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家族性再発性末梢性顔面神経麻痺


提示

ミオパチー
  • (名) 壊死性筋症・多発筋炎・皮膚筋炎 9 筋ジストロフィー 5 封入体筋炎 4 縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチー 4 ミトコンドリアミオパチー 1 眼咽頭筋ジストロフィー 眼・咽頭・遠位型ミオパチー 5 周期性四肢麻痺 1 その他 8 腫瘍性疾患 (名) 肉芽腫症/サルコイドーシス 8 脳腫瘍 3 癌性髄膜症 5 その他 (名) てんかん 2 代謝性疾患 8 頸椎症性ミエロパチー 7 頸椎症性神経根症 3 腰部神経根症 9 ナルコレプシー 1 心身症・転換性障害 2 正常圧水頭症 2 その他([hosp.tohoku.ac.jp]
  • 眼咽頭遠位型ミオパチー 三好型ミオパチー 縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチー 女性ジストロフィン異常症 エメリー・ドレイフス型筋ジストロフィー 眼咽頭筋型筋ジストロフィー G710 筋ジストロフィー H00562 H00563 H00565 H00566 H00567 H00585 H00590 H00591 H00592 H00593 H00594 H00697 H00704 H01778 H01963 H01964 H01965 H01974 H01975 H01976 H01977 H02182[kegg.jp]
  • 原因疾患は総腓骨神経麻痺, 多発ニューロパチー 〔シャルコー・マリー・トゥース病(Charcot-Marie-Tooth 病),慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーなど〕,L4-5 神経根障害, 筋萎縮性側索硬化症 ,遠位型ミオパチー,ポリオなどがある. ④動揺性歩行(waddling gait) 臀筋(特に中臀筋)の筋力低下のために,荷重側の臀部が不安定になり,外側へ突出,非荷重側の骨盤が下がる.この動作が交互に生じるために,体幹を左右に揺する歩行になる.腰椎前弯と腹部を前方へ突き出した姿勢を伴[primary-care.sysmex.co.jp]
  • 脳血管障害 脳出血、脳梗塞、一過性脳虚血発作 神経変性疾患 パーキンソン病、脊髄小脳変性症、筋萎縮性側索硬化症 脱髄疾患 多発性硬化症 末梢神経疾患 ギラン・バレー症候群、顔面神経麻痺 神経・筋疾患 ミオパチー、重症筋無力症、周期性四肢麻痺 機能性疾患 てんかん、片頭痛、三叉神経痛 神経系感染症 脳炎、髄膜炎 など また次のような神経系の症状の診断にも関与します。原因は神経系以外の疾患の場合も少なくありませんので、診断結果に応じて、専門の科へ診療を依頼します。[ntmc.go.jp]
  • 〈シ〉ー G713 ミトコンドリア(性)ミオパチ〈シ〉ー,他に分類されないもの G718 その他の原発性筋障害 G719 原発性筋障害,詳細不明 G720 薬物誘発性ミオパチ〈シ〉ー G721 アルコール性ミオパチ〈シ〉ー G722 その他の毒性物質によるミオパチ〈シ〉ー G723 周期性四肢麻痺 G724 炎症性ミオパチ〈シ〉ー,他に分類されないもの G728 その他の明示されたミオパチ〈シ〉ー G729 ミオパチ〈シ〉ー,詳細不明 G800 けい〈痙〉性四肢麻痺型脳性麻痺 G801 けい〈痙〉[e-stat.go.jp]
筋萎縮症
  • 標準病名 ICD10 KEGG DISEASE 脊髄性萎縮I型 G120 乳児型脊髄性萎縮, Ⅰ型 [ウェルドニッヒ・ホフマン病] H00455 遠位型脊髄性萎縮 家族性脊髄性萎縮 肩甲腓骨型脊髄性萎縮 球脊髄性萎縮 脊髄性萎縮IV型 若年性進行性球麻痺 脊髄性萎縮II型 脊髄性萎縮III型 G121 その他の遺伝性脊髄性萎縮 H00062 H00455 H00524 H00656 H00841 H00856 H01903 仮性球麻痺 球麻痺 筋萎縮性側索硬化症[kegg.jp]
