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後天性プロトロンビン欠乏症


提示

血尿
  • 平成12年8月の盛夏 赤塚順一 口絵,推薦のことば,はしがき 第1章 小児の出血 1.小児の出血 2.新生児にみる出血 1)胃腸管出血(吐血,下血) 2)喀血 3)血尿 4)頭蓋内出血 5)頭血腫 6)性器出血 3.新生児期以降にみる小児の出血 1)胃腸管出血 2)鼻出血 3)血尿 4)中枢神経系の出血 5)喀血 6)性器出血 4.まとめ 第2章 止血と凝固制御・線溶機構 1.血液循環と止血 2.止血機構 3.止血機構における血管の役割 1)血管の構造 2)血管内皮の機能 4.血小板と止血機構 1[ishiyaku.co.jp]
  • 皮下出血(点状出血/紫斑)、歯肉出血、鼻出血、下血、血尿、過多月経( 甲状腺機能低下症 の様)、頭蓋内出血がおこります。 自己免疫性甲状腺疾患 橋本病 / バセドウ病 では 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) を合併し、 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) の10%が 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 にいずれ移行する報告もあります。[nagasaki-clinic.com]
貧血
  • 標準病名 ICD10 KEGG DISEASE アミノ酸欠乏性貧血 オロチン酸尿性貧血 蛋白欠乏性貧血 D530 蛋白欠乏性貧血 H00198 巨赤芽球性貧血 症候性巨赤芽球性貧血 D531 その他の巨赤芽球性貧血, 他に分類されないもの H01183 壊血病性貧血 D532 壊血病性貧血 銅欠乏性貧血 微量元素欠乏性貧血 D538 その他の明示された栄養性貧血 ビタミン欠乏性貧血 胃切除後貧血 小児食事性貧血 食事性貧血 慢性貧血 D539 栄養性貧血, 詳細不明 G6PD欠乏性貧血 ソラ豆中毒[kegg.jp]
  • 原因とするおもなものに、血小板減少症(けっしょうばんげんしょうしょう)、急性 白血病 (きゅうせいはっけつびょう)(「 急性白血病 」)、 再生不良性貧血 (さいせいふりょうせいひんけつ)(「 再生不良性貧血 」)などがあります。 そのほかに、血小板のはたらきに異常をおこし、出血傾向になるものもあります。[kotobank.jp]
  • 17 ピルビン酸キナーゼ欠乏性貧血 18 11から17に掲げるもののほかの、遺伝性溶血性貧血 19 溶血性貧血(脾機能亢進症による) 20 微小血管障害性溶血性貧血 21 真性多血症 22 家族性赤血球増加症 23 免疫性血小板減少性紫斑病 24 23に掲げるもののほかの、血小板減少性紫斑病 25 血栓性血小板減少性紫斑病 26 血小板減少症(脾機能亢進症による) 27 先天性無巨核球性血小板減少症 28 ファンコニ (Fanconi) 貧血 29 周期性血小板減少症 30 メイ・ヘグリン(May-Hegglin[hospital.osaka-med.ac.jp]
  • 貧血も古くて新しい問題である。近年,貧血の頻度が増加している。香川県 血液センターの報告によると,比重不足により献血できなかった女性の割合が,年々1%弱ずつ増加し, 1992年の11.5%が2001年には19.2%になったと いう。若い女性が不適切な食生活をしていることによるものと思われる。 血液凝固因子は単に出血・止血に関与しているだけではなく,細胞同士を接着する作用も担っている。これを知る手がかりが先天性血液凝固因子欠乏症と妊娠の成立との関係である。[jsognh.jp]
  • 自己免疫性甲状腺疾患に自己免疫性溶血性貧血(AIHA)、 特発性血小板減少性紫斑病(ITP) いずれか、あるいは両方(Evans 症候群)合併すると、多腺性自己免疫症候群3c型(APS3c)に分類されます。 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 による代謝亢進で血小板の寿命が短くなる場合、抗甲状腺剤メルカゾール・プロパジール/チウラジールの副作用でも血小板減少おこるので鑑別を要します。[nagasaki-clinic.com]
