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小児期褐色細胞腫


提示
転倒
  • よって、 臥床から急に立ち上がると転倒のリスクがある ため、その旨を患者さんに説明し、ゆっくり動作を行ってもらいます。 また主要症状以外でも、 動悸・振戦・悪心・嘔吐・腹痛・便秘・体重減少・不安 といったカテコラミンによる 交感神経刺激症状 が出現することもあります。 副腎に腫瘍がある場合、重い物を持ち上げるとき、排便時やくしゃみといった怒せき時、腹部の触診時などで腹腔圧が高まる事があれば、症状が増悪することがあります。[kango-oshigoto.jp]
そばかす
  • 多発性のカフェオレ斑、神経線維腫、虹彩小結節、腋窩または鼠径のそばかす、さらには家族歴などからNF1は診断できる。 多血症 と パラガングリオーマ / 褐色細胞腫 多血症とパラガングリオーマを有する患者で HIF2A/EPAS1 、 PHD1 、および PHD2 遺伝子の病的変異が同定されている[Lorenzoら2013、Taïebら2013、Yangら2015]。[grj.umin.jp]
  • NF1は、複数のカフェオレ斑、腋窩および鼠径のそばかす、複数の皮膚神経線維腫、および虹彩のリッシュ結節を主徴とする。学習障害がNF1患者の50%異常に認められる。消化管間質細胞腫瘍（GIST）[Stewartら 2007a]およびカルチノイド腫瘍[Stewartら2007b]もNF1患者について報告している。 褐色細胞腫の発症はNF1ではまれながら、その頻度はNF1および高血圧患者の20% 50%と高い。ほとんどの（84%）褐色細胞腫は片側性である。[grj.umin.jp]
胸痛
  • 狭心症によく似た胸痛を示すこともあります。 主な原因 血液中に、カテコールアミンというホルモンが過剰になることにより、症状が出現します。副腎の髄質という部分にできる、カテコールアミンを産生する腫瘍が原因です。副腎以外の部位に腫瘍ができる場合もあります。 必要な検査 血中及び尿中のカテコールアミンや、その代謝されたホルモンの濃度を測定します。 MRIやＣＴで副腎の腫瘍を調べます。アイソトープを用いた検査（シンチグラム）で、副腎の腫瘍が、カテコールアミンを産生していることを確認します。[kmu.ac.jp]
  • そのほか、動悸、やせ、便秘、胸痛、視力障害などもしばしば起こります。 高血圧などの症状が常にある患者さんもいますが、半数以上の人はこれらの症状が発作的に現れます。発作は姿勢（腹ばいや前屈など）、食事、排便、腹部の触診など腫瘍が圧迫されるような状況で誘発されることがあります。まれに、発作のために急激に血圧が上がったり脈が速くなったりして、心不全や出血の危険性が高まることもあります。 【治療の方法】 根本的な治療は腫瘍を摘出することです。[yomidr.yomiuri.co.jp]
  • 主な症状 頭痛、動悸、発汗過多、顔面蒼白、振戦、悪心、便秘、体重減少、狭心症様の胸痛など多彩な症状を示すが、この病気に特異的ではない。 5. 主な合併症 発作性または持続性の高血圧、不整脈、耐糖能低下、糖尿病、高脂血症が多くの患者でみられる。運動や食事などが刺激となり急激に血圧が上昇する高血圧クリーゼや心筋梗塞様発作も認める。悪性褐色細胞腫では多発性の骨、肝、肺転移、心不全、腸閉塞、重篤な感染症を合併する。 6. 主な治療法 真の良性例では手術療法が著効する。悪性例は有効な治療法がない。[nanbyou.or.jp]
  • 症状 高血圧の他、頭痛、動悸、発汗過多、顔面蒼白、振戦、悪心、便秘、体重減少、狭心症様の胸痛など多彩な症状を示すが、この病気に特有ではない。 5. 合併症 発作性または持続性の高血圧、不整脈、耐糖能低下や糖尿病、高脂血症が 多くの患者でみられる。運動や食事などの刺激により急激に血圧が上昇する高血圧クリーゼや心筋梗塞様発作も認める。悪性褐色細胞腫では多発性の骨、肝、肺 転移、心不全、腸閉塞、重篤な感染症を合併することがある。 6.[nanbyou.or.jp]
腹部腫瘤
  • 交感神経性パラガングリオーマおよび褐色細胞腫の兆候は、血圧上昇の記録、頻脈性不整脈または他の不整脈、触診可能な腹部腫瘤などである。 頭蓋底および頸部パラガングリオーマの兆候は、頭蓋底および頸部腫瘤などである。 頸動脈小体腫瘍は垂直方向に付着することが多く、雑音または触診可能な振戦を伴うことがある。 注： 頸動脈小体は、およそ第4頸椎付近の片側上頸部の頸動脈の分岐部またはその近傍に位置している。[grj.umin.jp]

精密検査
  • 正常上限の3倍異常、またはメタネフリンとノルメタネフリンの和が1を超えたら精密検査を行う。 尿中 バニリルマンデル酸 の濃度高値。 酸性蓄尿し24時間尿中メタネフリン、ノルメタネフリン、クロニジン試験を行う。 治療 [ 編集 ] 腫瘍摘出術が第一選択。開腹手術をすることが一般的だが、コントロールが良好で悪性腫瘍の疑いがない場合は腹腔鏡下での摘出も行われる。 術前に十分量の α1遮断薬 や β遮断薬 を投与し、血圧コントロールを行う。[ja.wikipedia.org]

