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巨細胞性動脈炎


提示

  • アクセス可能な組織と、FRB は IHC を確実に分析できるかどうかを尋ねる方法で標準的な immunopathologic によって提示された利用しました。我々 の調査結果は、病理と IHC が診断と血管損傷の程度を確認するのみならず、GCA におけるマクロファージの異なるサブタイプの役割を検証する際にも貴重なツールとして使用できることを示します。[jove.com]
背部痛
  • 【症例 1】59歳男性,背部にて近医受診し,遠位弓部大動脈瘤の診断を受け,当科紹介される.CT等の画像診断で遠位弓部に仮性瘤と思われる最大径 8 cmの瘤を認めた.心エコーでは高度の大動脈弁閉鎖不全を認めた.術前に頭痛,視力障害,筋痛などの症状はなかった.手術は超低体温循環停止,選択的脳灌流を補助手段として大動脈弁置換術と弓部全置換術を行った.病理所見で破壊された中膜内に多核巨細胞を認め巨細胞性動脈炎と診断された.大動脈弁はmucoid degeneration であった.[jsvs.org]
  • 大動脈病変による胸痛、背部、大動脈瘤・解離性大動脈瘤、大動脈弁閉鎖不全。
冠動脈病変による狭心症、心筋梗塞。 総腸骨動脈病変による間欠的跛行、下肢冷感。 併存症による症状 リウマチ性多発筋痛症(polymyalgia rheumatica:PMR)を約30%に合併する。肢帯筋・四肢近位筋の自発痛・圧痛を自覚する。 各症状の頻度 各症状の頻度については、1998年の旧厚生省疫学研究班および難治性血管炎分科会の調査結果で報告されている。( 表1 ) 5.[vas-mhlw.org]
精神症状
  • (運動障害なし) 1/62 1.6 伝導障害 4/55 7.3 頭皮部の結節 10/65 15.6 心筋梗塞 2/57 3.5 咀嚼困難 10/68 14.7 狭心症 3/57 5.3 咀嚼・嚥下筋力低下 10/65 15.4 呼吸器症状 6/60 10.0 嚥下困難 4/67 6.0 労作性呼吸困難 2/59 3.4 意識障害 2/67 3.0 乾性咳 3/59 5.1 痙攣発作 0/68 0.0 気管支喘息 2/59 3.4 脳出血 1/68 1.5 間質性肺炎・肺繊維症 3/58 5.2 精神症状[vas-mhlw.org]
障害
  • 視力障害:眼動脈の障害による虚血性視神経炎や網膜中心動脈閉塞による視力障害が臨床上最も重要である。多くは不可逆性で,10%程度で失明に至る。 下顎跛行:食べ物を噛むことより頬部に疼痛,易疲労感を自覚する本疾患に特徴的な症状である。 その他:内頸動脈や椎骨動脈の障害による難聴,めまい,一過性脳虚血発作,脳梗塞など。 リウマチ性多発筋痛症(30 50%程度に合併):四肢近位部の疼痛や,朝のこわばりが特徴的である。[jmedj.co.jp]
  • 巨細胞性動脈炎の重症度分類 I度 ・巨細胞性動脈炎と診断されるが視力障害がなく、特に治療を加える必要もなく経過観察あるいはステロイド剤を除く治療で経過観察が可能。 II度 ・巨細胞性動脈炎と診断されるが視力障害がなく、ステロイドを含む内科療法にて軽快あるいは経過観察が可能である。 III度 ・視力障害が存在する(V度には当てはまらない)、又は大動脈瘤あるいは大動脈弁閉鎖不全症が存在するがステロイドを含む内科治療で経過観察が可能である。[nanbyou.or.jp]
  • 多発単神経炎(運動障害あり) 1/63 1.6 心外膜炎 0/55 0.0 多発単神経炎(運動障害なし) 1/62 1.6 伝導障害 4/55 7.3 頭皮部の結節 10/65 15.6 心筋梗塞 2/57 3.5 咀嚼困難 10/68 14.7 狭心症 3/57 5.3 咀嚼・嚥下筋力低下 10/65 15.4 呼吸器症状 6/60 10.0 嚥下困難 4/67 6.0 労作性呼吸困難 2/59 3.4 意識障害 2/67 3.0 乾性咳 3/59 5.1 痙攣発作 0/68 0.0 気管支喘息[vas-mhlw.org]
