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淡蒼球錐体症候群


提示

錐体路徴候
  • 小脳失調 徴候が前景に立ち、錐体外路徴候も呈することがある。 Ⅲ型:40-70歳代。小脳失調 末梢神経障害(筋委縮、感覚障害、腱反射低下・消失)を呈する。 Ⅳ型:発症年齢は様々。パーキンソン症状 末梢神経障害を呈する。 Ⅱ,Ⅰ型の臨床病型をとることが多いが、稀に痙性対麻痺や純粋小脳失調症を呈する場合あり。[ameblo.jp]
反射亢進
  • 中核症候: 緩徐進行性の小脳失調(体幹失調、四肢失調、失調性構音障害)、 錐体路徴候(痙性、腱反射亢進、病的反射陽性)、 錐体外路徴候(主にジストニアで、アテトーゼ様運動やパーキンソン症状を呈することがある)、 末梢神経障害(遠位筋の筋委縮、感覚障害、腱反射減弱・消失)。 副症状: 進行性の外眼筋麻痺(外転、上転障害)、 注視方向性眼振(水平性が多い)。[ameblo.jp]
  • [3]小脳失調で発症し、腱反射亢進、注視眼振、外眼筋麻痺などが認められる。進行期には筋萎縮、外眼筋麻痺、腱反射の低下を伴うことが多い。 [4]頭部X線CTやMRIで小脳萎縮、脳幹萎縮を認める。 [6]第6染色体短腕に遺伝子座をもつSCA1遺伝子内のCAGリピートに異常伸長を認める(40リピート以上)。 E)脊髄小脳失調症2型 spinocerebellar ataxia type 2(SCA2) [1]常染色体優性遺伝を示す。 [2]発病年齢は、若年 中年と幅が広い。[jpma-nanbyou.com]
錐体路徴候
  • 小脳失調 徴候が前景に立ち、錐体外路徴候も呈することがある。 Ⅲ型:40-70歳代。小脳失調 末梢神経障害(筋委縮、感覚障害、腱反射低下・消失)を呈する。 Ⅳ型:発症年齢は様々。パーキンソン症状 末梢神経障害を呈する。 Ⅱ,Ⅰ型の臨床病型をとることが多いが、稀に痙性対麻痺や純粋小脳失調症を呈する場合あり。[ameblo.jp]
震え
  • 特に目標に近づくほど震えが大きくなるものを企図振戦という。疲労や寒冷・興奮で生じる生理的な振戦から、本態性、家族性、老人性、中毒性、 小脳 性など原因は多岐にわたる。パーキンソン病では安静時振戦が特徴的であり、本態性振戦や 甲状腺機能亢進症 による中毒性振戦は姿勢時に見られる。小脳・中脳赤核の異常で起こる動作時振戦や、 肝臓 疾患による羽ばたき振戦も有名である。 2)舞踏運動(ぶとううんどう、choreic movement) 不規則で目的がなく、左右非対称で踊っているように見える動きである。[kango-roo.com]

治療

  • きちんとした診断が大切 脊髄小脳変性症は、根本的な治療法はありません。しかし、きちんと診断をつけることが必要です。 その理由は第1に、脊髄小脳変性症以外にも、小脳や脊髄が萎縮する病気があり、治療できるものがあるからです。 アルコール、トルエン、抗てんかん薬な どによるもの、 肺がん、卵管がんによるもの、 甲状腺機能低下症、ビタミン欠乏など代謝が原因のもの、 ウイルスが原因のものなどです。 第2に、脊髄小脳変性症といっても、種類によって進行の度合いや治療の見通しが大きく変わります。[min-iren.gr.jp]
  • 治療法 全くない。 7. 研究班 ファ-ル病(特発性両側性大脳基底核・小脳歯状核石灰化症)の分子病態の解明研究班[nanbyou.or.jp]

疫学

  • 疫学 典型例は本邦では約50 100例と推定しているが、定義、診断基準もまだ確立していない。 3. 原因 多くはカルシウム代謝に異常を認めず、病態、原因は不明である。家族性の報告がある。 4. 症状 無症状からパーキンソン症状など錐体外路症状、小脳症状、認知症状をきたすなど幅広い。本疾患は若年発症例もあり、進行性である。また偶発的に頭部CT所見から見つかることもある。 5. 合併症 錐体外路症状、小脳症状による転倒、骨折がある。 6. 治療法 全くない。 7.[nanbyou.or.jp]
  • (横田隆徳『21.代表的疾患6 Friedreich病ほか』「脊髄小脳変性症のすべて」P.91) (参照 この項目執筆するにあたって参照した文献(以下同じ) :西澤正豊『脊髄小脳変性症の全体像と分類』「難病と在宅ケア」2008.6、P.46-48)、水澤英洋『2.種類と全体像』「脊髄小脳変性症のすべて」日本プランニングセンター、2006、P.15) 疫学 厚生労働省の特定疾患医療受給者証の交付を受けた患者さんの数は、平成23年度には脊髄小脳変性症が25.047名、多系統萎縮症が11.797名となっています[jpma-nanbyou.com]
性別分布
年齢分布

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