Edit concept Question Editor Create issue ticket

後腹膜線維症


提示

腎不全
  • 自己免疫性膵炎に合併する後腹膜線維症は CT,MRI などの画像検査で尿管周囲(図 31),大動脈周囲(図 20,32),椎体近傍,骨盤腔の軟部陰影腫瘤,もしくは上腸間膜動脈周囲の脂肪濃度の上昇として捉えられる.また後腹膜線維症は FDG―PET で FDG の強い集積を認める.生検では IgG4 陽性形質細胞浸潤,閉塞性静脈炎を認める.尿管周囲の腫瘤により水腎症,不可逆的な不全を呈することもあるが,通常はステロイド治療に良好に反応する.大動脈外膜の肥厚と炎症性動脈瘤を呈する症例があり,IgG4[minds.jcqhc.or.jp]
  • 最終病名は「後腹膜線維症」 骨盤の上あたり、後腹膜付近に発生した腫瘍が 尿管、血管を圧迫し、水腎症、不全を起こし、 血管障害も起こす、 10万人に一人といわれる難病だそうです。 現在、私の右腎臓は委縮し機能はほとんどしていません。 左の腎臓も危ないところでした。 「順天堂医院」の腎高血圧内科と泌尿器科の先生方の 高度なチームワークによる外来、入院時からの診療、治療には 感謝、しきれません。[ameblo.jp]
  • 内科学 第10版 の解説 後腹膜腫線維症(後腹膜腫瘍ほか,腹膜疾患) (2)後腹膜線維症 慢性の後腹膜腔の線維化をきたす非腫瘍性疾患.線維化の機序の詳細は不明で,原因不明の特発性のものと薬剤(非ステロイド系抗炎症薬,抗菌薬,麦角系ドパミンアゴニストなど)などに伴う続発性のものがある.一部にはIgG 4 関連硬化性疾患と考えられるものもあり,その場合は,膵,胆管,甲状腺,唾液腺などさまざまな臓器に線維化を伴いうる.当初は無症状で緩徐に進行し,腹痛,浮腫,尿閉,不全などをきたす.尿閉,水腎症が全面に[kotobank.jp]
  • Mikulicz徴候と後腹膜線維症による腎後性不全を呈したIgG4関連疾患の臨床経過 演題番号 : P-3-515 田中 純子:1、新田 孝作:2 1:朝霞台中央総合病院内科、2:東京女子医科大学第四内科 【症例】74歳男性。 平成24年3月より耳下腺・顎下腺腫脹、全身倦怠感も出現し同年4月28日当院受診。Mikulicz徴候、後腹膜線維症による両側水腎症、Cr13.6mg/dL, K 7.4mEq/Lと腎障害を認め同日入院。緊急透析後、両側尿管ステントを挿入し透析離脱。[myschedule.jp]
  • 腹部大動脈 大腿動脈(頻度は腹部大動脈 大腿動脈が多い) 血管外膜のBリンパ球が、酸化LDLコレステロールやセロイドに対する抗体を産生し、その結果、血管外膜の炎症や線維化を惹起させると考えられている IgG4関連疾患(IgG4陽性形質細胞浸潤)の約20%が大動脈周囲炎 主な症状 炎症性大動脈瘤:腰痛、腹痛、食欲不振、体重減少、腹部の拍動性腫瘤 特発性後腹膜線維症:非定型的な腹痛、背部痛、水腎症による腰背部痛、浮腫、乏尿 二次性のもの:薬剤、自己免疫疾患や悪性腫瘍に伴う諸症状 主な合併症 水腎症、不全[medical-tribune.co.jp]
乏尿
  • 50-60歳代の男性に多く、 症状 は尿管の狭窄・閉塞による腰背部痛、浮腫、尿が主である。 血液検査上 は、腎機能障害、炎症反応が見られる。 治療法 としては、活動期にはステロイド投与が、硬化期には、外科切除、ステント留置が選択される。 後腹膜線維症における FDG-PETの報告 としては、病変部へのFDG集積およびステロイド治療後に集積低下といったものがある。[nucmed.w3.kanazawa-u.ac.jp]
  • 病理 外膜の著明な線維化、肥厚やリンパ濾胞形成に伴うリンパ浸潤 病変部位は、胸部・腹部大動脈 大腿動脈(頻度は腹部大動脈 大腿動脈が多い) 血管外膜のBリンパ球が、酸化LDLコレステロールやセロイドに対する抗体を産生し、その結果、血管外膜の炎症や線維化を惹起させると考えられている IgG4関連疾患(IgG4陽性形質細胞浸潤)の約20%が大動脈周囲炎 主な症状 炎症性大動脈瘤:腰痛、腹痛、食欲不振、体重減少、腹部の拍動性腫瘤 特発性後腹膜線維症:非定型的な腹痛、背部痛、水腎症による腰背部痛、浮腫、尿[medical-tribune.co.jp]