間欠性跛行
  • 大動脈にも障害が及ぶと、間欠跛行や解離性大動脈瘤が合併することがあります。その他にも、うつ病、不安感、記憶力低下、脳梗塞、聴力障害などをみることがあります。検査では、赤沈亢進、CRP陽性、白血球増多、貧血が認められます。診断は側頭動脈の生検により巨細胞性動脈炎を確認します。近縁疾患のJuvenile temporal arteritisでは、こめかみの索状硬結と痛みがありますが、全身症状は起こりません。 治療法について 早期からステロイド治療を行います。[dermatol.or.jp]
  • ①全身症状(客観的評価):発熱、体重減少、関節炎など ②全身症状(主観的評価):倦怠感、筋肉痛、頭痛、めまいなど ③血液検査での炎症マーカーの上昇:CRP、血沈、血清アミロイドA ④血管病変:血管の雑音、脈拍の消失、血圧の左右差など ⑤臓器病変を伴う虚血症状:間欠跛行(足への血流が悪いために、歩いているうちに足が痛くなってくること)、心筋梗塞など 「治験のやり方、アクテムラの効果」 治験のデザインは以下のようなものでした。[utanohosp.jp]
壊疽
  • ・下肢又は上肢の虚血性病変のため壊疽になり、血行再建術若しくは切断が必要なもの、又は行ったもの。 ・本疾患による胸部・腹部大動脈瘤、大動脈閉鎖不全症が存在し、外科的手術が必要なもの又は外科治療を行ったもの。 ※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項 1.病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時期のものを用いても差し支えない(ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認可能なものに限る。)。[nanbyou.or.jp]
  • 1.5 間質性肺炎・肺繊維症 3/58 5.2 精神症状 5/68 7.4 肺出血 1/57 1.8 無菌性髄膜炎 0/67 0.0 血痰 2/58 3.4 皮膚症状 8/58 13.8 胸膜炎 0/57 0.0 皮膚潰瘍・梗塞 1/57 1.8 肺浸潤 1/57 1.8 皮下結節 4/56 7.1 肺梗塞 1/57 1.8 紅斑 3/56 5.4 肺高血圧症 0/55 0.0 リベドー 0/54 0.0 消化器症状 4/60 6.7 紫斑・出血斑 1/57 1.8 吐血 1/60 1.7 指壊疽[vas-mhlw.org]
  • それは軽度の頭痛、顎の痛み、視力低下、脳卒中と組織の壊疽など重篤な虚血性合併症を呈する。赤血球沈降速度 (ESR) と側頭動脈生検 (タブ) 1 に明確な病理組織学的パターンのような高い炎症性マーカーによる診断は確定します。GCA は最も一般的な成人血管炎と診断の得られる側頭動脈のアクセシビリティ提示他の vasculopathies、従ってより容易にその病因を研究する 1 つを有効にするのにはない利点。[jove.com]
上肢痛
  • 鎖骨下動脈病変による上肢、上肢冷感、上肢易疲労性、橈骨動脈拍動の減弱ないし消失、10 mmHg以上の血圧左右差、盗血現象(鎖骨下動脈起始部に狭窄・閉塞がある場合、上肢の運動負荷により、椎骨動脈を逆行して脳動脈血が盗血され、めまい・失神などを来す)。 大動脈病変による胸痛、背部痛、大動脈瘤・解離性大動脈瘤、大動脈弁閉鎖不全。
冠動脈病変による狭心症、心筋梗塞。 総腸骨動脈病変による間欠的跛行、下肢冷感。[vas-mhlw.org]
