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急速進行性糸球体腎炎


提示

  • 日本のガイドラインと世界のガイドライン(3):急速進行性糸球体腎炎の治療 Abstract 急速進行性糸球体腎炎(RPGN)は予後不良な腎不全症候群であり,積極的な免疫抑制療法が必要となる.わが国では2011 年に『RPGN の診療指針第2 版』が改訂発表され,ANCA 陽性RPGN および抗GBM 抗体型RPGN の治療指針が提示された.同時期に『ANCA 関連血管炎の診療ガイドライン』も発表されている.また,2013 年に改訂発表された『エビデンスに基づくCKD 診療ガイドライン2013』では[pieronline.jp]
  • 研究は,国内学外で進歩を遂げてきた.国際的には, KDIGO(Kidney Disease Improving Global Outcomes)よる糸球体腎炎のための診療ガイドラインの発表(RPGNを示す疾患として,“pauci-immune focal and segmental necrotizing glomerulonephritis”や“anti-GBM antibody glomerulonephritis”, “lupus nephritis”,が取り上げられ,治療方針とその推奨度を提示[shindan.co.jp]
  • 目次に戻る 第4章 その他の全身性疾患による肺病変 再発性多発軟骨炎 石田 学 杏林大学病院呼吸器内科 滝澤 始 杏林大学病院呼吸器内科 教授 要旨 再発性多発軟骨炎(RP)は,全身の軟骨およびプロテオグリカン含有組織を再発性かつ進行性に侵す,原因不明の慢性炎症性疾患である.稀少疾患で臨床像が多彩であるため,症状のみから本疾患を鑑別に挙げることは極めて困難である.本稿では,疫学・病態・症状・検査・診断・治療・予後に大きく分け,特に RP の気道病変に関しては,自験例を提示しつつ記述した.臨床現場において[saishin-igaku.co.jp]
乏尿
  • 肉眼的血尿・蛋白尿 浮腫 尿 高血圧 全身倦怠感 発熱 貧血 ネフローゼ症候群 急性腎不全 尿検査 血尿、蛋白尿 血液検査 血清クレアチニン高値、CRP高値、貧血(Hb,Ht値),ANCA(MPO-ANCA,PR3-ANCA)、抗GBM抗体、抗核抗体/抗ds-DNA抗体(全身性エリテマトーデスに特異的)、補体価減少(II型に特異的) 腎生検 糸球体に半月体形成が見られる。蛍光抗体法で抗体の糸球体沈着が見られることがある。[ja.wikipedia.org]
  • 臨床像 尿・無尿・浮腫、ときに肉眼的血尿を伴って数日間で急速に腎不全が進行する急性型と、全身倦怠感、発熱、食欲不振、関節痛、筋肉痛、咳嗽などの全身症状で発症し、検査により腎障害に気づかれる潜行型の2つがあります。 日本では頻度の高いpauci-immune型半月体形成性腎炎およびMPAでは潜行型が多いといわれています。 とくにMPAでは、間質性肺炎、肺出血などの肺病変の合併や多発性単神経炎、上強膜炎、紫斑、難聴、消化管出血など多彩な血管炎を合併することがまれではありません。[blogs.yahoo.co.jp]
  • 急性腎炎--先行感染の10-14日後に、蛋白尿、血尿、尿、浮腫を急激に発症する。治癒しうる。 急速進行性腎炎--週の単位で急に腎機能が低下する。蛋白尿、血尿、貧血。 慢性腎炎--年の単位で緩徐に腎機能が低下する。蛋白尿、血尿。 反復性、持続性血尿--反復性または持続性の血尿。腎機能は低下しない。 ネフローゼ症候群 --蛋白尿(成人: 3.5g/day)、低蛋白血症、高脂血症。[med.akita-u.ac.jp]
  • 尿:尿量 500ml/日 以下 ※無尿:尿量 100ml/日 以下と考える。[ibaraisikai.or.jp]

精密検査

  • 精密検査に持ってゆく。 (3). 尿異常に対する二次検査 (腎機能、ネフローゼ、感染症の有無) a. 尿検査:早朝第一尿、昼間尿 (体位性蛋白尿を除外する) 蛋白 (ズルホ、煮沸法)、潜血反応、糖、尿沈渣 b. 問診、家族歴、既往歴 (熱性疾患等)、診察 c. 血圧 d. 身長、体重 e. 血液検査:CBC f.[ibaraisikai.or.jp]

治療

  • 効果的な治療方法 未確立(対症療法のみである。) 4. 長期の療養 必要(長期の免疫療法や腎不全の進行による透析療法を行う必要がある。) 5. 診断基準 あり(日本腎臓学会と研究班が共同で作成した基準あり。) 6. 重症度分類 初期治療時及び再発時用と維持治療時用を用いて、重症を対象とする。 ア)初期・再発時は急速進行性糸球体腎炎の診断基準を満たす全例が重症である。 イ)維持治療期では上記の慢性腎臓病重症度分類で重症(赤)に該当するものとする。[nanbyou.or.jp]
  • できるだけ早期に診断し、ステロイド薬や免疫抑制薬(シクロフォスファミドなど)の治療を行います。 腎機能が高度に低下している場合には透析治療が必要となりますが、治療により腎機能が回復すれば、透析治療から離脱できる可能性もあります。 また、血漿交換( ANCA を含む自己抗体やサイトカインを除去し他人の血漿と交換する)治療を行うこともあります。 治療中は、抵抗力(免疫力)が落ちるため、感染症の予防・治療が大切です。 約 30 %の患者さんは、末期腎不全になり透析治療を必要とします。[twmu.ac.jp]