  • 遺伝子検査 遺伝性脊髄小脳変性症、家族性筋萎縮性側索硬化症、球脊髄性萎縮、三好型筋ジストロフィー、ミトコンドリア脳筋症などの疾患で遺伝子診断を行っています[注]。 [注] 遺伝子診断には、ご本人やご家族の文書による同意が必要です。予約により臨床遺伝専門医による遺伝カウンセリングを受けることが可能です。 5.[hosp.tohoku.ac.jp]
  • ,1型[ウェルドニッヒ・ホフマン〈Werdnig-Hoffman〉病] G121 その他の遺伝性脊髄性萎縮 G122 運動ニューロン疾患 G128 その他の脊髄性萎縮および関連症候群 G129 脊髄性萎縮,詳細不明 G20 パーキンソン〈Parkinson〉病 G210 悪性症候群 G211 その他の薬物誘発性続発性パーキンソン〈Parkinson〉症候群 G212 その他の外因による続発性パーキンソン〈Parkinson〉症候群 G213 脳炎後パーキンソン〈Parkinson〉症候群[e-stat.go.jp]
聴覚障害
  • 当診療科の対象疾患は次のようになっております ・めまい・平衡障害 急性めまい、末梢(内耳)性めまい、中枢性(脳疾患)めまい など ・聴覚障害 感音難聴、急性難聴、突発性難聴、耳鳴 など ・顔面神経障害 急性顔面神経麻痺、ベル麻痺、ハント症候群 など 当科では、「自宅でめまいを反復する患者さま」を対象として、自宅でめまい発作時の眼の動き(眼振)を記録することができる「携帯型眼振記録装置」の貸出しを行っております。装置の貸出しは無料ですが、貸出し期間は原則2週間までとさせていただいております。[saitama-med.ac.jp]
  • 重要な違いは、この場合 外耳 に小水疱が現れることと、聴覚障害が見られることである。しかしこれらの症状が見られない場合もある。 ライム病では典型的な顔面神経麻痺が見られるが、ライム病固有の抗体が血液中から見つかれば診断は容易である。ライム病の流行地域では、これが顔面神経麻痺の最も一般的な原因となっている。[ja.wikipedia.org]
  • また、身体障害(聴覚障害)4級のボーダーラインである語音弁別能50%を基準にすると、これ以上が達成できるのは成人では58%、小児については93%との報告があります。 (2)治療の内容 耳介(耳たぶ)の後ろを切開し、人工内耳の装置を耳後部の皮下に植込みます。そしてその装置から伸びる電極を、中耳を経由して内耳に挿入します。予定手術時間は約4時間です。概ね、術後7日目で抜糸し、傷口が安定していることを確認して、術後10日 2週間で退院となります。術後3週目ごろから音の聴取を開始します。[uoeh-u.ac.jp]
  • Haginomori S, Mori A, Kanazawa A, Takenaka H The Laryngoscope 119(12) 2437-2440 Dec 2009 [Refereed] 【聴覚障害を生じる薬物】 点耳洗浄 萩森 伸一 耳鼻咽喉科・頭頸部外科 81(11) 747-752 Oct 2009 鼻中隔より発生した悪性神経鞘腫の1例 櫟原 崇宏, 荒木 倫利, 森 京子, 乾 崇樹, 吉村 勝弘, 萩森 伸一, 東川 雅彦, 竹中 洋 耳鼻咽喉科・頭頸部外科 81(10) 713[researchmap.jp]
