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抗第VIII因子抗体NMDA受容体脳炎


提示

  • アポトーシス性腫瘍細胞によって放出された抗原は、抗原提示細胞(APC)によって取り込まれ、次いで、記憶B細胞が生成される局所リンパ節内の免疫系に提示され、そして形質細胞による抗体産生が開始されると仮定される。 血液脳関門(BBB)を通過した後の記憶B細胞は、抗体産生形質細胞に成熟する。 形質細胞はCNS内で抗体の長期合成を続ける。 したがって、CNS産生抗体の髄腔内産生は抗NMDAR脳炎における病原作用についてすでに知られているものと仮定される。[kiyosawa.or.jp]
  • には多量の NR2B 抗原や GluR 関連抗原が発現しており,正常卵巣の卵胞内にも NR2B 抗原が発現していた.本症発症前の感冒様の前駆症状によってこれらの抗原が提示され,抗体産生に結びつき,抗 NMDA 受容体脳炎を発症する可能性が考えられた.この際,卵巣奇形腫の存在は NMDA 受容体抗原を大量に提示する可能性があり,本疾患発症の重要な危険因子と位置づけられる.[saishin-igaku.co.jp]
妄想
  • 妄想思想を含む妄想思考、知覚障害、無秩序な思考と行動、不安、動揺、および恐怖、認知機能低下、失語症、エコラリア、忍耐力を含む可能性のある発話および言語の漸進的な減少、小児ではしばしば躁病の症状、過敏性、行動の急増、睡眠障害、多動および過性を伴う。 神経学的合併症 : • 異常な運動または顔面運動異常 、失調症の姿勢、四肢の脈絡虫様運動および自律神経系の不安定性、時には低換気にも進行する。[kiyosawa.or.jp]
衝動性
  • 後期フェーズ(フェーズ4): • 退院時に著しい認知行動異常を完全に回復した患者の約85%は、実行機能、衝動、行動障害および異常な睡眠パターンに欠陥がある可能性がある。 発表された抗NMDA受容体脳炎の全症例(706症例)の系統的文献レビューが、精神症候群の特徴に焦点を当てて2018年に発表された。 • 症例は典型的には若く(平均年齢22.6歳、SD 14.8)、女性(F:M比3.5:1)であり、そして著しい行動障害を示した。[kiyosawa.or.jp]
発熱
  • 前駆症状として非特異的なウイルス様症状(発熱、頭痛など)がある。 精神障害、統合失調症に似た症状(幻覚、自殺念慮)を生じる 記憶障害、特に前向性健忘。 ジスキネジア(特に口腔顔面)と発作。 低いグラスゴー・コマ・スケール (GCS)。 低換気 / 呼吸抑制。 自律神経障害 すべての患者を説明する説ではないが、ランセットの調査で、腫瘍学的スクリーニングを受けた98人の患者のうち58人は腫瘍を持っており、主に卵巣奇形腫であった。このことから抗NMDA受容体抗体脳炎には奇形腫との高い合併率が見られる。[ja.wikipedia.org]
  • 発熱を伴い、検査でCRP陽性、そして超音波所見で境界不明瞭、内部に血流を認めない低エコー域があれば診断を確定できます。また、理学所見および超音波所見で結節性甲状腺腫を認め、シンチグラフィによりその結節部位にTc-99m(または 123 I)が集積するhot nodule(高摂取結節)を証明することにより中毒性結節性甲状腺腫と診断できます。[cosmic-jpn.co.jp]
  • 多発性硬化症に典型的な症候として, 頸部の前屈によって背部 下肢に電撃様しびれ感が放散するLhermitte徴候, 発作的に四肢の痛みと痙攣が起こる有痛性強直性痙攣, 入浴後や発熱時に症状が悪化するUhthoff現象などがある. 進行型多発性硬化症では, 罹病期間が長くなるにつれて脳の萎縮が進み, 注意力の低下や情報処理速度の低下などの認知機能障害がみられる場合がある. 検査所見 脳脊髄液検査では, 増悪期に軽度の細胞増多と総蛋白増加, 髄鞘塩基蛋白の上昇がみられる.[neurology-bri.jp]
頭痛
  • 前駆症状として非特異的なウイルス様症状(発熱、頭痛など)がある。 精神障害、統合失調症に似た症状(幻覚、自殺念慮)を生じる 記憶障害、特に前向性健忘。 ジスキネジア(特に口腔顔面)と発作。 低いグラスゴー・コマ・スケール (GCS)。 低換気 / 呼吸抑制。 自律神経障害 すべての患者を説明する説ではないが、ランセットの調査で、腫瘍学的スクリーニングを受けた98人の患者のうち58人は腫瘍を持っており、主に卵巣奇形腫であった。このことから抗NMDA受容体抗体脳炎には奇形腫との高い合併率が見られる。[ja.wikipedia.org]
