Epub 2011 May 9. 』 血液凝固因子製剤文献情報　NO.62（平成23年9月） （財）血液製剤調査機構　血液凝固因子製剤委員会＃1179 ＃1182 からの転載も含む 要旨：胎児や新生児の血友病管理に向けてのエビデンスに基づくガイド ラインを提示する。 このことは新生児早期の妊娠や出産の対処や管理方法に関しての 情報を含んでいる。 出産の状態、頭蓋内出血および頭蓋外出血の危険性について議論 をおこなう。 [habatakifukushi.jp]

当社は、医療上の必要性が高い未承認薬・適応外薬の承認取得に向けて積極的に取り組んでおり、循環器領域の小児適応に関して、2010年5月に頻脈性不整脈治療剤「タンボコール 錠」、2011年2月に経口抗凝固剤「ワーファリン錠」、2011年5月にはカルシウム拮抗性不整脈治療剤「ワソラン 錠40mg」および「ワソラン 静注5mg」の追加承認を取得しています。また、小児で発症するレノックス・ガストー症候群を対象としたてんかん治療剤「ルフィナミド（一般名）」は第3相臨床試験を実施中です。 [eisai.co.jp]

５：血友病新生児の止血治療 血友病A/Bに対して遺伝子組換えFVIII/IX因子製剤が治療選択肢となるため、用意すべきある(1C)。 新生児の凝固因子活性が理想値に達するために高用量の凝固因子製剤を必要とするかどうか、血中半減期が短いかどうかについて、新生児期間中に補充療法のモニタリングが行われるべきである(1B)。 血友病の確定診断前に止血治療が必要になった場合には、FPP15 25mg/kgが考慮される(1C)。 [habatakifukushi.jp]

疫学 平成21年度の研究班一次調査では全国の小児外科施設で年間8例程度が治療。 3. 原因 血管増生、血管形成異常、母体のホルモンの影響など諸説あり。 4. 症状 肝腫大、腹部膨満、呼吸障害、合併症による症状（心不全、出血傾向）など　胎児水腫や子宮内胎児死亡、生後の頭蓋内出血や腹腔内出血による出血性ショックなどの症状を呈する場合もある。 5. [nanbyou.or.jp]

予防 この病気は症状が出てからでは、すでに頭の中で出血が起こっているので障害を残す可能 性があります。そして、頭蓋内出血を起こす前に見つけるのは大変難しいことです。です からまず予防のためにビタミンK の服用が大切です。産科での入院中に１回、１ヶ月健診 のときに１回、必ずビタミンK 剤を飲ませるようにしましょう。 [medicos.jp]

８：凝固因子製剤による新生児の予防治療 血友病確診後に、出血リスクの高い新生児では短期間の予防補充療法をおこなうべきである。例えば、出産児に損傷があった場合、機器（特に吸引分娩や鉗子分娩）を用いた分娩、娩出に時間を要した場合などである(1C)。 早産の場合も短期間の予防補充療法を行うべきである(1C)。 9：診断の情報開示 血友病新生児の両親に対して、診断や出血症状の特徴などについて、退院前に情報提供 すべきである(2C)。 [habatakifukushi.jp]

したがって、ビタミンK欠乏による出血症は治療より予防することがとても大切です。 このために、ビタミンKの補充を行うのです。すなわちビタミンK欠乏による出血を防ぐために、ビタミンKシロップを飲むのです。特に、頭蓋内出血を防ぐためにきちんと飲みましょう。 もちろん、母乳をやめる必要はありません。厚生省心身障害研究班で示されている予防対策案の、出生当日、産科退院時、1ヶ月健診時にそれぞれ2 (シロップ1ml)経口投与する、いわゆる“２・２・２方式”が普及しています。 [kakogawa.hyogo.med.or.jp]