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慢性骨髄単球性白血病


提示

  • 長年真偽が問われているビタミンCについての議論に対して、血液 がん の進行を抑制できる可能性があるという新しい説が提示されている。 IMAGE: GETTY IMAGES アスコルビン酸、いわゆるビタミンCは、コラーゲンや象牙質といった体内のタンパク質を構成するヒドロキシプロリンの合成に必須であり、壊血病の予防・治療のほかに、鉄分やカルシウムといったミネラルの吸収促進や、傷の治癒を助ける効果がある。[wired.jp]
  • 本ガイドラインでは,MPNのうちCMLとPV,ET,そしてPMFの治療を提示する。 1.慢性骨髄性白血病(chronic myeloid leukemia:CML) 1)CMLの病期分類 CMLは,多能性造血幹細胞の異常により惹起される白血病で,t(9;22)(q34;q11)により形成されるPhiladelphia(Ph)染色体を特徴とする。[jshem.or.jp]
点状出血
  • 出血 (皮下の出血によって生じる平坦で小さな斑点)。 左側の肋骨下の痛みや膨満感。 特定の要因が予後(回復の見込み)に影響を及ぼします。 非定型CMLの 予後 ( 回復 の見込み)は 血液 中の赤血球と血小板の数によって変わってきます。 分類不能型骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍 分類不能型骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍は、骨髄異形成と骨髄増殖性疾患の両方の特徴を併せもっているものの、慢性骨髄単球性白血病、若年性骨髄単球性白血病、非定型慢性骨髄性白血病のいずれでもない疾患です。[cancerinfo.tri-kobe.org]
寝汗
  • 主な症状は、倦怠感、体重減少、発熱、寝汗のほか、感染症や出血などがあります。白血球が増加している場合は、肝腫大や脾腫大を伴うこともあります。 図1 造血幹細胞と血液の分化 治験薬: グアデシタビン グアデシタビンは、次世代の低分子DNAメチル化阻害薬です。注射用デシタビンと比べ、体内で長く作用するようにデザインされている少量を皮下注射する薬剤です。 がん細胞では、DNAのメチル化が活性しているため、がん抑制遺伝子が抑制されています。[cancer.qlife.jp]
  • 白血球数が増加するに従って、全身の倦怠感(けんたいかん)や無気力、夜間の寝汗、体重減少、脾臓(ひぞう)の増大による腹部の膨満感(ぼうまんかん)などの症状があらわれます。 3.原因 発症の原因のほとんどは、染色体の9番と22番の一部が入れ替わることにより、フィラデルフィア染色体(Ph:Philadelphia chromosome)が生じることです (図2)。フィラデルフィア染色体上にはBCR-ABL融合遺伝子という異常な遺伝子が形成されます。[ganjoho.jp]
  • 寝汗。 息切れ。 脱力感または疲労感。 挫傷や出血が生じ易い。 点状出血(出血による皮下の平らで点状のしみ)。 骨痛または関節痛。 肋骨下の疼痛または膨満感。 頸部、脇下、胃、鼠径部や体の他の部分における無痛性のしこり。小児AMLにおいて認められた場合、これらのしこりは皮膚白血病と呼ばれ、青色または紫色を示すことがあります。 時に眼窩周囲にみられる無痛性のしこり。これらのしこりは時に小児AMLに認められるもので緑色腫と呼ばれ、青緑色を示すことがあります。 湿疹様皮疹。[imic.or.jp]