頭蓋内出血
  • 皮下出血(点状出血/紫斑)、歯肉出血、鼻出血、下血、血尿、過多月経( 甲状腺機能低下症 の様)、頭蓋出血がおこります。 自己免疫性甲状腺疾患 橋本病 / バセドウ病 では 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) を合併し、 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) の10%が 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 にいずれ移行する報告もあります。[nagasaki-clinic.com]
  • 特に、死亡例の半数は脳出血を含む頭蓋出血が原因であるので注意が必要である。 4.治療法 A.止血療法 救命のためには、まずどの凝固因子が低下しているかを確かめてから、可及的速やかに止血療法を実施する必要がある。 1)自己免疫性後天性F13欠乏症では、出血を止めるためにF13濃縮製剤を注射することが必要である。ただし、自己抗体によるインヒビターや免疫複合体除去亢進があるので、注射したF13が著しく早く効かなくなるため、止血するまで投与薬の増量、追加を試みるべきである。[nanbyou.or.jp]
下血
  • 皮下出血(点状出血/紫斑)、歯肉出血、鼻出血、、血尿、過多月経( 甲状腺機能低下症 の様)、頭蓋内出血がおこります。 自己免疫性甲状腺疾患 橋本病 / バセドウ病 では 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) を合併し、 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) の10%が 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 にいずれ移行する報告もあります。[nagasaki-clinic.com]
  • 平成12年8月の盛夏 赤塚順一 口絵,推薦のことば,はしがき 第1章 小児の出血 1.小児の出血 2.新生児にみる出血 1)胃腸管出血(吐血,) 2)喀血 3)血尿 4)頭蓋内出血 5)頭血腫 6)性器出血 3.新生児期以降にみる小児の出血 1)胃腸管出血 2)鼻出血 3)血尿 4)中枢神経系の出血 5)喀血 6)性器出血 4.まとめ 第2章 止血と凝固制御・線溶機構 1.血液循環と止血 2.止血機構 3.止血機構における血管の役割 1)血管の構造 2)血管内皮の機能 4.血小板と止血機構 1[ishiyaku.co.jp]
鼻出血
  • 平成12年8月の盛夏 赤塚順一 口絵,推薦のことば,はしがき 第1章 小児の出血 1.小児の出血 2.新生児にみる出血 1)胃腸管出血(吐血,下血) 2)喀血 3)血尿 4)頭蓋内出血 5)頭血腫 6)性器出血 3.新生児期以降にみる小児の出血 1)胃腸管出血 2)出血 3)血尿 4)中枢神経系の出血 5)喀血 6)性器出血 4.まとめ 第2章 止血と凝固制御・線溶機構 1.血液循環と止血 2.止血機構 3.止血機構における血管の役割 1)血管の構造 2)血管内皮の機能 4.血小板と止血機構 1[ishiyaku.co.jp]
  • 皮下出血(点状出血/紫斑)、歯肉出血、出血、下血、血尿、過多月経( 甲状腺機能低下症 の様)、頭蓋内出血がおこります。 自己免疫性甲状腺疾患 橋本病 / バセドウ病 では 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) を合併し、 特発性血小板減少性紫斑症(ITP) の10%が 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 にいずれ移行する報告もあります。[nagasaki-clinic.com]

