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多発血管炎性肉芽腫症
提示
- H31年4月3日 （厚生労働省からのお知らせ） 「 平成３１年度 第１回 厚生科学審議会 疾病対策部会 資料 」 H31年3月20日 （厚生労働省からのお知らせ） 「 厚生科学審議会疾病対策部会指定難病検討委員会（第32回） 資料 」 H30年9月10日 （厚生労働省からのお知らせ） 平成30年北海道胆振地方中東部を震源とする地震による災害による被災者に係る公費負担医療の取扱いについて 平成30年北海道胆振地方中東部を震源とする地震による被災者に係る被保険者証等の提示等について H30年9月6日[nanbyou.or.jp]
泌尿生殖器
血尿
- 腎臓に関連した症状 血尿が出たり、尿が少なくなったりすることがあります。尿が少なくなると体に余分な水分がたまってしまうため、全身がむくむこともあります。 その他 神経障害や皮膚の血管が障害をうけ、しびれや出血斑などの症状をみることがあります。 検査・診断 多発血管炎性肉芽腫症では、気道、目、肺、腎臓に関連した症状がないかどうかを以下の点について確認します。 耳鼻科や眼科の専門医による診察で上気道や目の炎症がないか評価します。[medicalnote.jp]
- 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛 上気道症状：膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声 肺症状：血痰、咳、息切れ、肺異常影 腎症状：血尿、蛋白尿、腎機能悪化、むくみ その他：紫斑、多発性単神経炎 鼻粘膜の生検、腎生検による組織診断と、画像検査所見を組み合わせて診断します。 病変の広がりに応じてステロイドと免疫抑制薬を組み合わせて治療します。[ryumachi.umin.jp]
- ６．この病気ではどのような症状がおきますか 一般的には発熱、食欲不振、倦怠感、体重減少などの全身症状とともに、 (1)上気道の症状（膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、 嗄声 など）、 (2)肺症状（血痰、 咳嗽 、呼吸困難など）、 (3)腎症状（血尿、乏尿、浮腫など） (4)その他の血管炎を思わせる症状（紫斑、多発関節痛、多発神経炎など） が起こります。 通常は、(1) (2) (3)の順序で起こることが多いのですが、必ずしも順番通りではありません。[nanbyou.or.jp]
腎不全
- […] b．血清クレアチニン値が2.5 4.9mg/dL程度の腎不全。 c．NYHA２度の心不全徴候を認める。 d．脳血管障害による軽度の片麻痺（筋力４）。 e．末梢神経障害による１肢の機能障害（筋力３）。 f．両眼の視力の和が0.09 0.2の視力障害。 ※２：以下のいずれかを認めること a．下気道の障害により中濃度の呼吸不全（PaO 2 50 59Torr）を認める。 b．血清クレアチニン値が5.0 7.9mg/dL程度の腎不全。 c．NYHA３度の心不全徴候を認める。[nanbyou.or.jp]
- （１）主要症状 上気道(E)の症状 鼻（膿性鼻漏、出血、鞍鼻）、眼（眼痛、視力低下、眼球突出）、耳（中耳炎）、口腔・咽頭痛（潰瘍、嗄声、気道閉塞） 肺(L)の症状 血痰、咳嗽、呼吸困難 腎(K)の症状 血尿、蛋白尿、急速に進行する腎不全、浮腫、高血圧 血管炎による症状 全身症状：発熱（38 以上、2週間以上）、体重減少（6ヶ月以内に6kg以上） 臓器症状：紫斑、多関節炎（痛）、上強膜炎、多発単神経炎、虚血性心疾患（狭心症、心筋梗塞）、消化管出血（吐血・下血）、胸膜炎など （２）主要組織所見 上気道[kompas.hosp.keio.ac.jp]
筋骨格
関節炎
- 当科が扱う対象疾患の例 関節リウマチ シェーグレン症候群 全身性エリテマトーデス 抗リン脂質抗体症候群 多発性筋炎 皮膚筋炎 強皮症/全身性硬化症 混合性結合組織病 血管炎症候群（顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎性肉芽腫、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症、ＩｇＡ血管炎、結節性多発動脈炎、高安動脈炎、巨細胞性動脈炎） 成人発症スティル病 再発性多発軟骨炎 サルコイドーシス リウマチ性多発筋痛症、RS3PE症候群 結晶誘発性関節炎（痛風、偽痛風（ＣＰＰＤ関節炎）） ベーチェット病 血清反応陰性脊椎関節炎（強直性脊椎炎[okayamasaiseikai.or.jp]
- 抗リン脂質抗体症候群 再発性多発軟骨炎 サルコイドーシス アミロイドーシス 関節リウマチ関連疾患 [ 編集 ] 若年性特発性関節炎 （JIAまたはJRA） 若年性特発性関節炎（じゃくねんせいとくはつせいかんせつえん）は、16歳未満に発症する慢性関節炎。[ja.wikipedia.org]
- 指定難病１０７ 旧 全身型若年性特発性関節炎 新 若年性特発性関節炎 指定難病３３０ 旧 先天性気管狭窄症 新 先天性気管狭窄症／先天性声門下狭窄症 H30年8月9日 以下の病気の解説を追加しました。 特発性多中心性キャッスルマン病 （指定難病３３１） H30年7月19日 厚生労働省難治性疾患克服研究事業に関する情報 に、 平成30年度 難治性疾患政策研究事業 研究課題一覧表 を追加しました。 H30年4月24日 パンフレットダウンロード を更新しました。[nanbyou.or.jp]
