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後天性血友病


提示

  • 患者では、HLA-DRB1対立遺伝子、「外来性」第VIII因子変異体は、 新たなT細胞エピト―プの主要組織適合遺伝子複合体抗原の提示と なる。患者が、血友病Aを発症する前に、患者が輸血を受けていた かどうかは明らかではない。 イピリムマブ治療前に輸血を受けていたかどうかを知ることは 興味深いだろう。それゆえに、外来性の第VIII因子に曝露していた 可能性がある。[habatakifukushi.jp]
血尿
  • 血尿が出る。 といった症状から、 手や足が筋肉や関節の出血で広範囲に赤黒く腫れている。 喉の周囲の出血により呼吸がしにくい。 血尿が出る。 などさまざまです。 後天性血友病はどういった検査をするのでしょうか? 出血の症状により、血液検査を行います。 一般的な血液検査(赤血球、血小板、白血球数など)に加えて、 血の固まりやすさを調べる検査(APTTなど) 第VIII因子の働きを抑制しているインヒビターの量 *3 の測定 などの血液検査を行います。[hemophilia-st.jp]
  • 代表的な出血は皮下出血や筋肉内出血ですが、消化管や血尿、口や歯からの出血もあります。 たいへんまれな病気で、発症するのは 50万 100万人に 1人くらいと言われています。 とつぜん出血症状があらわれる病気です これまで血が止まりにくかった経験や、家族に同様の病気になった人がいるわけではなく、突然の出血症状が現れるのが特徴です。 高齢者の方に多く発症する傾向があり、男女で発症率に違いはありません。また、妊娠や分娩を機に発症する場合があります。[clubhaemophilia.jp]
  • まさに4回目の投与前(66秒、国際標準割合[INR]、2.2)に、血尿 の発現に伴い顕著に増加した。こうした所見は、我々の示唆が、 第VIII因子インヒビター発現がイピリムマブ投与のよるものである ことを裏付けている。 用語説明:エピト―プ:エピトープ (epitope) は、抗体が認識 する抗原の一部分のこと。 Ipilimumab: イピリムマブ 訳注:特定の種類のがんに対する治療 の分野で研究されているモノクローナル抗体。[habatakifukushi.jp]
  • 皮下出血(点状出血/紫斑)、歯肉出血、鼻出血、下血、血尿、過多月経( 甲状腺機能低下症 の様)、頭蓋内出血がおこります。 自己免疫性甲状腺疾患 橋本病 / バセドウ病 では 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) を合併し、 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) の10%が 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 にいずれ移行する報告もあります。[nagasaki-clinic.com]
点状出血
  • 皮下出血(出血/紫斑)、歯肉出血、鼻出血、下血、血尿、過多月経( 甲状腺機能低下症 の様)、頭蓋内出血がおこります。 自己免疫性甲状腺疾患 橋本病 / バセドウ病 では 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) を合併し、 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) の10%が 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 にいずれ移行する報告もあります。[nagasaki-clinic.com]
貧血
  • 自己免疫性甲状腺疾患に自己免疫性溶血性貧血(AIHA)、 特発性血小板減少性紫斑病(ITP) いずれか、あるいは両方(Evans 症候群)合併すると、多腺性自己免疫症候群3c型(APS3c)に分類されます。 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 による代謝亢進で血小板の寿命が短くなる場合、抗甲状腺剤メルカゾール・プロパジール/チウラジールの副作用でも血小板減少おこるので鑑別を要します。[nagasaki-clinic.com]
  • 次にin vivoでの検討として、抗第VIII因子抗体を投与したのち人為的に出血させたカニクイザルに対し、ACE910(3mg/kgボーラス投与をday 0に1回のみ)もしくは組み換え第VIII因子(10 U/kgをday 0に1回、あとは1日2回)を投与し、初回投与後3日間の貧血、あざの面積を評価した結果、何も投与していないコントロール群に対してACE910はHb値の低下を抑制し、その抑制効果は組み換え第VIII因子と同等だった。[medical.nikkeibp.co.jp]