  • 病期:(図:病期) 1.前駆症状相(第1相) – 頭痛、呼吸器系、消化器系の症状)は、80%以上の患者に見られる。 2.初期フェーズ(フェーズ2) 精神医学的段階:最初の段階から約2週間後、精神的症状が発生するが、非常に変わりやすい。 妄想思想を含む妄想思考、知覚障害、無秩序な思考と行動、不安、動揺、および恐怖、認知機能低下、失語症、エコラリア、忍耐力を含む可能性のある発話および言語の漸進的な減少、小児ではしばしば躁病の症状、過敏性、行動の急増、睡眠障害、多動および過性を伴う。[kiyosawa.or.jp]
記憶障害
  • 精神障害、統合失調症に似た症状(幻覚、自殺念慮)を生じる 記憶障害、特に前向性健忘。 ジスキネジア(特に口腔顔面)と発作。 低いグラスゴー・コマ・スケール (GCS)。 低換気 / 呼吸抑制。 自律神経障害 すべての患者を説明する説ではないが、ランセットの調査で、腫瘍学的スクリーニングを受けた98人の患者のうち58人は腫瘍を持っており、主に卵巣奇形腫であった。このことから抗NMDA受容体抗体脳炎には奇形腫との高い合併率が見られる。[ja.wikipedia.org]
  • 意味性認知症(痴呆)と語義失語 〈河村 満 小早川睦貴〉 意味記憶障害 意味性認知症 semantic dementia(痴呆) 語義失語 「意味性認知症(痴呆)」と「語義失語」 XVIII.小児神経疾患-内科,外科 1. インフルエンザ脳症ガイドライン 〈水口 雅〉 ガイドラインの構成 初期対応と診断 診断における問題: 特殊型の存在 治療指針 リハビリテーションとグリーフケア エビデンスの問題 2.[fujisan.co.jp]
  • 8年越しの社会復帰(3)忘れられた弟の存在 続く記憶障害との闘い 難病「抗NMDA受容体脳炎」による後遺症の高次脳機能障害を抱えながら今春、東京出入国在留管理局に就職した柳恵子さん(29) さいたま市。彼女が経験した2年9カ… (2019年08月05日 11:05) 8年越しの社会復帰(2)「トイレもできない」からリハビリで「就活学生レベル」へ 米国留学中の2011年に難病「抗NMDA受容体脳炎」を発症した柳恵子さん(29) さいたま市。[mainichi.jp]
  • VGKC複合体抗体は,アイザックス症候群の過剰興奮症候に加え,精神症状,不眠,自律神経障害を呈するモルヴァン症候群,さらに近時記憶障害とてんかんを主徴とする辺縁系脳炎でも陽性となる一群がある。VGKC複合体は,いくつかの蛋白により構成されているが,LGI1(leucine-rich glioma inactivated 1)とCaspr2(contactin-associated protein 2)が主たる抗原である。[webview.isho.jp]
  • メカニズムとその診断,治療 ―サイトカインとウイルス直接侵襲の関与― 河村吉紀* 吉川哲史** * 藤田保健衛生大学医学部小児科 ** 同教授 要 旨 HHV-6 は,突発性発疹(突発疹)の原因ウイルスである.本疾患は一般的に予後良好であるが,ときに脳炎・脳症を引き起こす.近年,さまざまな臨床病型の HHV-6 脳炎・脳症が報告されており,病型ごとの病態解析が今後の治療法開発などの点で重要と考えられる.また,HHV-6 は初感染後潜伏感染し,宿主が免疫抑制状態に陥った際に再活性化して脳炎を起こす.記憶障害[saishin-igaku.co.jp]
自律神経障害
  • Parkinson病の自律神経障害 〈榊原隆次 服部孝道〉 骨盤臓器障害 起立性低血圧 2. Guillain-Barre症候群における自律神経障害 〈小鷹昌明 結城伸泰〉 GBSにおける自律神経障害 AIDPとAMANにおける自律神経障害 管理・治療 3. 時間生物学と自律神経 〈大塚邦明 高杉絵美子〉 自律神経制御中枢としての視床下部視交叉上核 視床下部視交叉上核への入力と出力 神経・内分泌・免疫系の統括的調節中枢としての視床下部視交叉上核 XVI.機能性疾患 1.[fujisan.co.jp]
  • VGKC複合体抗体は,アイザックス症候群の過剰興奮症候に加え,精神症状,不眠,自律神経障害を呈するモルヴァン症候群,さらに近時記憶障害とてんかんを主徴とする辺縁系脳炎でも陽性となる一群がある。VGKC複合体は,いくつかの蛋白により構成されているが,LGI1(leucine-rich glioma inactivated 1)とCaspr2(contactin-associated protein 2)が主たる抗原である。[webview.isho.jp]