痙攣
  • 12.1 心内膜炎 0/55 0.0 多発単神経炎(運動障害あり) 1/63 1.6 心外膜炎 0/55 0.0 多発単神経炎(運動障害なし) 1/62 1.6 伝導障害 4/55 7.3 頭皮部の結節 10/65 15.6 心筋梗塞 2/57 3.5 咀嚼困難 10/68 14.7 狭心症 3/57 5.3 咀嚼・嚥下筋力低下 10/65 15.4 呼吸器症状 6/60 10.0 嚥下困難 4/67 6.0 労作性呼吸困難 2/59 3.4 意識障害 2/67 3.0 乾性咳 3/59 5.1 痙攣発作[vas-mhlw.org]
閉塞
  • 疾患概念 巨細胞性動脈炎は大動脈とその主要な分枝動脈の狭窄・閉塞、あるいは拡張をきたし、病理学的に巨細胞を伴う肉芽腫性血管炎を呈する高齢者に好発する稀少疾患である。これまで側頭動脈炎やHorton病などの呼称があったが、2012年改訂Chapel Hill分類においてLarge vessel vasculitisの中に分類され、現在の巨細胞性動脈炎 (giant cell arteritis: GCA)に呼称が統一された。 2.[vas-mhlw.org]
  • 大血管炎(GCAまたはTAK)では、MRA、CTA、超音波検査で血管狭窄、閉塞、拡張、動脈瘤などの構造的障害を長期モニタすることができる。検査頻度および画像検査は個々に基づいて決定されるべきだ(5、9.3)。 訓練を受けた専門家が、適切な装置、操作手順、設定で画像検査を行うべきだ。 特定の訓練によって、しばしば懸念される画像検査の信頼性を向上させることができる。テクニカルパラメータと運用パラメータが提案されている(5、9.8)。 * Dejaco C et al.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
  • 頭部、頸部、眼部などの動脈に炎症を起こし血管が閉塞する病気で、症状として、頭痛(側頭、後頭)、顎跛行(休みながらでないと物をかめない)、 眼症状(眼のかすみ、複視)などが生じた時は、ただちに主治医に連絡してください。眼の症状が出現すると早急に治療しないと高率に不可逆性の失明を来します。 なお、この病気は、ステロイドホルモンの大量(プレドニン60mg/日やステロイドパルス療法)で初期治療を行い、症状の軽減後に減量を行います。この疾患はきちんと治療すれば、基本的に生命予後は良好です。 次へ[doh-racenter.jp]
嚥下困難
  • 52.6 眼球突出 1/68 1.5 脳神経症状 6/66 9.1 心症状 6/57 10.5 脳梗塞 8/66 12.1 心内膜炎 0/55 0.0 多発単神経炎(運動障害あり) 1/63 1.6 心外膜炎 0/55 0.0 多発単神経炎(運動障害なし) 1/62 1.6 伝導障害 4/55 7.3 頭皮部の結節 10/65 15.6 心筋梗塞 2/57 3.5 咀嚼困難 10/68 14.7 狭心症 3/57 5.3 咀嚼・嚥下筋力低下 10/65 15.4 呼吸器症状 6/60 10.0 嚥下困難[vas-mhlw.org]
労作性呼吸困難
  • 1.5 脳神経症状 6/66 9.1 心症状 6/57 10.5 脳梗塞 8/66 12.1 心内膜炎 0/55 0.0 多発単神経炎(運動障害あり) 1/63 1.6 心外膜炎 0/55 0.0 多発単神経炎(運動障害なし) 1/62 1.6 伝導障害 4/55 7.3 頭皮部の結節 10/65 15.6 心筋梗塞 2/57 3.5 咀嚼困難 10/68 14.7 狭心症 3/57 5.3 咀嚼・嚥下筋力低下 10/65 15.4 呼吸器症状 6/60 10.0 嚥下困難 4/67 6.0 労作呼吸困難[vas-mhlw.org]