歯肉出血
  • 皮下出血(点状出血/紫斑)、歯肉出血、鼻出血、下血、血尿、過多月経( 甲状腺機能低下症 の様)、頭蓋内出血がおこります。 自己免疫性甲状腺疾患 橋本病 / バセドウ病 では 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) を合併し、 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) の10%が 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 にいずれ移行する報告もあります。[nagasaki-clinic.com]
頭蓋内出血
  • 特に頭蓋出血では神経系に、胸腔内では循環系に重大な障害を起こし、致命的となる場合もある。 6. 主な治療法 急性期には、出血を止めるための濃縮ⅩⅢ因子製剤による補充療法が不可欠であるが、インヒビター例では、投与したⅩⅢ因子活性が中和されるため止血を達成することは容易ではない。さらに、免疫抑制剤で自己抗体の産生を阻止する必要がある。 7. 研究班 後天性血友病ⅩⅢの実態調査、発症機序の解明と治療方法の開発班[nanbyou.or.jp]
  • 皮下出血(点状出血/紫斑)、歯肉出血、鼻出血、下血、血尿、過多月経( 甲状腺機能低下症 の様)、頭蓋出血がおこります。 自己免疫性甲状腺疾患 橋本病 / バセドウ病 では 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) を合併し、 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) の10%が 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 にいずれ移行する報告もあります。[nagasaki-clinic.com]
  • 厚生労働省保険局長通知保発第0331023号(平成20年3月31日) 改正前 本製剤は、血液凝固第VIII因子又は第IX因子インヒビターを保有する患者について、頭蓋出血等緊急の場合又は他の療法が奏功しないときに使用するものであり、予防的に使用するものではない。 本製剤の使用に当たっては、インヒビター力価が測定されていることが前提であり、その測定された年月日及びその力価を診療報酬明細書に記入する。[baxter.co.jp]
  • 特に、死亡例の半数は脳出血を含む頭蓋出血が原因であるので注意が必要である。 4.治療法 A.止血療法 救命のためには、まずどの凝固因子が低下しているかを確かめてから、可及的速やかに止血療法を実施する必要がある。 1)自己免疫性後天性F13欠乏症では、出血を止めるためにF13濃縮製剤を注射することが必要である。ただし、自己抗体によるインヒビターや免疫複合体除去亢進があるので、注射したF13が著しく早く効かなくなるため、止血するまで投与薬の増量、追加を試みるべきである。[nanbyou.or.jp]
下血
  • 皮下出血(点状出血/紫斑)、歯肉出血、鼻出血、、血尿、過多月経( 甲状腺機能低下症 の様)、頭蓋内出血がおこります。 自己免疫性甲状腺疾患 橋本病 / バセドウ病 では 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) を合併し、 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) の10%が 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 にいずれ移行する報告もあります。[nagasaki-clinic.com]
鼻出血
  • 皮下出血(点状出血/紫斑)、歯肉出血、出血、下血、血尿、過多月経( 甲状腺機能低下症 の様)、頭蓋内出血がおこります。 自己免疫性甲状腺疾患 橋本病 / バセドウ病 では 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) を合併し、 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) の10%が 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 にいずれ移行する報告もあります。[nagasaki-clinic.com]

