間質の肥厚）により、酸素の取り込みが低下し、肺のコンプライアンス低下のために拘束性障害（肺活量低下）を生じるもので、症状として、乾性咳嗽や労作時息切れが発生する。特に、線維化に関しては TGF-β が重要な役割を担っていると考えられており、実際TGF-βはII型肺胞上皮に対して 上皮間葉転換 (epithelial messenchymal transition: EMT)を起こさせ、 線維芽細胞 や 筋線維芽細胞 への分化を誘導することが知られている [2] 。[ja.wikipedia.org]
乾性咳嗽
- 症状と徴候 症状および徴候は，典型的には6カ月から数年かけて発現し，労作時呼吸困難および乾性咳嗽などがある。微熱および筋肉痛のような全身症状はまれである。IPFの古典的な徴候は，両側肺底部の呼気時の捻髪音（ベルクロラ音）である。ばち状指は症例の約50％に認められる。その他の検査は疾患が進行するまでは正常であり，進行時には肺高血圧症および右室の収縮機能障害の徴候が発現することがある。 診断 亜急性の呼吸困難，乾性咳嗽，および胸部診察時にベロクロラ音のある患者で本症を疑う。[msdmanuals.com]
- 肺胞壁（間質の肥厚）により、酸素の取り込みが低下し、肺のコンプライアンス低下のために拘束性障害（肺活量低下）を生じるもので、症状として、乾性咳嗽や労作時息切れが発生する。特に、線維化に関しては TGF-β が重要な役割を担っていると考えられており、実際TGF-βはII型肺胞上皮に対して 上皮間葉転換 (epithelial messenchymal transition: EMT)を起こさせ、 線維芽細胞 や 筋線維芽細胞 への分化を誘導することが知られている [2] 。[ja.wikipedia.org]
- 20年前から乾性咳嗽が出現。10年前の健診で胸部X線の異常を指摘され，経過観察となっていた。ここ数か月で労作時呼吸困難が出現し，自宅での家事はできるが外出は月に1度程度。咳嗽の増悪があり紹介受診。咳嗽は日中に強いが，就寝時にも増強。Vital signsは呼吸数の軽度上昇（22回/分）以外は問題なし。両背側の肺底部を主体にlate inspiratory cracklesを聴取。ばち指なし。Review of systemsでは，レイノー現象，筋肉痛，関節痛，乾燥症状はいずれもなし。[igaku-shoin.co.jp]
労作性呼吸困難
- 主診断基準 [ 編集 ] 薬剤性、環境暴露、膠原病など原因が既知の間質性肺疾患の除外 拘束性障害（VCの低下）やガス交換障害（安静時や運動時のA-aDO2の増大、安静時または運動時のPaO2の低下、あるいはDLCOの低下）などの呼吸機能検査異常 HRCTで両側肺底部・胸膜直下優位に明らかな 蜂巣肺 所見を伴う網状陰影とわずかなすりガラス陰影（すなわちUIPパターンを呈すること） 副診断基準 [ 編集 ] 年齢が50歳を超える 他の原因では説明しがたい労作性呼吸困難の緩徐な進行 罹患期間が3カ月以上[ja.wikipedia.org]
精密検査
- それ以上の精密検査が必要な方には入院の上、気管支鏡検査や外科的肺生検を行っています。病型に応じて副腎皮質ステロイドやピルフェニドン、ニンテダニブなどの薬物療法を行い、呼吸不全のある方には酸素療法を導入するなど、個々の患者さんの病気のタイプや症状、ご家庭の事情などに合わせて、きめ細やかな対応を心がけています。 さらに詳しく知りたい方へ 文責： 呼吸器内科 最終更新日：2018年12月19日[kompas.hosp.keio.ac.jp]
肺機能検査
肺活量の低下
- 予後不良を示す因子には，高齢，男性，努力肺活量の低下，およびDL co の低下などがある。 急性の悪化の原因には，感染，肺塞栓症，気胸，および心不全などがある。また，原因不明の急性増悪も起こりうる。全ての急性増悪は合併症発生率および死亡率が高い。IPFの患者では肺癌発生頻度がより高いが，死因は通常呼吸不全である。IPFは予後不良であるため，患者および家族と，事前ケア計画および終末期ケアについて早くから話し合っておくことが重要である（ 事前指示書 ）。[msdmanuals.com]
- 肺活量が低下し、空気の交換速度も遅くなる。 ガス交換能の低下 間質組織の肥厚により毛細血管と肺胞が引き離される。その結果、血管と肺胞の間でのガス交換（拡散）効率が低下し、特に酸素の拡散が強く妨げられる。 その病態から、呼吸困難や呼吸不全が主体となる（息を吸っても吸った感じがせず、常に息苦しい）。また、肺の持続的な刺激により咳がみられ、それは痰を伴わない乾性咳嗽である（痰は気管支や肺胞の炎症で分泌されるため）。[ja.wikipedia.org]
治療
