提示
泌尿生殖器
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血尿
皮下出血(点状出血/紫斑)、歯肉出血、鼻出血、下血、血尿、過多月経( 甲状腺機能低下症 の様)、頭蓋内出血がおこります。 自己免疫性甲状腺疾患 橋本病 / バセドウ病 では 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) を合併し、 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) の10%が 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 にいずれ移行する報告もあります。 [nagasaki-clinic.com]
血尿が出る。 といった症状から、 手や足が筋肉や関節の出血で広範囲に赤黒く腫れている。 喉の周囲の出血により呼吸がしにくい。 血尿が出る。 などさまざまです。 後天性血友病はどういった検査をするのでしょうか? 出血の症状により、血液検査を行います。 一般的な血液検査(赤血球、血小板、白血球数など)に加えて、 血の固まりやすさを調べる検査(APTTなど) 第VIII因子の働きを抑制しているインヒビターの量 *3 の測定 などの血液検査を行います。 [hemophilia-st.jp]
代表的な出血は皮下出血や筋肉内出血ですが、消化管や血尿、口や歯からの出血もあります。 たいへんまれな病気で、発症するのは 50万 100万人に 1人くらいと言われています。 とつぜん出血症状があらわれる病気です これまで血が止まりにくかった経験や、家族に同様の病気になった人がいるわけではなく、突然の出血症状が現れるのが特徴です。 高齢者の方に多く発症する傾向があり、男女で発症率に違いはありません。また、妊娠や分娩を機に発症する場合があります。 [clubhaemophilia.jp]
神経学
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頭蓋内出血
皮下出血(点状出血/紫斑)、歯肉出血、鼻出血、下血、血尿、過多月経( 甲状腺機能低下症 の様)、頭蓋内出血がおこります。 自己免疫性甲状腺疾患 橋本病 / バセドウ病 では 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) を合併し、 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) の10%が 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 にいずれ移行する報告もあります。 [nagasaki-clinic.com]
特に頭蓋内出血では神経系に、胸腔内では循環系に重大な障害を起こし、致命的となる場合もある。 6. 主な治療法 急性期には、出血を止めるための濃縮ⅩⅢ因子製剤による補充療法が不可欠であるが、インヒビター例では、投与したⅩⅢ因子活性が中和されるため止血を達成することは容易ではない。さらに、免疫抑制剤で自己抗体の産生を阻止する必要がある。 7. 研究班 後天性血友病ⅩⅢの実態調査、発症機序の解明と治療方法の開発班 [nanbyou.or.jp]
胃腸
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下血
皮下出血(点状出血/紫斑)、歯肉出血、鼻出血、下血、血尿、過多月経( 甲状腺機能低下症 の様)、頭蓋内出血がおこります。 自己免疫性甲状腺疾患 橋本病 / バセドウ病 では 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) を合併し、 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) の10%が 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 にいずれ移行する報告もあります。 [nagasaki-clinic.com]
顔、頭、首
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鼻出血
皮下出血(点状出血/紫斑)、歯肉出血、鼻出血、下血、血尿、過多月経( 甲状腺機能低下症 の様)、頭蓋内出血がおこります。 自己免疫性甲状腺疾患 橋本病 / バセドウ病 では 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) を合併し、 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) の10%が 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 にいずれ移行する報告もあります。 [nagasaki-clinic.com]
治療
甲状腺関連の上記以外の検査・治療 長崎甲状腺クリニック(大阪) 長崎甲状腺クリニック(大阪)とは 長崎甲状腺クリニック(大阪)は甲状腺(橋本病,バセドウ病,甲状腺エコー等)専門医・動脈硬化・内分泌の大阪市東住吉区のクリニック。平野区,住吉区,阿倍野区,住之江区,松原市,堺市,羽曳野市,八尾市,天王寺区,東大阪市,生野区も近く。 [nagasaki-clinic.com]
出血症状に対する治療の第1選択はバイパス治療である。 後天性血友病は1年あたり、100万人に1人程度の発症率を有するまれな疾患である。 著明な出血症状が急激に全身に出現するため、その鑑別診断が必要となる。先天性および後天性凝固異常症、血小板異常症、薬剤性などを念頭に置いた問診が重要である。 急激な出血傾向を呈し、aPTTの著明な延長を認める場合に本疾患を疑い、アルゴリズムに従って鑑別診断を行う( )。第Ⅷ凝固因子単独の著明な低下を認めた場合に、本疾患の可能性が高くなる。 [clinicalsup.jp]
主な治療法 急性期には、出血を止めるための濃縮ⅩⅢ因子製剤による補充療法が不可欠であるが、インヒビター例では、投与したⅩⅢ因子活性が中和されるため止血を達成することは容易ではない。さらに、免疫抑制剤で自己抗体の産生を阻止する必要がある。 7. 研究班 後天性血友病ⅩⅢの実態調査、発症機序の解明と治療方法の開発班 [nanbyou.or.jp]
疫学
疫学 不明(約100人/年以上と推測) 3. 原因の解明 症例の半数は、凝固ⅩⅢ因子に対する自己抗体(インヒビター)による。残りの半数は原因不明。 4. 主な症状 一般検査の凝固時間(PT、aPTTなど)の延長や血小板数の減少が見られない原因不明の出血。筋肉内、皮下出血が多いが、身体のどの部位にでも出血し得る。 5. 主な合併症 出血する部位によって様々な合併症が起こり得る。特に頭蓋内出血では神経系に、胸腔内では循環系に重大な障害を起こし、致命的となる場合もある。 6. [nanbyou.or.jp]
予防
・日本ではどうなのかというスタディが JPPP スタディ: 15000 人を対象に行われた血栓イベントの一次予防効果をみたスタディ。 5 年間のデータ。心筋梗塞も脳梗塞も一次予防としては、効果は認められなかった。がんに対してサブ解析を行った。発症率はアスピリン群の方が有意差ありで、やや高くなってしまった。死亡率は有意差なし。 5 年のデータなので、そうなったのかもしれない。 [team.tokyo-med.ac.jp]