疫学

  • アレルギー疾患の疫学の概要 用語集 自己免疫に使用される用語と単語を対象にした用語集。 病型分類は腎組織所見および抗好中球細胞質抗体(ANCA)、抗GBM抗体、抗DNA抗体、免疫複合体などの血清学的指標を加味してpaui-immune型RPGN、抗GBM抗体型RPGN(Goodpasture症候群を含む)、免疫複合体型RPGNの三つ大別されます。[phadia.com]
  • わが国のRPGN診療の現状と課題……金子修三・他 わが国における腎臓病レジストリーとRPGNのコホート研究……杉山斉・他 ANCA関連血管炎・腎炎の分類・診断と疫学…… 藤元昭一 ANCA関連腎炎の病理……城謙輔・井上千裕 ANCA関連血管炎・腎炎の病態…… 山崎修 ・平橋淳一 急速進行性腎炎症候群を呈したANCA関連血管炎のガイドラインと最新治療……有村義宏 抗糸球体基底膜(GBM)抗体型糸球体腎炎……平山浩一・小林正貴 免疫複合体型急速進行性糸球体腎炎の最新知見と治療戦略 ループス腎炎を中心に[ishiyaku.co.jp]
  • 急速進行性糸球体腎炎Update ・はじめに ・わが国のRPGN診療の現状と課題 〔key word〕急速進行性糸球体腎炎(RPGN)、ANCA関連血管炎(AAV)、ANCA陽性RPGN、抗糸球体基底膜(GBM)抗体型RPGN ・わが国における腎臓病レジストリーとRPGNのコホート研究 〔key word〕日本腎生検レジストリー(J-RBR)、日本腎臓病総合レジストリー(J-KDR)、急速進行性腎炎症候群、急速進行性糸球体腎炎(RPGN) ・ANCA関連血管炎・腎炎の分類・診断と疫学 〔key word[amazon.co.jp]
  • 疫学 RPGNの頻度は全糸球体腎炎の2〜5%です。 厚生省(現厚生労働省)「進行性腎障害」調査研究班RPGN分科会(99年)によれば、RPGNを呈する疾患はpauci-immune型半月体形成性腎炎が最も多く、顕微鏡的多発性血管炎microscopic polyangiitis(MPA)がそれに次いでいます。 RPGN全体としては50〜60代に好発し、やや男性に多いといわれています。[blogs.yahoo.co.jp]
  • 大久保光修・平橋淳一 第3章 疫学・予後 Q12 RPGNの発生率・有病率・年次推移,発症年齢,原疾患の割合などについて 教えてください. /臼井丈一 Q13 予後(生命予後,腎予後)について教えてください. /臼井丈一 第4章 治療に関するアルゴリズム Q14 治療に関するアルゴリズムについて教えてください. /有村義宏 第5章 診断・治療 (1) ANCAサブタイプ,ANCA・抗GBM抗体の評価 Q15 腎生検はRPGNの治療方針を決定するために有用ですか? [shindan.co.jp]
性別分布
年齢分布

病態生理

  • イラスト図鑑 病気のしくみ・合併症・治療による変化がわかる 糖尿病の病態生理イラスト図鑑 病気のしくみ・合併症・治療による変化がわかる 細井 雅之 (編集) 糖尿病の病態生理イラスト図鑑 病気のしくみ・合併症・治療によ...[honto.jp]
  • 成因・病態生理 RPGNの糸球体傷害は、抗好中球細胞質抗体anti-neutrophil cytoplasmic antibody(ANCA)、抗基底膜抗体、免疫複合体などが関与する免疫学的機序により起こるといわれています。 分類 下記にRPGNを呈する疾患を挙げます。[blogs.yahoo.co.jp]
  • 関連書籍 ページの先頭へ戻る 目次 進行性腎障害診療指針シリーズ改訂第2版の刊行にあたって /松尾清一 急速進行性腎炎症候群診療ガイドQ&A 改訂第2版の出版にあたって /有村義宏 エビデンスに基づく進行性腎障害診療ガイドライン2014 急速進行性腎炎症候群(RPGN)診療ガイドライン2014 ダイジェスト版 急速進行性腎炎症候群診療ガイドQ&A 改訂第2版 第1章 疾患概念・定義(病因・病態生理) Q1 RPGNとはどういう病気ですか? [shindan.co.jp]

予防

  • また、乳児健診や成人の特定健診や各種予防接種なども積極的に実施しており ...(続きを表示) ます。 内科おかじょうクリニック 内科, 腎臓内科, リウマチ科 参考情報: 肥満(大人), 高血圧, 禁煙治療, 糖尿病, 膠原病, 痛風, ...[byoinnavi.jp]
  • 治療中は、抵抗力(免疫力)が落ちるため、感染症の予防・治療が大切です。 約 30 %の患者さんは、末期腎不全になり透析治療を必要とします。また約 20% の患者さんは死に至ります。高齢者に多く、ステロイド薬や免疫抑制薬による治療を行うので、抵抗力が低下し、感染症にかかりやすいことも特徴で、死因の 50 %が感染症といわれています。 慢性腎臓病( CKD )に当てはまる患者さんは非常に多いため、腎機能に合わせて、 1 5 までのステージに分類されます。[twmu.ac.jp]
  • Methotrexate(CYと同様の寛解導入率だが再発率はより高い:Arthritis Rheum2005;52:2461)、 MMF(CY抵抗性の場合の代替薬、維持療法での再発減少効果:Nephron Clin Prac2006;102:c100)、 Mizoribine(寛解後の再発予防効果:Am J Kid Dis2004;44:57)、 大量γグロブリン療法(重症かつ治療抵抗例の寛解導入:QJM2000;93:433)、 抗TNF-α抗体(寛解導入:J Am Soc Nephrol2004[ncgmkohnodai.org]

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