精密検査

  • 主治医から大学病院への転院を勧められ、本人とも相談した結果、更に精密検査を受けることにしました。 紹介状を書いていただき入院手続きを済ませると、転院初日からCTや心電図などの検査をしました。 二日目からは血管内を詳しく調べるため、血管に造影剤を入れてMRIの検査をしました。 一週間後に主治医から呼び出され、病名の目星がついてきたと説明がありました。 疑わしき病名は、巨細胞性動脈炎だそうです。 主に60歳以上の高齢者に発症する側頭動脈の炎症を主徴とする原因不明の血管炎です。[ameblo.jp]
肺浸潤
  • 嚥下筋力低下 10/65 15.4 呼吸器症状 6/60 10.0 嚥下困難 4/67 6.0 労作性呼吸困難 2/59 3.4 意識障害 2/67 3.0 乾性咳 3/59 5.1 痙攣発作 0/68 0.0 気管支喘息 2/59 3.4 脳出血 1/68 1.5 間質性肺炎・肺繊維症 3/58 5.2 精神症状 5/68 7.4 肺出血 1/57 1.8 無菌性髄膜炎 0/67 0.0 血痰 2/58 3.4 皮膚症状 8/58 13.8 胸膜炎 0/57 0.0 皮膚潰瘍・梗塞 1/57 1.8 肺浸潤[vas-mhlw.org]

治療

  • 巨細胞性動脈炎の重症度分類 I度 ・巨細胞性動脈炎と診断されるが視力障害がなく、特に治療を加える必要もなく経過観察あるいはステロイド剤を除く治療で経過観察が可能。 II度 ・巨細胞性動脈炎と診断されるが視力障害がなく、ステロイドを含む内科療法にて軽快あるいは経過観察が可能である。 III度 ・視力障害が存在する(V度には当てはまらない)、又は大動脈瘤あるいは大動脈弁閉鎖不全症が存在するがステロイドを含む内科治療で経過観察が可能である。[nanbyou.or.jp]
  • 2.経験したことのない局所的頭痛 3.側頭動脈の圧痛または脈拍低下 4.赤沈50mm/h以上 5.動脈生検で単核球浸潤または肉下種を伴う血管炎、通常は巨細胞を伴う 治療 診断と治療は、主に膠原病、リウマチの治療をおこなう医療機関でおこないます。治療は主にステロイド剤による治療となります。経過は良好であることが多いものの、治療期間は数年に及び、治療を中断すると再発することがしばしばあります。[www5.famille.ne.jp]
  • 使用上の留意事項の中で次のように規定されている点を踏まえること 【関節リウマチ】:過去の治療で、少なくとも1剤の抗リウマチ薬による適切な治療を行っても効果不十分な場合に投与する 【高安動脈炎】および【巨細胞性動脈炎】:原則として、「副腎皮質ステロイド薬による適切な治療を行っても疾患活動性を有する場合」、「副腎皮質ステロイド薬による治療の継続が困難な場合」に投与する 本製剤の自己注射を行っている患者に対し指導管理を行った場合は、C101『在宅自己注射指導管理料』を算定できる(従前と変わらず) 本製剤[medwatch.jp]
  • ロシュ社の最高医学責任者兼国際開発責任者の Sandra Horning 博士は「今日の FDA の決定により、GCA の患者さんは FDA によって承認された治療法を初めて受けることができるようになります」と述べるとともに、「50 年以上の間に GCA に対して新たな治療法が存在しなかったため、今回の承認は GCA の患者さんおよび医師にとって転換的な出来事となりうるでしょう。[nikkei.com]

