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家族性骨髄線維症


提示

  • 続きを読む 単球の働き 1.Migration,chemotaxis 2.Phagocytosis 3.Killing,granule release 好中球と違うところでは抗原を加工して抗原提示できるところの役割が大きく違う。また単球は好中球と比べて寿命が長く、ゆっくり循環から血管系に流出し、半減期は12 24時間である。(好中球6 7時間) Dendritic Cell :抗原提示のスペシャル細胞 単球から分化していると考えられている。[sk-blood.com]
寝汗
  • 脾腫による腹部膨満感、発熱、盗汗(寝汗)、体重減少、掻痒感(かゆみ)、骨痛、易疲労感(疲れやすい)などがあります。 Q7. 骨髄線維症(MF)の予後について教えてください。 骨髄線維症の予後(患者さんの今後の経過)は、急性白血病への移行、白血球減少による感染症、血小板減少による出血などによって大きく影響されます。[mpn-japan.org]
  • 寝汗。 体重減少。 原発性骨髄線維症の予後(回復の見込み)と治療法の選択は、いくつかの特定の要因に左右されます。 予後 ( 回復 の見込み)を左右する因子には以下のものがあります: 患者さんの年齢。 異常 な赤血球および白血球の数。 血液中の芽球の数。 染色体 における特定の変化の有無。 発熱、寝汗、体重減少などの徴候の有無。 本態性血小板血症 本態性血小板血症は、骨髄において血小板が過剰に作られるようになる疾患です。[cancerinfo.tri-kobe.org]
点状出血
  • 出血 (出血によってできる皮膚の下にみられる平たく赤い非常に小さな点)。 発熱 。 寝汗。 体重減少。 原発性骨髄線維症の予後(回復の見込み)と治療法の選択は、いくつかの特定の要因に左右されます。 予後 ( 回復 の見込み)を左右する因子には以下のものがあります: 患者さんの年齢。 異常 な赤血球および白血球の数。 血液中の芽球の数。 染色体 における特定の変化の有無。 発熱、寝汗、体重減少などの徴候の有無。[cancerinfo.tri-kobe.org]
貧血
  • 標準病名 ICD10 KEGG DISEASE アミノ酸欠乏性貧血 オロチン酸尿性貧血 蛋白欠乏性貧血 D530 蛋白欠乏性貧血 H00198 巨赤芽球性貧血 症候性巨赤芽球性貧血 D531 その他の巨赤芽球性貧血, 他に分類されないもの H01183 壊血病性貧血 D532 壊血病性貧血 銅欠乏性貧血 微量元素欠乏性貧血 D538 その他の明示された栄養性貧血 ビタミン欠乏性貧血 胃切除後貧血 小児食事性貧血 食事性貧血 慢性貧血 D539 栄養性貧血, 詳細不明 G6PD欠乏性貧血 ソラ豆中毒[kegg.jp]
  • 貧血症 欠乏性貧血(鉄欠乏性貧血、巨赤芽球性貧血(ビタミンV12欠乏、葉酸欠乏) 二次性貧血(スポーツ貧血、腎性貧血など) 再生不良性貧血、赤芽球癆、溶血性貧血(自己免疫性溶血性貧血(温式、寒式(寒冷凝集素症)、発作性夜間血色素尿症、サラセミアなど) 白血病 急性白血病(骨髄性・リンパ性)、慢性白血病(骨髄性・リンパ性) 成人T細胞性白血病 骨髄異形成症候群 (不応性貧血、鉄芽球性貧血、慢性骨髄単球性白血病など) 悪性リンパ腫 (ホジキンリンパ腫・非ホジキンリンパ腫など) リンパ球増殖性疾患 (慢性[tsukuba-kinen.or.jp]
  • 主な対象疾患 急性白血病(急性骨髄性白血病・急性リンパ性白血病) 骨髄増殖性疾患(慢性骨髄性白血病・本態性血小板血症・真性多血症・骨髄線維症) リンパ増殖性疾患(悪性リンパ腫・多発性骨髄腫・慢性リンパ性白血病・成人T細胞白血病) 造血不全(骨髄異形成症候群・再生不良性貧血・発作性夜間血色素尿症) 貧血(巨赤芽球性貧血,再生不良性貧血,溶血性貧血,症候性貧血) 出血性疾患(特発性血小板減少性紫斑病・血栓性血小板減少症・血友病・凝固因子欠乏症・血小板機能異常症) 診療・治療実績 診療実績(平成29年度実績[aichi-med-u.ac.jp]
  • 自科で取り扱う疾患 造血器腫瘍(悪性リンパ腫、多発性骨髄腫、白血病) 骨髄不全症(再生不良性貧血、骨髄異形成症候群) 出血性疾患(特発性血小板減少性紫斑病、血友病) 溶血性貧血 骨髄増殖性腫瘍(真性多血症、本態性血小板血症、骨髄線維症、慢性骨髄性白血病) 検査 各種血液検査、骨髄穿刺、骨髄生検[nagahp.jp]
発熱
