蛋白尿、血尿、腎機能異常 ※2：不可逆的な臓器障害 以下のいずれかを認めること。 a. 下気道の障害による呼吸不全（PaO 2 60Torr未満）。 b. 血清クレアチニン値が5.0 7.9mg/dL程度の腎不全。 c. NYHA３度の心不全徴候。 d. 脳血管障害 e. 末梢神経障害による知覚異常および運動障害 f. 消化管出血 g. 手指・足趾の壊疽 ※3：生命予後に深く関与する不可逆的な臓器障害 以下のいずれかを認めること。 a. 在宅酸素療法が必要な場合。 b. [nanbyou.or.jp]

腎臓は初期には自覚症状は少なく、検診で血尿や腎機能低下を指摘され、受診の契機となる場合がしばしばあります。 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症では、気管支喘息や好酸球性鼻ポリープなどの既往、合併を認めます。 診断 尿検査 、 血液検査 、 画像検査 を行います。 尿検査 では、血尿・蛋白尿・円柱を認めます。 血液検査 では、貧血、血小板増多、赤沈亢進、CRP・血清クレアチニン上昇、ANCA陽性を認めます。EGPAでは好酸球が著しく増加します。 [ishizuka-cl.com]

血尿とともに、数週から数か月の経過で急速に腎臓の機能が悪化する、急速進行性糸球体腎炎を呈することがしばしばです。 ②また、肺にも病変を起こすことがよくあります。 細菌などによって肺胞の中で起こる、一般的な肺炎と違って、間質性肺炎や肺線維症という肺の壁の部分（ここに血管が通っているからです）に炎症を起こす肺炎のパターンをとります。 炎症が高度であると、肺の血管から出血して、血痰が出たり、肺胞出血といわれる生命の危険もあるような状態になることがあります。 [utanohosp.jp]

血清クレアチニン値が5.0 7.9mg/dL程度の腎不全。 c. NYHA３度の心不全徴候。 d. 脳血管障害 e. 末梢神経障害による知覚異常および運動障害 f. 消化管出血 g. 手指・足趾の壊疽 ※3：生命予後に深く関与する不可逆的な臓器障害 以下のいずれかを認めること。 a. 在宅酸素療法が必要な場合。 b. 血清クレアチニン値が8.0mg/dL以上の腎不全。 c. NYHA４度の心不全徴候。 d. 脳血管障害による完全片麻痺（筋力２以下）。 e. [nanbyou.or.jp]

特発性血小板減少性紫斑病 ：通常、静脈内に注射、または点滴で静脈内に注射します。 川崎病 ：通常、5日間静脈内に注射、または点滴で静脈内に注射するか、若しくは1回点滴で静脈内に注射します。 ギラン・バレー症候群 ：通常、5日間静脈内に注射、または点滴で静脈内に注射します。 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 ：通常、5日間点滴で静脈内に注射します。 使用期間については、担当の医師にお聞きください。 [rad-ar.or.jp]

063 64 血栓性血小板減少性紫斑病 064 65 原発性免疫不全症候群 065　前 065　中 065　後 66 Ig Ａ 腎症 066_1 67 多発性嚢胞腎 067 68 黄色靱帯骨化症 068 69 後縦靱帯骨化症 069 70 広範脊柱管狭窄症 070 71 特発性大腿骨頭壊死症 071 72 下垂体性 ADH 分泌異常症 072 73 下垂体性 TSH 分泌亢進症 073-1 073-2 74 下垂体性 PRL 分泌亢進症 074-1 074-2 75 クッシング病 075-1 075 [immuno2.med.kobe-u.ac.jp]

１．主要臨床所見 (１)気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎 (２)好酸球増加 (３)血管炎による症状：発熱（38 以上、２週間以上）、体重減少（６か月以内に６kg以上）、多発性単神経炎、消化管出血、多関節痛（炎）、筋肉痛（筋力低下）、紫斑のいずれか１つ以上 ２．臨床経過の特徴 主要臨床所見(１)、(２)が先行し、(３)が発症する。 [nanbyou.or.jp]

主な症状は、 気管支喘息発作 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛 血管炎症状：手足のしびれ（多発性単神経炎）、紫斑、腹痛・消化管出血（胃・腸の潰瘍） などです。 5〜7割の患者さんでP-ANCA （MPO-ANCA） という自己抗体が陽性となります。 治療にはステロイドが有効で、多くはプレドニン30〜60 mg程度の投与で改善します。 [ryumachi.umin.jp]

表１．好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の診断基準（1998年　厚生労働省） （1）主要臨床所見 気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎 好酸球増加（白血球分画の10％以上、800/μL以上） 血管炎による症状（発熱38 以上，2 週以上），体重減少（6 カ月以内に 6kg以上），多発性単神経炎，消化管出血，紫斑，多発筋痛（炎），筋肉痛（筋力低下） （2）臨床経過の特徴 主要所見1. ，2. が先行し，3. [kompas.hosp.keio.ac.jp]

１．主要臨床所見 (１)気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎 (２)好酸球増加 (３)血管炎による症状：発熱（38 以上、２週間以上）、体重減少（６か月以内に６kg以上）、多発性単神経炎、消化管出血、多関節痛（炎）、筋肉痛（筋力低下）、紫斑のいずれか１つ以上 ２．臨床経過の特徴 主要臨床所見(１)、(２)が先行し、(３)が発症する。 [nanbyou.or.jp]