貧血
  • (たたむ) 症例詳細データ FAB分類 慢性骨髄性白血病 (CML) 慢性骨髄単球性白血病 性別 男 年齢 65-69 取得年代 1995-1999 主訴 貧血、白血球増加。 既往歴 特になし。 現病歴 近医にて貧血、血小板減少と白血球増加を指摘され、血液疾患の疑いにて当科を紹介された。 白血球増加にて芽球が2%みられたため精査のため入院となった。[midb.jp]
  • 、悪性貧血・ビタミンB12欠乏性貧血、鉄欠乏性貧血 血小板の異常 免疫性血小板減少症(ITP, 特発性血小板減少性紫斑病) 内科 一覧[toranomon.gr.jp]
  • 4 悪性貧血 4 ビタミン B12 欠乏性貧血 2 葉酸欠乏性貧血 4 赤芽球癆 1 骨髄不全症 1 伝染性単核球症 1 血友病 B 1 先天性 Protein S 欠乏症 1 小計 28 例 118 例 自家末梢血幹細胞移植 5 例[fujioka-hosp.or.jp]
  • 軽度の正球性貧血、巨大血小板の出現もみられます。顆粒球系細胞の形態異常、半数 以上の症例で赤芽球系の形態異常、80%以上の症例では小型巨核球など、巨核球系 にも形態異常を伴います。約30%の症例では骨髄生検において軽度 中等度の細網 線維の増加が認められます。約20%の症例では未熟なplasmacytoid dendritic cellの 集簇が認められます。単球系の確認にはエステラーゼ染色が使用されます。[med.osaka-cu.ac.jp]
発熱
  • (芽球が20%以上だと急性骨髄性白血病のカテゴリーになる) 倦怠感、体重の減少、出血傾向、易感染症、発熱、などが見られることが多い。また、脾腫による膨満感、臓器への病的細胞の侵潤による様々な症状がありえる。 発症率は定かではないが年間10万人に1人強程度、高齢男性に多い。 WHOによる 持続的な単球増加 1000/μl BCR/ABL融合遺伝子を認めない。 末梢血・骨髄の芽球は20%以下 1系統以上の異形成を認める。[ja.wikipedia.org]
  • (芽球が20%以上だと 急性骨髄性白血病 のカテゴリーになる) 症状 [ 編集 ] 倦怠感、体重の減少、出血傾向、易感染症、発熱、などが見られることが多い [1] 。また、脾腫による膨満感、臓器への病的細胞の侵潤による様々な症状がありえる。 [8] 疫学 [ 編集 ] 発症率は定かではないが年間10万人に1人強程度、高齢男性に多い [6] [9] 。 診断基準 [ 編集 ] WHOによる [1] 持続的な単球増加 1000/μl BCR/ABL融合遺伝子を認めない。[ja.wikipedia.org]
体重減少
  • 主な症状は、倦怠感、体重減少、発熱、寝汗のほか、感染症や出血などがあります。白血球が増加している場合は、肝腫大や脾腫大を伴うこともあります。 図1 造血幹細胞と血液の分化 治験薬: グアデシタビン グアデシタビンは、次世代の低分子DNAメチル化阻害薬です。注射用デシタビンと比べ、体内で長く作用するようにデザインされている少量を皮下注射する薬剤です。 がん細胞では、DNAのメチル化が活性しているため、がん抑制遺伝子が抑制されています。[cancer.qlife.jp]
  • 慢性骨髄単球性白血病の徴候や症状には、発熱、体重減少、ひどい疲労感などがあります。 これらに加え、別の 徴候 や 症状 がCMMLにより引き起こされることがありますが、その他の 病態 によって生じることもあります。以下の症状が1つでも認められた場合は、医師の診察を受けてください: 原因不明の 発熱 。 感染症。 ひどい疲労感。 原因不明の体重減少。 あざや出血が生じやすい。 肋骨の奥の痛みや膨満感。 特定の要因が予後(回復の見込み)や治療法の選択肢に影響を及ぼします。[cancerinfo.tri-kobe.org]