疫学

  • 予後 1998年の旧厚生省疫学研究班と難治性血管炎分科会による疫学調査において、治癒・軽快が87.9%であり、予後は悪くないとされている。 しかし、血管炎の虚血による失明、脳梗塞や心筋梗塞、動脈瘤の解離・破裂は注意を要する。再燃を繰り返す症例もあり、特にステロイドを中心とした治療関連合併症としての感染症、病的骨折、骨粗鬆症、糖尿病、高血圧、高脂血症なども注意が必要である。 参考文献 血管炎症候群の診療ガイドライン.[vas-mhlw.org]
  • 疫学と頻度 1998年の厚生省による調査では、日本の患者数は 690人 (人口10万人あたり0.65人)でした。 原因 いまのところ原因は不明です。 ステロイドが効くことなどから、免疫の異常によって起こる 自己免疫疾患 と考えられています。 症状 全身の炎症によって起こる症状と、個別の血管がつまって起こる症状の 二つに分けられます 。 全身炎症症状 熱、だるい、つかれやすい、体重が減る、筋肉が痛い、関節が痛い、など。[ishizuka-cl.com]
  • 膠原病グループ { 27件 } 膠原病グループ ステロイド性骨粗鬆症を合併する関節リウマチ患者を対象としたsodium risedronateの骨密度に対する影響の検討 膠原病グループ 本邦における脊椎関節炎(SpA)の実態調査における多施設共同疫学研究 膠原病グループ 全身性エリテマトーデス患者における初回副腎皮質ホルモン治療に続発する大腿骨頭壊死症発生抑制治療 膠原病グループ 全身性エリテマトーデス患者における大腿骨頭壊死症の発生リスクの解析 膠原病グループ 顕微鏡的多発血管炎および多発血管炎性肉芽腫症[med2-hokudai.jp]
  • 疫学・頻度) リウマチ性多発筋痛症は、関節リウマチの十分の一以下と考えられます。アメリカでは、人口10万人で18.7 68.3 人、とくに50歳以上の人口10万人に対しては年間50人ほど発病するとされています。日本人は欧米人よりもずっと少ないとされていますが、大変稀な病気ということでもありません。 3.この病気はどのような人に多いのですか?(男女比・発症年齢) リウマチ性多発筋痛症は50歳代以上の方に多く、発症時の平均年令は65歳くらいです。男女比は1:2とやや女性に多いといわれています。[rheuma-net.or.jp]
  • 研修行動目標 (1) 基礎知識を学ぶ ・リウマチ性疾患、膠原病の歴史・分類・疫学 ・リウマチ性疾患の病理学 ・免疫学 (2) 臨床所見を学ぶ:指導をうけ、下記の項目の所見がとれるようになる ・全身症状:発熱、疲労、食欲低下、体重減少など ・関節および関節周囲組織(各関節炎症状、付着部炎症状等) ・皮膚症状(紅斑、紫斑、網状皮斑、Raynaud症状等) ・筋症状(筋把握痛、筋力低下、筋萎縮) ・呼吸器症状(間質性肺炎、肺高血圧症、肺胞出血、肺梗塞等) ・消化器症状(口内炎、舌小帯短縮、逆流性食道炎、[f.kpu-m.ac.jp]
性別分布
年齢分布

病態生理

  • 病態生理 遺伝因子としては、ヒト白血球型抗原(human leukocyte antigen: HLA) class Ⅱ領域との関連が報告されている。欧米ではDRB1*04ハプロタイプと疾患の発症、ステロイド抵抗性、視力障害などの臨床症状との関連が報告されている。 環境因子としては、喫煙、ウイルス(パルボウイルスB19、水痘・帯状疱疹ウイルス)などが報告されているものの確定的ではない。 病理学的には、大血管周囲に巨細胞を伴う肉芽腫性血管炎を生じ、炎症および血管の閉塞、拡張が認められる。 4.[vas-mhlw.org]

予防

  • ステロイドの長期継続は様々な合併症を引き起こすため、合併症の検査と治療、合併症を予防するための対策が必要です。 9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか? 1)巨細胞性動脈炎は高齢の方に多いので、動脈硬化症を合わせ持っていることが多いです。ステロイドの長期継続も動脈硬化の進行と関連があります。動脈硬化症の進行を予防するために、高血圧・糖尿病・脂質異常症などの予防・検査・治療が必要です。また、脳や心臓に行く血管に問題がある患者さんの場合は、特に注意が必要です。[nanbyou.or.jp]
  • 視力障害、失明の予防には低用量アスピリンを用いる 失明の予防として、低用量アスピリンが推奨されており、併用されています。 巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)はどうして危険なのか? まず、先述したように、巨細胞性動脈炎は失明を起こしうるという点が危険であり理由です。もうひとつの危険性としては、「大血管炎」を引き起こす可能性もあるということです。これは、側頭動脈に炎症がなく、大動脈だけ大血管炎が起きてくる可能性もあります。つまり、頭痛などの症状もなく大動脈炎だけができることがあるということです。[medicalnote.jp]

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