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家族性骨ページェット病
A Grotesque old woman label QS:Len,"A Grotesque old woman" label QS:Lde,"Eine groteske alte Frau" label QS:Lfr,"Vieille Femme grotesque" label QS:Les,"Una anciana lo grotesco" label QS:Lnl,"Een groteske oude vrouw" Alternative titles: Portrait of an Old W
提示
筋骨格
骨折
- これにより骨の小さなひびが治らず、最終的にはそのひびがつながり、非定型の骨折をすると考えられている。この種の骨折の治療は極めて困難で、自家骨移植などの治療は全身骨が既にビスホスホネートに侵されているため適応がない。現在なお、この合併症は一般的でなく、骨折の減少の利益の方が大きいと信じられている。 Dennis M. Black; Pierre D. Delmas, Richard Eastell, Ian R. Reid, Steven Boonen, Jane A.[ja.wikipedia.org]
- 手術 [ 編集 ] 病的骨折や神経圧迫症状が出た場合は、適時適切な対応を行う必要がある [1] 。骨変形に起因する神経圧迫が長期に及ぶと神経に不可逆的損傷を来し、末梢神経性障害や 脊髄損傷 を起こすので、可能な部位であれば適時手術を行い除圧を行う。関節の変形が高度になれば 人工関節 置換術や 骨切り術 も検討される。 予後 [ 編集 ] 大部分の患者は、慢性に経過し予後良好である。[ja.wikipedia.org]
関節炎
- 腓骨の高度な変形(レントゲン側面写真：左側）と、骨切り術を使用した矯正術後(レントゲン正面写真：右側） 症状 [ 編集 ] 骨の疼痛、骨の変形、関節炎、神経圧迫による神経原性疼痛などで気づかれることが多いが、無症状のこともある [1] 。病巣部の脆弱性が進行すると病的 骨折 を起こしやすくなる [1] 。 合併症 [ 編集 ] 高カルシウム血症 [ 編集 ] 骨破壊の進行による、骨からのカルシウム放出増加によって高カルシウム血症が合併することがある [1] 。[ja.wikipedia.org]
- ロコモティブシンドロームの三大要因 脊柱管狭窄 による 脊髄 、 馬尾 、 神経根 の障害 変形性関節症 、関節炎による下肢の関節障害 骨粗鬆症 、骨粗鬆症性骨折 骨と関節の日 ：10月8日 『ホネ』の『ホ』は十と八にわけることができ、10月10日の体育の日にも近いので、10月8日に定められた。[shiga-med.ac.jp]
関節痛
- IASP の キャンペーン 2009年10月19日〜2010年10月18日 Fact Sheets 運動器痛 / 筋痛の基礎 / 運動器痛の評価 / 運動器の疫学 / 運動器のマネージメントにおけるインターディシプリナリーアプローチ / エビデンスに基づいた慢性の運動器痛の生物心理社会的治療 / 運動器痛に対する運動器療法 / 恐怖回避と運動器痛 / 急性の運動器痛 / スポーツと運動と運動における障害と痛み / 上腕骨顆部痛 / 線維筋痛症 / 筋筋膜性痛 / 顎関節症の痛み / 機能障害 / 関節痛[shiga-med.ac.jp]
神経学
頭痛
- 頭蓋骨の変形では 内耳 が圧迫され 眩暈 や 難聴 、 頭痛 が起こることもある [1] [6] 。 その他の合併症 [ 編集 ] 病巣部の動静脈シャントにより心負荷が増大し、 心不全 を起こすことが稀にある [1] 。また骨ページェット病の病巣部から、 骨肉腫 、 線維肉腫 、 軟骨肉腫 、骨原発悪性線維性組織球腫などの原発性骨腫瘍が稀に(日本での頻度は1.8%）発生することも知られている [1] [2] [6] 。[ja.wikipedia.org]