疲労
  • 非定型慢性骨髄性白血病の徴候や症状には、あざや出血が生じやすい、疲労感や衰弱感などがあります。 これらに加え、別の 徴候 や 症状 が非定型CMLにより引き起こされることがありますが、その他の 病態 によって生じることもあります。以下の症状が1つでも認められた場合は、医師の診察を受けてください: 息切れ。 皮膚の蒼白。 ひどい疲労感や衰弱感。 あざや出血が生じやすい。 点状出血 (皮下の出血によって生じる平坦で小さな斑点)。 左側の肋骨下の痛みや膨満感。[cancerinfo.tri-kobe.org]
肝脾腫
  • が長く続くと,カンジダやアスペルギルスによる真菌感染症も起こりやすくなる. 3)出血: 血小板減少により出血を生じやすくなる.急性前骨髄球性白血病では凝固線溶異常が起こることが多く,播種性血管内凝固症の併発などにより重篤な出血をきたしやすい. 4)腫瘍崩壊症候群: 白血病細胞の崩壊により腫瘍崩壊症候群をきたし,凝固線溶異常,播種性血管内凝固症,高尿酸血症や腎障害を招くことがある. 5)臓器浸潤: 白血病細胞は中枢神経や皮膚,消化管,肝臓,脾臓など,さまざまな臓器に浸潤しうる.その結果,歯肉腫脹,[kotobank.jp]
肝腫大
  • 白血球が増加している場合は、や脾腫大を伴うこともあります。 図1 造血幹細胞と血液の分化 治験薬: グアデシタビン グアデシタビンは、次世代の低分子DNAメチル化阻害薬です。注射用デシタビンと比べ、体内で長く作用するようにデザインされている少量を皮下注射する薬剤です。 がん細胞では、DNAのメチル化が活性しているため、がん抑制遺伝子が抑制されています。グアデシタビンは、DNAの低メチル化を誘導することで、がん抑制遺伝子を発現させることで、抗腫瘍効果を発揮します。[cancer.qlife.jp]
頭痛
  • 臨床症状 急性骨髄性白血病の症状は,原因からは正常造血の障害によるもの,白血病細胞の増殖・浸潤によるもの,腫瘍崩壊によるものに分けられる.白血病細胞が骨髄を占拠するために正常造血が抑制され,骨髄機能の低下をきたす. 1)貧血: 全身倦怠感や体動時息切れ,頭痛,耳鳴り,浮腫など,貧血に伴う症状が生じる. 2)感染症: 白血球減少,免疫能の低下から感染症を併発し,発熱をきたす.細菌感染症の起因菌はGram陰性桿菌とともにGram陽性球菌が多い.白血球数の減少が長く続くと,カンジダやアスペルギルスによる[kotobank.jp]
  • 四肢膿瘍、菌血症、直腸周囲膿瘍 血液 ヘモグロビン減少、ヘマトクリット減少 血小板血症、単球減少症、好酸球増加症、好塩基球増加症、白血球増加症、リンパ球増加症、単球増加症、平均赤血球ヘモグロビン濃度減少、芽球増加、アンチトロンビンIII減少 代謝異常 食欲不振、血中アルブミン減少、LDH増加、血糖値上昇、総蛋白減少、血中リン減少 血中カリウム減少・増加、血中ナトリウム減少、血中クロール増加、血中カルシウム減少、血中リン増加、血中重炭酸塩減少・増加、血中尿酸減少・増加 血中クロール減少 精神神経系 頭痛[kegg.jp]
嗜眠
  • ヘマトクリット減少 血小板血症、単球減少症、好酸球増加症、好塩基球増加症、白血球増加症、リンパ球増加症、単球増加症、平均赤血球ヘモグロビン濃度減少、芽球増加、アンチトロンビンIII減少 代謝異常 食欲不振、血中アルブミン減少、LDH増加、血糖値上昇、総蛋白減少、血中リン減少 血中カリウム減少・増加、血中ナトリウム減少、血中クロール増加、血中カルシウム減少、血中リン増加、血中重炭酸塩減少・増加、血中尿酸減少・増加 血中クロール減少 精神神経系 頭痛 不眠症、味覚異常、浮動性めまい 不安、錯乱状態、嗜眠[kegg.jp]
