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抗因子H抗体がある非定型溶血性尿毒症症候群


提示

腎不全
  • 急性不全 急性尿細管壊死 慢性腎臓病 慢性不全 尿毒症 尿所見異常 乏尿 無尿 多尿 頻尿 血尿 タンパク尿 尿円柱 尿閉 陰嚢腫大 検査 腎機能検査 糸球体濾過量 クレアチニンクリアランス ナトリウムクリアランス 尿中ナトリウム排泄率 不全指数 腹部X線写真 腎盂造影 レノグラム 腎生検 表 話 編 歴 腸管出血性大腸菌 主要項目 大腸菌 病原性大腸菌 ベロ毒素 出血性大腸炎 血便 溶血性尿毒症症候群 ソルビトールマッコンキー寒天培地 事件 ジャック・イン・ザ・ボックスの大腸菌集団感染[ja.wikipedia.org]
  • 5.予後 aHUSでは、その約半数が血液透析を必要とする高度の不全に至ると言われており、致死率が25%と高い理由は不全によるものである。  要件の判定に必要な事項 1.患者数 200人未満(研究班による) 2.発病の機構 不明(遺伝子異常などが示唆されている。) 3.効果的な治療方法 未確立(血漿交換や血漿輸注などの血漿療法、ヒト化抗C5モノクローナル抗体製剤があるが、根本的治療法なし。) 4.長期の療養 必要(約半数が、長期的に透析が必要な高度の不全に至る。)[nanbyou.or.jp]
  • 透析は、腎臓の働きが低下した末期不全(ESRD)の患者さんの血液を人工的にきれいにする治療法です。 脳の障害。脳の動脈が詰まったり出血したりして、その障害が起こった部分に血液が供給されなくなると発症することがあります。 「変則的」、「定型でないもの」という意味。 補体制御異常などさまざまな病因により血栓性微小血管症(TMA)が引き起こされ、溶血性貧血、血小板減少、急性腎障害などの症状が現れます。 水分が過剰に存在することで起こる、体の一部の「むくみ」のことです。[ahussource.jp]
  • 血漿交換を継続すると不応になる場合があり 29) ,その結果高度の不全となった場合,腎移植単独の再発率は80 90%と予後は不良である 28) 。腎臓と肝臓の同時移植では長期予後が良いとの報告もあり 30) ,これは肝移植により正常なCFHの産生が行われるようになるためと考えられる。一方,aHUSにおける血漿療法の効果は決して満足できるものではない。これはaHUS原因に膜蛋白由来のものが有ることも原因である。[myschedule.jp]
乏尿
  • 腎梗塞 クルミ割り現象 泌尿器 疾患 機能障害 膀胱尿管逆流 神経因性膀胱 水腎症 先天異常 多発性嚢胞腎 常染色体優性多発性嚢胞腎 常染色体劣性多発性嚢胞腎 尿管異所開口 重複腎盂尿管 ポッター症候群 感染症 腎盂腎炎 腎膿瘍 膀胱炎 腎結核 尿路結石 膀胱結石 腫瘍 腎細胞癌 腎盂腫瘍 尿管腫瘍 前立腺肥大症 前立腺癌 精巣腫瘍 陰茎癌 腎芽腫 性器 の疾患 前立腺炎 停留精巣 精巣捻転 包茎 勃起不全 病態・症状 腎不全 急性腎不全 急性尿細管壊死 慢性腎臓病 慢性腎不全 尿毒症 尿所見異常 尿[ja.wikipedia.org]

治療

  • この病気にはどのような治療法がありますか 現在、主に用いられている治療法としては 血漿 交換や血漿輸注という血漿療法と、エクリズマブという補体のC5という成分に対する抗体による治療が行われています。腎臓の機能が低下している場合には、透析による治療を行うこともあります。高度の腎不全に至った場合、長期的には腎移植も治療の選択肢の1つとなりますが、欧米からの報告では腎臓の移植だけでは再発の恐れが高いとされています。[nanbyou.or.jp]
  • 非典型 溶血性尿毒症症候群( aHUS )は、とてもまれな遺伝性の病気で、治療が難しく、場合によっては生命をおびやかす可能性のある病気です。 もし、あなたやご家族がaHUSと診断されたら、とまどいや不安、失望感を抱くかもしれません。 aHUSは生命をおびやかす可能性のある病気ですが、適切な治療を継続すれば病気をコントロールすることができます。 そのため、患者さん自身が病気についてきちんと理解し、医師とよく話し合って治療を継続していくことが大切です。[ahussource.jp]
  • 治療 [ 編集 ] 急性腎不全による尿毒症を 血液透析 ( 人工透析 か 腹膜透析 )でBUN(血中尿素窒素)を除去し、血中 電解質 (おもに Na 、 K 、 Cl 、 P 、 Ca )を正常に保ちながら、腎機能の回復を待つ。 脳症 症状が起きている場合は、ステロイド・パルス療法を行うこともある。[ja.wikipedia.org]

疫学

  • 下痢原性大腸菌感染症とは (IDWR 2000年第50号) 下痢原性大腸菌は5種類 (腸管病原性大腸菌・腸管侵入性大腸菌・毒素原性大腸菌・腸管凝集性大腸菌・腸管出血性大腸菌)に分類され、その疫学、病原性についてはおのおの異なる。このうち腸管出血性大腸菌(EHEC)については別に項目を立てたので、そちらを参照されたい。 疫 学 1 )腸管病原性大腸菌(EPEC) 先進国とは異なり開発途上国においては、EPEC は現在でも乳幼児胃腸炎の依然として重要な原因菌である。[niid.go.jp]
性別分布
年齢分布

予防

  • 治療・予防 治療は基本的には赤痢やサルモネラ症と同様で、対症療法と抗生物質の投与が中心である。特にETEC 感染症の場合は脱水症状に対する輸液が必要となる。予防対策としては、食品からの汚染を避けるために、食品の十分な加熱、調理後の長期の食品保存を避ける などの注意が大切である。また、発展途上国等への旅行では、飲水として殺菌したミネラルウオーター等を飲用するなどの心がけも必要である。ヒトからヒトへ の二次感染に対しては、手洗いを徹底することで予防することができる。[niid.go.jp]

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