関節痛
- 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛 上気道症状：膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声 肺症状：血痰、咳、息切れ、肺異常影 腎症状：血尿、蛋白尿、腎機能悪化、むくみ その他：紫斑、多発性単神経炎 鼻粘膜の生検、腎生検による組織診断と、画像検査所見を組み合わせて診断します。 病変の広がりに応じてステロイドと免疫抑制薬を組み合わせて治療します。[ryumachi.umin.jp]
- 発熱、体重減少、関節痛、紫斑（しはん）、末梢神経障害などの全身症状や血管炎の症状もみられます。 [検査所見] 赤沈亢進（こうしん）、CRP（C-reactive protein）強陽性、白血球増加などがみられますが、早期診断に重要なのは、初期に病変のみられる鼻や副鼻腔などの生検による病理組織学的検査です。また、プロテナーゼ３に対する好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）をみとめ、診断に有用です。[medical.jiji.com]
- 症状としては、発熱、体重減少などの全身症状とともに、①頭頚部の症状：膿性鼻漏、鼻出血、鞍鼻、中耳炎、視力低下、咽喉頭潰瘍など、②肺症状：血痰、呼吸困難など、③急速進行性腎炎、④その他：紫斑、多発関節痛、多発神経炎など――が生じる疾患である。通常、① ② ③の順序で起こることが多い。 ①②③のすべての症状が揃っているときを全身型、いずれか2つの症状のみのときを限局型という。[clinicalsup.jp]
- ６．この病気ではどのような症状がおきますか 一般的には発熱、食欲不振、倦怠感、体重減少などの全身症状とともに、 (1)上気道の症状（膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、 嗄声 など）、 (2)肺症状（血痰、 咳嗽 、呼吸困難など）、 (3)腎症状（血尿、乏尿、浮腫など） (4)その他の血管炎を思わせる症状（紫斑、多発関節痛、多発神経炎など） が起こります。 通常は、(1) (2) (3)の順序で起こることが多いのですが、必ずしも順番通りではありません。[nanbyou.or.jp]
筋肉痛
- 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛 上気道症状：膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声 肺症状：血痰、咳、息切れ、肺異常影 腎症状：血尿、蛋白尿、腎機能悪化、むくみ その他：紫斑、多発性単神経炎 鼻粘膜の生検、腎生検による組織診断と、画像検査所見を組み合わせて診断します。 病変の広がりに応じてステロイドと免疫抑制薬を組み合わせて治療します。[ryumachi.umin.jp]
耳
耳痛
- 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛 上気道症状：膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声 肺症状：血痰、咳、息切れ、肺異常影 腎症状：血尿、蛋白尿、腎機能悪化、むくみ その他：紫斑、多発性単神経炎 鼻粘膜の生検、腎生検による組織診断と、画像検査所見を組み合わせて診断します。 病変の広がりに応じてステロイドと免疫抑制薬を組み合わせて治療します。[ryumachi.umin.jp]
- ６．この病気ではどのような症状がおきますか 一般的には発熱、食欲不振、倦怠感、体重減少などの全身症状とともに、 (1)上気道の症状（膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、 嗄声 など）、 (2)肺症状（血痰、 咳嗽 、呼吸困難など）、 (3)腎症状（血尿、乏尿、浮腫など） (4)その他の血管炎を思わせる症状（紫斑、多発関節痛、多発神経炎など） が起こります。 通常は、(1) (2) (3)の順序で起こることが多いのですが、必ずしも順番通りではありません。[nanbyou.or.jp]
- 感音障害 片側の内耳炎、耳漏、耳閉、耳痛 (60%) 大関節 多発関節痛 じん臓症状 85%、蛋白尿（進行時）（尿毒症により死に至る可能性あり注意）：血液透析になる場合あり 呼吸器症状 感冒様症状、咳嗽、喀痰、血痰、胸痛(90%)、酸素療法が必要となることあり 鼻症状 鼻閉、鼻出血、悪臭の膿性鼻汁、鞍鼻 (95%) 感染しやすさ 免疫抑制療法の副作用 全身症状 発熱、全身倦怠感、体重減少 寒冷 感染による増悪の原因 身体活動 労作時の息切れ[nivr.jeed.or.jp]
全身組織
発熱
- 軽度の発熱もおこる。鼻に関しても内部構造が破壊され、つぶれて 鞍鼻 を呈することがある。 眼球突出 、 ぶどう膜炎 、角膜潰瘍など眼科的疾患も起こることがある。そのほか皮膚（有痛性紅斑）、神経、脳をおかしうる。 血液検査では c-ANCA（PR3-ANCA） が特異的に上昇する。 ステロイド 剤などの治療をもってしてもきわめて重篤な疾患であった。[ja.wikipedia.org]