  • 詳細不明 Q140 硝子体の先天奇形 Q141 網膜の先天奇形 Q142 視神経乳頭の先天奇形 Q143 脈絡膜の先天奇形 Q148 眼球後極部のその他の先天奇形 Q149 眼球後極部の先天奇形,詳細不明 Q150 先天(性)緑内障 Q158 眼のその他の明示された先天奇形 Q159 眼の先天奇形,詳細不明 Q160 先天性耳介欠損 Q161 外耳道の先天(性)欠損,閉鎖および狭窄 Q162 耳管欠損 Q163 耳小骨の先天奇形 Q164 中耳のその他の先天奇形 Q165 内耳の先天奇形 Q169 聴覚障害[e-stat.go.jp]
外科的処置
  • 次 には外傷や外科処置により起こることが多い。上腕神経叢に対する外傷、気胸、 頸部や縦隔の腫瘍摘出術などが報告されている。 節後障害は内頚動脈に沿った部位で生ずることが多い。内頚動脈の解離性動脈瘤、 内頚動脈近傍の腫瘍や圧迫性病変、炎症などで生ずる。また、内頚動脈は海綿静脈 洞を通るので、海綿静脈洞の腫瘍、炎症、感染、動脈瘤などが原因となる。特に外 転神経麻痺を伴った場合は海綿静脈洞病変を精査すべきである。[ibaraisikai.or.jp]
  • 分娩および産じょく〈褥〉に合併するその他の明示された疾患および病態 P000 母体の高血圧性障害により影響を受けた胎児および新生児 P001 母体の腎および尿路疾患により影響を受けた胎児および新生児 P002 母体の感染症および寄生虫症により影響を受けた胎児および新生児 P003 その他の母体の循環器系疾患および呼吸器系疾患により影響を受けた胎児および新生児 P004 母体の栄養障害により影響を受けた胎児および新生児 P005 母体の損傷により影響を受けた胎児および新生児 P006 母体に対する外科処置[e-stat.go.jp]
小児疾患
  • 悪性腫瘍 転移性腫瘍、中皮腫、胸腺腫 肺の嚢胞性陰影を呈する小児疾患(NIH 2004、No.4170:25) 1.[ibaraisikai.or.jp]
めまい
  • 症状からみためまいの分類 自己運動感の明確なめまい 回転性めまい 身体傾斜感・直線的運動感 自己運動感の不明確なめまい 浮動性めまい 身体の不安定感 平衡障害 失神性めまい 失神を伴う転倒発作 眼前暗黒感 原因からみた、めまいの分類 末梢前庭性めまい(耳が原因のめまい) 50%以上 中枢性めまい(脳が原因のめまい) 10%内外 心因性めまい(心が原因のめまい) 10%内外 その他の約30%は分類不能なもの めまいの病変は 回転感が強い場合 半器官系の障害の可能性 大 回転感ではない運動感の場合 耳石器系[neurosurg-suzuki.com]
  • 当診療科の対象疾患は次のようになっております ・めまい・平衡障害 急性めまい、末梢(内耳)性めまい、中枢性(脳疾患)めまい など ・聴覚障害 感音難聴、急性難聴、突発性難聴、耳鳴 など ・顔面神経障害 急性顔面神経麻痺、ベル麻痺、ハント症候群 など 当科では、「自宅でめまいを反復する患者さま」を対象として、自宅でめまい発作時の眼の動き(眼振)を記録することができる「携帯型眼振記録装置」の貸出しを行っております。装置の貸出しは無料ですが、貸出し期間は原則2週間までとさせていただいております。[saitama-med.ac.jp]
  • 薬物治療として、利尿剤、血流改善剤、ビタミン剤、ステロイド剤、抗めまい剤、安定剤などが用いられます。重症のめまいに対しては、適応を十分に考えながら内リンパ嚢手術、前庭神経切断術が行われます。水分摂取治療、有酸素運動の有効性もわかってきました。 遅発性内リンパ水腫 ・ 一側の高度難聴が発症してから、数年〜数十年の後に内リンパ水腫がどちらかの耳に生じ、めまいや難聴をきたすものです。[tmd-otohns.jp]
  • 病因(まだ定かではない) 内耳の形態異常・機能異常説、自律神経系の緊張異常説、アレルギー説、免疫異常説、塩分・水分代謝異常説、ストレス説 症状(3症候:めまい、難聴、耳鳴) めまい: 嘔気・嘔吐などの自律神経症状を伴う回転性めまい発作が多い 耳鳴、難聴、耳閉感: めまい発作前に増強し(前兆)、めまいの改善とともに改善することが多い(消長) 頭痛、頭重感、肩こり この様なめまい発作を繰り返す度に不可逆的な難聴、耳鳴が増悪するのが典型的メニエール病の経過です。[nagahama-hp.jp]