主な症状は、 気管支喘息発作 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛 血管炎症状：手足のしびれ（多発性単神経炎）、紫斑、腹痛・消化管出血（胃・腸の潰瘍） などです。 5〜7割の患者さんでP-ANCA （MPO-ANCA） という自己抗体が陽性となります。 治療にはステロイドが有効で、多くはプレドニン30〜60 mg程度の投与で改善します。 [ryumachi.umin.jp]

表１．好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の診断基準（1998年　厚生労働省） （1）主要臨床所見 気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎 好酸球増加（白血球分画の10％以上、800/μL以上） 血管炎による症状（発熱38 以上，2 週以上），体重減少（6 カ月以内に 6kg以上），多発性単神経炎，消化管出血，紫斑，多発筋痛（炎），筋肉痛（筋力低下） （2）臨床経過の特徴 主要所見1. ，2. が先行し，3. [kompas.hosp.keio.ac.jp]

主な症状は、 気管支喘息発作 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛 血管炎症状：手足のしびれ（多発性単神経炎）、紫斑、腹痛・消化管出血（胃・腸の潰瘍） などです。 5〜7割の患者さんでP-ANCA （MPO-ANCA） という自己抗体が陽性となります。 治療にはステロイドが有効で、多くはプレドニン30〜60 mg程度の投与で改善します。 [ryumachi.umin.jp]

呼吸器症状（咳・呼吸困難、一過性の肺浸潤） 耳鼻咽喉科的症状（アレルギー性鼻炎、鼻閉、副鼻腔炎、鼻ポリープ、副鼻腔炎、好酸球性中耳炎など） 皮膚症状（四肢遠位側などの紅斑、点状出血、出血斑、蕁麻疹、皮下結節、潰瘍形成、腫瘤形成など） 循環器症状（不整脈、胸痛、動悸、背部痛） 神経・筋障害（末梢神経障害：約75％、多発性単神経炎が多い） 消化器症状（腹痛、下痢、消化管出血） 腎障害 　上記から本症が疑われる場合は、以下の評価を行う。 [clinicalsup.jp]

また、腸の血管炎による腹痛や消化管出血、脳や心臓の血管炎による脳出血・脳硬塞、心筋 梗塞 、などの 重篤 な合併症も起こることがあります。 7. この病気にはどのような治療法がありますか？ 一般的にはステロイド薬で治療します。プレドニゾロン30 －60 mg／日で治療を行ない、症状が改善したらゆっくり減らしていきます。一年間以上の長期にわたり治療する必要があります。早期に治療を中止すると、再発をきたしますので注意が必要です。 [nanbyou.or.jp]

NYHA２度の心不全徴候。 i. 虚血による腹痛 j. 蛋白尿、血尿、腎機能異常 ※2：不可逆的な臓器障害 以下のいずれかを認めること。 a. 下気道の障害による呼吸不全（PaO 2 60Torr未満）。 b. 血清クレアチニン値が5.0 7.9mg/dL程度の腎不全。 c. NYHA３度の心不全徴候。 d. 脳血管障害 e. 末梢神経障害による知覚異常および運動障害 f. 消化管出血 g. 手指・足趾の壊疽 ※3：生命予後に深く関与する不可逆的な臓器障害 以下のいずれかを認めること。 a. [nanbyou.or.jp]

呼吸困難、血圧低下、蕁麻疹[ショック・アナフィラキシー] 発熱、頭痛、嘔吐[無菌性髄膜炎] 息が苦しい、胸がゼーゼーする、咳・痰がでる、呼吸がはやくなる、脈がはやくなる[肺水腫] 手足のまひやしびれ、しゃべりにくい、胸の痛み、呼吸困難[血栓塞栓症] 呼吸困難、むくみ（主に足の甲やすね）[心不全] 以上の副作用はすべてを記載したものではありません。上記以外でも気になる症状が出た場合は、医師または薬剤師に相談してください。 [rad-ar.or.jp]

気管支・肺の症状 として、咳、血痰、喀血、ゼーゼーする呼吸音、声が嗄れるなどの症状が見られます。 腹部（胃腸）の血管に炎症 がおよぶと、腹痛、圧痛、下痢、下血などが出現します。腎臓は初期には自覚症状は少なく、検診で血尿や腎機能低下を指摘され、受診の契機となる場合がしばしばあります。 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症では、気管支喘息や好酸球性鼻ポリープなどの既往、合併を認めます。 診断 尿検査 、 血液検査 、 画像検査 を行います。 尿検査 では、血尿・蛋白尿・円柱を認めます。 [ishizuka-cl.com]

表（ 図表 ）の主要臨床所見のうち気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎、好酸球増加および血管炎による症状のそれぞれ1つ以上を示し、主要組織所見の1項目を満たす場合 主要臨床項目3項目を満たし、臨床経過の特徴を示した場合 気管支喘息の経過中に末梢血好酸球増加とともに、全身性の症状、所見が出現する。抗好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody、ANCA、特にMPO-ANCA）陽性が約50％にみられる。 [clinicalsup.jp]

表１．好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の診断基準（1998年　厚生労働省） （1）主要臨床所見 気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎 好酸球増加（白血球分画の10％以上、800/μL以上） 血管炎による症状（発熱38 以上，2 週以上），体重減少（6 カ月以内に 6kg以上），多発性単神経炎，消化管出血，紫斑，多発筋痛（炎），筋肉痛（筋力低下） （2）臨床経過の特徴 主要所見1. ，2. が先行し，3. [kompas.hosp.keio.ac.jp]