- 発熱や全身倦怠感、食欲低下、体重減少などの全身の炎症症状に加えて、上気道（耳・鼻・咽頭）、肺や腎臓が障害されることが多いです。治療では、副腎皮質ステロイドや免疫抑薬を用いて各臓器に生じている異常な炎症反応を抑えます。 原因 多発血管炎性肉芽腫症は、血管に対する自己免疫反応が原因となって発症すると考えられています。 本来免疫反応は、体の外から入ってくる異物から体を守るためにはたらきます。[medicalnote.jp]
- 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛 上気道症状：膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声 肺症状：血痰、咳、息切れ、肺異常影 腎症状：血尿、蛋白尿、腎機能悪化、むくみ その他：紫斑、多発性単神経炎 鼻粘膜の生検、腎生検による組織診断と、画像検査所見を組み合わせて診断します。 病変の広がりに応じてステロイドと免疫抑制薬を組み合わせて治療します。[ryumachi.umin.jp]
- 発熱、体重減少、関節痛、紫斑（しはん）、末梢神経障害などの全身症状や血管炎の症状もみられます。 [検査所見] 赤沈亢進（こうしん）、CRP（C-reactive protein）強陽性、白血球増加などがみられますが、早期診断に重要なのは、初期に病変のみられる鼻や副鼻腔などの生検による病理組織学的検査です。また、プロテナーゼ３に対する好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）をみとめ、診断に有用です。[medical.jiji.com]
体重減少
- 発熱や全身倦怠感、食欲低下、体重減少などの全身の炎症症状に加えて、上気道（耳・鼻・咽頭）、肺や腎臓が障害されることが多いです。治療では、副腎皮質ステロイドや免疫抑薬を用いて各臓器に生じている異常な炎症反応を抑えます。 原因 多発血管炎性肉芽腫症は、血管に対する自己免疫反応が原因となって発症すると考えられています。 本来免疫反応は、体の外から入ってくる異物から体を守るためにはたらきます。[medicalnote.jp]
- 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛 上気道症状：膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声 肺症状：血痰、咳、息切れ、肺異常影 腎症状：血尿、蛋白尿、腎機能悪化、むくみ その他：紫斑、多発性単神経炎 鼻粘膜の生検、腎生検による組織診断と、画像検査所見を組み合わせて診断します。 病変の広がりに応じてステロイドと免疫抑制薬を組み合わせて治療します。[ryumachi.umin.jp]
- 発熱、体重減少、関節痛、紫斑（しはん）、末梢神経障害などの全身症状や血管炎の症状もみられます。 [検査所見] 赤沈亢進（こうしん）、CRP（C-reactive protein）強陽性、白血球増加などがみられますが、早期診断に重要なのは、初期に病変のみられる鼻や副鼻腔などの生検による病理組織学的検査です。また、プロテナーゼ３に対する好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）をみとめ、診断に有用です。[medical.jiji.com]
- ３．症状 発熱、体重減少などの全身症状とともに、(１)上気道の症状：膿性鼻漏、鼻出血、鞍鼻、中耳炎、視力低下、咽喉頭潰瘍など、(２)肺症状：血痰、呼吸困難など、(３)急速進行性腎炎、(４)その他：紫斑、多発関節痛、多発性単神経炎など。 症状は通常(１) (２) (３)の順序で起こるとされており、(１)、(２)、(３)の全ての症状が揃っているとき全身型、いずれか二つの症状のみのとき限局型という。[nanbyou.or.jp]
倦怠感
- 発熱や全身倦怠感、食欲低下、体重減少などの全身の炎症症状に加えて、上気道（耳・鼻・咽頭）、肺や腎臓が障害されることが多いです。治療では、副腎皮質ステロイドや免疫抑薬を用いて各臓器に生じている異常な炎症反応を抑えます。 原因 多発血管炎性肉芽腫症は、血管に対する自己免疫反応が原因となって発症すると考えられています。 本来免疫反応は、体の外から入ってくる異物から体を守るためにはたらきます。[medicalnote.jp]
- 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛 上気道症状：膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声 肺症状：血痰、咳、息切れ、肺異常影 腎症状：血尿、蛋白尿、腎機能悪化、むくみ その他：紫斑、多発性単神経炎 鼻粘膜の生検、腎生検による組織診断と、画像検査所見を組み合わせて診断します。 病変の広がりに応じてステロイドと免疫抑制薬を組み合わせて治療します。[ryumachi.umin.jp]
- 発熱、 全身倦怠感 、食欲不振などの 炎症 を思わせる症状と、鼻、眼、耳、咽喉頭などの上気道および肺、腎の3つの臓器の炎症による症状が、一度にあるいは次々に起こってきます。その原因は、今のところわかっていませんが、全身の血管の炎症による病気（血管炎）の一つで、免疫の異常が病気の成り立ちに重要な役割を果たしています。[nanbyou.or.jp]