  • 本症は、末梢神経障害、自律神経障害、心筋症を主徴とし、自然経過では発症から10 15年で死亡する難病である。本症患者に沈着するアミロイドの前駆蛋白質であるTTRのほとんどが肝臓で産生されることから、 » 続きを読む 原発胆汁性胆管炎にフィブラート系薬が有効 〔最新論文〕私はこう見る 2018年8月20日 "研究の背景:従来薬ウルソデオキシコール酸に代わる新たな治療薬は 原発性胆汁性胆管炎(PBC)は30歳以上の女性がかかりやすい難治性疾患である。[medical-tribune.co.jp]
緊張病
  • • 報告されている行動は、最も一般的な激しい動揺と攻撃性、異常な発話、および緊張であった。 • 精神病は45.8%の症例で発生しました。 調査結果は矛盾し(MRI異常35.6%、脳波異常83.0%)、非特異的であった。 • 精神科治療はしばしば複数の向精神薬を必要とし、そして神経弛緩薬性悪性症候群のような重大な副作用の危険性の増加があるかもしれない。 • 予後は通常良好であったが、認知症状や行動症状は回復期には依然として顕著であり、精神科医の関与がこの期間に必要とされていた。[kiyosawa.or.jp]
痙攣
  • 多発性硬化症に典型的な症候として, 頸部の前屈によって背部 下肢に電撃様しびれ感が放散するLhermitte徴候, 発作的に四肢の痛みと痙攣が起こる有痛性強直性痙攣, 入浴後や発熱時に症状が悪化するUhthoff現象などがある. 進行型多発性硬化症では, 罹病期間が長くなるにつれて脳の萎縮が進み, 注意力の低下や情報処理速度の低下などの認知機能障害がみられる場合がある. 検査所見 脳脊髄液検査では, 増悪期に軽度の細胞増多と総蛋白増加, 髄鞘塩基蛋白の上昇がみられる.[neurology-bri.jp]
低血圧
  • Parkinson病の自律神経障害 〈榊原隆次 服部孝道〉 骨盤臓器障害 起立性血圧 2. Guillain-Barre症候群における自律神経障害 〈小鷹昌明 結城伸泰〉 GBSにおける自律神経障害 AIDPとAMANにおける自律神経障害 管理・治療 3. 時間生物学と自律神経 〈大塚邦明 高杉絵美子〉 自律神経制御中枢としての視床下部視交叉上核 視床下部視交叉上核への入力と出力 神経・内分泌・免疫系の統括的調節中枢としての視床下部視交叉上核 XVI.機能性疾患 1.[fujisan.co.jp]
高血圧症
  • 推定患者数は全国で約200人というまれな疾患... » 続きを読む 肺血圧の標準治療に?[medical-tribune.co.jp]
下痢
  • 病原微生物検出情報 34 : 123-124, 2013 5) 国立感染症研究所 : 腸管出血性大腸菌 (EHEC) 検査・診断マニュアル (平成24年6月改定) (2017年8月10日アクセス) 6) 藤田拓司 : 下痢原性大腸菌感染症の検査法. Medical Technology 43 : 1315-1320, 2015 P.539 掲載の参考文献 1) Bhutta ZA : Salmonella.[molcom.jp]
低換気
  • 換気 / 呼吸抑制。 自律神経障害 すべての患者を説明する説ではないが、ランセットの調査で、腫瘍学的スクリーニングを受けた98人の患者のうち58人は腫瘍を持っており、主に卵巣奇形腫であった。このことから抗NMDA受容体抗体脳炎には奇形腫との高い合併率が見られる。奇形腫は内胚葉、中胚葉、外胚葉すべてを含む腫瘍であり、それにより髪の毛や骨などが含まれることが多い。この奇形腫の中に脳組織が含まれた場合、脳組織に対する抗体が生じ、抗NMDA抗体脳炎が発症するものと考えられる。[ja.wikipedia.org]
  • 神経学的合併症 : • 異常な運動または顔面運動異常 、失調症の姿勢、四肢の脈絡虫様運動および自律神経系の不安定性、時には換気にも進行する。 • 発作も、18〜45歳の女性患者の25%以上が新規発症てんかんに寄与している抗NMDAR脳炎の特徴である。 3.回復と再発フェーズ(フェーズ3) : • 或る患者では長期にわたる病気の経過をたどっているが、自発的な神経学的改善を示すことがある。 • 認知機能および精神機能は最も改善が遅い。 • 抗NMDAR脳炎の再発率は20〜25%。[kiyosawa.or.jp]