  • 発熱した時はどうすればよいですか? 骨髄線維症の病気自体でも37 台の発熱や発汗はみられることがよくあります。しかし、特に普段から好中球(白血球の一種)が極端に少ない(500 個/μL 未満)患者さんで、悪寒(寒気)や戦慄(ふるえ)、38 以上の発熱が生じている場合には感染症の可能性があり、治療が必要ですので必ず主治医に連絡を取り、適切な治療(抗菌療法)を受けてください。自己判断は危険です。前もって、主治医の先生と発熱時の対応について相談しておかれることをおすすめします。 Q25.[mpn-japan.org]
  • 感謝 孫たちが風邪を引き、会えない日々が続き、しょんぼりBBAです 近くの川沿いは春 春 春 《3月の血液内科受診》 ジャカビ内服し、丸2年 *発熱あり、歯根膿疱で抜歯した *その後も、微熱が時々ある。 *怠い! *狭心症の発作は大発作なし。 メモ書きをメガネDrに渡す。 『輸血やね』 『微熱やら、疲れやすいのやらは、線維症が進んでるやろ、移植……』 突然耳聞こえへ ん(笑) 腹部触診するが、脾臓は触知せず。[ameblo.jp]
  • *ときに出血傾向、腹部膨満感、発熱、全身倦怠感、体重減少を認める. *進行すると門脈圧亢進、腹水をきたす. 2.以下の検査所見を認める。 *末梢血で白赤芽球症、涙滴赤血球などの奇形赤血球、芽球、巨大血小板、巨核球 の出現をみる. *他に原因を認めない血清LDHの上昇. *画像検査で著明な肝脾腫を認める. *骨髄シンチグラフィーで、肝脾への取り込み増加を認める.[med.osaka-cu.ac.jp]
  • 発熱 。 寝汗。 体重減少。 原発性骨髄線維症の予後(回復の見込み)と治療法の選択は、いくつかの特定の要因に左右されます。 予後 ( 回復 の見込み)を左右する因子には以下のものがあります: 患者さんの年齢。 異常 な赤血球および白血球の数。 血液中の芽球の数。 染色体 における特定の変化の有無。 発熱、寝汗、体重減少などの徴候の有無。 本態性血小板血症 本態性血小板血症は、骨髄において血小板が過剰に作られるようになる疾患です。[cancerinfo.tri-kobe.org]
体重減少
  • 体重減少は診断時から何パーセント減で報告した方が良いですか? 原則半年で10%ですが、急激な体重減少や、徐々に体重減少が進む場合は、は主治医に報告してください。 Q26. 白血球が異常に下がったとき、日常生活で気をつける事、食生活で気をつける事はありますか? 感染予防することが重要です。日常生活では入浴・シャワーで身体を清潔に保つようにします。皮膚は感染防御の重要なバリアなので、皮膚に傷をつけないよう、注意してください。怪我をしたら、消毒し、細菌が体内に侵入しないよう適切な処置を受けてください。[mpn-japan.org]
  • *ときに出血傾向、腹部膨満感、発熱、全身倦怠感、体重減少を認める. *進行すると門脈圧亢進、腹水をきたす. 2.以下の検査所見を認める。 *末梢血で白赤芽球症、涙滴赤血球などの奇形赤血球、芽球、巨大血小板、巨核球 の出現をみる. *他に原因を認めない血清LDHの上昇. *画像検査で著明な肝脾腫を認める. *骨髄シンチグラフィーで、肝脾への取り込み増加を認める.[med.osaka-cu.ac.jp]
  • 体重減少。 原発性骨髄線維症の予後(回復の見込み)と治療法の選択は、いくつかの特定の要因に左右されます。 予後 ( 回復 の見込み)を左右する因子には以下のものがあります: 患者さんの年齢。 異常 な赤血球および白血球の数。 血液中の芽球の数。 染色体 における特定の変化の有無。 発熱、寝汗、体重減少などの徴候の有無。 本態性血小板血症 本態性血小板血症は、骨髄において血小板が過剰に作られるようになる疾患です。[cancerinfo.tri-kobe.org]
  • 7.病状などから鑑別 (1)体重減少、全身倦怠感:ALアミロイドーシス、悪性リンパ腫 (2)消化管:消化管出血、慢性下痢:消化管アミロイドーシス (3)心臓:進行性呼吸障害、失神、胸痛:心臓アミロイドーシス (4)神経:視力障害、めまいなど:hyperviscosity:マクログロブリン血症 (5)骨痛:IgM 骨髄腫 (6)皮膚:じんましん Schnitzler syndrome (7)巨舌 アミロイドーシス 8.検査 CBC,CA,Cre,β2MG,LDH,肝機能、電気泳動、免疫固定法、遊離軽鎖[sk-blood.com]
疲労
  • 慢性好酸球性白血病の徴候や症状に、発熱とひどい疲労感が挙げられます。 慢性好酸球性白血病では、初期の 徴候 や 症状 が現れないこともあります。通常の 血液検査 の際に発見されることもあります。慢性好酸球性白血病では以下のような徴候や症状がみられますが、これらは他の 病態 によって引き起こされることもあります。以下の問題がみられる場合は担当の医師にご相談ください: 発熱 。 ひどい疲労感。 咳。 眼や唇の周りの皮下、 咽頭 内、または手足の腫れ。 筋肉痛。 かゆみ。 下痢 。[cancerinfo.tri-kobe.org]