- 発熱、倦怠感、体重減少など全身的な症状を来すこともあります。 どのように診断をするの？ 個人個人に合わせてどのような症状が出ているか、またその症状がなぜ起こっているのかを詳しく調べます。症状にもよりますが、血液検査、尿検査、画像検査などを組み合せて行います。必要時には、気管支鏡検査や生検の検査などを施行します。 原因はなに？ 現時点では、原因は不明です。しかし、どの様な免疫の異常で起こってきているのかが解明されつつあり、新たな治療法も徐々に開発されつつあります。 どのように治療をするの？[hospital.luke.ac.jp]
貧血
- 手足口病 ジベルばら色粃糠疹 Gianotti病（B型急性肝炎） 伝染性単核球症（EBウイルス感染症・サイトメガロウイルス感染症） 伝染性軟属腫（水イボ） 疣贅（イボ） 白癬（いわゆる水虫・いんきん・たむし・しらくも） ケルズス禿瘡（Celsus禿瘡） 皮膚カンジダ症 癜風 マラセチア毛包炎 スポロトリコーシス クロモミコーシス 疥癬 ツツガムシ病 ライム病 毛じらみ症 頭じらみ症 リーシュマニア症 表皮母斑 脂腺母斑 色素性母斑(ほくろ） 青色母斑 蒙古斑 血管腫（ポートワイン母斑・苺状血管腫） 貧血母斑[ja.wikipedia.org]
- 血液検査 では、貧血、血小板増多、赤沈亢進、CRP・血清クレアチニン上昇、ANCA陽性を認めます。EGPAでは好酸球が著しく増加します。 また、単純X線写真、高分解能CT検査、MRI検査、超音波検査などによって、各臓器の病変の有無を調べます。 わが国のANCA関連血管炎では肺の病変の出現頻度が高い ため、極力、胸部単純レントゲン写真、胸部高分解能CTを撮影して、 肺の状態を細かく評価 します。[ishizuka-cl.com]
- 膠原病に伴う貧血、血小板減少、白血球減少疑い。 その他、膠原病疾患、リウマチ疾患を疑う場合。 第２関節、第３関節（指の付け根）、手関節が痛い、こわばる、腫れている、むくんでいるときは、当科外来を受診してください。 関節リウマチ、その他の膠原病疾患で痛みの出やすい関節 初診の患者様へ 予約センター（03-3964-4890、予約室直通）に電話で予約をとって予約日に来院ください。内科あるいは整形外科のかかりつけ医師がいる場合は、かかりつけ医からの紹介状を持参ください。[tmghig.jp]
急速進行性糸球体腎炎
- 鼻 やのどの傷害からはじまるので最初は風邪のようでもあるが、急速に 間質性肺炎 、 急速進行性糸球体腎炎 をきたす。したがって症状は、咳、呼吸困難、浮腫などである。軽度の発熱もおこる。鼻に関しても内部構造が破壊され、つぶれて 鞍鼻 を呈することがある。 眼球突出 、 ぶどう膜炎 、角膜潰瘍など眼科的疾患も起こることがある。そのほか皮膚（有痛性紅斑）、神経、脳をおかしうる。 血液検査では c-ANCA（PR3-ANCA） が特異的に上昇する。[ja.wikipedia.org]
皮膚
紅斑
- そのほか皮膚（有痛性紅斑）、神経、脳をおかしうる。 血液検査では c-ANCA（PR3-ANCA） が特異的に上昇する。 ステロイド 剤などの治療をもってしてもきわめて重篤な疾患であった。 かつては、 ウェゲナー肉芽腫症 (Wegener's granulomatosis)との名称が用いられていたが [1] 、血管炎の分類を定めたCHCC分類が2012年に改訂され、正式名称は「多発血管炎性肉芽腫症 (Granulomatosis with polyangiitis)」とされた [2] 。[ja.wikipedia.org]
- 多形滲出性紅斑の診断で緊急入院し、カルバマゼピンを中止された。入院時より乏尿であり、好酸球数 3168/μL、Cr 7.8 mg/dl、腹部超音波検査で腎腫大を認めた。第3病日に当科転科し、血液透析を施行。第8病日に施行した腎生検では、細動脈周囲や間質に好酸球浸潤および肉芽腫様変化を伴う所見を認めた。また、カルバマゼピンのDLST陽性で、神経伝導速度検査上、多発性単神経炎の所見を認めたことから、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の診断でステロイド療法を開始。その後腎機能は改善した。[myschedule.jp]
- 皮膚では、下肢に紫斑（圧迫しても色が消退しない小紅斑）が出現し、触ると多少凸凹しています。 また、 網目状の模様 を手足に認めることがあります。 神経の血管に炎症 がおよぶと、手足のジンジンしたしびれ、痛みを訴えたり、スリッパが脱げやすい、転びやすいなどの筋力低下の症状を訴えたりします。 眼や鼻にも症状 が出る場合があります。眼の痛み、充血、視力低下、眼球が突出するなどの症状が見られます。[ishizuka-cl.com]
皮疹
- 1ヶ月前から左前腕に皮疹が出現し徐々に増悪したため当院皮膚科受診。多形滲出性紅斑の診断で緊急入院し、カルバマゼピンを中止された。入院時より乏尿であり、好酸球数 3168/μL、Cr 7.8 mg/dl、腹部超音波検査で腎腫大を認めた。第3病日に当科転科し、血液透析を施行。第8病日に施行した腎生検では、細動脈周囲や間質に好酸球浸潤および肉芽腫様変化を伴う所見を認めた。[myschedule.jp]
