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橋中心髄鞘崩壊症


提示

昏睡
  • 慢性アルコール中毒者が突然昏睡(こんすい)状態になることがあります。多くの場合は 低血糖 発作によるもので、点滴で軽快します。ところがなかには脳の神経線維のカバー(髄鞘)が溶けてしまう病気が起こります。これが大脳と脊髄をむすぶ橋に起こるのが橋中心髄鞘崩壊で、左右の大脳をつなぐ脳梁(のうりょう)に起こるのがマルキアファーヴァ・ビーナミ病です。 橋中心髄鞘崩壊は低ナトリウム血症を点滴で急速に補正してしまったときにも起こります。浸透圧の急激な変化により髄鞘が崩壊します。[medical.jiji.com]
  • 痙攣または昏睡を来している患者には,血清ナトリウム濃度を4 6mEq/L上昇させるための必要十分量を100mL/時以下で4 6時間かけて投与する。この量(単位はmEq)は,下記のナトリウム欠乏量の式を用いて算出できる: ここで,TBWは男性では0.6 体重(kg),女性では0.5 体重(kg)とする。[msdmanuals.com]
  • その後、構音障害、嚥下障害、弛緩性四肢麻痺から痙性四肢麻痺、水平性眼球運動麻痺、昏睡、混迷状態が続く。 症状が軽く、画像診断や剖検にて偶然見つかることもある。 [画像所見] CT:病変部は低吸収。 MRI:T1 強調像で低信号、T2 強調像で高信号。 増強効果は通常示さないが、稀に認めることもある。 拡散強調像 発症早期にADC 値の低下による高信号を呈する。 その後ADC 値は上昇傾向を示し、いわゆるT2 shine-through を認める。[trc-rad.jp]
  • 血清ナトリウムが 130mEq/l以下になると軽度の虚脱感や疲労感、認知症様症状が出現 120mEq/l以下では脳浮腫(脳がむくむ)から精神錯乱、頭痛、悪心、食思不振おこし 110mEq/l以下で脳浮腫がさらに悪化、痙攣、昏睡状態になり脳ヘルニア(脳圧が異常亢進すると、脳組織が隣接腔へ嵌入)で死亡します。 正常値:尿中Na量は4 8g/日、170mEq/日、尿中Na濃度118mEq/L 血漿浸透圧(血管内に水分をとどめる圧)は、下の近似式の如く。ほとんどが血中Naイオンにより決まります。[nagasaki-clinic.com]
構音障害
  • その後、障害、嚥下障害、弛緩性四肢麻痺から痙性四肢麻痺、水平性眼球運動麻痺、昏睡、混迷状態が続く。 症状が軽く、画像診断や剖検にて偶然見つかることもある。 [画像所見] CT:病変部は低吸収。 MRI:T1 強調像で低信号、T2 強調像で高信号。 増強効果は通常示さないが、稀に認めることもある。 拡散強調像 発症早期にADC 値の低下による高信号を呈する。 その後ADC 値は上昇傾向を示し、いわゆるT2 shine-through を認める。[trc-rad.jp]
  • 髄膜刺激症状の診かた 10 頭蓋内圧異常の診かた 1.頭蓋内圧亢進 2.頭蓋内圧低下 11 嗅覚障害の診かた 12 視覚障害の診かた 13 瞳孔・眼球運動障害の診かた 1.瞳孔の診かた 2.眼球運動障害の診かた 3.眼振の診かた 14 顔面の症候の診かた 1.顔貌の診かた 2.顔面の運動障害 3.顔面の感覚障害 15 耳鳴・聴覚障害の診かた 1.聴覚障害 16 めまい・平衡障害の診かた 1.めまい 2.平衡障害 17 口腔・咽喉頭の症候の診かた 1.舌の診かた 2.軟口蓋・咽頭・喉頭の診かた 3.障害[m-book.co.jp]
反射亢進
  • 深部腱反射 亢進 低下 4. 病的反射 陽性 陰性 5. 筋萎縮 軽度 著明 上位運動神経細胞:中心前回の神経細胞、錐体路を含む 下位運動神経細胞:脊髄前角細胞、末梢運動神経を含む 痙性麻痺(上位運動神経細胞の障害)を来す部位と主な疾患 (症候から診断へ第3集;2000年、p121、日本医師会) 1.[ibaraisikai.or.jp]
錐体路徴候
  • 髄膜に接し た大脳半球表面と脳溝に沿ってT2の高信号が見られる.( 図1 , 図 2 ) トルエン中毒:27歳男性.画像では, T2で内包後 脚の高信号 , 脳梁の菲薄化,脳室の拡大,小脳萎縮 が目立った.臨床的には,痴呆,小脳性 運動失調,痙性麻痺,徴候があった. Ikeda M, Tsukagoshi H. Encephalopathy due to toluene sniffing, Report of a case with magnetic resonance imaging.[square.umin.ac.jp]
嚥下障害
  • その後、構音障害、嚥下障害、弛緩性四肢麻痺から痙性四肢麻痺、水平性眼球運動麻痺、昏睡、混迷状態が続く。 症状が軽く、画像診断や剖検にて偶然見つかることもある。 [画像所見] CT:病変部は低吸収。 MRI:T1 強調像で低信号、T2 強調像で高信号。 増強効果は通常示さないが、稀に認めることもある。 拡散強調像 発症早期にADC 値の低下による高信号を呈する。 その後ADC 値は上昇傾向を示し、いわゆるT2 shine-through を認める。[trc-rad.jp]