  • 脾腫による腹部膨満感、発熱、盗汗(寝汗)、体重減少、掻痒感(かゆみ)、骨痛、易疲労感(疲れやすい)などがあります。 Q7. 骨髄線維症(MF)の予後について教えてください。 骨髄線維症の予後(患者さんの今後の経過)は、急性白血病への移行、白血球減少による感染症、血小板減少による出血などによって大きく影響されます。[mpn-japan.org]
悪寒
  • しかし、特に普段から好中球(白血球の一種)が極端に少ない(500 個/μL 未満)患者さんで、悪寒(寒気)や戦慄(ふるえ)、38 以上の発熱が生じている場合には感染症の可能性があり、治療が必要ですので必ず主治医に連絡を取り、適切な治療(抗菌療法)を受けてください。自己判断は危険です。前もって、主治医の先生と発熱時の対応について相談しておかれることをおすすめします。 Q25. 体重減少は診断時から何パーセント減で報告した方が良いですか?[mpn-japan.org]
肝脾腫
  • 原発性骨髄線維症の診断基準 (厚生労働科学研究 難治性疾患克服研究事業 平成16年) 1.臨床所見として *徐々に進行する貧血とを認める. *ときに出血傾向、腹部膨満感、発熱、全身倦怠感、体重減少を認める. *進行すると門脈圧亢進、腹水をきたす. 2.以下の検査所見を認める。 *末梢血で白赤芽球症、涙滴赤血球などの奇形赤血球、芽球、巨大血小板、巨核球 の出現をみる. *他に原因を認めない血清LDHの上昇. *画像検査で著明なを認める.[med.osaka-cu.ac.jp]
  • (3)IgM蛋白が出ていてリンパ節主張、、骨髄浸潤がみられるとマクログロブリン血症がより疑いやすく なる。 (4)他のB細胞増殖性疾患:慢性リンパ性白血病や非ホジキンリンパ腫を鑑別する。 (5)IgM 多発性骨髄腫はまれである。マクログロブリン血症との違いは骨病変があるかどうかというところで ある。また染色体異常の点で骨髄腫ではt(4;14)を認めるがマクログロブリン血症ではMYD88を伴う。[sk-blood.com]
脾腫
  • ジャカビはだけでなく、全身症状の改善にも有効です。 がなくても、発熱、寝汗、体重減少、掻痒感(かゆみ)、全身倦怠感(だるい)などがあり、生活の質(QOL)の低下を認める場合にはジャカビは効果的です。ただし、のない患者さんにジャカビを投与して、生存期間の延長が得られるかどうかは証明されていません。 Q13. JAK2遺伝子変異陽性、アレルバーデン値100%でジャカビを服用しても脾臓が縮小しない場合にはどのような原因が考えられますか?[mpn-japan.org]
  • 症状としては動悸、息切れ、全身倦怠感などの貧血症状を40-50%、による腹部 膨満感などの腹部症状を10-20%、発熱・全身倦怠感を10%に認めます。 検査所見 理学的検査 が86%、 肝腫 が55%に認められます。 血液検査 ヘモグロビン10g/dl未満の貧血(70%)、10万/μl未満の血小板数減少(32%)、逆に 50万/μl以上の血小板増加(24%)に認められます。[med.osaka-cu.ac.jp]
  • 骨髄線維症では骨髄の中に線維化が生じ、その結果骨髄以外の場所で血液を造るようになりが起こることがある。骨髄移植が必要となることもある。 主な活動状況 ・疾患理解を助けるため、 『骨髄増殖性腫瘍について』解説小冊子作成 ・交流会/勉強会開催 ・フォーラム参加/フォーラム分科会司会 ・Googleグループでの情報提供、翻訳、交流、相談支援 ・各種セミナー参加など ・要望書作成、提供、陳情 ・その他 委託業務協力を行う。[shizunanren.com]
  • そして、年末に会社で胃腸炎が流行っていたので、自分もそうなのかもしれないと思い病院に行って診てもらったところ、その時点で血液の数値の異常とが発覚しました。 後日、大学病院へ行き今度は色々な検査が始まりました。 主治医も当初、すぐに病名が判明しなかったため困惑していました。 採血から始まり、エコー、CT、MRI、PET、骨髄生検、肝生検など。 肝生検の時は血小板の数値がかなり低くリスクが大きかったけど行ったため、肝臓からの出血が止まらず大変な事態にもなりました。[mixi.jp]
痙攣