- 顔面あるいは手指に皮疹ができる。 両肩あるいは肩周囲の痛みが、同時期に急に出現した。 抗核抗体が陽性、リウマトイド因子が陽性 抗CCP抗体陽性 リウマトイド因子、抗ＣＣＰ抗体陰性だが、関節炎、あるいはCRP軽度上昇伴う関節痛が持続。 膠原病に伴う肺病変疑い(間質性肺炎、胸膜炎など)。 膠原病に伴う腎病変疑い（糸球体腎炎、間質性腎炎など）。 膠原病に伴う肺高血圧症疑い。 膠原病に伴う末梢神経あるいは中枢神経病変疑い。 膠原病に伴う貧血、血小板減少、白血球減少疑い。[tmghig.jp]
- 全身性エリテマトーデス によると思われる皮疹を最初に記載したのはFerdinand von Hebraである（ 1845年 ）。強皮症の名称は、1847年Elie Gintracによって初めて用いられた。同じ1847年にはAlfred B. Garrodが痛風患者から 尿酸 を検出する方法を確立した。また、関節リウマチ (Rheumatoid arthritis) という言葉を最初に用いたのもGarrodで、 1858年 のことである。[ja.wikipedia.org]
皮膚潰瘍
- 主な副作用 具体的内容 感染症 細菌感染症（肺炎、尿路感染、敗血症、皮膚感染症、膿瘍など） 結核、非結核性抗酸菌症 真菌感染症（ニューモシスチス肺炎、アスペルギルス感染症など） ウィルス感染症（サイトメガロウィルス、帯状疱疹、B型肝炎、EBウィルスなど） 骨、筋肉への影響 骨粗鬆症、骨折（脊椎圧迫骨折、大腿骨頸部骨折など）、 骨壊死、ステロイド性の筋委縮 創傷治癒の悪化 胃潰瘍、十二指腸潰瘍の悪化、皮膚潰瘍の悪化、気胸 成人病 糖尿病悪化、高血圧悪化、心負荷、ステロイド性浮腫 精神症状 不眠、うつ[tmghig.jp]
湿疹
- 熱傷（やけど）（軽度のものから重症で植皮を要するものまで） 凍瘡（しもやけ） 凍傷 褥瘡（とこずれ） 放射線皮膚障害 虫刺症 動物咬傷 クラゲ刺傷 猫ひっかき病 アトピー性皮膚炎 脂漏性湿疹 接触性皮膚炎（例：おむつかぶれ） 皮脂欠乏性湿疹 貨幣状湿疹 日光皮膚炎（ひやけ） 手湿疹 汗疱状湿疹 うっ滞性皮膚炎 自家感作性皮膚炎 しいたけ皮膚炎 痒疹 ビダール苔癬（Vidal苔癬） 紅皮症 蕁麻疹 血管浮腫 特異的なアレルギーをする病態 アナフィラキシーショック 結節性紅斑 バザン硬結性紅斑 環状紅斑[ja.wikipedia.org]
神経学
頭痛
- 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛 上気道症状：膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声 肺症状：血痰、咳、息切れ、肺異常影 腎症状：血尿、蛋白尿、腎機能悪化、むくみ その他：紫斑、多発性単神経炎 鼻粘膜の生検、腎生検による組織診断と、画像検査所見を組み合わせて診断します。 病変の広がりに応じてステロイドと免疫抑制薬を組み合わせて治療します。[ryumachi.umin.jp]
- ６．この病気ではどのような症状がおきますか 一般的には発熱、食欲不振、倦怠感、体重減少などの全身症状とともに、 (1)上気道の症状（膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、 嗄声 など）、 (2)肺症状（血痰、 咳嗽 、呼吸困難など）、 (3)腎症状（血尿、乏尿、浮腫など） (4)その他の血管炎を思わせる症状（紫斑、多発関節痛、多発神経炎など） が起こります。 通常は、(1) (2) (3)の順序で起こることが多いのですが、必ずしも順番通りではありません。[nanbyou.or.jp]
末梢神経障害
- […] e．末梢神経障害による１肢の機能障害（筋力３）。 f．両眼の視力の和が0.09 0.2の視力障害。 ※２：以下のいずれかを認めること a．下気道の障害により中濃度の呼吸不全（PaO 2 50 59Torr）を認める。 b．血清クレアチニン値が5.0 7.9mg/dL程度の腎不全。 c．NYHA３度の心不全徴候を認める。 d．脳血管障害による著しい片麻痺（筋力３）。 e．末梢神経障害による２肢の機能障害（筋力３）。 f．両眼の視力の和が0.02 0.08の視力障害。[nanbyou.or.jp]
- 発熱、体重減少、関節痛、紫斑（しはん）、末梢神経障害などの全身症状や血管炎の症状もみられます。 [検査所見] 赤沈亢進（こうしん）、CRP（C-reactive protein）強陽性、白血球増加などがみられますが、早期診断に重要なのは、初期に病変のみられる鼻や副鼻腔などの生検による病理組織学的検査です。また、プロテナーゼ３に対する好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）をみとめ、診断に有用です。[medical.jiji.com]
めまい
- 耳 では、耳閉感、中耳炎、難聴、耳鳴り、めまい、鼻では、副鼻腔炎、鼻閉、臭いのある鼻汁、鼻血、鼻の痛み、鼻の変形などが出現することがあります。 気管支・肺の症状 として、咳、血痰、喀血、ゼーゼーする呼吸音、声が嗄れるなどの症状が見られます。 腹部（胃腸）の血管に炎症 がおよぶと、腹痛、圧痛、下痢、下血などが出現します。腎臓は初期には自覚症状は少なく、検診で血尿や腎機能低下を指摘され、受診の契機となる場合がしばしばあります。[ishizuka-cl.com]
心血管
高血圧症