鼻出血
  • 出血出血はその多くは鼻中隔の前方から出ていることが多く、鼻翼を強く圧迫してもらうことで止血することが多いですが、他の部位から出ていたり出血の勢いが強かったりなどで止血困難な場合があります。 出血があった際には、まず、自宅であおむけにならず、いすなどに腰かけてややうつむき気味の姿勢をとり、鼻翼を強く圧迫してみてください。15分以上圧迫を続けても止血困難な場合には受診を考えてください。 鼻腔内に詰め物をしたり、出血点が明らかな場合にはその部位を焼灼するなどして止血します。[ojiya-ghp.jp]
  • 代表的疾患に対する主な治療法と主な疾患のクリニカルパス 慢性中耳炎…より良い聞こえを目指した聴力改善手術(鼓膜形成術・鼓室形成術 3 10日間入院)… 詳細 突発性難聴…ステロイド療法、循環改善療法、高圧酸素療法(8日間入院) 顔面神経麻痺…ステロイド療法、抗ウイルス療法、リハビリテーション指導、ボツリヌス毒素療法… 詳細 難治性副鼻腔炎、副鼻腔嚢胞、鼻閉の著しい鼻アレルギー、嗅覚障害、反復性出血、鼻副鼻腔の良性腫瘍に対する内視鏡下鼻副鼻腔手術(6〜7日間入院)… 詳細 頭頸部がんに対する機能温存療法[keijinkai.com]
  • 脳梗塞急性期における拡散強調画像の有用性 藤元病院 脳神経外科 野口晴司 他 A-42 硬膜静脈洞血栓症にて発症したプロテインC欠損症の一例 佐世保市立総合病院 脳神経外科 出雲 剛 他 A-43 3D-rotateional DSAの使用経験 永冨脳神経外科病院 脳神経外科 祁内博行 他 A-44 3D-DSAを使って、ACAの解離性脳動脈瘤(DA)を確信しえた1症例 永冨脳神経外科病院 脳神経外科 前田善久 他 A-45 内頚動脈前壁動脈瘤 済生会熊本病院 脳神経外科 田尻征治 他 A-46 出血[med.kyushu-u.ac.jp]
  • キメラ 46,XX/46,XY Q991 46,XXの真性半陰陽 Q992 ぜい〈脆〉弱X染色体 Q998 その他の明示された染色体異常 Q999 染色体異常,詳細不明 R000 頻脈,詳細不明 R001 徐脈,詳細不明 R002 動悸 R008 その他および詳細不明の心拍の異常 R010 良性および無害性心雑音 R011 心雑音,詳細不明 R012 その他の心音 R02 え〈壊〉疽,他に分類されないもの R030 高血圧(症)と診断されない血圧上昇記録 R031 非特異的な血圧低下 R040 出血[e-stat.go.jp]
咽頭炎
  • 非浸出性咽頭 3. リンパ節の腫大(頸部、腋窩リンパ節) 診断基準 ⅠI)1:A2項目 BI・6項目以上 BII・2項目以上、あるいは 2:A2項目 BI・8項目以上のいずれかを満たすと「CFS」と診断する。 II)A2項目を備えるが、B項で診断条件を満たさない例は「CFS疑診例」とする。 (上記基準で診断されたCFS(疑診例は除く)のうち、感染症が確診された後、 それに続発して症状が発現した例は「感染後CFS」と呼ぶ)。[ibaraisikai.or.jp]
  • [かぜ]〈感冒〉 J010 急性上顎洞炎 J011 急性前頭洞炎 J012 急性篩骨洞〈蜂巣〉炎 J013 急性蝶形骨洞炎 J014 急性汎副鼻腔炎 J018 その他の急性副鼻腔炎 J019 急性副鼻腔炎,詳細不明 J020 レンサ球菌による咽頭 J028 その他の明示された病原体による急性咽頭 J029 急性咽頭,詳細不明 J030 レンサ球菌による扁桃炎 J038 その他の明示された病原体による急性扁桃炎 J039 急性扁桃炎,詳細不明 J040 急性喉頭炎 J041 急性気管炎 J042[e-stat.go.jp]