  • (二相性)急性脳症 先天性無痛無汗症 アレキサンダー病 先天性核上性球麻痺 メビウス症候群 中核視神経形成異常症/ドモルシア症候群 アイカルディ症候群 片側巨脳症 限局性皮質異形成 神経細胞移動異常症 先天性大脳白質形成不全症 ドラベ症候群 海馬硬化を伴う内側側頭葉てんかん ミオクロニー欠神てんかん ミオクロニー脱力発作を伴うてんかん レノックス・ガストー症候群 ウエスト症候群 大田原症候群 早期ミオクロニー脳症 遊走性焦点発作を伴う乳児てんかん 片側痙攣・片麻痺・てんかん症候群 環状20番染色体症候群[city.suginami.tokyo.jp]
  • 症候群 148 中隔視神経形成異常症/ドモルシア症候群 149 アイカルディ症候群 150 片側巨脳症 151 限局性皮質異形成 152 神経細胞移動異常症 153 先天性大脳白質形成不全症 154 ドラベ症候群 155 海馬硬化を伴う内側側頭葉てんかん 156 ミオクロニー欠神てんかん 157 ミオクロニー脱力発作を伴うてんかん 158 レノックス・ガストー症候群 159 ウエスト症候群 160 大田原症候群 161 早期ミオクロニー脳症 162 遊走性焦点発作を伴う乳児てんかん 163 片側痙攣[city.itabashi.tokyo.jp]
  • 74 巨大動静脈奇形(頚部顔面又は四肢病変) 75 巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症 76 巨大リンパ管奇形(頚部顔面病変) 77 筋萎縮性側索硬化症 78 筋型糖原病 79 筋ジストロフィー 80 クッシング病 81 クリオピリン関連周期熱症候群 82 クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群 83 クルーゾン症候群 84 グルコーストランスポーター1欠損症 85 グルタル酸血症1型 86 グルタル酸血症2型 87 クロウ・深瀬症候群 88 クローン病 89 クロンカイト・カナダ症候群 90 痙攣重積型[city.ube.yamaguchi.jp]
  • 四肢病変) 100 巨大膀胱短小結腸腸管蠕動不全症 278 巨大リンパ管奇形(頚部顔面病変) 002 筋萎縮性側索硬化症 256 筋型糖原病 113 筋ジストロフィー く 075 クッシング病 106 クリオピリン関連周期熱症候群 281 クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群 181 クルーゾン症候群 248 グルコーストランスポーター1欠損症 249 グルタル酸血症1型 250 グルタル酸血症2型 016 クロウ・深瀬症候群 096 クローン病 289 クロンカイト・カナダ症候群 け 129 痙攣重積型[city.minato.tokyo.jp]
  • エーラス・ダンロス症候群 アンジェルマン症候群 エプスタイン症候群 アントレー・ビクスラー症候群 エプスタイン病 【い】 エマヌエル症候群 イソ吉草酸血症 遠位型ミオパチー 一次性ネフローゼ症候群 円錐角膜 一次性膜性増殖性糸球体腎炎 【お】 1p36欠失症候群 黄色靭帯骨化症 遺伝性自己炎症疾患 黄斑ジストロフィー 遺伝性ジストニア 大田原症候群 遺伝性周期性四肢麻痺 オクシピタル・ホーン症候群 遺伝性膵炎 オスラー病 遺伝性鉄芽球性貧血 対象疾病一覧(か行) 【か】 【け】 カーニー複合 痙攣重積型[city.sendai.jp]
頭痛
  • 頭痛、失神、非定型胸痛、視力障害、網状皮斑、肢端紅痛症などがみられる。骨髄線維症では骨髄の中に線維化が生じ、その結果骨髄以外の場所で血液を造るようになり脾腫が起こることがある。骨髄移植が必要となることもある。 主な活動状況 ・疾患理解を助けるため、 『骨髄増殖性腫瘍について』解説小冊子作成 ・交流会/勉強会開催 ・フォーラム参加/フォーラム分科会司会 ・Googleグループでの情報提供、翻訳、交流、相談支援 ・各種セミナー参加など ・要望書作成、提供、陳情 ・その他 委託業務協力を行う。[shizunanren.com]
  • 真性赤血球増加症の症状には、頭痛や左側の肋骨の奥の膨満感があります。 真性赤血球増加症では、しばしば初期の 徴候 や 症状 が現れないことがあります。通常の 血液検査 の際に発見されることもあります。血液細胞の増加に伴い、徴候や症状が現れることがあります。ただし、他の 病態 が原因で、同様の徴候や症状が生じてくる場合もあります。以下の問題がみられる場合は担当の医師にご相談ください: 左側の肋骨の奥の圧迫感または膨満感。 頭痛。 物が二重に見える、視界が暗い、盲点が現れては消える。[cancerinfo.tri-kobe.org]