- 膠原病に伴う肺高血圧症疑い。 膠原病に伴う末梢神経あるいは中枢神経病変疑い。 膠原病に伴う貧血、血小板減少、白血球減少疑い。 その他、膠原病疾患、リウマチ疾患を疑う場合。 第２関節、第３関節（指の付け根）、手関節が痛い、こわばる、腫れている、むくんでいるときは、当科外来を受診してください。 関節リウマチ、その他の膠原病疾患で痛みの出やすい関節 初診の患者様へ 予約センター（03-3964-4890、予約室直通）に電話で予約をとって予約日に来院ください。[tmghig.jp]
頻拍
- （ａ） 心電図で心室性不整脈（非持続性心室頻拍、多源性あるいは頻発する心室期外収縮）、脚ブロック、軸偏位、異常Ｑ波のいずれかの所見 （ｂ）心筋血流シンチグラムにおける局所欠損 （ｃ）心内膜心筋生検：単核細胞浸潤および中等度以上の心筋間質の線維化 付記： １）虚血性心疾患と鑑別が必要な場合は、冠動脈検査（冠動脈造影、冠動脈CTあるいは心臓MRI）を施行する。[jssog.com]
胸痛
- 感音障害 片側の内耳炎、耳漏、耳閉、耳痛 (60%) 大関節 多発関節痛 じん臓症状 85%、蛋白尿（進行時）（尿毒症により死に至る可能性あり注意）：血液透析になる場合あり 呼吸器症状 感冒様症状、咳嗽、喀痰、血痰、胸痛(90%)、酸素療法が必要となることあり 鼻症状 鼻閉、鼻出血、悪臭の膿性鼻汁、鞍鼻 (95%) 感染しやすさ 免疫抑制療法の副作用 全身症状 発熱、全身倦怠感、体重減少 寒冷 感染による増悪の原因 身体活動 労作時の息切れ[nivr.jeed.or.jp]
眼
眼痛
- 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛 上気道症状：膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声 肺症状：血痰、咳、息切れ、肺異常影 腎症状：血尿、蛋白尿、腎機能悪化、むくみ その他：紫斑、多発性単神経炎 鼻粘膜の生検、腎生検による組織診断と、画像検査所見を組み合わせて診断します。 病変の広がりに応じてステロイドと免疫抑制薬を組み合わせて治療します。[ryumachi.umin.jp]
- ６．この病気ではどのような症状がおきますか 一般的には発熱、食欲不振、倦怠感、体重減少などの全身症状とともに、 (1)上気道の症状（膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、 嗄声 など）、 (2)肺症状（血痰、 咳嗽 、呼吸困難など）、 (3)腎症状（血尿、乏尿、浮腫など） (4)その他の血管炎を思わせる症状（紫斑、多発関節痛、多発神経炎など） が起こります。 通常は、(1) (2) (3)の順序で起こることが多いのですが、必ずしも順番通りではありません。[nanbyou.or.jp]
- （１）主要症状 上気道(E)の症状 鼻（膿性鼻漏、出血、鞍鼻）、眼（眼痛、視力低下、眼球突出）、耳（中耳炎）、口腔・咽頭痛（潰瘍、嗄声、気道閉塞） 肺(L)の症状 血痰、咳嗽、呼吸困難 腎(K)の症状 血尿、蛋白尿、急速に進行する腎不全、浮腫、高血圧 血管炎による症状 全身症状：発熱（38 以上、2週間以上）、体重減少（6ヶ月以内に6kg以上） 臓器症状：紫斑、多関節炎（痛）、上強膜炎、多発単神経炎、虚血性心疾患（狭心症、心筋梗塞）、消化管出血（吐血・下血）、胸膜炎など （２）主要組織所見 上気道[kompas.hosp.keio.ac.jp]
顔、頭、首
鼻出血
- 臨床症状 [ 編集 ] 発熱 関節 痛 副鼻腔炎 (鼻出血や膿性鼻汁) 蛋白尿 肺 結節病変 (時に空洞を伴う) 病理学的所見 [ 編集 ] 巨細胞性肉芽腫 鼻、眼、耳、上気道、肺にみられる。主に鼻粘膜にみられる。これにより鼻閉や鼻出血がみられる。壊死性肉芽腫形成炎症ともいえる。 フィブリノイド型 血管炎 壊死性血管炎が気道全般に見られる。これらによって肺炎の症状がみられる。喘息がみられないのが チャーグ・ストラウス症候群 とは異なる点である。 好酸球 の量が鑑別の参考となる。[ja.wikipedia.org]
- 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛 上気道症状：膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声 肺症状：血痰、咳、息切れ、肺異常影 腎症状：血尿、蛋白尿、腎機能悪化、むくみ その他：紫斑、多発性単神経炎 鼻粘膜の生検、腎生検による組織診断と、画像検査所見を組み合わせて診断します。 病変の広がりに応じてステロイドと免疫抑制薬を組み合わせて治療します。[ryumachi.umin.jp]
- [症状] 鼻汁、鼻出血、鼻閉などの上気道症状がみられ、進行すると肉芽腫という腫瘤（りゅう）性の病変による結節性の陰影が肺に出現します。最終的に腎障害による腎不全をきたします。 発熱、体重減少、関節痛、紫斑（しはん）、末梢神経障害などの全身症状や血管炎の症状もみられます。 [検査所見] 赤沈亢進（こうしん）、CRP（C-reactive protein）強陽性、白血球増加などがみられますが、早期診断に重要なのは、初期に病変のみられる鼻や副鼻腔などの生検による病理組織学的検査です。[medical.jiji.com]
