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心筋症があるTTRアミロイド症


提示

心不全
  • 心不全と同じように息切れする病気に、肺、気管支など呼吸器の病気がありますが、ふつう体重は増えません。一方、心筋症による心不全では体重が増えます。心筋症や心不全といわれたら、日々の体重測定が欠かせません。 毎日朝食前など同じ条件で体重測定した場合、前日にどれほど食べ過ぎたとしても、体脂肪の増加によって1日1 以上、1週間で3 以上体重が増えることはまずありません。この数値以上に体重が増えた場合、水分が体内にたまりだしたと気づくべきです。[ncvc.go.jp]
呼吸困難
  • ①主要症状および所見 (a)全身衰弱・体重減少・貧血・浮腫・呼吸困難・胸痛・紫斑 (b)心電図における低電位・不整脈・伝導ブロック・QS型(V1 V3)・低血圧・起立性低血圧・心肥大 (c)頑固な便秘・下痢を主徴とする胃腸障害、吸収不良症候群 (d)蛋白尿・腎機能障害 (e)肝腫大・脾腫・ときにリンパ節腫大 (f)巨舌 (g)shoulder-pad sign、その他関節腫大 (h)多発性ニューロパチー (i)手根管症候群 (j)皮膚の強皮症様肥厚、結節 (k)甲状腺、唾液腺などの硬性腫大 (l)[nanbyou.or.jp]

精密検査

  • 心臓アミロイドーシスの精密検査―心臓生検とMRI、お腹の脂肪を採って診る場合も 心電図から心臓アミロイドーシスの疑いを感じられれば、精密検査に進みます。 精密検査には心臓生検、あるいは心臓MRIが用いられますが、腎機能障害を合併している患者さんには造影剤が使えない場合があるので、これらの検査がなかなか実施できません。 この場合、腹壁脂肪生検(ふくへきしぼうせいけん:腹壁の脂肪を一部採取する検査)を行うと、アミロイドの沈着が確認される場合があります。[medicalnote.jp]
  • 基準値以上に高い場合は、心筋症かどうかについて精密検査をします。 また、トロポニンなど心筋から血液中に漏れ出てくる物質も心筋の障害を示す有用なマーカー(目印)になっています。心筋症による心不全が急に悪化した際などに、トロポニンが陽性となる場合があります。 4)心エコー検査 心臓の大きさや心筋の厚さだけでなく、心筋の収縮の状態などをみることができ、診断のほか、定期的な経過観察や治療効果の判定にも大切な検査です。ほかの病気があって二次的に起こる「二次性心筋症」の診断にも役立ちます。[ncvc.go.jp]
ST上昇
  • 『ACS診療の時間軸に沿ったチーム医療の役割』 座長 木村 一雄 (横浜市立大学総合市民医療センター) 藤田 英雄 (自治医科大学附属さいたま医療センター) 座長のことば 急性冠症候群(ACS)は時間と共に病態・予後が変化することから、とりわけST上昇型心筋梗塞(STEMI)においては全虚血時間の短縮は治療目的の大きな柱であり “Time Is Myocardium”と表現される。[jcc-conference.org]

治療

  • (末梢血幹細胞移植の流れ) 免疫抑制治療や末梢血幹細胞移植は、ある程度の心機能が保たれていないとできない治療法ですが、かつては循環器内科でもほとんど手がつけられなかった病気に治療の術が出てきたことは大きな進歩だといえます。 心臓アミロイドーシス治療の今後の課題―どこまで治療介入をすべき? とはいえ、心臓アミロイドーシスは予後が悪い病気であることは事実です。 病状があまりに進んだ状態では、終末期医療の観点から考えて、どこまで患者さんに治療をすることが良い医療なのかは意見が分かれるところです。[medicalnote.jp]
  • 好酸球性の重症喘息治療薬 Nucala (mepolizumab)*、帯状疱疹ワクチン候補 Shingrix (zoster)*、関節リウマチ治療薬sirukumab、貧血治療薬daprodustat、HIV治療薬cabotegravir、細菌性髄膜炎予防のための混合ワクチン、COPD治療のための新たな3剤併用吸入治療。 GSKは、2020年までに最大20の開発品目を承認申請する可能性があります。このうち7つは後期開発段階にあり、2020年までに発売できる可能性を有しています。[jp.gsk.com]

予防

  • 血栓・塞栓症(そくせんしょう)の予防 心機能が低下している患者さんでは、心臓の中で血液がよどみやすくなるため、血の塊いわゆる血栓ができやすくなります。これが心臓の中から血流に運ばれてほかの臓器の血管で詰まる、塞栓症を来すことがあるため、こういったリスクが高いと判断される場合はワーファリンという血液が固まるのを予防する薬を内服することが多いです。 生活上の注意 肥大型心筋症の予後は一般に良好ですが、若年発症例、病態の進行が早い例、家族内に突然死がある例などでは経過はよくありません。[kompas.hosp.keio.ac.jp]

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