治療
  • 治療法の臨床試験とは、既存の治療法を改良したり、 がん の患者さんのための新しい治療法について情報を集めたりすることを目的とした 調査研究 です。複数の臨床試験で現在の標準治療より新しい治療法のほうが良好であることが明らかになった場合は、その新しい治療法が標準治療となります。患者さんは臨床試験への参加を検討してもよいでしょう。ただし、臨床試験の中には、まだ治療を開始していない患者さんだけを対象としたものもあります。[cancerinfo.tri-kobe.org]
  • […] ⅱ）副作用 治療後数日に、治療によって傷害された細胞から放出されたカテコラミンによる作用で高血圧などの症状が引き起こされる場合がある。そのほか投与後の副作用には、悪心・嘔吐などの放射線宿酔や骨髄抑制などがある。 骨髄抑制は投与後4週 6週に見られることがあるが、頻度は多くなく程度も軽いことが多い。腎機能障害や造血機能障害は治療の適応外であるが、腫瘍の骨髄浸潤が高度の場合や前治療として多数回の化学療法が行われていた場合、および腎機能が治療後に悪化した場合などには骨髄抑制を生じうる。[rada.or.jp]
  • 外科的小児悪性腫瘍の治療 静岡県立こども病院 小児外科 神経芽種・腎芽種・横紋筋肉腫・肝芽種などの小児悪性腫瘍の治療については、小児外科・血液腫瘍科・放射線科・臨床病理科・その他関連各科の専門医師による腫瘍カンファレンス（tumor board）を隔週で開催し、それぞれのこどもに最良と考えられる手術、化学療法、放射線療法などの集学的治療を行っています。これまでの多くの経験を生かして、その子どもにあった最良の治療をめざしています。[shizuoka-pho.jp]
  • , 必要に応じて治療を考慮 ・四肢骨変形（先天性脛骨偽関節症）：整形外科専門医へ紹介し, 外科的治療 ・頭蓋骨・顔面骨の骨欠損：脳神経外科専門医へ紹介し, 外科的治療を考慮（治療が難しい場合がある） ４．眼病変 ・虹彩小結節：通常治療は必要としない ・視神経膠腫：小児科, 眼科, 脳神経外科専門医へ紹介し, 必要に応じて治療を考慮 ５．その他の病変 ・褐色細胞腫：泌尿器科専門医へ紹介し, 外科的切除を考慮 ・消化管間質腫瘍（Gastrointestinal stromal tumor）：消化器外科専門医[square.umin.ac.jp]

疫学
  • 疫学 約1000人（悪性褐色細胞腫は100 200人） 3. 原因の解明 副腎髄質あるいは傍神経節の腫瘍による。腫瘍の発症原因は不明。近年、コハク酸脱水素酵素の遺伝子異常を約30％に認めることが報告され、遺伝的因子の関与が示唆されているが、詳細は不明。 4. 主な症状 頭痛、動悸、発汗過多、顔面蒼白、振戦、悪心、便秘、体重減少、狭心症様の胸痛など多彩な症状を示すが、この病気に特異的ではない。 5.[nanbyou.or.jp]
  • 疫学 1997年の厚生省の調査（名和田班）による推計患者数は約1000人 であったが、2009年の厚生労働省「褐色細胞腫の実態調査と診療指針の作成」研究班の調査では推計患者数は約3000人と3倍に増加している。頻度の少 ない希少疾患に分類される。2009年の調査では男女差はなく、平均54歳で10歳以下から80歳以上まであらゆる年齢に見られた。悪性は11.0％、副 腎外性（パラガングリオーマ）17.3％、多発性12.7％、家族性10.0％であった。 3.[nanbyou.or.jp]
性別分布
年齢分布

病態生理
  • 病態生理 神経芽細胞腫は 副腎 に発生することが多い（約40％）が，腹部，骨盤腔，後縦隔，頸部，頭蓋内など交感神経組織の存在するすべての部位から発生しうる．組織学的には，前述のように細胞の分化度に大きな開きがあり，性質もそれによって異なる． 家族性発症は1 2％のみで，Phox2BやALK遺伝子の変異が関与する．ほかの神経堤関連疾患（中枢性低換気症候群，Hirschsprung病，神経線維腫症1型）を合併することがある（神経堤障害症候群）．[kotobank.jp]

予防
  • 最初に発症する病変の予防 生殖細胞系列の RET 病的変異が同定された患者に対して最初に行うべき予防的治療法は、予防的甲状腺全摘術である[Cohen & Moley 2003、米国甲状腺学会ガイドライン作業部会2009]。 予防的甲状腺全摘術はすべての年齢層において安全な方法であるが、手術の時期については議論がある[Moleyら1998]。[grj.umin.jp]
  • 4） 1 3 1 I-MIBGによる内照射療法の実施 ⅰ）前処置と 1 3 1 I-MIBGの投与 前処置として、 1 3 1 I-MIBGから遊離する 1 3 1 Iの甲状腺への集積を阻害して甲状腺機能低下症を予防するために、ヨウ化カリウムやルゴールなどを 1 3 1 I-MIBG投与の約3日前から内服させる。[rada.or.jp]

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