- 症状としては、発熱、体重減少などの全身症状とともに、①頭頚部の症状：膿性鼻漏、鼻出血、鞍鼻、中耳炎、視力低下、咽喉頭潰瘍など、②肺症状：血痰、呼吸困難など、③急速進行性腎炎、④その他：紫斑、多発関節痛、多発神経炎など――が生じる疾患である。通常、① ② ③の順序で起こることが多い。 ①②③のすべての症状が揃っているときを全身型、いずれか2つの症状のみのときを限局型という。[clinicalsup.jp]
- ６．この病気ではどのような症状がおきますか 一般的には発熱、食欲不振、倦怠感、体重減少などの全身症状とともに、 (1)上気道の症状（膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、 嗄声 など）、 (2)肺症状（血痰、 咳嗽 、呼吸困難など）、 (3)腎症状（血尿、乏尿、浮腫など） (4)その他の血管炎を思わせる症状（紫斑、多発関節痛、多発神経炎など） が起こります。 通常は、(1) (2) (3)の順序で起こることが多いのですが、必ずしも順番通りではありません。[nanbyou.or.jp]
人工呼吸器
呼吸困難
- したがって症状は、咳、呼吸困難、浮腫などである。軽度の発熱もおこる。鼻に関しても内部構造が破壊され、つぶれて 鞍鼻 を呈することがある。 眼球突出 、 ぶどう膜炎 、角膜潰瘍など眼科的疾患も起こることがある。そのほか皮膚（有痛性紅斑）、神経、脳をおかしうる。 血液検査では c-ANCA（PR3-ANCA） が特異的に上昇する。 ステロイド 剤などの治療をもってしてもきわめて重篤な疾患であった。[ja.wikipedia.org]
- ３．症状 発熱、体重減少などの全身症状とともに、(１)上気道の症状：膿性鼻漏、鼻出血、鞍鼻、中耳炎、視力低下、咽喉頭潰瘍など、(２)肺症状：血痰、呼吸困難など、(３)急速進行性腎炎、(４)その他：紫斑、多発関節痛、多発性単神経炎など。 症状は通常(１) (２) (３)の順序で起こるとされており、(１)、(２)、(３)の全ての症状が揃っているとき全身型、いずれか二つの症状のみのとき限局型という。[nanbyou.or.jp]
- 症状としては、発熱、体重減少などの全身症状とともに、①頭頚部の症状：膿性鼻漏、鼻出血、鞍鼻、中耳炎、視力低下、咽喉頭潰瘍など、②肺症状：血痰、呼吸困難など、③急速進行性腎炎、④その他：紫斑、多発関節痛、多発神経炎など――が生じる疾患である。通常、① ② ③の順序で起こることが多い。 ①②③のすべての症状が揃っているときを全身型、いずれか2つの症状のみのときを限局型という。[clinicalsup.jp]
- （１）主要症状 上気道(E)の症状 鼻（膿性鼻漏、出血、鞍鼻）、眼（眼痛、視力低下、眼球突出）、耳（中耳炎）、口腔・咽頭痛（潰瘍、嗄声、気道閉塞） 肺(L)の症状 血痰、咳嗽、呼吸困難 腎(K)の症状 血尿、蛋白尿、急速に進行する腎不全、浮腫、高血圧 血管炎による症状 全身症状：発熱（38 以上、2週間以上）、体重減少（6ヶ月以内に6kg以上） 臓器症状：紫斑、多関節炎（痛）、上強膜炎、多発単神経炎、虚血性心疾患（狭心症、心筋梗塞）、消化管出血（吐血・下血）、胸膜炎など （２）主要組織所見 上気道[kompas.hosp.keio.ac.jp]
鼻漏
- 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛 上気道症状：膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声 肺症状：血痰、咳、息切れ、肺異常影 腎症状：血尿、蛋白尿、腎機能悪化、むくみ その他：紫斑、多発性単神経炎 鼻粘膜の生検、腎生検による組織診断と、画像検査所見を組み合わせて診断します。 病変の広がりに応じてステロイドと免疫抑制薬を組み合わせて治療します。[ryumachi.umin.jp]
- ３．症状 発熱、体重減少などの全身症状とともに、(１)上気道の症状：膿性鼻漏、鼻出血、鞍鼻、中耳炎、視力低下、咽喉頭潰瘍など、(２)肺症状：血痰、呼吸困難など、(３)急速進行性腎炎、(４)その他：紫斑、多発関節痛、多発性単神経炎など。 症状は通常(１) (２) (３)の順序で起こるとされており、(１)、(２)、(３)の全ての症状が揃っているとき全身型、いずれか二つの症状のみのとき限局型という。[nanbyou.or.jp]
- 症状としては、発熱、体重減少などの全身症状とともに、①頭頚部の症状：膿性鼻漏、鼻出血、鞍鼻、中耳炎、視力低下、咽喉頭潰瘍など、②肺症状：血痰、呼吸困難など、③急速進行性腎炎、④その他：紫斑、多発関節痛、多発神経炎など――が生じる疾患である。通常、① ② ③の順序で起こることが多い。 ①②③のすべての症状が揃っているときを全身型、いずれか2つの症状のみのときを限局型という。[clinicalsup.jp]
- （１）主要症状 上気道(E)の症状 鼻（膿性鼻漏、出血、鞍鼻）、眼（眼痛、視力低下、眼球突出）、耳（中耳炎）、口腔・咽頭痛（潰瘍、嗄声、気道閉塞） 肺(L)の症状 血痰、咳嗽、呼吸困難 腎(K)の症状 血尿、蛋白尿、急速に進行する腎不全、浮腫、高血圧 血管炎による症状 全身症状：発熱（38 以上、2週間以上）、体重減少（6ヶ月以内に6kg以上） 臓器症状：紫斑、多関節炎（痛）、上強膜炎、多発単神経炎、虚血性心疾患（狭心症、心筋梗塞）、消化管出血（吐血・下血）、胸膜炎など （２）主要組織所見 上気道[kompas.hosp.keio.ac.jp]