治療

  • (6)星状神経節ブロック Q38:急性期の治療に星状神経節ブロックは有効か? (7)理学療法 Q39:急性期の治療に理学的リハビリテーションは有効か? Q40:用手マッサージ法は後遺症の予防に有効か? Q41:低周波治療は有効か? 有害か? (8)高圧酸素療法 Q42:急性期の治療に高圧酸素療法は有効か? (9)鍼灸治療 Q43:急性期の治療に鍼灸治療は有効か?[kanehara-shuppan.co.jp]
  • 太田氣功道場を統括する寶壽會(ほうじゅかい)傘下の東洋医学治療医院と、 目白醫院(東京都豊島区) で行った ” 太田式東洋医学治療法” による治療実績( 平成25年)について紹介します。 ※当道場では、医療行為は行っておりません。その点ご了承ください。[otakikou.jimdo.com]
  • ブロックによる治療効果は麻痺の程度、年齢、発病して何日目から治療を開始したかによって異なります。 発症して10日前後で顔面神経麻痺の程度が判定されます。 ベル麻痺ですと、3週間以内に治療を開始した場合、10 40回のブロックで約90% の患者さんが改善しています。 ウィルスによるハント症候群では重症の麻痺が多く、その場合は治癒までに6カ月以上かかることもあります。[ntt-east.co.jp]

疫学

  • 1.顔面神経麻痺の疫学 2.顔面の異常運動 2.中枢性顔面麻痺 1.概念、分類 2.症状、診断 3.病態生理 4.臨床経過 3.Bell麻痺 1.疫学 2.病因、病態 3.臨床症状 4.診断 5.治療 6.後遺症 4.Ramsay Hunt症候群 1.病型 2.臨床像 3.Bell麻痺とHunt症候群の鑑別診断 4.治療 5.予後 5.外傷性顔面神経麻痺 1.側頭骨骨折 2.側頭骨骨折に伴う顔面神経麻痺への対応 3.側頭骨外外傷性顔面神経障害 6.中耳炎、中耳手術による顔面神経麻痺 1.中耳炎による[rr2.nakayamashoten.co.jp]
  • 顔面神経麻痺診療の手引の発刊にあたって A.顔面神経麻痺診療の基礎知識 I.顔面神経麻痺診療の基礎知識:Overview II.顔面神経、顔面表情筋の解剖 III.急性末梢性顔面神経麻痺の疫学 Q1:顔面神経麻痺の原因にはどんなものがあるか? Q2:地域(世界・国内)や年齢、季節により疾患別頻度が異なるか? Q3:Bell麻痺およびHunt症候群の自然経過は? Q4:Bell麻痺およびHunt症候群の予後は小児と成人で異なるか? Q5:再発性顔面神経麻痺にはどんなものがあるか?[kanehara-shuppan.co.jp]
  • 竹島多賀夫, 中島健二 片頭痛の疫学 脳 21.8:411-417, 2005. F Sakai, H Igarashi Prevalence of migraine in Japan: a nationwide survey.[bsd.neuroinf.jp]
  • 疫学 [ 編集 ] ベル麻痺の年間罹患率は10万人中約20人ほどであり、これは加齢とともに増加する [1] 。 アメリカ合衆国 では毎年約4万人が発症している。一生のうちにベル麻痺にかかるのはほぼ65人にひとりである。家族内遺伝が全症例の4-14%ある [2] 。妊婦は、非妊娠女性に比べ3倍ベル麻痺を発症しやすい [3] 。糖尿病患者では全人口に比べて4倍発症しやすいといわれる [4] 。[ja.wikipedia.org]
性別分布
年齢分布

