また、 関節リウマチ などの 膠原病 に伴う間質性肺炎では、関節痛が初期症状となることもあります。 健康診断や人間ドック受診での初期発見 初期の間質性肺炎では症状がなく、健診における聴診などの診察、胸部X線や呼吸機能検査で異常を指摘されることがあります。特に、胸部CTでは軽度の変化をとらえることが可能です。健康診断や人間ドックなどの機会は、積極的に活用するのがよいでしょう。 [saiseikai.or.jp]

普通の肺炎と言えば、ばい菌が肺の中で増加し発熱、咳、痰が出て、レントゲンでは肺が白くなります（通常一部）。 抗生物質で治療されて軽快します。 しかし、 抗生物質が効きにくく、胸のレントゲン写真で左右の肺全体が白くなる 場合“間質性肺炎”を疑う必要があります。 [kcmc.hosp.go.jp]

IPFの主な合併症 肺がん 気胸 （ ききょう ） 、 縦隔気腫 （ じゅうかくきしゅ ） 呼吸不全、肺高血圧、右心不全 感染症 胃食道逆流 （ いしょくどうぎゃくりゅう ） IPFの管理においては、IPFそのものの治療だけでなく、さまざまな合併症への対策が必要となる場合があります。 合併症を早期に発見し、適切な対策を行うためにも、定期的に病院を受診して、経過を観察する必要があります。 合併症については 主治医にご相談ください。 [ipf.jp]

さらに心臓への負担が強い場合には、心不全の治療も行います。 症状が進んで、悪化する場合には肺移植の適応も検討します。(60歳未満であることが必須条件です)。 また、当院では難病である本疾患に対して、新薬治験にも積極的に参加しております。 生活上どんな注意が必要ですか？ 特発性肺線維症では風邪の予防、禁煙、規則正しい生活など一般的な日常生活の管理が重要です。 風邪の予防をこころがけましょう！風邪やインフルエンザをきっかけとして急に悪化することがあります。 [tosei.or.jp]

肺線維症に進行すると咳などによって肺が破れて呼吸困難や呼吸不全となり、それを引きがねとして心不全を起こし、やがて死に至ることもある。 理学所見 診察上特徴的なのは胸部聴診音で、パチパチという捻髪音 fine cracklesが知られる。これはマジックテープをはがす音に似ているため、マジックテープのメーカー（ベルクロ社）にちなんでベルクロラ音とも呼ばれる。また、呼吸器障害を反映してばち指がみられることもある。 [ja.wikipedia.org]

さらに心臓からはいに向かう血管の血圧が高くなったり（肺高血圧）、心臓が弱った場合（右心不全と呼びます）はその治療も行われます。 一定の年齢以下の若い患者様で、治療効果なくかつ一定の厳しい基準を満たす場合は肺移植についても検討される事があります。 病気の経過について 特発性肺線維症では治療にもかかわらず3〜5 年くらいで悪化してしまう場合があります。 [kcmc.hosp.go.jp]

表１：鑑別の必要な疾患 鑑別除外診断 (１) 心不全 (２) 肺炎（特に異型肺炎） (３) 既知の原因による急性肺傷害（ALI） (４) 膠原病 (５) 血管炎 (６) サルコイドーシス (７) 過敏性肺炎 (８) じん肺 (９) 放射線肺炎 (10) 薬剤性肺炎 (11) 好酸球性肺炎 (12) びまん性汎細気管支炎 (13) 癌性リンパ管症 (14) 肺胞上皮癌 (15) リンパ脈管筋腫症（LAM） (16) 肺胞蛋白症 (17) ランゲルハンス細胞組織球症 表２ ： 略語説明 英語略称 英語表記 [nanbyou.or.jp]

特発性肺線維症（英：Idiopathic pulmonary fibrosis: IPF、またはcryptogenic fibrosing alveolitis: CFA） は特発性間質性肺炎（Idiopathic interstitial pneumonias: IIPs）の1つで、肺の高度な線維化を主体とし、拘束性換気障害をきたす肺疾患である。他の 特発性間質性肺炎 (IIPs)に比べて、 ステロイド や 免疫抑制薬 に対する反応性が悪く予後不良の肺疾患である。 [ja.wikipedia.org]

