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後天性血管浮腫


提示

腹痛
  • ( 「薬の知識」共通事項のみかた ) 重大な副作用 解説 (1)血管浮腫(呼吸困難を伴う顔面,舌,声門,喉頭の腫れなど),腸管の血管浮腫(腹痛,吐きけ,嘔吐,下痢など)。(2)ショック(脈拍の異常,呼吸困難,顔面蒼白,血圧低下など)。(3)狭心症,心筋梗塞。(4)急性腎不全。(5)重い血液障害(汎血球減少,無顆粒球症,血小板減少)。(6)膵炎。(7)間質性肺炎(発熱,せき,呼吸困難など)。[medical.itp.ne.jp]
吐き気
  • HAEを疑う症候 皮下浮腫、粘膜下浮腫(痒みを伴わない、あらゆる部位) 消化器症状(腹痛、吐き気、嘔吐、下痢) 喉頭浮腫 (3歳以下では稀、喉頭浮腫を生じたにもかかわらず適切に治療をされない場合の致死率は30%) 発作は精神的ストレス、外傷や抜歯、過労などの肉体的ストレス、妊娠、生理、薬物などで誘発される。 発作は通常24時間でピークとなり72時間でおさまるが、それ以上続くこともある。 家族歴がある。 発症は10〜20歳代が多いが、あらゆる年齢で発症しうる。[harefukutsuu-hae-pro.jp]
  • 3.診断 (a) 遺伝性血管性浮腫を疑う症候 ・皮下浮腫、粘膜下浮腫(痒みを伴わない、あらゆる部位) ・消化器症状(腹痛、吐き気、嘔吐、下痢) ・喉頭浮腫(3歳以下では稀、喉頭浮腫を生じたにもかかわらず適切に治療をされない場合の致死率は30%) ・発作は精神的ストレス、外傷や抜歯、過労などの肉体的ストレス、妊娠、生理、薬物などで誘発される。 ・発作は通常24時間でピークとなり72時間でおさまるが、それ以上続くこともある。 ・家族歴がある。 ・あらゆる年齢で発症する。[square.umin.ac.jp]
  • 症状:1) 皮下浮腫,粘膜下浮腫(かゆみなし,あらゆる部位) ,2) 消化器症状(腹痛,嘔吐,吐き気,下痢) ,3) 喉頭浮腫(3歳以下は稀.致死率30%) . 感染,外傷,抜歯,ストレスなどが誘因となって症状が出現するが,天寿を全うできることは多い. スクリーニングは C1インヒビター活性(保険適応)が低値 .C4はほとんどすべての症例で基準値以下となるので目安になる. さらに病型を検討する場合は,C1インヒビター定量(非保険適応).低値はⅠ型,正常はⅡ型.[isobe-clinic.com]
  • 3.診断 1) 遺伝性血管性浮腫を疑う症候 ・皮下浮腫、粘膜下浮腫(痒みを伴わない、あらゆる部位) ・消化器症状(腹痛、吐き気、嘔吐、下痢) ・喉頭浮腫(3歳以下では稀、喉頭浮腫を生じたにもかかわらず適切に治療をされない場合の致死率は30%) ・発作は精神的ストレス、外傷や抜歯、過労などの肉体的ストレス、妊娠、生理、薬物などで誘発される。 ・発作は通常24時間でピークとなり72時間でおさまるが、それ以上続くこともある。 ・家族歴がある。[square.umin.ac.jp]

精密検査

  • このような一般的な皮膚変化はもちろんですが、つぎのような変化が皮膚にみられる場合は、体内に悪性腫瘍があることを疑い、精密検査をしなければなりません。 黒色表皮肥厚症(こくしょくひょうひひこうしょう) わきの下、うなじ、鼠径部(そけいぶ)、陰部、股部(こぶ)の皮膚が黒ずんでざらざらになり、しわが深くなるものです。胃がんなどの場合に現われてきます。 なお、悪性腫瘍と関係なく、肥満や内分泌(ないぶんぴつ)の障害にともなって現われることもあり、良性型といいます。[kotobank.jp]

治療

  • また、変形・機能障害によっては、複数の診療科の専門医がチームとなって総合的に治療を行っています。 治療方針 「多くの患者さんが満足する平均点の高い治療」ではなく、患者さんとの話し合いによる「病態と希望に合ったオーダーメイドの治療」をモットーとして診療を行っています。 得意分野 (1)陳旧性顔面変形・顔面神経麻痺の再建 腫瘍切除や外傷後に残ったもの、変性疾患によるもの、生まれつきのものなど、原因を問わず、顔面麻痺や変形について治療を行っています。[h.u-tokyo.ac.jp]
  • 診療部門からのごあいさつ 部長 古川洋志 愛知医科大学病院形成外科では、1)アザや血管腫に対するレーザー治療・硬化療法、2)熱傷・顔面外傷や手指切断の治療、3)乳癌切除後の乳房再建、4)頭頸部がん切除後の舌・顎骨・食道などの再建、5)皮膚がんに対する手術治療、6)手足の先天異常・漏斗胸などの手術治療、7)褥瘡・糖尿病性潰瘍など様々な慢性創傷に対する治療、などを大きな柱として診療・研究を行っております。[aichi-med-u.ac.jp]
  • 診療案内 治療方針 キズをきれいに治すこと。それは形成外科医の得意分野です。そして実は、他にも様々な病気に対して「一歩進んだ最新治療」を提供することが私たちの強みです。 「カタチと機能」を取り戻し、人生を前向きに生きるお手伝いをしたい。その想いを胸に、皆さま一人ひとりの状況や希望をお聞きした上で、手術、内服・軟膏治療やレーザー治療、最先端の顕微鏡手術などを組み合わせた治療に取り組んでいます。[hosp.mie-u.ac.jp]