  • 反応性血小板増多症の原因で多いものは・・・ 感染症31%、感染 手術27%、術後16%、悪性疾患9%、脾摘後9%、急性出血か鉄欠乏性貧血8% 血小板が100万/μL以上の原因で多いものは・・・・ 82%が反応性、14%が骨髄疾患 感染症31%、脾摘後、脾機能低下19%、悪性疾患14%、外傷14%、炎症(感染以外)9%、失血6%、 リバウンド3%、不明4% 症状 反応性では骨髄増殖性疾患よりも症状はおきにくいが、頭痛や視力障碍、胸痛、手足の色が悪くなるなどの症状は 出うる。[sk-blood.com]
  • 慢性貧血に対する輸血の目安は一般にヘモグロビン濃度が7g/dL が輸血を行う目安とされていますが、ヘモグロビン濃度がどのくらいに下がったら貧血症状(階段の昇り降りで息切れがする、頭痛、動悸、耳鳴りなど)が出るかについては個人差がありますし、仕事の内容(事務仕事などの軽労働なのか運動量の激しい仕事なのか)によっても大きく異なりますので、一律に決めることは難しく、一般には症状に合わせて輸血を行うことが多いかと思います。 Q22. セカンドオピニオンはどの時点で受診した方がいいですか?[mpn-japan.org]
めまい
  • めまい。 原因不明の体重減少。 真性赤血球増加症の診断には、特殊な血液検査が用いられます。 真性赤血球増加症の 診断 には、 全血球算定 検査、 骨髄穿刺と骨髄生検 、 細胞遺伝学 的分析に加えて、 血清 エリスロポエチン 検査が行われます。この検査では、血液のサンプルを調べて、エリスロポエチン(新たな赤血球の生産を促進する ホルモン )の濃度を測定します。真性赤血球増加症では、体内で赤血球細胞をそれ以上作る必要がないので、エリスロポエチンの濃度が正常より低くなることがあります。[cancerinfo.tri-kobe.org]
  • 7.病状などから鑑別 (1)体重減少、全身倦怠感:ALアミロイドーシス、悪性リンパ腫 (2)消化管:消化管出血、慢性下痢:消化管アミロイドーシス (3)心臓:進行性呼吸障害、失神、胸痛:心臓アミロイドーシス (4)神経:視力障害、めまいなど:hyperviscosity:マクログロブリン血症 (5)骨痛:IgM 骨髄腫 (6)皮膚:じんましん Schnitzler syndrome (7)巨舌 アミロイドーシス 8.検査 CBC,CA,Cre,β2MG,LDH,肝機能、電気泳動、免疫固定法、遊離軽鎖[sk-blood.com]
血栓症
  • 血栓のリスクを減らすには、どうすれば良いですか? この病気も本態性血小板血症と同様の頻度(10%程度)で血栓を起こします。血栓のリスク因子は血栓の既往(過去に同じにように血栓をおこしたことがある)ですが、静脈血栓に限って言えば、外科手術やホルモン療法なども関係すると言われています。血栓を予防するには心血管危険因子(高血圧症、脂質異常症、糖尿病、肥満、喫煙など)を減らす努力も必要です。 Q29. アスピリンを服用した方が良いですか?[mpn-japan.org]
  • 当科では急性・慢性白血病、悪性リンパ腫、多発性骨髄腫などの腫瘍性疾患と貧血、血小板減少、凝固異常、血栓などの非腫瘍性疾患の診療を行っています。特に高齢者の腫瘍性血液疾患に対しては臍帯血ミニ移植など個々の患者の状態を考慮した最適の治療法を提供できるように努めております。 検診などで白血球、赤血球、血小板の数値やその内容に異常があるといわれた。 肝機能検査で総タンパク値が高いといわれた。 診察やCT,腹部エコーなどの画像検査で、リンパ節や脾臓の腫大を指摘された。 顔色が悪い。動くと息切れがする。[tsukuba-kinen.or.jp]
  • 2.メジャーな血栓のリスク因子(手術、外傷、長期臥床)があるが一過性である場合には、家族性の血栓の 因子は調べてなくても良い。 3.IVCfilterを急性静脈血栓には入れない。ただし、必要な状況というのは活動性の出血があったりして抗凝固 療法ができない人、また適切な治療をしたのに肺塞栓症をおこした人では適応がある。 4.緊急ではない状態のときにVitK拮抗の目的で血漿、プロトロンビン製剤を使用するべきではない。[sk-blood.com]
動悸
  • 症状としては動悸、息切れ、全身倦怠感などの貧血症状を40-50%、脾腫による腹部 膨満感などの腹部症状を10-20%、発熱・全身倦怠感を10%に認めます。 検査所見 理学的検査 脾腫 が86%、 肝腫 が55%に認められます。 血液検査 ヘモグロビン10g/dl未満の貧血(70%)、10万/μl未満の血小板数減少(32%)、逆に 50万/μl以上の血小板増加(24%)に認められます。[med.osaka-cu.ac.jp]