肺線維症は、肺の 瘢痕化 によって内膜が厚くなり、不可逆な 拘束性換気障 害をきたす進行性肺疾患です。肺線維症の原因はさまざまですが、抗がん剤治療や 化学物質への暴露 等で起こります。特発性肺線維症は、原因不明の肺線維症の一種です。IPFは予後不良であり、平均生存期間は診断後わずか2 3年で、患者の3分の2以上が5年以内に亡くなります。 患者数など病気の規模は？ [medicinova.jp]

特発性間質性肺炎の主な種類 特発性肺線維症（IPF） 特発性非特異性間質性肺炎（INSIP） 呼吸細気管支炎関連間質性肺疾患（RB-ILD） 剥離性間質性肺炎（DIP） 特発性器質化肺炎（COP） 急性間質性肺炎（AIP） もっと知りたい！「肺のなかの状態をみる画像検査」 「診断を確定するための肺生検」 ページトップへ IPFの患者数は、日本ではおよそ1万数千人と推測されています。女性よりも男性に多く、加齢とともに発症する割合が増加します。 [ipf.jp]

特発性肺線維症の症状としては主として呼吸困難をきたす他、咳を伴い ばち指 を認めることがある。進行すると二次性に肺高血圧をきたすことがある。IPFの発症は緩徐であり、数年の経過で進行することが多いが、急性増悪と呼ばれる急激な呼吸状態の悪化が年率5-15%の頻度で生じるとされる。聴診では、両側肺底部を中心に吸気時捻髪音(fine crackles)を聴取する。 [ja.wikipedia.org]

肺胞壁（間質の肥厚）により、酸素の取り込みが低下し、肺のコンプライアンス低下のために拘束性障害（肺活量低下）を生じるもので、症状として、乾性咳嗽や労作時息切れが発生する。特に、線維化に関しては TGF-β が重要な役割を担っていると考えられており、実際TGF-βはII型肺胞上皮に対して 上皮間葉転換 (epithelial messenchymal transition: EMT)を起こさせ、 線維芽細胞 や 筋線維芽細胞 への分化を誘導することが知られている [2] 。 [ja.wikipedia.org]

肺胞壁（間質の肥厚）により、酸素の取り込みが低下し、肺のコンプライアンス低下のために拘束性障害（肺活量低下）を生じるもので、症状として、乾性咳嗽や労作時息切れが発生する。特に、線維化に関しては TGF-β が重要な役割を担っていると考えられており、実際TGF-βはII型肺胞上皮に対して 上皮間葉転換 (epithelial messenchymal transition: EMT)を起こさせ、 線維芽細胞 や 筋線維芽細胞 への分化を誘導することが知られている [2] 。 [ja.wikipedia.org]

咳は多くの場合、痰を伴わない、乾いた咳（乾性咳嗽）が出ます。息切れは、最初は階段や坂道を昇った時に感じる程度ですが、進行すると呼吸不全の状態となり、着替えなどの動作でも息切れが出て、日常生活が困難になることもあります。症状の進むスピードは間質性肺炎の種類によります。特殊な病型を除いて、息切れや咳などの症状が出始めて、日常生活に支障を来すようになるまで数年程度かかります。 診断 １．身体所見 診察上、特徴的なのは胸部聴診の所見で、パチパチとかパリパリという音が聞かれます。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]

主診断基準 [ 編集 ] 薬剤性、環境暴露、膠原病など原因が既知の間質性肺疾患の除外 拘束性障害（VCの低下）やガス交換障害（安静時や運動時のA-aDO2の増大、安静時または運動時のPaO2の低下、あるいはDLCOの低下）などの呼吸機能検査異常 HRCTで両側肺底部・胸膜直下優位に明らかな 蜂巣肺 所見を伴う網状陰影とわずかなすりガラス陰影（すなわちUIPパターンを呈すること） 副診断基準 [ 編集 ] 年齢が50歳を超える 他の原因では説明しがたい労作性呼吸困難の緩徐な進行 罹患期間が3カ月以上 [ja.wikipedia.org]

肺活量が低下し、空気の交換速度も遅くなる。 ガス交換能の低下 間質組織の肥厚により毛細血管と肺胞が引き離される。その結果、血管と肺胞の間でのガス交換（拡散）効率が低下し、特に酸素の拡散が強く妨げられる。 その病態から、呼吸困難や呼吸不全が主体となる（息を吸っても吸った感じがせず、常に息苦しい）。また、肺の持続的な刺激により咳がみられ、それは痰を伴わない乾性咳嗽である（痰は気管支や肺胞の炎症で分泌されるため）。 [ja.wikipedia.org]