疫学 「呼吸不全に関する調査研究班」による調査では、肺動脈性肺高血圧症（PAH）の認定患者数は2,299名（2014年度）である。 c. 病因・病態 肺動脈性肺高血圧症といっても、特発性、膠原病・門脈圧亢進症を伴う場合、薬剤性など病態は同一ではない。しかし、いずれの場合もその原因は解明されておらず、難病に指定されている。特発性の一部は骨形成蛋白（BMP）システム異常が関与しているが、それだけでは病気は起こらない。 [irdph.jp]

また風邪の予防、禁煙、規則正しい生活など一般的な日常生活の管理も重要です。 病気が進行し酸素が足りなくなった場合（“呼吸不全”と言います）、酸素療法（在宅酸素療法）が行われ、必要に応じ呼吸リハビリテーションも行われます。 さらに心臓からはいに向かう血管の血圧が高くなったり（肺高血圧）、心臓が弱った場合（右心不全と呼びます）はその治療も行われます。 一定の年齢以下の若い患者様で、治療効果なくかつ一定の厳しい基準を満たす場合は肺移植についても検討される事があります。 [kcmc.hosp.go.jp]

[4] 抗凝固療法 肺高血圧に伴って血栓ができやすくなるために予防として坑凝固療法（ワーファリン ）の投与を行うことがあります。ただし、出血のリスク等も十分考慮する必要があります。 [5] 肺移植 通常の治療では、効果が見られないときには、心肺同時移植や肺移植が考慮されます。 7. [ncvc.go.jp]