  • 慢性貧血に対する輸血の目安は一般にヘモグロビン濃度が7g/dL が輸血を行う目安とされていますが、ヘモグロビン濃度がどのくらいに下がったら貧血症状(階段の昇り降りで息切れがする、頭痛、動悸、耳鳴りなど)が出るかについては個人差がありますし、仕事の内容(事務仕事などの軽労働なのか運動量の激しい仕事なのか)によっても大きく異なりますので、一律に決めることは難しく、一般には症状に合わせて輸血を行うことが多いかと思います。 Q22. セカンドオピニオンはどの時点で受診した方がいいですか?[mpn-japan.org]
下痢
  • カルシウム血症 呼吸器内科 感染症 ・ 肺炎 (市中、院内、人工呼吸器関連、誤嚥性、非定型、細菌性) ・ MRSA感染症 ・ 深在性真菌症 ・ インフルエンザ ・ 慢性呼吸器疾患の二次感染 ・ 敗血症 呼吸器疾患 ・ 成人気管支喘息 ・ 急性気管支炎 ・ 慢性閉塞性肺疾患 ・ 特発性肺線維症 ・ 進行性繊維化を伴う間質性肺疾患 呼吸器腫瘍 ・ 非小細胞肺がん ・ 切除不能局所進行扁平上皮がん ・ がん性疼痛 ・ がん化学療法に伴う悪心・嘔吐 検査部 感染症 ・ クロストリジウム・ディフィシル関連下痢[mh.nagasaki-u.ac.jp]
  • 感染症にかかると発熱や感冒(かぜ)症状、下痢などの症状がみられることがあります。感染症の予防で、ご自身で気をつけることは、手洗い(排泄時や食事前、帰宅後に流水と石けんで丁寧に洗浄)、うがい、人ごみを避けること、外出時のマスク着用などです。 Q28. 血栓症のリスクを減らすには、どうすれば良いですか? この病気も本態性血小板血症と同様の頻度(10%程度)で血栓症を起こします。[mpn-japan.org]
  • 下痢 。 慢性骨髄増殖性腫瘍の病期 慢性骨髄増殖性腫瘍には、標準的な病期分類システムがありません。 がん の拡がりの程度を調べていくためのプロセスは 病期分類 と呼ばれます。 慢性骨髄増殖性腫瘍 には、標準的な 病期分類システム がありません。治療法は患者さんの骨髄増殖性腫瘍の種類に基づいて決定されます。治療計画を立てるためには、この種類を把握しておくことが重要です。 治療選択肢の概要 慢性骨髄増殖性腫瘍の患者さんには様々な治療法が存在します。[cancerinfo.tri-kobe.org]
  • 7.病状などから鑑別 (1)体重減少、全身倦怠感:ALアミロイドーシス、悪性リンパ腫 (2)消化管:消化管出血、慢性下痢:消化管アミロイドーシス (3)心臓:進行性呼吸障害、失神、胸痛:心臓アミロイドーシス (4)神経:視力障害、めまいなど:hyperviscosity:マクログロブリン血症 (5)骨痛:IgM 骨髄腫 (6)皮膚:じんましん Schnitzler syndrome (7)巨舌 アミロイドーシス 8.検査 CBC,CA,Cre,β2MG,LDH,肝機能、電気泳動、免疫固定法、遊離軽鎖[sk-blood.com]
腹部膨満
  • *ときに出血傾向、腹部感、発熱、全身倦怠感、体重減少を認める. *進行すると門脈圧亢進、腹水をきたす. 2.以下の検査所見を認める。 *末梢血で白赤芽球症、涙滴赤血球などの奇形赤血球、芽球、巨大血小板、巨核球 の出現をみる. *他に原因を認めない血清LDHの上昇. *画像検査で著明な肝脾腫を認める. *骨髄シンチグラフィーで、肝脾への取り込み増加を認める.[med.osaka-cu.ac.jp]
  • 脾腫による腹部感、発熱、盗汗(寝汗)、体重減少、掻痒感(かゆみ)、骨痛、易疲労感(疲れやすい)などがあります。 Q7. 骨髄線維症(MF)の予後について教えてください。 骨髄線維症の予後(患者さんの今後の経過)は、急性白血病への移行、白血球減少による感染症、血小板減少による出血などによって大きく影響されます。[mpn-japan.org]
腹痛
  • 続きを読む エボラ出血熱について 大きさ:80-800nmのRNAウイルス 発見:1976年7月 スーダンのヌザラという街で男性が高熱と頭痛、腹痛などで発症、その後消化器、鼻などから激しく出血し死亡。それが周囲にも感染が拡大。男性の出身地であるザイールのエボラ川の名からとってエボラウイルスと名付けられ、これまでアフリカを中心にして10回以上の流行がある。 致死率:50-90% 自然宿主:オオコウモリ科のオオコウモリと考えられている。[sk-blood.com]
肺炎
  • 診療科 疾患分類 対象疾患 リウマチ・膠原病内科 リウマチ ・膠原病疾患 ・ 関節リウマチ ・ 全身性エリテマトーデス ・ ループス腎炎 ・ シェーグレン症候群 ・ 多発性筋炎/皮膚筋炎 ・ 多発性筋炎、皮膚筋炎に合併する間質性肺炎 ・ 肺高血圧症 ・ 顕微鏡的多発性血管炎 ・ 高安動脈炎 ・ 間質性肺疾患を伴う全身性強皮症 ・ 家族性地中海熱 脳神経内科 神経変性疾患 ・ パーキンソン病 ・ 球脊髄性筋萎縮症 ・ HTLV-1関連脊髄症 免疫性神経疾患 ・ 重症筋無力症 ・ 多発性硬化症 脳血管疾患[mh.nagasaki-u.ac.jp]