脾腫
  • また、による膨満感、臓器への病的細胞の侵潤による様々な症状がありえる。 発症率は定かではないが年間10万人に1人強程度、高齢男性に多い。 WHOによる 持続的な単球増加 1000/μl BCR/ABL融合遺伝子を認めない。 末梢血・骨髄の芽球は20%以下 1系統以上の異形成を認める。あるいは1.後天性の染色体異常を認める(単クローン性の証拠)、2.3ヶ月以上にわたる単球増加症、2.他の原因による単球増加の除外の3条件を満たす。 不明である。[ja.wikipedia.org]
  • また、による膨満感、臓器への病的細胞の侵潤による様々な症状がありえる。 [8] 疫学 [ 編集 ] 発症率は定かではないが年間10万人に1人強程度、高齢男性に多い [6] [9] 。 診断基準 [ 編集 ] WHOによる [1] 持続的な単球増加 1000/μl BCR/ABL融合遺伝子を認めない。 末梢血・骨髄の 芽球 は20%以下 1系統以上の異形成を認める。[ja.wikipedia.org]
  • 白血球が増加している場合は、肝腫大や大を伴うこともあります。 図1 造血幹細胞と血液の分化 治験薬: グアデシタビン グアデシタビンは、次世代の低分子DNAメチル化阻害薬です。注射用デシタビンと比べ、体内で長く作用するようにデザインされている少量を皮下注射する薬剤です。 がん細胞では、DNAのメチル化が活性しているため、がん抑制遺伝子が抑制されています。グアデシタビンは、DNAの低メチル化を誘導することで、がん抑制遺伝子を発現させることで、抗腫瘍効果を発揮します。[cancer.qlife.jp]
腹部膨満
  • アルブミン減少、LDH増加、血糖値上昇、総蛋白減少、血中リン減少 血中カリウム減少・増加、血中ナトリウム減少、血中クロール増加、血中カルシウム減少、血中リン増加、血中重炭酸塩減少・増加、血中尿酸減少・増加 血中クロール減少 精神神経系 頭痛 不眠症、味覚異常、浮動性めまい 不安、錯乱状態、嗜眠、意識障害 眼 結膜出血、眼充血 循環器 動悸、心膜炎 高血圧 呼吸器 鼻出血、口腔咽頭痛 上気道炎、口腔咽頭不快感、低酸素血症、呼吸困難、喀血、咳嗽 肺浸潤 消化器 便秘 悪心、下痢、口内炎、嘔吐、歯周病、腹痛、腹部[kegg.jp]
腹痛
  • アルブミン減少、LDH増加、血糖値上昇、総蛋白減少、血中リン減少 血中カリウム減少・増加、血中ナトリウム減少、血中クロール増加、血中カルシウム減少、血中リン増加、血中重炭酸塩減少・増加、血中尿酸減少・増加 血中クロール減少 精神神経系 頭痛 不眠症、味覚異常、浮動性めまい 不安、錯乱状態、嗜眠、意識障害 眼 結膜出血、眼充血 循環器 動悸、心膜炎 高血圧 呼吸器 鼻出血、口腔咽頭痛 上気道炎、口腔咽頭不快感、低酸素血症、呼吸困難、喀血、咳嗽 肺浸潤 消化器 便秘 悪心、下痢、口内炎、嘔吐、歯周病、腹痛[kegg.jp]
  • ④脾腫に伴う腹痛などの症状に対して,ヒドロキシウレア,摘脾や放射線照射の有効性も報告されている。ヒドロキシウレア1,000mg/日で開始すると,約40%の患者に脾サイズの縮小が得られる 42) 。主な有害事象は骨髄抑制である。脾照射も有効であるが,その効果は一時的であり,高度の血球減少,感染症に注意が必要である 43) 。[jshem.or.jp]