- 頭痛の原因にもなる。 椎骨が肥厚してもろくなり、弯曲すると、低身長になる。椎骨損傷で脊髄障害起こる事ある。疼痛、筋力低下、麻痺が出現し、股関節障害や脚の骨の障害で、脚が変形する。骨折が容易に起こる。心不全は患部の血流量が増加し、心負荷により生じる。骨パジェット病の1%未満で、病巣部の骨肉腫、軟骨肉腫などが生じる。ときに高カルシウム血症が認められる。 MRI 画像。 Skeletal Radiol. 2007 Jul;36(7):609-26. Epub 2007 Apr 5.[blog.livedoor.jp]
心血管
心不全
- その他の合併症 [ 編集 ] 病巣部の動静脈シャントにより心負荷が増大し、 心不全 を起こすことが稀にある [1] 。また骨ページェット病の病巣部から、 骨肉腫 、 線維肉腫 、 軟骨肉腫 、骨原発悪性線維性組織球腫などの原発性骨腫瘍が稀に(日本での頻度は1.8%）発生することも知られている [1] [2] [6] 。 診断 [ 編集 ] 診断は、単純レントゲン写真、 テクネシウム 99m( 99m Tc)骨 シンチグラフィー 、血清 ALP 濃度、 骨代謝マーカー などで行う [1] 。[ja.wikipedia.org]
- 心不全は患部の血流量が増加し、心負荷により生じる。骨パジェット病の1%未満で、病巣部の骨肉腫、軟骨肉腫などが生じる。ときに高カルシウム血症が認められる。 MRI 画像。 Skeletal Radiol. 2007 Jul;36(7):609-26. Epub 2007 Apr 5. The spine in Paget's disease. Dell'Atti C, Cassar-Pullicino VN, Lalam RK, Tins BJ, Tyrrell PN.[blog.livedoor.jp]
- 乳児型の重症例はフロッピーインファントで、早期から呼吸不全の状態で、心不全を伴う。遅発型の小児型と成人型では筋症状が主体で呼吸不全を伴うことがあるが、心不全は比較的少ない。血清CK 活性は軽度から中等度増加している。遅発型は肢帯型などの筋ジストロフィーとの鑑別が重要である。近年酵素補充療法が可能となった。 筋病理では空胞を伴うミオパチーの所見が見られ、PAS 反応で強反応を示す線維が多数あり、 特に空胞内に強い反応を示すものがある（Fig.37）。 Fig.37 成人型 Pompe 病の1例。[pathologycenter.jp]
精密検査
血清
カルシウムの増加
- 合併症 [ 編集 ] 高カルシウム血症 [ 編集 ] 骨破壊の進行による、骨からのカルシウム放出増加によって高カルシウム血症が合併することがある [1] 。また、高カルシウム血症によって 腎結石 、心電図異常などを続発することもある [1] 。続発性 副甲状腺機能亢進症 も合併することがある [1] 。一方、通常は血清PO4値は正常である [1] 。 骨変形による合併症 [ 編集 ] 骨変形の進行より、 変形性関節症 や 脊柱管狭窄症 を合併することがある [1] 。[ja.wikipedia.org]
治療
- 日本人に対するリゼドロネートの効果は、血清ALP値が正常上限の2倍を超えた11人に対する内服投与で55%の患者に治療効果が認められた [10] 。高カルシウム血症やビスホスホネートによる先立つ治療の存在は、耐性因子とされた [10] 。P1NPやCTX、BAP、NTXなどの骨代謝マーカーは、治療効果判定の良い指標とされる [10] 。 手術 [ 編集 ] 病的骨折や神経圧迫症状が出た場合は、適時適切な対応を行う必要がある [1] 。[ja.wikipedia.org]
- 米田俊之「第1章ゾレドロン酸の概要 1.癌と骨病変の分子細胞生物学 -ビスホスホネート治療の理論的基盤-」『ゾレドロン酸のEBM』、13-35頁。 福本誠二「第1章ゾレドロン酸の概要 2.ビスホスホネートの基礎」『ゾレドロン酸のEBM』、36-45頁。 代表 折茂肇『骨粗鬆症の予防と治療ガイドライン2006年版』骨粗鬆症の予防と治療ガイドライン作成委員会、ライフサイエンス出版。ISBN 978-4897752280。2009年8月26日閲覧。“骨粗鬆症治療薬 フォサマック錠35mg”.[ja.wikipedia.org]
