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後天性血友病 A


提示
  • ページ番号：687-686-073 更新日：2013年1月28日 「人工透析を必要とする慢性腎不全」・「血友病」・「抗ウイルス剤を投与している後天性免疫不全症候群（HIV感染を含み厚生労働大臣の定める者に係るものに限る）」の方は、「特定疾病療養受療証」を医療機関などの窓口に提示すれば、その診療にかかる自己負担限度額は、1つの医療機関につき1か月1万円または2万円（※注釈1）となります。 受療証は申請により交付します。[city.nerima.tokyo.jp]
  • 患者では、HLA-DRB1対立遺伝子、「外来性」第VIII因子変異体は、 新たなT細胞エピト―プの主要組織適合遺伝子複合体抗原の提示と なる。患者が、血友病Ａを発症する前に、患者が輸血を受けていた かどうかは明らかではない。 イピリムマブ治療前に輸血を受けていたかどうかを知ることは 興味深いだろう。それゆえに、外来性の第VIII因子に曝露していた 可能性がある。[habatakifukushi.jp]
血尿
  • 皮下出血(点状出血/紫斑)、歯肉出血、鼻出血、下血、血尿、過多月経( 甲状腺機能低下症 の様)、頭蓋内出血がおこります。 自己免疫性甲状腺疾患 橋本病 / バセドウ病 では 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) を合併し、 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) の10％が 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 にいずれ移行する報告もあります。[nagasaki-clinic.com]
  • 血尿が出る。 といった症状から、 手や足が筋肉や関節の出血で広範囲に赤黒く腫れている。 喉の周囲の出血により呼吸がしにくい。 血尿が出る。 などさまざまです。 後天性血友病はどういった検査をするのでしょうか？ 出血の症状により、血液検査を行います。 一般的な血液検査(赤血球、血小板、白血球数など)に加えて、 血の固まりやすさを調べる検査（APTTなど） 第VIII因子の働きを抑制しているインヒビターの量 *3 の測定 などの血液検査を行います。[hemophilia-st.jp]
  • まさに4回目の投与前（66秒、国際標準割合[INR]、2.2）に、血尿 の発現に伴い顕著に増加した。こうした所見は、我々の示唆が、 第VIII因子インヒビター発現がイピリムマブ投与のよるものである ことを裏付けている。 用語説明：エピト―プ：エピトープ (epitope) は、抗体が認識 する抗原の一部分のこと。 Ipilimumab: イピリムマブ　訳注：特定の種類のがんに対する治療 の分野で研究されているモノクローナル抗体。[habatakifukushi.jp]
  • 代表的な出血は皮下出血や筋肉内出血ですが、消化管や血尿、口や歯からの出血もあります。 たいへんまれな病気で、発症するのは 50万 100万人に 1人くらいと言われています。 とつぜん出血症状があらわれる病気です これまで血が止まりにくかった経験や、家族に同様の病気になった人がいるわけではなく、突然の出血症状が現れるのが特徴です。 高齢者の方に多く発症する傾向があり、男女で発症率に違いはありません。また、妊娠や分娩を機に発症する場合があります。[clubhaemophilia.jp]
頭蓋内出血
  • 皮下出血(点状出血/紫斑)、歯肉出血、鼻出血、下血、血尿、過多月経( 甲状腺機能低下症 の様)、頭蓋内出血がおこります。 自己免疫性甲状腺疾患 橋本病 / バセドウ病 では 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) を合併し、 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) の10％が 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 にいずれ移行する報告もあります。[nagasaki-clinic.com]
  • 特に頭蓋内出血では神経系に、胸腔内では循環系に重大な障害を起こし、致命的となる場合もある。 6. 主な治療法 急性期には、出血を止めるための濃縮ⅩⅢ因子製剤による補充療法が不可欠であるが、インヒビター例では、投与したⅩⅢ因子活性が中和されるため止血を達成することは容易ではない。さらに、免疫抑制剤で自己抗体の産生を阻止する必要がある。 7. 研究班 後天性血友病ⅩⅢの実態調査、発症機序の解明と治療方法の開発班[nanbyou.or.jp]
下血
  • 皮下出血(点状出血/紫斑)、歯肉出血、鼻出血、下血、血尿、過多月経( 甲状腺機能低下症 の様)、頭蓋内出血がおこります。 自己免疫性甲状腺疾患 橋本病 / バセドウ病 では 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) を合併し、 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) の10％が 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 にいずれ移行する報告もあります。[nagasaki-clinic.com]
鼻出血
  • 皮下出血(点状出血/紫斑)、歯肉出血、鼻出血、下血、血尿、過多月経( 甲状腺機能低下症 の様)、頭蓋内出血がおこります。 自己免疫性甲状腺疾患 橋本病 / バセドウ病 では 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) を合併し、 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) の10％が 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 にいずれ移行する報告もあります。[nagasaki-clinic.com]