治療

  • […] www.shire.com シャイアー・ジャパン株式会社について シャイアー・ジャパンは、希少疾患および特殊疾患の治療薬の開発・販売のほか、それら疾患の認知向上に力を入れています。40年以上の実績をもつ血友病治療分野では、血友病A治療薬「アディノベイト(R)静注用」「アドベイト(R)静注用」、血友病インヒビター治療薬「ファイバ(R)静注用」、血友病B治療薬「リクスビス(R)静注用」と、幅広いラインアップをもち、患者さんに貢献しています。[b2b-ch.infomart.co.jp]
  • 数多くのがんに対する治療に用いられ、その他のがん に対する治療薬としても研究されている薬物。 小児に発生する一部の腎疾患に対する治療薬としても 使用されている。 Cyclophosphamide:シクロシクロホスファミド ホスファミドには細胞内のdnaに結合する性質があり、 がん細胞を殺傷できる可能性がある。アルキル化剤の 一種である。「ctx」、「cytoxan」とも呼ばれる。 Sorafenib:ソラフェニブ 進行した腎がんと手術で摘出できない一部の肝がん に対する治療に用いられる薬物。[habatakifukushi.jp]
  • 出血症状に対する治療の第1選択はバイパス治療である。 後天性血友病は1年あたり、100万人に1人程度の発症率を有するまれな疾患である。 著明な出血症状が急激に全身に出現するため、その鑑別診断が必要となる。先天性および後天性凝固異常症、血小板異常症、薬剤性などを念頭に置いた問診が重要である。 急激な出血傾向を呈し、aPTTの著明な延長を認める場合に本疾患を疑い、アルゴリズムに従って鑑別診断を行う( )。第Ⅷ凝固因子単独の著明な低下を認めた場合に、本疾患の可能性が高くなる。[clinicalsup.jp]

疫学

  • 疫学 不明(約100人/年以上と推測) 3. 原因の解明 症例の半数は、凝固ⅩⅢ因子に対する自己抗体(インヒビター)による。残りの半数は原因不明。 4. 主な症状 一般検査の凝固時間(PT、aPTTなど)の延長や血小板数の減少が見られない原因不明の出血。筋肉内、皮下出血が多いが、身体のどの部位にでも出血し得る。 5. 主な合併症 出血する部位によって様々な合併症が起こり得る。特に頭蓋内出血では神経系に、胸腔内では循環系に重大な障害を起こし、致命的となる場合もある。 6.[nanbyou.or.jp]
  • Den Uijlらは,血友病A患者において,生来のFVIII残存活性が3%以上存在すると関節出血回数が大きく減り,12%以上存在すると関節出血回数がほぼゼロになるという疫学的解析結果を報告したが 17) ,上記動物実験で予測されたエミシズマブの等価FVIII活性は,この報告と矛盾がない.[seikagaku.jbsoc.or.jp]
性別分布
年齢分布

予防

  • ・日本ではどうなのかというスタディが JPPP スタディ: 15000 人を対象に行われた血栓イベントの一次予防効果をみたスタディ。 5 年間のデータ。心筋梗塞も脳梗塞も一次予防としては、効果は認められなかった。がんに対してサブ解析を行った。発症率はアスピリン群の方が有意差ありで、やや高くなってしまった。死亡率は有意差なし。 5 年のデータなので、そうなったのかもしれない。[team.tokyo-med.ac.jp]
  • 厚生労働省保険局長通知保発第0331023号(平成20年3月31日) 改正前 本製剤は、血液凝固第VIII因子又は第IX因子インヒビターを保有する患者について、頭蓋内出血等緊急の場合又は他の療法が奏功しないときに使用するものであり、予防的に使用するものではない。 本製剤の使用に当たっては、インヒビター力価が測定されていることが前提であり、その測定された年月日及びその力価を診療報酬明細書に記入する。[baxter.co.jp]
  • 血友病Aの標準治療として,数十年来,FVIII製剤による補充療法が実施されている.近年は,出血が生じたときに止血するために使用されるオンデマンド止血療法のみならず,出血を予防するため,長期間にわたって定期的にFVIII製剤を補充する定期補充療法が広まってきた.定期補充はFVIII活性を常に1%以上に保つこと,すなわち,中等症(FVIII活性:1 5%)以上のレベルに保つことを目標に実施される 1, 2) .これにより,出血回数を大きく減らすのみならず,乳幼児期から早期に定期補充を継続すれば,関節出血[seikagaku.jbsoc.or.jp]

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