治療

  • 4)治療 ホモ接合体で出血に対して迅速な治療が必要な場合や、手術前に予防投与する場合に、補充療法を行う。本症の補充療法には、プロトロンビンを含む血漿由来 凝固第IX因子(FIX) 複合体製劑を用いる。プロトロンビンは血漿中半減期が3日間と比較的長く、血漿プロトロンビン活性は20 30%程度で止血レベルに入るため、30%を維持するように凝固第IX因子複合体製劑20 30 U/kgを投与する。しかし、血栓症を合併する危険性があるので、150%以上を超えないように注意する。[jsth.org]

疫学

  • 2)疫学 常染色体劣性遺伝形式をとるが、ホモ接合体あるいは複合へテロ接合体の発症頻度は、200万人に1人と極めて稀である。活性および抗原を完全に欠失する無プロトロンビン血症はいまだに報告がなく、致死的と考えられている。本邦では低下症のホモ接合体は1家系のみ、低下症/異常症の複合ヘテロ接合体はProthrombin Saitama、異常症はProthrombin Tokushima、Obihiro、Himi、Kawaguchi、などの報告がある。[jsth.org]
性別分布
年齢分布

病態生理

  • DIC 2)局所性DIC 3)慢性DIC 4.播種性血管内凝固症候群の臨床症状 5.播種性血管内凝固症候群の臨床検査 1)血小板数 2)D-dimer・FDP量 3)プロトロンビン時間(PT)・活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT) 4)フィブリノゲン量の減少 6.播種性血管内凝固症候群の治療 1)ヘパリン療法 2)合成蛋白質分解酵素阻害剤 3)その他 7.溶血性尿毒症症候群 8.血栓性血小板減少性紫斑病 9.カサバッハ・メリット症候群 第12章 小児の血栓症 1.血栓症とは 2.血栓症の病態生理[ishiyaku.co.jp]
  • 出典 小学館 デジタル大辞泉について 情報 凡例 内科学 第10版 の解説 出血傾向(症候学) 概念 生体においては,血管・血小板・血液凝固因子による止血機構と線溶および凝固線溶阻止因子がバランスを保っているが,その破綻により容易に出血したり,あるいはいったん出血すると止血しにくい状態のことを出血傾向という.血小板あるいは血管壁に問題のある場合は一次止血異常とよび,凝固系に問題のある場合は二次止血異常と称する.【 14-3-3),14-4】 成因・病態生理(表2-29-1) 1)一次止血異常: 血小板[kotobank.jp]

予防

  • ワルファリン 抗凝固療法として用いられるワルファリンは、深部静脈血栓症、 肺塞栓 症などの発症予防や心房細動による 脳梗塞 の発症予防に使用される薬です。ワルファリンはビタミンK 拮抗薬 であり、肝臓でのビタミンKの働きを拮抗的に阻害します。そのため、ワルファリンを内服すると、ビタミンK依存性凝固因子の活性は低下し、PTは延長します。[kango-roo.com]
  • 4)治療 ホモ接合体で出血に対して迅速な治療が必要な場合や、手術前に予防投与する場合に、補充療法を行う。本症の補充療法には、プロトロンビンを含む血漿由来 凝固第IX因子(FIX) 複合体製劑を用いる。プロトロンビンは血漿中半減期が3日間と比較的長く、血漿プロトロンビン活性は20 30%程度で止血レベルに入るため、30%を維持するように凝固第IX因子複合体製劑20 30 U/kgを投与する。しかし、血栓症を合併する危険性があるので、150%以上を超えないように注意する。[jsth.org]
  • 4)フィブリノゲン量の減少 6.播種性血管内凝固症候群の治療 1)ヘパリン療法 2)合成蛋白質分解酵素阻害剤 3)その他 7.溶血性尿毒症症候群 8.血栓性血小板減少性紫斑病 9.カサバッハ・メリット症候群 第12章 小児の血栓症 1.血栓症とは 2.血栓症の病態生理 3.血栓症の症状 4.血栓症の診断 5.新生児血栓症 1)病態生理 2)新生児血栓症の治療 3)カテーテル使用に関連する血栓症 6.新生児以降の小児の血栓性疾患 7.電撃性紫斑病 8.遺伝性欠乏症の止血凝固検査 9.小児の血栓症の予防[ishiyaku.co.jp]

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