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幼児の痙攣と舞踏病アテトーゼ


提示

  • へるす出版、2007 *3 京滋ISLSのブログ: 当科が参加している多施設共同臨床研究 現在参加の治験内容を提示予定 臨床研究の公開 ページ参照 ENER *4 (緊急脳血管内血行再建術)やカテーテル手術の当科での啓発活動 過去5年間で,招待講演や学会シンポジウム・ランチョンにおいて,「ENERやカテーテル手術」について当科より情報発信した内容を下記に提示します.地域別なおかつ時系列で列記しております。[kyoto1-jrc.org]

治療

  • 2で得た画像情報を基に計算し治療計画をたてます。 ガンマナイフ装置のベッドに臥床して頂き、頭部フレームを装置に固定します。自動的にベッドが装置内に移動し照射が開始されます。ガンマナイフ治療自体は全く無痛です。照射は5分 2時間以内で終り、通常入院は3日で済みます。 治療予約、外来予約、費用について 1.治療日 原則として週3回、月、水、金に治療します。入院は治療日の前日です。 2.脳神経外科外来 脳神経外科外来は月 金曜日まで(午前中)毎日開いております。[ypch.gr.jp]
  • を―厚労省 胃潰瘍治療などに用いるポラプレジンク、銅欠乏症による汎血球減少や貧血の副作用―厚労省 ワルファリンとミコナゾールは併用禁忌、オプジーボに心筋炎などの副作用―厚労省 多発性硬化症治療薬のタイサブリに急性網膜壊死などの副作用―厚労省 ボルタレンに消化管狭窄・閉塞、ハーボニー錠に高血圧・脳血管障害の副作用―厚労省 てんかんの部分発作治療に用いるオクスカルバゼピン、重篤な皮膚障害に留意を―厚労省 抗てんかん剤レベチラセタなど7医薬品、新たに「重大な副作用」-厚労省 ハーボニー錠などC型肝炎治療[medwatch.jp]
  • 治療薬を選択する際の基本的な考え方 適切な治療薬は、診断、遺伝子変異、症状等、症例によって異なり、ひとつの効果的な治療方法はない。 薬剤を併用する場合には、作用機序が異なるもの、病態に拮抗しないものを選ぶことが基本となる。 最終的には主治医と本人・家族との相談によって、最適と考えられる治療方針を決定する。 治療評価を優先する場合には、評価がしやすくなるように複数の薬剤の変更は原則避ける。 薬剤変更等により血中濃度が変化し、体が順応するまで一過性に病態が増悪することがあることに注意する。[blog.goo.ne.jp]

予知

  • (重要な基本的注意) 1.本剤によるショック、アナフィラキシーの発生を確実に予知できる方法がないので、次の措置をとる。 1).事前に既往歴等について十分な問診を行う(なお、抗生物質等によるアレルギー歴は必ず確認する)。 2).投与に際しては、必ずショック等に対する救急処置のとれる準備をしておく。 3).投与開始から投与終了後まで、患者を安静の状態に保たせ、十分な観察を行い、特に、投与開始直後は注意深く観察する。[medical.nikkeibp.co.jp]

疫学

  • 3.疫学 我が国の疫学調査の結果から全国で100人未満と推定できる。 症状:平均発症年齢は約12歳である。29歳以後の発症はまれである。90 95%の症例でジストニアが下肢か腕に始まり、次いで他の身体部分に広がる。下肢に始まる症例の方が上肢で始まるものより若年発症の傾向があり、全身型に移行する可能性が高く、進行も早い。一般に5 10年間進行する。進行により罹患部位の変形を来す。頸部ジストニアでは屈曲、捻転が見られる。瞬間的な頭部の動きを伴うこともある。[nanbyou.or.jp]
  • パーキンソン病の臨床疫学 (横江 勝,望月秀樹) Column 有病率(prevalence)と罹患率(incidence)の違い ディベート パーキンソン病は男性が多い? それとも女性が多い? パーキンソン病の神経病理 (若林孝一) Column レヴィ小体病の概念 ディベート レヴィ小体は悪玉か? 善玉か?[rr2.nakayamashoten.co.jp]
  • 目次へ戻る 若年女性に好発する急性非ヘルペス性脳炎(AJFNHE)の我が国における疫学調査 亀井 聡* * 日本大学医学部内科学系神経内科学分野 准教授 要 旨 最近我々は,若年女性に好発する急性非ヘルペス性脳炎(AJFNHE)の全国調査を行い報告した.その概要を示す.集積例は,若年女性に好発し,極めて均一の臨床像を呈し,従来 AJFNHE として報告されたものと合致していた.今回の検討で,本症の年間発症率が人口 100 万当たり 0.33 であること,発症率に地域差がないこと,呼吸障害は入院時3[saishin-igaku.co.jp]
  • (横田隆徳『21.代表的疾患6 Friedreich病ほか』「脊髄小脳変性症のすべて」P.91) (参照 この項目執筆するにあたって参照した文献(以下同じ) :西澤正豊『脊髄小脳変性症の全体像と分類』「難病と在宅ケア」2008.6、P.46-48)、水澤英洋『2.種類と全体像』「脊髄小脳変性症のすべて」日本プランニングセンター、2006、P.15) 疫学 厚生労働省の特定疾患医療受給者証の交付を受けた患者さんの数は、平成23年度には脊髄小脳変性症が25.047名、多系統萎縮症が11.797名となっています[jpma-nanbyou.com]
性別分布
年齢分布