- 日本呼吸器学会びまん性肺疾患診断・治療ガイドライン作成委員会：『特発性間質性肺炎診断と治療の手引き』、南江堂（2004） ISBN 978-4524238163 CAPACITY Study Group (2011). “Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): two randomized trials”.[ja.wikipedia.org]
- 目次 最新醫學別冊 診断と治療のABC 108 特発性肺線維症とその周辺疾患 （吾妻 安良太 編集） 最新醫學別冊 診断と治療ABC第8弾は「特発性肺線維症とその周辺疾患」です．[saishin-igaku.co.jp]
- マウスモデル ヒトの疾患や病態の研究やその予防法・治療法の研究のために用いられる特殊な系統のマウスのこと。 オーファンドラッグ 患者数が少なく治療法の確立していない稀な疾病に対する医薬品のこと。米国では、米国内における患者数が20万人未満の希少疾患に対する、安全で効果的と考えられる医薬品に対してオーファンドラッグの指定を受けることができる。患者数が20万人を超える疾患でも治療法が確立していない難病などの治療薬で、開発および販売にかかる費用の回収が困難と思われる場合にも指定を受けることができる。[medicinova.jp]
疫学
- IPFは極めて予後不良の疾患であり、北海道における臨床調査個人票に基づく特発性間質性肺炎(IIPs)の疫学調査を目的とした「北海道Study」 ＊ によると、IPF患者の生存期間中央値は、診断されてから約3年と報告されています 1) 。また、海外の報告では、IPF患者の5年生存率は20 40％と示されており 2) 、各種癌と比べても予後不良の疾患と言えます。[boehringerplus.jp]
- IPFの疫学と予後 IPFは慢性進行性の経過をたどり，線維化が高度に進行して不可逆性の蜂巣肺形成を来す，予後不良の難治性疾患です。本邦の調査では，発症率は10万人当たり2.23人，有病率は10万人当たり10.0人，診断時からの平均生存期間は3 5年，生存中央値は35か月とされています 1） 。[igaku-shoin.co.jp]
- 【疫学】 IIPsのなかでは特発性肺線維症（IPF）が80 90％と最も多く、次いで特発性非特異性間質性肺炎が5 10％、特発性器質化肺炎が1 2％程度です。わが国におけるIPFの調査では、発症率が10万人対2.23人、有病率が10万人対10.0人とされています。IPFは50歳以上の男性に多く、ほとんどが喫煙者であることから、喫煙が「危険因子」であると考えられています。 【発病のメカニズム】 IIPsの原因は不明ですが、複数の原因遺伝子と環境因子が影響している可能性が考えられています。[jrs.or.jp]
性別分布
年齢分布
病態生理
- 本誌ではIPFの病理・病態生理から周辺疾患を含めた診断法，薬物療法や外科療法まで最新の話題を盛り込みました．IPFとその周辺疾患に関する成書です． 是非ご一読ください． 別冊タイトル一覧に戻る HOME[saishin-igaku.co.jp]
予防
- また、「北海道Study」 ＊ では、IPF患者(死亡：328例)の死因として、急性増悪が全体の約40％を占めると報告されていることから 5) 、急性増悪の発現を予防することは、臨床的に重要とされています。IPFにおける急性増悪の予防には、うがいなどの感染予防、運動療法、禁煙などの対症療法および経過中の合併症対策があります。 IPF患者の死亡原因(北海道Study) 文献５)より改変 文献 1) Song JW, et al.[boehringerplus.jp]
- 特発性肺線維症では風邪の予防、禁煙、規則正しい生活など一般的な日常生活の管理が重要です。 風邪の予防をこころがけましょう！風邪やインフルエンザをきっかけとして急に悪化することがあります。 ふだんの生活では、次のことに気をつけましょう。 (1) 人込み（ほこり）を避け、冬はマスクをつけ、帰宅時には「うがい」と「手洗い」を習慣付けましょう。 (2) 寒い季節の儀礼的付き合いは出来るだけ避けましょう。 (3) インフルエンザの予防接種は毎年受けることをお勧めします。[tosei.or.jp]
- 専門医からのメッセージ 監修：日本医科大学 名誉教授／ 公益財団法人結核予防会 理事長 工藤 翔二 先生[shionogi.co.jp]
- かぜをひかないための決め手はありませんが、うがいの励行、過労を避け、かぜをひいている人に近寄らない、などを心がけるほか、冬期の流行性感冒（りゅうこうせいかんぼう）（インフルエンザ（「 インフルエンザ 」））に対しては、ワクチンなどの予防接種も考える必要があります。 また、かぜと自己判断しないで、せき、たん、息切れなど、呼吸器の症状に変化がみられたときには、かならず主治医の診察を受けることがたいせつです。 出典 小学館 家庭医学館について 情報 Yahoo!辞書 コトバンクは、Yahoo![kotobank.jp]