治療
  • 甲状腺関連の上記以外の検査・治療 長崎甲状腺クリニック(大阪) 長崎甲状腺クリニック(大阪)とは 長崎甲状腺クリニック(大阪)は甲状腺(橋本病,バセドウ病,甲状腺エコー等)専門医・動脈硬化・内分泌の大阪市東住吉区のクリニック。平野区,住吉区,阿倍野区,住之江区,松原市,堺市,羽曳野市,八尾市,天王寺区,東大阪市,生野区も近く。[nagasaki-clinic.com]
  • 数多くのがんに対する治療に用いられ、その他のがん に対する治療薬としても研究されている薬物。 小児に発生する一部の腎疾患に対する治療薬としても 使用されている。 Cyclophosphamide:シクロシクロホスファミド ホスファミドには細胞内のdnaに結合する性質があり、 がん細胞を殺傷できる可能性がある。アルキル化剤の 一種である。「ctx」、「cytoxan」とも呼ばれる。 Sorafenib：ソラフェニブ 進行した腎がんと手術で摘出できない一部の肝がん に対する治療に用いられる薬物。[habatakifukushi.jp]
  • 同剤服用患者では、出血エピソード治療に有効性を示した。同剤はFDAから希少疾病薬の指定を受けた。FDAのKaren Midthun生物製剤評価・研究センター長は、「本剤の承認は、この希少疾患の患者の治療に使える重要なオプションを提供するものだ」と同剤を歓迎した。 Obizurは、米Baxter Healthcare Corporation（本社：カリフォルニア州ウェストレイクビレッジ）が製造する。[mixonline.jp]
  • 9時間以内に追加の止血治療を必要とした患者の割合は、本剤の単回投与群でAPCCの単回投与群よりも有意に低かった（p 0.032）。全般的な治療反応指標に基づく止血有効率では、3群間に有意差はなかった [9] 。[kegg.jp]

疫学
  • 疫学 不明（約100人／年以上と推測） 3. 原因の解明 症例の半数は、凝固ⅩⅢ因子に対する自己抗体（インヒビター）による。残りの半数は原因不明。 4. 主な症状 一般検査の凝固時間（PT、aPTTなど）の延長や血小板数の減少が見られない原因不明の出血。筋肉内、皮下出血が多いが、身体のどの部位にでも出血し得る。 5. 主な合併症 出血する部位によって様々な合併症が起こり得る。特に頭蓋内出血では神経系に、胸腔内では循環系に重大な障害を起こし、致命的となる場合もある。 6.[nanbyou.or.jp]
  • Den Uijlらは，血友病A患者において，生来のFVIII残存活性が3％以上存在すると関節出血回数が大きく減り，12％以上存在すると関節出血回数がほぼゼロになるという疫学的解析結果を報告したが 17） ，上記動物実験で予測されたエミシズマブの等価FVIII活性は，この報告と矛盾がない．[seikagaku.jbsoc.or.jp]
性別分布
年齢分布

予防
  • ・日本ではどうなのかというスタディが JPPP スタディ： 15000 人を対象に行われた血栓イベントの一次予防効果をみたスタディ。 5 年間のデータ。心筋梗塞も脳梗塞も一次予防としては、効果は認められなかった。がんに対してサブ解析を行った。発症率はアスピリン群の方が有意差ありで、やや高くなってしまった。死亡率は有意差なし。 5 年のデータなので、そうなったのかもしれない。[team.tokyo-med.ac.jp]
  • 血友病Aの標準治療として，数十年来，FVIII製剤による補充療法が実施されている．近年は，出血が生じたときに止血するために使用されるオンデマンド止血療法のみならず，出血を予防するため，長期間にわたって定期的にFVIII製剤を補充する定期補充療法が広まってきた．定期補充はFVIII活性を常に1％以上に保つこと，すなわち，中等症（FVIII活性：1 5％）以上のレベルに保つことを目標に実施される 1, 2） ．これにより，出血回数を大きく減らすのみならず，乳幼児期から早期に定期補充を継続すれば，関節出血[seikagaku.jbsoc.or.jp]

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