精密検査

白血球減少
  • 主な副作用である白血球減少や血小板減少などの骨髄抑制に対応しつつ、3 6か月治療を続けているうちに効果が見られてくるようになります。 その意味でも、この薬も医師の診療実力により、患者さんの予後が左右される可能性があります。 5q-症候群に対するレナドマイド以外には、骨髄異形成症候群には有効な薬のないことを知り、上手に使っていく必要があります。[jalsg.jp]
  • ① 骨髄不全 1) 白血球減少; 感染症を起こし易くなります。特に好中球数 500/μl以下では、非常に抵抗力(免疫力)が低下しており、真菌(カビのことです)や口腔内・腸内の細菌によっても発熱を生じてくることになります。 2) 赤血球減少; いわゆる貧血のことです。ゆっくりと進行してくるため、自覚症状には乏しい場合が多いのですが、ヘモグロビン(Hb)値 7.0g/dl以下となると、倦怠感・立ちくらみ等が生じてくることになります。 3) 血小板減少; 出血を起こしやすくなります。[harasanshin.or.jp]
  • 臨床症状 急性骨髄性白血病の症状は,原因からは正常造血の障害によるもの,白血病細胞の増殖・浸潤によるもの,腫瘍崩壊によるものに分けられる.白血病細胞が骨髄を占拠するために正常造血が抑制され,骨髄機能の低下をきたす. 1)貧血: 全身倦怠感や体動時息切れ,頭痛,耳鳴り,浮腫など,貧血に伴う症状が生じる. 2)感染症: 白血球減少,免疫能の低下から感染症を併発し,発熱をきたす.細菌感染症の起因菌はGram陰性桿菌とともにGram陽性球菌が多い.白血球数の減少が長く続くと,カンジダやアスペルギルスによる[kotobank.jp]
  • 重大な副作用及び副作用用語 重大な副作用 骨髄抑制 好中球減少症(発熱性好中球減少症を含む)(88.7%)、血小板減少症(86.8%)、白血球減少症(84.9%)、赤血球減少症(67.9%)、リンパ球減少症(52.8%)、汎血球減少症(頻度不明注1))、貧血(頻度不明注1))、無顆粒球症(頻度不明注1))等があらわれることがあるので、定期的に血液検査(血球数算定、白血球分画測定等)を実施するなど観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど、適切な処置を行うこと。[kegg.jp]
赤血球減少
  • 2) 赤血球減少; いわゆる貧血のことです。ゆっくりと進行してくるため、自覚症状には乏しい場合が多いのですが、ヘモグロビン(Hb)値 7.0g/dl以下となると、倦怠感・立ちくらみ等が生じてくることになります。 3) 血小板減少; 出血を起こしやすくなります。血小板数 5.0万/μl以下では、抜歯や手術を行うと止血困難となり、血小板数 1.0 2.0万/μl以下では、皮下出血や歯肉出血、鼻出血といったことを自覚することも多くなります。[harasanshin.or.jp]
  • 重大な副作用及び副作用用語 重大な副作用 骨髄抑制 好中球減少症(発熱性好中球減少症を含む)(88.7%)、血小板減少症(86.8%)、白血球減少症(84.9%)、赤血球減少症(67.9%)、リンパ球減少症(52.8%)、汎血球減少症(頻度不明注1))、貧血(頻度不明注1))、無顆粒球症(頻度不明注1))等があらわれることがあるので、定期的に血液検査(血球数算定、白血球分画測定等)を実施するなど観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど、適切な処置を行うこと。[kegg.jp]