腰背部痛
  • 50-60歳代の男性に多く、 症状 は尿管の狭窄・閉塞による背部、浮腫、乏尿が主である。 血液検査上 は、腎機能障害、炎症反応が見られる。 治療法 としては、活動期にはステロイド投与が、硬化期には、外科切除、ステント留置が選択される。 後腹膜線維症における FDG-PETの報告 としては、病変部へのFDG集積およびステロイド治療後に集積低下といったものがある。[nucmed.w3.kanazawa-u.ac.jp]
  • たり1.35人 病理 外膜の著明な線維化、肥厚やリンパ濾胞形成に伴うリンパ浸潤 病変部位は、胸部・腹部大動脈 大腿動脈(頻度は腹部大動脈 大腿動脈が多い) 血管外膜のBリンパ球が、酸化LDLコレステロールやセロイドに対する抗体を産生し、その結果、血管外膜の炎症や線維化を惹起させると考えられている IgG4関連疾患(IgG4陽性形質細胞浸潤)の約20%が大動脈周囲炎 主な症状 炎症性大動脈瘤:腰痛、腹痛、食欲不振、体重減少、腹部の拍動性腫瘤 特発性後腹膜線維症:非定型的な腹痛、背部痛、水腎症による背部[medical-tribune.co.jp]
腹痛
  • 疫学 10万人当たり1.35人 病理 外膜の著明な線維化、肥厚やリンパ濾胞形成に伴うリンパ浸潤 病変部位は、胸部・腹部大動脈 大腿動脈(頻度は腹部大動脈 大腿動脈が多い) 血管外膜のBリンパ球が、酸化LDLコレステロールやセロイドに対する抗体を産生し、その結果、血管外膜の炎症や線維化を惹起させると考えられている IgG4関連疾患(IgG4陽性形質細胞浸潤)の約20%が大動脈周囲炎 主な症状 炎症性大動脈瘤:腰痛、腹痛、食欲不振、体重減少、腹部の拍動性腫瘤 特発性後腹膜線維症:非定型的な腹痛、背部痛[medical-tribune.co.jp]
  • 頻度不明 消化器 嘔気・悪心、食欲不振、胃部不快感、口渇、嘔吐、便秘、下痢、胃のもたれ感、口内炎、腹痛、胃痛、胸やけ、胃炎 精神神経系 ふらつき、傾眠、興奮、不眠、不安、抑うつ、徘徊等の精神症状、めまい、頭重感、頭痛、ジスキネジア、睡眠時ミオクローヌス等の神経症状、攻撃性、病的性欲亢進、病的賭博 循環器 起立性低血圧、血圧低下、立ちくらみ、動悸、浮腫、高血圧、胸部不快感、胸痛、指の血管攣縮 呼吸器 息苦しさ 血液 赤血球数減少、血色素量減少、ヘマトクリット値減少、血小板数減少、白血球数減少、白血球数増加[info.pmda.go.jp]
  • 内科学 第10版 の解説 後腹膜腫線維症(後腹膜腫瘍ほか,腹膜疾患) (2)後腹膜線維症 慢性の後腹膜腔の線維化をきたす非腫瘍性疾患.線維化の機序の詳細は不明で,原因不明の特発性のものと薬剤(非ステロイド系抗炎症薬,抗菌薬,麦角系ドパミンアゴニストなど)などに伴う続発性のものがある.一部にはIgG 4 関連硬化性疾患と考えられるものもあり,その場合は,膵,胆管,甲状腺,唾液腺などさまざまな臓器に線維化を伴いうる.当初は無症状で緩徐に進行し,腹痛,浮腫,尿閉,腎不全などをきたす.尿閉,水腎症が全面に[kotobank.jp]
  • 全身倦怠感、黄疸、軽度の腹痛、咳嗽、腎障害などの臨床症状 4. 超音波検査による臓器腫大の発見 5. 臨床検査結果異常 6. 他の疾患との鑑別診断の過程 検査 はじめにどの様な検査を実施するか 1. 血清IgG量: 上昇を認める 2. 血清IgE量: 上昇を認める 3. 血清IgG4量: 135 mg/dL以上 4. CRP: 正常または微増 5. 補体: 低補体血症を認める 6. 好酸球数: 増多を認める 7. その他対象臓器別の画像検査 病理組織学的検査所見 1.[ivd.mbl.co.jp]
下血
  • を自覚していたが放置し、3日後に大量の吐を起こし当院に救急搬送された。上部内視鏡では出血点を指摘できず、造影 CT でも造影剤の血管外漏出は認めなかった。入院後、複数回内視鏡検査を施行するも病変を指摘できず、造影 CT を再検したところグラフト吻合部直上の仮性瘤の増大による十二指腸水平脚の圧排を認め、切迫破裂の状態にあった。同日人工血管再置換、十二指腸切除、大網充填術が施行され、術後27日目の退院した。[nagaoka-med.or.jp]