病態生理

  • 4.電気生理学的診断 5.再発性顔面神経麻痺の重症度 V.顔面神経の術中モニタリング 1.術中モニタリングの方法 2.刺激電極、麻酔 VI.顔面神経障害の画像診断 1.顔面神経の正常解剖 2.顔面神経障害の画像診断 VII.ウイルス学的検索 1.血清診断法 2.培養・分離同定法 3.DNA診断法 4.顔面神経麻痺におけるウイルス検索の活用法と問題点 疾患 I.顔面神経麻痺 1.顔面神経障害の疫学 1.顔面神経麻痺の疫学 2.顔面の異常運動 2.中枢性顔面麻痺 1.概念、分類 2.症状、診断 3.病態生理[rr2.nakayamashoten.co.jp]
  • イラストでみる病態生理 好酸球性中耳炎 萩森 伸一, 竹中 洋 Allergia Trends 7(2) 14-17 May 2005 【耳鼻咽喉科領域の異物とその摘出法】 外耳道異物 萩森 伸一 耳鼻咽喉科・頭頸部外科 77(4) 271-275 Apr 2005 【ステロイド薬の正しい使い方】 突発性難聴 萩森 伸一 ENTONI (48) 1-6 Apr 2005 突発性難聴の治療には一般的にステロイド薬が用いられる.ステロイド薬による突発性難聴の治療は,二重盲試験でも有用性が確認されている[researchmap.jp]

予防

  • 【5.ハンセン病の合併症対策とその予防】 5-1.足底潰瘍の予防 足底潰瘍を一度もおこさないことが最も大事です。潰瘍を繰り返せば繰り返すほど、状況は次第に悪化して行きます。 足に知覚麻痺があるということを自覚させ、知覚麻痺によって足底潰瘍が起こる理由を理解させてください。また、足部の点検を習慣づけるように勧めてください。麻痺足のケアとして、足浴、軟膏塗布、胼胝削りを習慣とするようにさせてください。[hansen-gakkai.jp]
  • 脳血管理学療法 脳神経疾患の患者様に対して、呼吸・循環・意識状態や神経症状の変化に注意しながら、合併症や拘縮の予防に努め、起居動作の練習や車椅子移乗、立位・歩行練習などを実施します。 心大血管リハビリテーション 「心臓リハビリテーション」とは、心臓病の患者さんが、低下した体力を回復し、精神的な自信を取り戻して、社会や職場に復帰して、さらに心臓病の再発を予防しながら快適で質の良い生活を維持することをめざすプログラムになります。[yashima-hp.com]
  • Q46:拘縮・病的共同運動の予防にボツリヌス毒素は有効か? E.非回復性麻痺と後遺症の治療 I.非回復性麻痺と後遺症:Overview Q47:後遺症発症のメカニズムは? Q48:後遺症に対する治療法はあるか? II.非回復性麻痺と後遺症の治療 (1)顔面神経吻合術・移植術 Q49:ウイルス性顔面神経麻痺に顔面神経縫合術・移植術は有効か? (2)形成手術 Q50:陳旧性顔面神経麻痺に対して形成手術は有効か? あとがき 索引[kanehara-shuppan.co.jp]
  • ゲパント :CGRP 拮抗薬 (本邦未承認) 抗CGRP抗体、抗 CGRP受容体 抗体:開発中 予防薬 :頭痛発作頻度が高い場合、急性期治療薬で十分なQOL改善が得られない場合に使用する。[bsd.neuroinf.jp]

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