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家族性隔離先天性無脾症


精密検査

  • スクリーニングの有用性と評価 833 経過観察健診と精密検査 834 乳幼児の定期健康診査 835 1. 乳幼児健康診査の目的 835 2. 定期健康診査の内容 835 (付) 乳幼児の健康診査および保健指導に関する実施要領 847 40. [rnavi.ndl.go.jp]

治療

  • 治療法 [ 編集 ] 現在の白血病の治療の基本は化学療法(抗がん剤)である。白血病の治療では骨髄移植が知られているが、骨髄移植や臍帯血移植などの造血幹細胞移植療法は過酷な治療であり治療そのものが死亡原因になる治療関連死も少なくはない。また寛解に入っていない非寛解期に移植をしても失敗する可能性は高い。そのために白血病の診断が付いてもいきなり移植に入ることはなく、まずは抗がん剤による治療になり、その後は経過や予後不良因子によって移植の検討がされる [註 19] 。[ja.wikipedia.org]
  • 7.この病気にはどのような治療法がありますか 内科的には、心不全や 肺高血圧 に対する薬物治療をします。 カテーテル治療 が施行されることもあります。手術による根治療法はありません。最終的には2心室修復は困難で、フォンタン手術となることが多いです(図3)。 図3:右室型単心室へのフォンタン型手術(金子幸裕、平田康隆、木村充利、阿知和郁也.先天性心疾患の血行動態:治療へのアプローチ.151p. 文光堂、2013.[nanbyou.or.jp]
  • 小児心疾患の治療と管理 563 1. 内科的治療 563 2. カテーテル治療 563 3. 手術的治療の決定 563 4. 管理と指導 565 疾患各論 先天性心疾患 565 I. 先天性心疾患の概念・疫学・病因 565 1. 先天性心疾患の概念 565 2. 疫学 565 3. 先天性心疾患の発生要因 565 4. 先天性心疾患の自然歴 566 II. 先天性心疾患各論 566 1. 心室中隔欠損症 566 2. 動脈管開存症 568 3. 心房中隔欠損症 569 4. [rnavi.ndl.go.jp]
  • そこから更に5ヶ月間、投薬治療してきたものの大きな効果は見られず… 医大としても疑っていたものの 他県のこども病院の先生に相談した見解は、心筋症の疑い。検査しないとわからないけれど、グレン後の心筋症というのは稀なケースとのこと。 来月14日にMRI検査を受けてから、また方針決め。次に目指すフォンタン手術を受けるには、心筋症でなければ電気を流して、心臓に刺激を与える機械を埋め込む手術に。 ただ心筋症であれば、その治療は受けられないし、フォンタンも出来ない。 そんな説明を昨晩受けてきました。[pictame.com]

疫学

  • 先天性心疾患の概念・疫学・病因 565 1. 先天性心疾患の概念 565 2. 疫学 565 3. 先天性心疾患の発生要因 565 4. 先天性心疾患の自然歴 566 II. 先天性心疾患各論 566 1. 心室中隔欠損症 566 2. 動脈管開存症 568 3. 心房中隔欠損症 569 4. 心内膜床欠損症 570 5. 肺動脈狭窄症 571 6. Fallot四徴症 572 7. 完全大血管転位症 573 8. 三尖弁閉鎖症 573 9. Ebstein奇形 574 10. [rnavi.ndl.go.jp]
  • 年齢による白血病の違い [ 編集 ] 小児白血病 [ 編集 ] 小児白血病の疫学 [ 編集 ] 小児の白血病は欧米では年間小児10万人あたり4人 [142] 、アジアではやや少なく日本では年間10万人に3人程度発症する [143] 。日本の小児科では年間700-800人ほどの小児が白血病を発症し小児科で治療を受けている [註 31] [142] 。小児白血病の発症率は成人全体の発症率の半分程度であるが男児にやや多い(男女比は 1.35)のは成人と同じである。[ja.wikipedia.org]
性別分布
年齢分布

病態生理

  • 年、p.36 東田 俊彦著 『iMedicine. 5』リブロ・サイエンス、2010年、pp.172,203 小川聡 総編集 『内科学書』Vol.6 改訂第7版、中山書店、2009年、pp.115-116 村川 裕二 総監修『新・病態生理できった内科学(5)血液疾患』第2版、医学教育出版社、2009年、pp.155-159 国立がん研究センター・各種がんの解説 2011.6.29閲覧 阿部 達生 編集『造血器腫瘍アトラス』改訂第4版、日本医事新報社、2009年、p.225 村川 裕二 総監修『新・[ja.wikipedia.org]
  • 主な症候と病態生理 552 1. 脈拍の異常 552 2. 血圧の異常 553 3. 心音の異常と心雑音 553 4. チアノーゼと低酸素発作 555 5. 心不全 556 6. ショック 557 7. 失神 557 8. 胸痛 557 II. 主な検査 558 1. 胸部X線写真 558 2. 心電図 558 3. 心臓超音波検査(心エコー図) 558 4. 心臓カテーテル・心血管造影検査 560 5. その他の検査 562 III. 心臓検診 562 IV. [rnavi.ndl.go.jp]

予防

  • 学校環境衛生 791 疾病・傷害の予防 793 1. 予防医学の概念 793 2. 心身障害の予防 794 3. 感染症の予防 794 4. 生活習慣病とその予防 796 5. 事故,中毒とその予防 796 児童福祉 797 38. 健康小児の育成,予防小児科学 青木継稔 乳幼児の保健・生活指導 802 1. 具体的な生活指導 802 2. 生活習慣の自立 805 予防小児科学 805 I. 感染症の予防 805 1. 予防接種 805 2. 患者の隔離と学校伝染病 811 3. [rnavi.ndl.go.jp]
  • 抗菌薬の予防投与をすることがありますので主治医の先生とよく相談してください。 8.この病気はどのような経過をたどるのですか 合併する心奇形によりますが、単心房、単心室、共通房室弁、肺動脈狭窄の組み合わせが多く、高度のチアノーゼを呈し、フォンタン手術をしないと、生涯、心不全、チアノーゼが持続し、 予後 が悪い疾患です。 出生後まもなく低酸素血症によるチアノーゼを呈します。単心室症の最終手術はフォンタン型手術です。ただ、フォンタン型手術を一期的に行うことはできません。[nanbyou.or.jp]
  • ALL では白血病細胞が中枢神経を侵しやすく、予防しないと中枢神経白血病になることがあり、放射線の頭蓋照射や抗がん剤 メトトレキサート の髄注あるいはシタラビンなどの大量投与などを組み合わせて予防する [109] [110] 。 小児ALL では化学療法だけで長期生存する確率が高いので第一寛解期で移植を検討することは少ないが、しかし、成人のALLでは再発率が高いのでAMLに比べると第一寛解期での移植を検討することは多い [111] 。[ja.wikipedia.org]

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