精密検査

  • 関連後腹膜線維症のいずれかの合併を認める. 4.胆管壁に以下の病理組織学的所見を認める. ①高度なリンパ球,形質細胞の浸潤と線維化 ②強拡1 視野あたり10 個を超えるIgG4 陽性形質細胞浸潤 ③花筵状線維化(storiform fibrosis) ④閉塞性静脈炎(obliterative phlebitis) オプション:ステロイド治療の効果 胆管生検や超音波内視鏡下穿刺吸引法(Endoscopic ultrasound-guided fine needle aspiration,EUS-FNA)を含む精密検査[shiseikaidai2.crayonsite.net]

治療

  • 追跡期間は、治療終了後もさらに18ヵ月にわたった。無作為化はコンピュータにて行われ、割り付け情報は患者、治験担当者、データ分析研究者には開示された。CT、MRI担当者にはマスキングされた。 主要エンドポイントは、治療終了時点(8ヵ月)までの再発率とされ、intention to treat解析にて評価が行われた。[carenet.com]
  • 「順天堂医院」の腎高血圧内科と泌尿器科の先生方の 高度なチームワークによる外来、入院時からの診療、治療には 感謝、しきれません。 余談ですが、今は取り壊された旧病棟に40日間いたのですが、 そこはTBSの大ヒットTVドラマの「仁」が撮影された所、 そして劇中の「仁友堂」は順天堂がモデル。 ではなぜ順天堂は「病院」ではなく「医院」なのか? それは「やまいの場所」ではなく「医の場所」だからだそうです。[ameblo.jp]
  • ありがたや ありがたや 顎関節症 半年に一回マウスピースの調整で調子よく開いてる 股関節 この一年は、この治療に明け暮れた 主に整形外科(週一回)と パーソナルトレーニング(隔週、でもジムで週2回の自主トレ) 貧乏揺すり(都度・笑!)[blogs.yahoo.co.jp]
  • 自己免疫性膵炎に合併する後腹膜線維症は CT,MRI などの画像検査で尿管周囲(図 31),大動脈周囲(図 20,32),椎体近傍,骨盤腔の軟部陰影腫瘤,もしくは上腸間膜動脈周囲の脂肪濃度の上昇として捉えられる.また後腹膜線維症は FDG―PET で FDG の強い集積を認める.生検では IgG4 陽性形質細胞浸潤,閉塞性静脈炎を認める.尿管周囲の腫瘤により水腎症,不可逆的な腎不全を呈することもあるが,通常はステロイド治療に良好に反応する.大動脈外膜の肥厚と炎症性動脈瘤を呈する症例があり,IgG4[minds.jcqhc.or.jp]