  • ガン仲間の死、、、 その方は移植は成功したのですが合併症による肺炎で亡くなってしまいました。 自分はまだまだ考えが甘かったみたいです。 完全に死に対する恐怖に負けました、、、 骨髄移植に対する恐怖、、、 自分の思いだけではどうにもならないこともある。 そう痛感させられた気がしました。 なので今はドナーを探してもらうのも一旦停止してもらい現状維持につとめています。 自分は病気との共存を選びました。 一番良いのは、良いドナーさんが見付かり移植して完治させるのが良いんだと思います。[mixi.jp]
  • 、後天性凝固因子欠乏症、血小板機能異常症(血小板無力症、バーナードスーリエ症候群、フォンヴィルブラント病)) 血栓症 (先天性アンチトロンビンIII欠損症、プロテインC,S欠損症) 血球貪食症候群 サイトメガロウイルス、EBウイルス感染症 MDC MDC名 症例数 平均在院日数 130030 非ホジキンリンパ腫 208 24.2 130060 骨髄異形成症候群 108 22.6 130040 多発性骨髄腫、免疫系悪性新生物 69 32.5 130010 急性白血病 65 32.9 040080 肺炎[tsukuba-kinen.or.jp]
  • 副腎酵素欠損症 副腎低形成(アジソン症) 偽性副甲状腺機能低下症 ビタミンD受容機構異常症 TSH受容体異常症 甲状腺ホルモン不応症 再生不良性貧血 溶血性貧血 不応性貧血(骨髄異形成症候群) 骨髄線維症 特発性血栓症 血栓性血小板減少性紫斑病(TTP) 特発性血小板減少性紫斑病 IgA腎症 急速進行性糸球体腎炎 難治性ネフローゼ症候群 多発性嚢胞腎 肥大型心筋症 特発性拡張型(うっ血型)心筋症 拘束型心筋症 ミトコンドリア病 ファブリー(Fabry)病 家族性突然死症候群 原発性高脂血症 特発性間質性肺炎[nanfes.jp]
  • (とくはつせいかんしつせいはいえん) 特発性間質性肺炎 (とくはつせいかんしつせいはいえん) 103 肺動脈性肺高血圧症 (はいどうみゃくせいはいこうけつあつしょう) 肺動脈性肺高血圧症 (はいどうみゃくせいはいこうけつあつしょう)、 原発性肺高血圧症 (げんぱつせいはいこうけつあつしょう) 104 肺胞低換気症候群 (はいほうていかんきしょうこうぐん) 肺胞低換気症候群 (はいほうていかんきしょうこうぐん) 111 びまん性汎細気管支炎 (びまんせいはんさいきかんしえん) びまん性汎細気管支炎[nanbyou.or.jp]

精密検査

血小板血症
  • 慢性骨髄増殖性疾患(腫瘍)には、 真性多血症、 慢性骨髄性白血病 本態性血小板 特発性骨髄線維症 慢性骨髄増殖性腫瘍(その他) の5つの病型があります(慢性骨髄性白血病については、「慢性骨髄性白血病」の項を参照して下さい)。真性多血症では、赤血球の増加が著しくなり、本態性血小板では、血小板が著しく増加することが特徴です。また、特発性骨髄線維症では、骨髄の線維化によって造血が正常に行われず、脾臓などの骨髄以外のところで髄外造血によって血液が造られるようになります。[niigata-cc.jp]
  • 本態性血小板 本態性血小板は、骨髄において血小板が過剰に作られるようになる疾患です。 本態性血小板 では、 血液 と 骨髄 で作られる 血小板 の数が 異常 に増加します。 本態性血小板の患者さんでは、徴候や症状が何もみられない場合があります。 本態性血小板では、しばしば初期の 徴候 や 症状 が現れないことがあります。通常の 血液検査 の際に発見されることもあります。[cancerinfo.tri-kobe.org]
  • 内科学 第10版 の解説 真性赤血球増加症(真性多血症)(赤血球系疾患) 定義・概念 真性赤血球増加症(真性多血症)は多能性造血幹細胞レベルでの腫瘍化によって生じた疾患で,慢性骨髄性白血病,本態性血小板,原発性骨髄線維症とともに骨髄増殖性腫瘍に分類されている.白血球数や血小板数に比して赤血球数の増加が顕著で,JAK2チロシンキナーゼ遺伝子変異をほとんどの症例で認める.[kotobank.jp]
  • その本態は本態性血小板、真性多血症と同様に造血幹 細胞レベルで生じた遺伝子異常であり、造血細胞はモノクローナルに増殖、特に血小板 産生細胞である巨核球から産生される種々のサイトカインが骨髄の間質細胞に作用し て、骨髄の線維化、骨硬化、血管新生などの反応性のポリクローナルな骨髄間質細胞 の増殖が生じます。 病態 真性多血症、本態性血小板と同様に骨髄線維症においてもサイトカインのシグナ ル伝達に必須であるチロシンキナーゼである JAK2 に35-57%の頻度で異常が認められ ます。[med.osaka-cu.ac.jp]