病態生理

  • シリーズ詳細 サンプルページ 目次 I.Movement Disorders総論 大脳基底核の機能解剖 (金子武嗣) Column 視床下核の投射についての最近の知見 大脳基底核疾患の病態生理 (南部 篤) Column 「 錐体外路」という言葉 ディベート 大脳基底核疾患の病態 平均発射頻度説vs.発射パターン説 ディベート 深部脳刺激(DBS)の作用メカニズム 抑制説vs.興奮説 ヒトの運動の制御機構と病態 (池田昭夫,小林勝哉) Column ヒトの自発的な(自己ペースによる)随意運動における[rr2.nakayamashoten.co.jp]
  • ページの先頭へ戻る 目次 執筆者一覧 緒 言 木村 淳 序 文 梶 龍兒 第1部 不随意運動 第1章 運動制御のメカニズム 1 大脳皮質 島津秀紀 2 大脳基底核,視床 村瀬永子 3 小 脳 村瀬永子 第2章 不随意運動の診かた 梶 龍兒 1 医療機関における運動障害をきたす疾患・病態の頻度 2 運動の分類 3 異常運動の起源 4 Parkinson病とパーキンソニズム 5 各種不随意運動 6 異常運動の臨床的な鑑別 第3章 痙 縮 塚本 愛 1 定義・病因・臨床的特徴 2 疫 学 3 病態生理[shindan.co.jp]
  • 4.遺伝子変異と病態生理 無セルロプラスミン血症(Aceruloplasminemia)ではセルロプラスミン遺伝子の変異が見られる。40程度の変異が知られているが、いわゆるhot spotはない。 セルロプラスミンは血漿銅の95%の担体であり、フェロキシダーゼとしての作用があり、組織から鉄を移動する。さらにfree radical scavengerとしても作用する。[nanbyou.or.jp]

予防

  • けいれん性疾患があると予防接種はできないのでしょうか? 1994年の予防接種法の改正以降、けいれん性疾患(主として、熱性けいれんとてんかん(良性乳児けいれんを含む))を有したり、既往のある小児への予防接種の垣根は低くなりました。 つまり、特別な場合を除いて、予防接種を禁忌とするか、もしくは1年以上にわたって延期するようなけいれん性疾患はないといってよいでしょう。 熱性けいれんは最終けいれんから2 3カ月経過すれば接種可能です。[otani-clinic.net]
  • 脳梗塞の初発・再発予防 当科では脳卒中専門外来を設けており、そこで脳卒中専門医が脳梗塞再発予防法や脳梗塞初発予防法についての助言・指導をおこなっております。脳ドックや他施設で受けられた頭頸部画像の結果についての説明や追加検査の提案などもしています。 てんかん 「てんかん発作」とは大脳に不安定な神経細胞が存在し,その神経細胞が過剰に興奮することによって一時的に症状が出るものです。不安定な神経細胞は生まれつき持っていることもありますが,脳に「傷」がつくと後天的に出現する可能性もあります。[kyoto1-jrc.org]
  • 抗けいれん剤 継続投与による熱性けいれん再発予防後の予後 皆川公夫, 水野諭, 三浦寿男 北里大学医学部小児科学教室 小児科臨床 37(10): 2304-2310, 1984.[mol.medicalonline.jp]

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