疫学

  • 追加血液検査を施行 C3 61mg/dl ,C4 4mg/dl ,C1インアクチベータ―活性25%以下 遺伝性/後天性血管性浮腫(Hereditary/Acquired angioedema:HAE) 遺伝性血管性浮腫(Hereditary angioedema;HAE) ・1882年にQuinckeが血管性浮腫を報告しQuincke浮腫として知られる ・1888年にOslerが遺伝性を報告 ・近年、HAEの主たる原因がC1 インヒビターの欠損もしくは機能異常 により起こることが明らかとなった 【疫学[trc-rad.jp]
  • 疫学を調査した論文はないが、2006年 2010年に日本赤十字病院で採血をした患者Sample調査で好酸球増多( 2000) を認めた223人中、11人がEAEもしくはNEAEと診断された。 ・IgEの上昇は認められず、33例中でもRASTで複数sampleに反応を示したものは1例のみであった(3)。 ・IgMの上昇がないことがEAEとの違いとされていたが、IgM上昇例もあり鑑別にはならないとされている。 ・LDの上昇が認められる。[blogs.yahoo.co.jp]
  • 遺伝性血管性浮腫の診断と治療 1.疫学 1万人に1人 15万人に1人(5万人に1人との報告が多い) 2.病型 (1) 1型(HAE全体の85%)常染色体優性遺伝 C1インヒビタータンパク量低値、C1インヒビター活性低値 (2) 2型(HAE全体の15%)常染色体優性遺伝 C1インヒビタータンパク量正常または上昇、C1インヒビター活性低値 (3) 3型(稀)エストロゲン依存性、ほとんど女性に発症、病態の詳細は不明であるが、一部には凝固第XII因子の変異を認める。[square.umin.ac.jp]
  • 遺伝性血管性浮腫の診断と治療 1.疫学 1万人に1人 15万人に1人(5万人に1人との報告が多い) 2.病型 1) I型(HAE全体の85%)常染色体優性遺伝 C1インヒビタータンパク量低値、C1インヒビター活性低値 2) II型(HAE全体の15%)常染色体優性遺伝 C1インヒビタータンパク量正常または上昇、C1インヒビター活性低値 3) III型(稀)エストロゲン依存性、ほとんど女性に発症、病態の詳細は不明であるが、一部には凝固第XII因子の変異を認める。[square.umin.ac.jp]
  • また、海外で実施されたレトロスペクティブな疫学調査で、妊娠初期にアンジオテンシン変換酵素阻害剤を投与された患者群において、胎児奇形の相対リスクは降圧剤が投与されていない患者群に比べ高かったとの報告がある]。 2.授乳中の婦人に投与することを避け、やむを得ず投与する場合には、授乳を中止させる[動物実験(ラット)で乳汁中へ移行することが認められている]。 (小児等への投与) 低出生体重児、新生児、乳児、幼児又は小児に対する安全性は確立していない(使用経験が少ない)。[medical.nikkeibp.co.jp]
性別分布
年齢分布

予防

  • では、クインケ浮腫を予防や対策することはできるのでしょうか。 対策としては、 頭痛や蕁麻疹が出るときのちょっとしたかゆみやピリピリ感 などの“予兆”が現れた時点で、抗アレルギー薬(抗ヒスタミン剤)や、血管性浮腫の予防として使われるトラネキサム酸をなるべく早めに服用するのがいいとされてるようです。 また、クインケ浮腫はストレスや疲れがたまったときに起こりやすいとも言われています。 そのため、ストレスをためない、しっかり睡眠をとるなど 生活習慣の見直し を行うことも予防策の一つとなるでしょう。[papimami.jp]
  • 1.歯科治療(侵襲性が弱い場合)など小ストレス時 C1インヒビター補充療法の準備の上ならば予防は必要なし 2.歯科治療(侵襲性が強い場合)外科手術など大ストレス時 術前1時間前のC1インヒビター補充療法(50kg以下 500単位、50kg以上 1000 1500単位 静注) 更に2度目のC1インヒビター補充療法の準備をしておく。[square.umin.ac.jp]
  • 5.短期予防 1) 歯科治療(侵襲性が弱い場合)など小ストレス時 C1インヒビター補充療法の準備の上ならば予防は必要なし 2) 歯科治療(侵襲性が強い場合)外科手術など大ストレス時 術前1時間前のC1インヒビター補充療法(50kg以下 500単位、50kg以上 1000 1500単位静注)更に2度目のC1インヒビター補充療法の準備をしておく 6.長期予防 1ヶ月に1回以上、1ヶ月に5日以上の発作期間、喉頭浮腫の既往歴の場合検討する。[square.umin.ac.jp]

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