白血球増加
  • 遺伝性白血球メラニン症 遺伝性白血球寡少分節 遺伝性白血球過分節 二次顆粒欠損症 白血球の遺伝性異常 D720 白血球の遺伝性異常 H00233 H00234 H02051 H02052 アレルギー性好酸球増加症 遺伝性好酸球増加症 好酸球増加症 特発性好酸球増多症候群 D721 好酸球増加症 プラスマ細胞増加症 リンパ球異常 リンパ球減少症 リンパ球性類白血病反応 リンパ球増加症 リンパ組織球増多症 異型リンパ球増加症 好酸球減少症 好中球増加症 骨髄性類白血病反応 単球性類白血病反応 単球増加症 白血球増加[kegg.jp]
血小板数減少
  • 血液検査 ヘモグロビン10g/dl未満の貧血(70%)、10万/μl未満の血小板減少(32%)、逆に 50万/μl以上の血小板増加(24%)に認められます。 末梢血塗抹標本では健常人では見ることができない赤芽球(87%)、巨大血小板 (44%)、涙滴赤血球(69%)、骨髄芽球(62%)を見ることができます。末梢血中に赤芽 球、骨髄芽球が認められる現象は白赤芽球症と称されます。[med.osaka-cu.ac.jp]

疫学

  • 試験の種類 疫学研究(前向き観察研究) 試験の対象となる方 参加施設で新たに診断される急性骨髄性白血病(AML)、骨髄異形成症候群(MDS)、慢性骨髄単球性白血病(CMML) 収集される情報は以下の検討のために利用されます。[ndmc.ac.jp]
  • この研究は「Erdheim-Chester病に関する疫学調査(多施設共同後方視的調査研究)」で得られたデータと合わせてErdheim-Chester病の病態を解明し、適切な診断と治療の指標とすることを目的としています。 研究の方法 この研究は東京大学医学部倫理委員会に承認された上で東京大学 病理部と協同で実施されます。なお、研究は診断の際に採取した組織や、通常の診療で採取した組織の残余検体を用いるため、本研究のためだけに新たな検体を採取することは致しません。[u-tokyo-hemat.com]
性別分布
年齢分布

予防

  • 血栓症を予防するには心血管危険因子(高血圧症、脂質異常症、糖尿病、肥満、喫煙など)を減らす努力も必要です。 Q29. アスピリンを服用した方が良いですか? 血小板が多い場合にはアスピリンの投与も考慮しますが、真性赤血球増加症や本態性血小板血症と異なり、血小板数が正常であればアスピリンを服用する必要はありません。[mpn-japan.org]
  • 可能である.その他,ブスルファンやMCNUが用いられることがある.血小板数の多い症例に対して欧米ではアナグレライドの使用が推奨されている.最近ではJAK2阻害薬が開発され,骨髄線維症に移行した患者の脾腫の改善に効果を認めている. 3)抗血栓療法: 本症や本態性血小板血症【 14-11-2)】でみられる血栓症は血小板活性化作用を有するトロンボキサンA 2 合成の亢進がおもな誘因であるが,少量のアスピリン(100 mg/日)はトロンボキサンA 2 合成を抑制するので,血小板増加を伴う症例では血栓症の予防[kotobank.jp]
  • 「難治性疾患克服研究事業」によると「特定疾患」の選定基準は、 稀少性:患者数は概ね5万人未満 原因不明:原因または発症メカニズムが未解明の疾患 効果的な治療法未確立:進行阻止または発症予防の手法が確立されていない疾患 生活面への長期にわたる支障:日常生活に支障があり長期療養を必要とする疾患 とされています。 平成20年度現在では、123疾患が指定されていますが、平成21年度より下記の7疾患が追加され130疾患となります。[nanfes.jp]
  • サリドマイド 、 レナリドミド 、 ポマリドミド は、 腫瘍 細胞が存在する領域への 血管 の成長を予防する薬です。 詳しい情報については、 骨髄増殖性腫瘍に対する使用が承認されている薬剤(英語) をご覧ください。 手術 脾臓が腫大している場合には、 脾摘出術 (脾臓を摘出する 手術 )を行うことがあります。 生物学的療法 生物学的療法 は、患者さんの 免疫系 を利用して、がんや他の疾患を撃退する治療法です。[cancerinfo.tri-kobe.org]
  • 老人性肺炎の予防と重症化の抑制にも亜鉛有効。 (3)顕在性の亜鉛欠乏症で食思不振、味覚障害、舌痛、褥瘡などの亜鉛欠乏症状は亜鉛投与により改善する ことがある。 続きを読む 造血器疾患のクローン性 良性疾患でもクローン性が証明されることがあること知っておく必要がある。[sk-blood.com]

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