治療

  • Gliomatosis cerebriの病態 〈中里洋一〉 GCの定義と概念 GCの画像診断 GCの治療 GCの遺伝子解析からみた腫瘍発生 GCの病理学 GCの臨床病理と予後 2. 脊索腫の治療 〈河瀬 斌〉 手術治療 手術・放射線組み合わせ治療 3. 脳の放射線壊死 〈藤巻高光〉 脳の放射線壊死 放射線による脳障害 脳腫瘍治療に有効な照射線量と脳障害 画像検査 病理 治療 VIII.外傷 1.[fujisan.co.jp]

予知

  • 高感度C-反応性蛋白と動脈硬化 〈高橋若生〉 高感度CRP high-sensitivity CRP(hsCRP) CRPと動脈硬化性病変の関係 心脳血管イベントの予知因子 動脈硬化におけるCRPの役割 CRPを標的とした治療 2. 高血圧性脳症の画像診断 〈藤原広和 百島祐貴〉 高血圧性脳症とPRES PRESの基礎疾患 PRESの画像所見 病変の分布 PRESの病態生理 鑑別疾患 画像所見からみたPRESの問題点 3.[fujisan.co.jp]

疫学

  • Parkinson病の最近の疫学 〈中島健二 楠見公義〉 PD頻度: 有病率 並存症 予後 発症要因[fujisan.co.jp]
  • 臨とウイルス 11 : 23-30, 1983 5) 佐藤寛子, 柴田ちひろ, 斎藤博之, 他 : 秋田県におけるShimokoshi型つつが虫病の遡及的疫学調査. 衛生動物 65 : 183-188, 2014 P.567 掲載の参考文献 1) 永宗喜三郎 : トキソプラズマ症. 感染症発生動向調査週報 15 : 20-25, 2013 2) 喜屋武向子, 松原立真, 永宗喜三郎 : トキソプラズマ症と沖縄県におけるトキソプラズマの流行状況について.[molcom.jp]
性別分布
年齢分布