治療

  • ・内分泌内科,2.東京大学医学部附属病院集中治療部,3.東京大学医学部附属病院血液浄化療法部)FP-255 敗血症ショックに対してPMX-HP に直列回路で繋いだCRRT 膜の検討( AN69ST 膜とPMMA膜 )安達 普至,鶴 昌太,生塩 典敬,太田黒 崇伸,竪 良太,臼元 典子,鮎川 勝彦(飯塚病院集中治療部)FP-256 ICUにおける敗血症患者への血液浄化療法について越田 嘉尚,岡島 正樹,野田 透,佐藤 康次,関 晃裕,相良 明宏,北野 鉄平,余川 順一郎,中村 美穂,谷口 巧(金沢大学病院集中治療[jsicm.org]
  • 7(3) 胸部中部食道癌 2011年12月号 (Vol.27, No.12) がん治療後変化の画像診断 1461(4,5) 頬部軟組織内に進展する腫瘍 2018年11月号 (Vol.34, No.11) 顎口腔・歯科領域の画像診断と放射線治療 1258(3) 胸部領域血管撮影 2016年3月号 (Vol.32, No.3) IVR実践講座:どう使う? プロに学ぶ超音波ガイド活用術 296(2)[medicalview.co.jp]
  • 低ナトリウム性脳症の治療は、急速な血清ナトリウム上昇で浸透圧性脱髄症候群(橋中心髄鞘崩壊症)の危険。 Keywords 細胞外液量,低浸透圧,低ナトリウム血症,副腎皮質機能低下症,アジソン病,中枢性塩類喪失症候群,低ナトリウム性脱水,低ナトリウム性脳症,治療,浸透圧性脱髄症候群 血清Na(採血でわかるナトリウム)濃度は135 150 mEq/Lの範囲に厳格に調節されていて,血清ナトリウム濃度 135mEq/Lになれば低Na血症です。[nagasaki-clinic.com]

疫学

  • PubMed このサイトは国内外の循環器疾患の臨床試験や疫学調査の情報を集めた医療従事者向けのサイトです。日本では認可されていない治療法,保険適用外の治療法,国内では販売されていない医薬品に関する情報も含まれています。一般の方に対する医療情報提供を目的としたものではありません。 あなたは医療従事者ですか? はい いいえ 薬剤や治療法が有効であったとの論文上の記述の引用も,本サイトがその有効性を保証するものではありません。[circ.ebm-library.jp]
性別分布
年齢分布

予防

  • 役職名】 医員 【専門分野】 アルコール性神経障害 【疾病認定医】 神経学会専門医 内科学会認定医 【氏名】 田尻 伸雄(たじり のぶお) 【役職名】 医員 【専門分野】 アルコール性神経障害 神経内科学 【主な著書】 慢性エタノール投与中止と中止後におけるガングリオシド製剤注射;ラットの体重,脳重および脳ガングリオシド濃度に対する効果 【疾病認定医】 神経学会専門医 内科学会認定医 【氏名】 塩澤 友規(しおざわ ともき) 【役職名】 医員 【専門分野】 脳血流 【主な著書】 脳梗塞の予測と二次予防[med.nihon-u.ac.jp]

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