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慢性骨髄単球性白血病


提示

貧血
  • (たたむ) 症例詳細データ FAB分類 慢性骨髄性白血病 (CML) 慢性骨髄単球性白血病 性別 男 年齢 65-69 取得年代 1995-1999 主訴 貧血、白血球増加。 既往歴 特になし。 現病歴 近医にて貧血、血小板減少と白血球増加を指摘され、血液疾患の疑いにて当科を紹介された。 白血球増加にて芽球が2%みられたため精査のため入院となった。[midb.jp]
  • 軽度の正球性貧血、巨大血小板の出現もみられます。顆粒球系細胞の形態異常、半数 以上の症例で赤芽球系の形態異常、80%以上の症例では小型巨核球など、巨核球系 にも形態異常を伴います。約30%の症例では骨髄生検において軽度 中等度の細網 線維の増加が認められます。約20%の症例では未熟なplasmacytoid dendritic cellの 集簇が認められます。単球系の確認にはエステラーゼ染色が使用されます。[med.osaka-cu.ac.jp]
発熱
  • (芽球が20%以上だと急性骨髄性白血病のカテゴリーになる) 倦怠感、体重の減少、出血傾向、易感染症、発熱、などが見られることが多い。また、脾腫による膨満感、臓器への病的細胞の侵潤による様々な症状がありえる。 発症率は定かではないが年間10万人に1人強程度、高齢男性に多い。 WHOによる 持続的な単球増加 1000/μl BCR/ABL融合遺伝子を認めない。 末梢血・骨髄の芽球は20%以下 1系統以上の異形成を認める。[ja.wikipedia.org]
脾腫
  • また、による膨満感、臓器への病的細胞の侵潤による様々な症状がありえる。 発症率は定かではないが年間10万人に1人強程度、高齢男性に多い。 WHOによる 持続的な単球増加 1000/μl BCR/ABL融合遺伝子を認めない。 末梢血・骨髄の芽球は20%以下 1系統以上の異形成を認める。あるいは1.後天性の染色体異常を認める(単クローン性の証拠)、2.3ヶ月以上にわたる単球増加症、2.他の原因による単球増加の除外の3条件を満たす。 不明である。[ja.wikipedia.org]

治療

  • 書籍押味和夫 監修 木崎昌弘,田丸淳一編著『WHO分類第4版による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』中外医学社、2009年、ISBN 978-4-498-12525-4 森 茂郎 監修 木崎昌弘 押味和夫 編著『新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』、中外医学社、2004年、ISBN 978-4-498-12524-7論文山口祐子、薄井紀子「その他の慢性骨髄増殖性疾患の診断と治療」医薬ジャーナル社刊 雑誌『血液フロンティア Vol15 No.8』、2005 日本臨床検査医学会誌 『臨床病理[ja.wikipedia.org]
  • またMDSやMPNの既往歴がないこと、化 学療法やサイトカイン治療を受けていないこと、染色体検査ではBCR-ABLは陰性、 PDGFRA、PDGFRBおよびFGFR1の再構成を認めないことが記載されています。また単 独のdel(5q)、t(3;3)(q21;q26)もしくはinv(3)(q21q26)を有する症例も除外されます。[med.osaka-cu.ac.jp]

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