治療

  • 治験名 メチル化阻害剤の前治療歴を有する成人の骨髄異形成症候群または慢性骨髄単球性白血病患者を対象としたグアデシタビンと医師選択による治療法の治療効果を比較する第3相、多施設共同、無作為化、非盲検試験 治験概要: 骨髄異形成症候群または慢性骨髄単球性白血病に対する治験。メチル化阻害薬の前治療歴がある患者さんが対象です。 グアデシタビンと医師選択による治療法(TC)を比較して、主要評価項目として全生存期間で評価する試験です。 登録予定数は408人。[cancer.qlife.jp]
  • スマートな検索 マルチデバイス対応デザイン 関心分野に合わせてカスタマイズ 日々の診療に役立つニュースやツール 会員登録 Smartmed について詳しく知る Featured Channels Oncology オンコロジー領域の重要な情報がこの1ヵ所に 新着順 2020年WONCA世界会議、抄録を募集中 2019.04.23 デノスマブとアレンドロネートの比較:実環境での骨折リスク 2019.04.23 病院襲撃により医師が死亡 2019.04.23 試験は抵抗性関節リウマチに対する新しい治療[smartmed.jp]
  • 書籍押味和夫 監修 木崎昌弘,田丸淳一編著『WHO分類第4版による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』中外医学社、2009年、ISBN 978-4-498-12525-4 森 茂郎 監修 木崎昌弘 押味和夫 編著『新WHO分類による白血病・リンパ系腫瘍の病態学』、中外医学社、2004年、ISBN 978-4-498-12524-7論文山口祐子、薄井紀子「その他の慢性骨髄増殖性疾患の診断と治療」医薬ジャーナル社刊 雑誌『血液フロンティア Vol15 No.8』、2005 日本臨床検査医学会誌 『臨床病理[ja.wikipedia.org]
  • 治療 [ 編集 ] 治癒を得る方法は造血幹細胞移植であるが、本症患者は高齢であることが多く適用になる例は少ない。化学療法で細胞数のコントロールを目指す。 [6] 予後 [ 編集 ] 予後は様々であり、生存期間中央値は研究機関ごとに様々な報告があるが11 40ヶ月程度の範囲である。 [6] [10] 脚注 [ 編集 ] 註釈 [ 編集 ] 骨髄系細胞とはリンパ球(系細胞)を除く 血液細胞 のこと。[ja.wikipedia.org]

疫学

  • [8] 疫学 [ 編集 ] 発症率は定かではないが年間10万人に1人強程度、高齢男性に多い [6] [9] 。 診断基準 [ 編集 ] WHOによる [1] 持続的な単球増加 1000/μl BCR/ABL融合遺伝子を認めない。 末梢血・骨髄の 芽球 は20%以下 1系統以上の異形成を認める。あるいは1.後天性の染色体異常を認める(単クローン性の証拠)、2.3ヶ月以上にわたる単球増加症、2.他の原因による単球増加の除外の3条件を満たす。 原因 [ 編集 ] 不明である [4] 。[ja.wikipedia.org]
  • 疫学》 年間発生率は、10万人に1人。男女比は、1.5:1。60歳台以降で増加してきます。 《分類》 骨髄中の芽球(幼若な細胞)比率、環状鉄芽球(特徴的な鉄の沈着を認める幼若な赤血球系の細胞)、単球の割合などによって分類されます(表1)。従来はFAB分類のみでしたが、最近はWHO分類も使用されています。一番の相違点は、FAB分類は、芽球30%以上を白血病、20%以上をMDS(RAEB-t)としていましたが、WHO分類では、芽球 20%以上を白血病として扱うこととなった点です。[harasanshin.or.jp]
  • 試験の種類 疫学研究(前向き観察研究) 試験の対象となる方 参加施設で新たに診断される急性骨髄性白血病(AML)、骨髄異形成症候群(MDS)、慢性骨髄単球性白血病(CMML) 収集される情報は以下の検討のために利用されます。[ndmc.ac.jp]
性別分布
年齢分布

予防

  • IMAGE: GETTY IMAGES アスコルビン酸、いわゆるビタミンCは、コラーゲンや象牙質といった体内のタンパク質を構成するヒドロキシプロリンの合成に必須であり、壊血病の予防・治療のほかに、鉄分やカルシウムといったミネラルの吸収促進や、傷の治癒を助ける効果がある。こうした従来の働きに加えて近年、ビタミンCの過剰投与により白血病をはじめとした血液 がん の進行を抑制できる可能性が議論されている。[wired.jp]
  • 一方,TKI関連血管閉塞性事象に対する抗血小板薬投与による一次予防の有効性は現在のところ明らかではない。しかしながら,心血管イベントの高リスク症例やTKI治療前にすでに明らかな動脈硬化が認められる症例では予防を考慮しても良い。 ダサチニブでは虚血性心疾患に加え,稀ではあるもののPAHの合併が報告されている 7) 。PAHの発症はDASISION試験5年まででダサチニブ群258例中6例,イマチニブ群258例中0例である 2) 。[jshem.or.jp]

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