疫学

  • 疫学 年間受療者数は約8,000-20,000人と推定されている。自己免疫性膵炎はじめ多くのIgG4関連疾患では高齢男性に多く認められるが、ミクリッツ病では性差はなくむしろ女性に多く認められる。 3. 原因 原因は不明であるが、自己抗体の存在、血中IgG4高値、IgG4陽性形質細胞浸潤、ステロイドが有効などより、自己免疫性疾患と考えられている。[nanbyou.or.jp]
  • 疫学 10万人当たり1.35人 病理 外膜の著明な線維化、肥厚やリンパ濾胞形成に伴うリンパ浸潤 病変部位は、胸部・腹部大動脈 大腿動脈(頻度は腹部大動脈 大腿動脈が多い) 血管外膜のBリンパ球が、酸化LDLコレステロールやセロイドに対する抗体を産生し、その結果、血管外膜の炎症や線維化を惹起させると考えられている IgG4関連疾患(IgG4陽性形質細胞浸潤)の約20%が大動脈周囲炎 主な症状 炎症性大動脈瘤:腰痛、腹痛、食欲不振、体重減少、腹部の拍動性腫瘤 特発性後腹膜線維症:非定型的な腹痛、背部痛[medical-tribune.co.jp]
  • […] b.疫学 厚生労働省難治性疾患克服研究事業の研究班による2011年の全国調査では、IgG4関連疾患の患者は約1-2万人と推定される。自己免疫性膵炎は5745 人(95% 信頼区間, 5325–6164人)であり、自己免疫性膵炎を合併しないIgG4関連疾患の患者数は5190人(95%信頼区間4141 6084人)と推定される。[shiseikaidai2.crayonsite.net]
性別分布
年齢分布

予防

  • ステロイドを長期に内服することになりますので、副作用の予防のために胃薬、骨粗鬆症、感染症対策の薬などを同時に内服していただくことが多いです。 一部に、ステロイドが効きにくかったり、ある一定以上減らせない患者さんもいます。その場合は、アザチオプリン(イムラン )やミコフェノール酸モフェチル(セルセプト )、タクロリムス(プログラフ )などの免疫抑制剤が効果があると報告されています(残念ながら日本では本疾患に保険適応がありません)。[kompas.hosp.keio.ac.jp]
  • 後腹膜・血管:尿路の閉塞が持続する、血管破裂 あるいはその予防のためのステンティング 下垂体 ホルモンの補償療法が必要 CKD重要度分類 (エビデンスに基づくCKD診療ガイド2013より引用) 原疾患 蛋白尿区分 A1 A2 A3 糖尿病 尿アルブミン定量 (mg/日) 尿アルブミン/Cr比(mg/gCr) 正常 微量アルブミン尿 顕性アルブミン尿 30 未満 30から299 300以上 高血圧 、 腎炎 、多発性嚢胞症、腎移植、その他 尿蛋白量(g/日) 尿蛋白/Cr比(g/gCr) 正常 軽度蛋白尿[ja.wikipedia.org]
  • 脂肪塞栓症候群においては根本的な治療法はなく、予防が非常に重要である。山田らは人工骨頭打ち込みなどの手術操作が、脂肪塞栓発症のリスクとなると報告し、Kropfl らは、塞栓物質が手術操作に伴う髄腔内圧の上昇により血管内に移動すると報告している。また Koessler らは、心臓超音波検査でインプラント挿入時に90%以上の症例で塞栓物質を検出すると報告している。[nagaoka-med.or.jp]

質問する | 医師と患者の医療フォーラム | Symptoma®

5000 残り文字数 使用しているテキストをフォーマット:# 見出し, **大文字**, _斜体_。HTMLコードは許可されていません。
質問を公開することで、あなたはTOSプライバシーポリシーに同意することになります
• 質問に対する正確なタイトルを使用します。
• 特定の質問を入力し、年齢・性別・症状・タイプ・治療期間を提供
• ご自身および他の人のプライバシーを尊重し、絶対にフルネームや連絡先情報を投稿しないでください。
• 不適切な質問は削除されます。
• 急ぎの症例の場合には、医師に連絡する、病院を訪問する、または緊急サービスに電話をしてください!