病態生理

  • 病気の正確な病態生理はいまだ議論されているが、脳脊髄液 (CSF) 中に抗NMDA抗体をみとめる。 血液脳関門 (BBB) は通常循環系から中枢神経系を分離し、脳に大きな分子が侵入することを防止する。このバリアは神経系の急性炎症により崩壊し、また副腎皮質刺激ホルモンを放出する肥満細胞の急性ストレスではその透過性が亢進することが知られている。 DalmauらはCSF中の抗体濃度が高い一方で、58人の患者のうち53人は、少なくとも部分的にBBBを保存していたことを明らかにした。[ja.wikipedia.org]
  • 高血圧性脳症の画像診断 〈藤原広和 百島祐貴〉 高血圧性脳症とPRES PRESの基礎疾患 PRESの画像所見 病変の分布 PRESの病態生理 鑑別疾患 画像所見からみたPRESの問題点 3. Stenting・Angioplastyとその功罪 〈朝倉文夫 滝 和郎〉 歴史 エビデンス 現状 VII.脳腫瘍 1. Gliomatosis cerebriの病態 〈中里洋一〉 GCの定義と概念 GCの画像診断 GCの治療 GCの遺伝子解析からみた腫瘍発生 GCの病理学 GCの臨床病理と予後 2.[fujisan.co.jp]
  • 大薗恵一 (編) : ワンランク上の小児の臨床検査-病態生理に基づく選び方・考え方, 小児科学レクチャー 3巻2号, 総合医学社, 東京, p539, 2013 3) 船戸正久 : 新生児溶血性疾患の病態と治療.[molcom.jp]

予防

  • 疾患の対応関係 C 遺伝要因が発病を規定していることが判明しているてんかん症候群・関連疾患 D 多因子遺伝あるいはtrait markerが不明なその他のてんかん症候群 第8章 器質因 A 急性症候性発作 B-1 感染性脳炎 B-2 免疫介在性脳炎・脳症 C 頭部外傷 D 脳血管障害 E 内分泌・代謝・膠原病 F 認知症 G 薬物中毒 第9章 診療アラカルト A 初回発作の治療 B 妊娠とてんかん C 海馬硬化を伴う側頭葉てんかんの外科手術 D 自動車の運転 E てんかんと熱性けいれんをもつ人への予防接種[igaku-shoin.co.jp]
  • » 続きを読む 米・HAEの急性発作予防に皮下注薬を承認 リウマチ・膠原病 2017年6月23日 米食品医薬品局(FDA)は6月22日、遺伝子異常により補体第1成分阻害因子(C1インヒビター)の機能が低下し、全身に浮腫を生じる希少疾患である遺伝性血管性浮腫(Hereditary angioedema;HAE)に対する予防投与として、HAE治療皮下注製剤であるC1エステラーゼ阻害薬(商品名Haegarda)を承認したと発表した... » 続きを読む 川崎病への生物学的製剤の効果は?[medical-tribune.co.jp]
  • 薬物乱用頭痛 〈竹島多賀夫 佐久間研司 中島健二〉 歴史と疫学 MOHの臨床的特徴と経過 分類と診断基準 MOHのメカニズム: 臨床的観察と研究成果 治療と予防 2. Restless legs syndromeの診断基準 〈平田幸一 西林百佳 宮本智之〉 疫学的背景 RLSの臨床 診断基準 IV.治療法 1. 機能回復に対するリハビリテーションの新しい流れ 〈藤原俊之 木村彰男〉 上肢機能障害へのアプローチ 歩行障害へのアプローチ 2.[fujisan.co.jp]
  • -------------------- バックナンバーのご案内 68巻9号, 2016年9月, pp.988 次号予告 68巻9号, 2016年9月, pp.1009 著者の郡健二郎先生は泌尿器科学を専門とされておられ,そのご業績に対して紫綬褒章をはじめ,数々の賞を受賞されておられるが,その中に2004年に受賞された,「尿路結石症の病態解明と予防法への応用研究」と題する論文に対する日本医師会医学賞がある。[webview.isho.jp]

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