- 治療法 本邦では、リセドロネート、エチドロネート、カルシトニンが治療薬として認可されているが、第一選択薬はリセドロネート17.5mg/日 56日間投与であり、血清骨型アルカリホスファターゼ値を下げ、骨の疼痛を軽減する効果が得られる。 7. 研究班 重症骨系統疾患の予後改善に向けての集学的研究 遺伝性、家族性に若年者に生ずる骨パジェット病に関する疫学的情報、あるいは成長期からどのような骨変形や機能障害をきたすのかに関する情報は世界的にも乏しく、本邦では全くない。[nanbyou.or.jp]
疫学
- 疫学 [ 編集 ] 骨ページェット病は、 ヨーロッパ （ スカンジナビア半島 を除く）、 オーストラリア 、 ニュージーランド に多いとされる。特に イギリス では高率に発生するとされる [1] 。年齢分布では、 アメリカ の統計で40歳を超える人の約1%が罹患し、男女比は3：2でやや男性の方が多いとされる。40歳以下の若年層に発症することは稀 [1] 。 日本での患者数は2008年現在200-300人とされ [2] 、ヨーロッパ等と比較すると低率（100万人に2.8人）とされる [5] 。[ja.wikipedia.org]
- 「世界筋骨格痛年」（The Global Year Against Musculoskeletal Pain） 参考 1 / 2 IASP の キャンペーン 2009年10月19日〜2010年10月18日 Fact Sheets 運動器痛 / 筋痛の基礎 / 運動器痛の評価 / 運動器の疫学 / 運動器のマネージメントにおけるインターディシプリナリーアプローチ / エビデンスに基づいた慢性の運動器痛の生物心理社会的治療 / 運動器痛に対する運動器療法 / 恐怖回避と運動器痛 / 急性の運動器痛 [shiga-med.ac.jp]
性別分布
年齢分布
予防
- 代表 折茂肇『骨粗鬆症の予防と治療ガイドライン2006年版』骨粗鬆症の予防と治療ガイドライン作成委員会、ライフサイエンス出版。ISBN 978-4897752280。2009年8月26日閲覧。“骨粗鬆症治療薬 フォサマック錠35mg”. MSD. 2012年1月20日閲覧。 宇宙飛行中のビスフォスフォネート投与による骨減少の防止 2011年11月30日 宇宙航空研究開発機構(JAXA)[ja.wikipedia.org]
- 著者：稲福 徹也 定価：3,000円 税 2017年7月1日 第1版第1刷 182ページ ISBN978-4-904865-32-3 C3047 目 次 第１章 頭痛診療の基本を学ぶ症例 1 研修医が片頭痛と診断できなかった頭痛症例 2 トリプタンが“効かない”片頭痛 3 片頭痛予防薬の適応となる例 4 緊張型頭痛 ― 二次性頭痛やうつ病を除外する 5 急性副鼻腔炎 ― 患者との良好な関係構築こそ 高価値なケア 6 死亡率，後遺症率が高い細菌性髄膜炎を見逃さない 7 オタワくも膜下出血基準を７考慮[kai-shorin.co.jp]
- 1999年に国連のアナン事務総長が支持を表明し、WHOは2000〜2010年を「TheBone and Joint Decade」と定め、各国が主体的にその予防・治療研究と啓発に取り組むことを求めた。 現在、アメリカ・ヨーロッパを含む世界85カ国が参加しており、日本でも2000年から活動を開始し、 日本整形外科学会 を始め、多くの学会がこの運動に賛同している。[shiga-med.ac.jp]
- 以下の目的で適応となる： 合併症の進行を予防または遅らせるため（例，難聴，変形，変形性関節症，脊椎のパジェット病に関連する不全対麻痺もしくは対麻痺，または他の神経脱落症状，特に手術の候補として不適切な場合） 別の原因（例，変形性関節症）ではなくパジェット病の経過に明らかに関連する痛みを治療するため 整形外科手術中に起こりうる出血を予防または最小限に抑えるため （骨由来の）血清アルカリホスファターゼ値が正常値の2倍を超えた場合に，症状がなくとも，過剰な破骨細胞の活性を抑えるため 疾患の進行が遅くなることはあるが[msdmanuals.com]