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慢性好中球性白血病


提示

  • 本ガイドラインでは,MPNのうちCMLとPV,ET,そしてPMFの治療を提示する。 1.慢性骨髄性白血病(chronic myeloid leukemia:CML) 1)CMLの病期分類 CMLは,多能性造血幹細胞の異常により惹起される白血病で,t(9;22)(q34;q11)により形成されるPhiladelphia(Ph)染色体を特徴とする。[jshem.or.jp]
関節痛
  • またこの時期には発熱や関節などの症状を伴うこともよく経験されます。定義上は以下の条件が認められれば疑うこととなっています。 薬剤抵抗性に白血球増多( 1万/mm 3 )もしくは脾臓腫大。[kanden-hsp.jp]
疲労
  • 慢性好酸球性白血病の徴候や症状に、発熱とひどい疲労感が挙げられます。 慢性好酸球性白血病では、初期の 徴候 や 症状 が現れないこともあります。通常の 血液検査 の際に発見されることもあります。慢性好酸球性白血病では以下のような徴候や症状がみられますが、これらは他の 病態 によって引き起こされることもあります。以下の問題がみられる場合は担当の医師にご相談ください: 発熱 。 ひどい疲労感。 咳。 眼や唇の周りの皮下、 咽頭 内、または手足の腫れ。 筋肉痛。 かゆみ。 下痢 。[cancerinfo.tri-kobe.org]
腹痛
  • 貧血症状、発熱、出血傾向[骨髄抑制] 頭痛、意識障害、片麻痺[脳出血、硬膜下出血] 下血・吐血、腹痛、腹部膨満感、貧血[消化管出血、胃前庭部毛細血管拡張症、消化管穿孔、腫瘍出血] 体重増加、胸痛、呼吸困難[重篤な体液貯留] 発熱、から咳、呼吸困難[間質性肺炎、肺線維症] 顔面蒼白、呼吸困難、意識障害[ショック、アナフィラキシー] 以上の副作用はすべてを記載したものではありません。上記以外でも気になる症状が出た場合は、医師または薬剤師に相談してください。[rad-ar.or.jp]
  • ④脾腫に伴う腹痛などの症状に対して,ヒドロキシウレア,摘脾や放射線照射の有効性も報告されている。ヒドロキシウレア1,000mg/日で開始すると,約40%の患者に脾サイズの縮小が得られる 42) 。主な有害事象は骨髄抑制である。脾照射も有効であるが,その効果は一時的であり,高度の血球減少,感染症に注意が必要である 43) 。[jshem.or.jp]

治療

  • 治療 [ 編集 ] 合併症の管理を主体とし、あるいはインターフェロンと ヒドロキシカルバミド を含む化学療法で好中球数をコントロールしていく [1] 。若い患者では 造血幹細胞移植 を検討することもある [4] 。 経過 [ 編集 ] 予後は6ヶ月から20年以上と広範であり、急性転化を起こさなければ経過は緩慢であるが、急性転化を起こした場合は予後不良である [1] [5] 。[ja.wikipedia.org]
  • 独立行政法人国立がん研究センターがん対策情報センターホームページより引用 ④多発性骨髄腫の治療 多発性骨髄腫の治療は骨髄腫細胞を減らす治療(抗骨髄腫治療)と合併症に対する治療(支持療法)とに分けられます。 a.抗骨髄腫治療 i.化学療法(抗がん剤治療) 従来は、MP療法(メルファラン、プレドニゾロンの併用)と呼ばれる2つの薬剤を使う治療が標準とされていましたが、最近では後述するプロテアソーム阻害薬や免疫調節薬の登場にて、単独では用いられなくなりました。[okayamamc.jp]

疫学

  • 患者の平均年齢は65歳前後で高齢者に多く [4] 、男性に多いという報告 [6] と性差はないという報告 [5] があり、若い患者もわずかながらも報告されているが [4] 、正確な疫学状況はまれな疾患でもありはっきりはしていない。 原因 [ 編集 ] 不明である。原因となる遺伝子変異は特定されていない [1] [4] 。 治療 [ 編集 ] 合併症の管理を主体とし、あるいはインターフェロンと ヒドロキシカルバミド を含む化学療法で好中球数をコントロールしていく [1] 。[ja.wikipedia.org]
  • 主要目次 1 白血病はなぜ起こるのか 1.環境要因 2.遺伝要因 3.白血病の分子病態 2 白血病の種類と分類 1.FAB分類とWHO分類の基本的相違点 2.急性白血病のWHO分類 3.急性白血病と鑑別を必要とする疾患群とWHO分類 3 白血病の疫学 1.白血病の記述疫学 2.白血病の危険因子 4 染色体と白血病 1.染色体とは 2.染色体研究の歴史 3.染色体の分子構造 4.染色体各部の名称とバンドの特定法 5.核型表記法 6.白血病によくみられる染色体異常 7.染色体検査の限界と「正常核型」の[nagaishoten.co.jp]
  • 疫学 本邦では40〜50家系程度が報告され,解析されている。 3. 原因 本疾患は種々の遺伝子変異によって重症慢性好中球減少が認められる疾患群である。現在までに好中球エラスターゼ遺伝子(ELANE),HAX1,GFI1,G6PT1, G6PC3変異などが同定されており,本邦ではELANE変異が約75%,HAX1が約20%の頻度である。責任遺伝子と病因・病態についての詳細は不明である。 4. 症状 乳児期からの臍帯炎,肺炎,皮膚感染症,中耳炎などの重症細菌感染症を反復する。[nanbyou.or.jp]
性別分布
年齢分布

予防

  • 一方,TKI関連血管閉塞性事象に対する抗血小板薬投与による一次予防の有効性は現在のところ明らかではない。しかしながら,心血管イベントの高リスク症例やTKI治療前にすでに明らかな動脈硬化が認められる症例では予防を考慮しても良い。 ダサチニブでは虚血性心疾患に加え,稀ではあるもののPAHの合併が報告されている 7) 。PAHの発症はDASISION試験5年まででダサチニブ群258例中6例,イマチニブ群258例中0例である 2) 。[jshem.or.jp]
  • CMLにおけるallo-SCTの適応 19 骨髄異形成症候群(MDS)に対する造血幹細胞移植療法 1.強力な化学療法 2.同種造血幹細胞移植の成績、予後因子 3.造血幹細胞移植を行う時期 4.造血幹細胞移植前の寛解導入療法の妥当性 5.MDSに対するミニ移植、自家移植 20 中枢神経白血病(CNS-L) 1.発症機序 2.浸潤する白血病の種類と発症頻度 3.診断 4.危険因子 5.治療方法 6.CNS-L治療の副作用 21 白血病治療時の感染症対策 1 .白血病に伴う感染症の種類、特徴 2.感染症の予防[nagaishoten.co.jp]
  • しかしながら心筋障害合併例ではイマチニブ投与によって好酸球が 崩壊し、前述した好酸顆粒内物質が一気に放出されることによる心源性ショックが報告 されているため、ステロイドの予防内服が推奨されています( Ref )。 これまでの報告からはFIP1L1-PDGFRA融合遺伝子HES/CELに対しては以下のよう にまとめることができます。[med.osaka-cu.ac.jp]

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