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慢性肉芽腫症


治療

  • 2)治療戦略 慢性肉芽腫症の治療についてですが、一般的治療としては症例の感染の頻度と程度により、 ST合剤、IFN-γ,抗真菌剤が投与されています。肉芽腫が生じた症例の内科的治療としては明確な指針は無く、まだ試行錯誤の治療となっております。このような治療で十分な治癒が得ら れない症例に根治療法を目指して骨髄移植が行われるようになってきました。まだ試験的な段階ですが、遺伝子治療の試みも後で紹介します。[med.miyazaki-u.ac.jp]
  • 集学的治療 小児固形腫瘍の診療には、外科系診療科、放射線治療科、放射線診断科、病理部、理学療法部など関連部署と十分な連携を取りながら、集学的治療を行うことが重要です。当院では、各診療科が持つ大学病院ならではの高い医療技術を用いて、小児固形腫瘍の診療にあたっています。 骨軟部腫瘍に対する整形外科、小児科を中心とした診療 骨軟部腫瘍に対しては、整形外科と週1回のカンファレンスを行い、入院中の全症例、外来通院中の検討を要する症例について、診断や治療方針の確認、検討を行っています。[kuhp.kyoto-u.ac.jp]

予防

  • 慢性肉芽腫症の治療方針 感染症の予防 重い感染症にかからないためには、日頃から薬を飲んで、感染症を予防する必要があります。細菌感染症に対するST合剤やアスペルギルスなど真菌感染症を予防する抗真菌剤を毎日服用します。また、約3割の慢性肉芽腫症の方に、インターフェロン・ガンマの注射が感染予防として効果的です。 対症療法 日頃から予防治療を受けていても、感染症にかかることがあります。抗生剤などを服用しても症状が落ち着かない場合には、入院して抗生剤や抗真菌剤の点滴を行います。[ncchd.go.jp]
  • ST合剤の予防投与、IFN-γの予防的治療が行われ、予後に貢献しています。抗真菌薬(ITCZなど)の予防投与についてはまだその効果が確認されていません。 急性感染時の治療には抗生物質の投与、顆粒球輸血、骨髄移植、遺伝子治療が考えられています。アメリカで遺伝子治療が95年、98年と2000年に行われましたが、まだ研究段階です。 これまでの慢性肉芽腫症の統計ですが、平成15年の厚労省の統計によると、原発性免疫不全 症候群で慢性肉芽腫症がもっとも高頻度となっています( 表1 )。[med.miyazaki-u.ac.jp]
  • 診療内容 診療科名は感染症科、予防診療科と分かれていますが、それぞれの医師がチームを組んで感染免疫科として診療にあたっています。主な診療内容は感染症、膠原病、免疫疾患です。 感染症科 細菌やウイルスにより重症化・慢性化する感染症や複雑化した新興・再興感染症の診療を行います。 予防診療科 若年性特発性関節炎や全身性エリテマトーデス等の自己免疫疾患、川崎病等の血管炎症候群、慢性肉芽腫症や高IgE症候群などの診療を行います。[achmc.pref.aichi.jp]
  • 治療は ST合剤 および イトラコナゾール の予防内服や インターフェロン-γ の投与などを行うが、根治療法としては造血幹細胞移植が必要である。また、CGDの原因・発症機序としていくつかの遺伝子異常が知られているが、その中には遺伝子治療が試みられているものもある。遺伝形式は遺伝子異常の種類によって様々である。 チェディアック・ヒガシ症候群 CHS遺伝子異常による好中球の粘着能、遊走能、殺菌能の障害である。細菌感染の反復、眼、皮膚の部分的白子症、赤い虹彩が特徴である。[ja.wikipedia.org]

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