提示
泌尿生殖器
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腎不全
末期腎不全に至った場合には維持透析あるいは腎移植を要する。 5.予後 腎症が生命予後を規定する。3 5割に腎症を合併する。小児期に発症することも多い。そのうち1 3割で末期腎不全へと進行する。 要件の判定に必要な事項 1. 患者数 約500人 2. 発病の機構 不明( LMX1B 遺伝子異常によることが明らかになっているが、発病の機構は不明。) 3. 効果的な治療方法 未確立(対症療法のみである。) 4. 長期の療養 必要(腎不全に対する治療や腎代替療法が必要となる場合がある。) 5. [nanbyou.or.jp]
古典的特発性好酸球増多症候群 びまん性汎細気管支炎 遺伝性QT延長症候群 網膜脈絡膜萎縮症 原発性骨髄線維症 肝内結石症 特殊疾病等 スモン 先天性血液凝固因子欠乏症 人工透析を必要とする腎不全 (平成30年4月1日現在) 関連情報 各種手当の所得制限基準額 杉並保健所・保健センター 難病の医療費助成 PDFファイルをご覧いただく場合には、Adobe Readerが必要です。お持ちでない方は、 アドビシステムズ社のサイト (新しいウィンドウで開きます)からダウンロード(無料)してください。 [city.suginami.tokyo.jp]
15 人工透析を必要とする腎不全 16 球脊髄性筋萎縮症 17 筋萎縮性側索硬化症 18 脊髄性筋萎縮症 19 原発性側索硬化症 20 進行性核上性麻痺 21 パーキンソン病 22 大脳皮質基底核変性症 23 ハンチントン病 24 神経有棘赤血球症 25 シャルコー・マリー・トゥース病 26 重症筋無力症 27 先天性筋無力症候群 28 多発性硬化症/視神経脊髄炎 29 慢性炎症性脱髄性多発神経炎/多巣性運動ニューロパチー 30 封入体筋炎 31 クロウ・深瀬症候群 32 多系統萎縮症 33 脊髄小脳変性症 [city.itabashi.tokyo.jp]
866 肝内結石症 け 都80 原発性骨髄線維症 こ 都88 古典的特発性好酸球増多症候群 ひ 都91 びまん性汎細気管支炎 ほ 都83 母斑症(国指定難病の結節性硬化症、スタージ・ウェーバー症候群及びクリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群を除く) も 都97 網膜脈絡膜萎縮症 特定疾患研究事業対象疾病一覧 疾病番号 疾病名 す - スモン ふ - プリオン病(ヒト由来乾燥硬膜移植によるクロイツフェルト・ヤコブ病に限る) 特殊医療対策対象疾病一覧 疾病番号 疾病名 し - 人工透析を必要とする腎不全 [city.minato.tokyo.jp]
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血尿
(2) LMX1B 関連腎症 腎外合併症はなく、腎症(蛋白尿あるいは血尿)、腎機能障害を呈する。ネイルパテラ症候群の腎組織像と同様の電子顕微鏡所見を示す場合と、示さない場合が報告されている。小児期から中年期にかけて腎機能が低下し、一部の症例では末期腎不全に至る。 4.治療法 ネイルパテラ症候群における爪、膝、肘関節の異常に対しては効果的な治療法はない。一部の患者で関節症状や緑内障に対して手術療法が必要になる場合がある。 [nanbyou.or.jp]
全身組織
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爪の異常
このうちの1つあるいは複数の症状のみを呈する場合がありますが、爪の異常はほぼ全例で認められます。また緑内障や眼圧 亢進 が一般集団より高頻度に、またより若年でみられます。約半数の患者さんで腎臓の病気を合併します。症状としては蛋白尿や血尿がみられるのみの場合もありますが、蛋白尿が高度な場合や、腎機能が悪化して末期腎不全となる例も報告されています。 LMX1B関連腎症では爪膝蓋骨症候群で認められる腎臓病だけを呈し、腎臓以外の臓器に症状はありません。 [nanbyou.or.jp]
治療
/千葉幸英 自己流の食事治療を行う食物アレルギー患者の家族には? /今井孝成 原 著 川崎病診療におけるプレセプシンの有用性の検討 /田尾克生・他 ページの先頭へ戻る ねらい 研修医の「そこが知りたい!」 [shindan.co.jp]
に係る医療の給付 平成20年4月1日 2.契約による特定疾患等の治療研究事業 小児慢性特定疾患研究事業 1 悪性新生物 2 慢性腎疾患 3 慢性呼吸器疾患 4 慢性心疾患 5 内分泌疾患 6 膠原病 7 糖尿病 8 先天性代謝異常 9 血液疾患 10 免疫疾患 11 神経・筋疾患 12 慢性消化器疾患 13 染色体又は遺伝子に変化を伴う症候群 14 皮膚疾患群 - 成長ホルモン治療 先天性血液凝固因子障害等治療研究事業 1 先天性血液凝固因子欠乏症 2 血液凝固因子製剤の投与に起因するHIV感染症 [com4.kufm.kagoshima-u.ac.jp]
予防
慢性的な糸球体(特に上皮細胞)障害に対し、アンジオテンシン変換酵素阻害薬やアンジオテンシンII受容体拮抗薬などの腎不全予防治療が一定の効果を有すると考えられている。末期腎不全に至った場合には維持透析あるいは腎移植を要する。 5.予後 腎症が生命予後を規定する。3 5割に腎症を合併する。小児期に発症することも多い。そのうち1 3割で末期腎不全へと進行する。 要件の判定に必要な事項 1. 患者数 約500人 2. [nanbyou.or.jp]
6日 救命救急センター指定 平成26年4月1日 第一種感染症指定医療機関 平成28年3月31日 災害拠点病院指定 平成28年4月1日 原子力災害拠点病院指定 平成29年11月1日 鹿児島県災害派遣精神医療チーム(鹿児島県DPAT)指定 平成30年2月6日 保険医療機関の承認 区分 承認年月日 健康保険法による(特定承認)保険医療機関 昭和33年5月1日 国民健康保険法による(特定承認)療養取扱機関 昭和34年3月3日 公費負担医療等指定事項 1.法による医療機関の指定 区分 承認年月日 感染症の予防及 [com4.kufm.kagoshima-u.ac.jp]