鼻漏
- 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛 上気道症状：膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声 肺症状：血痰、咳、息切れ、肺異常影 腎症状：血尿、蛋白尿、腎機能悪化、むくみ その他：紫斑、多発性単神経炎 鼻粘膜の生検、腎生検による組織診断と、画像検査所見を組み合わせて診断します。 病変の広がりに応じてステロイドと免疫抑制薬を組み合わせて治療します。[ryumachi.umin.jp]
- ３．症状 発熱、体重減少などの全身症状とともに、(１)上気道の症状：膿性鼻漏、鼻出血、鞍鼻、中耳炎、視力低下、咽喉頭潰瘍など、(２)肺症状：血痰、呼吸困難など、(３)急速進行性腎炎、(４)その他：紫斑、多発関節痛、多発性単神経炎など。 症状は通常(１) (２) (３)の順序で起こるとされており、(１)、(２)、(３)の全ての症状が揃っているとき全身型、いずれか二つの症状のみのとき限局型という。[nanbyou.or.jp]
- 症状としては、発熱、体重減少などの全身症状とともに、①頭頚部の症状：膿性鼻漏、鼻出血、鞍鼻、中耳炎、視力低下、咽喉頭潰瘍など、②肺症状：血痰、呼吸困難など、③急速進行性腎炎、④その他：紫斑、多発関節痛、多発神経炎など――が生じる疾患である。通常、① ② ③の順序で起こることが多い。 ①②③のすべての症状が揃っているときを全身型、いずれか2つの症状のみのときを限局型という。[clinicalsup.jp]
- （１）主要症状 上気道(E)の症状 鼻（膿性鼻漏、出血、鞍鼻）、眼（眼痛、視力低下、眼球突出）、耳（中耳炎）、口腔・咽頭痛（潰瘍、嗄声、気道閉塞） 肺(L)の症状 血痰、咳嗽、呼吸困難 腎(K)の症状 血尿、蛋白尿、急速に進行する腎不全、浮腫、高血圧 血管炎による症状 全身症状：発熱（38 以上、2週間以上）、体重減少（6ヶ月以内に6kg以上） 臓器症状：紫斑、多関節炎（痛）、上強膜炎、多発単神経炎、虚血性心疾患（狭心症、心筋梗塞）、消化管出血（吐血・下血）、胸膜炎など （２）主要組織所見 上気道[kompas.hosp.keio.ac.jp]
咳嗽
- ６．この病気ではどのような症状がおきますか 一般的には発熱、食欲不振、倦怠感、体重減少などの全身症状とともに、 (1)上気道の症状（膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、 嗄声 など）、 (2)肺症状（血痰、 咳嗽 、呼吸困難など）、 (3)腎症状（血尿、乏尿、浮腫など） (4)その他の血管炎を思わせる症状（紫斑、多発関節痛、多発神経炎など） が起こります。 通常は、(1) (2) (3)の順序で起こることが多いのですが、必ずしも順番通りではありません。[nanbyou.or.jp]
- （１）主要症状 上気道(E)の症状 鼻（膿性鼻漏、出血、鞍鼻）、眼（眼痛、視力低下、眼球突出）、耳（中耳炎）、口腔・咽頭痛（潰瘍、嗄声、気道閉塞） 肺(L)の症状 血痰、咳嗽、呼吸困難 腎(K)の症状 血尿、蛋白尿、急速に進行する腎不全、浮腫、高血圧 血管炎による症状 全身症状：発熱（38 以上、2週間以上）、体重減少（6ヶ月以内に6kg以上） 臓器症状：紫斑、多関節炎（痛）、上強膜炎、多発単神経炎、虚血性心疾患（狭心症、心筋梗塞）、消化管出血（吐血・下血）、胸膜炎など （２）主要組織所見 上気道[kompas.hosp.keio.ac.jp]
風邪
- 鼻 やのどの傷害からはじまるので最初は風邪のようでもあるが、急速に 間質性肺炎 、 急速進行性糸球体腎炎 をきたす。したがって症状は、咳、呼吸困難、浮腫などである。軽度の発熱もおこる。鼻に関しても内部構造が破壊され、つぶれて 鞍鼻 を呈することがある。 眼球突出 、 ぶどう膜炎 、角膜潰瘍など眼科的疾患も起こることがある。そのほか皮膚（有痛性紅斑）、神経、脳をおかしうる。 血液検査では c-ANCA（PR3-ANCA） が特異的に上昇する。[ja.wikipedia.org]
- すなわち、PR3-ANCAが、風邪などの上気道感染の後に炎症によって産生されたサイトカインとともに好中球を活性化し、各種の悪害因子を放出し血管炎や肉芽腫を起こすと考えられています。 症状 全身症状として発熱、全身倦怠感、食思不振、体重減少、筋痛、関節痛などが出現します。 顕微鏡的多発血管炎は60 70歳代 、 多発血管炎性肉芽腫症、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症は50〜60歳代 の発症が多いと言われています。[ishizuka-cl.com]
精密検査
血清
白血球増加
- [検査所見] 赤沈亢進（こうしん）、CRP（C-reactive protein）強陽性、白血球増加などがみられますが、早期診断に重要なのは、初期に病変のみられる鼻や副鼻腔などの生検による病理組織学的検査です。また、プロテナーゼ３に対する好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）をみとめ、診断に有用です。[medical.jiji.com]
治療
- 治療 [ 編集 ] ステロイド 免疫抑制剤 - シクロフォスファミド 。 [3] 分子標的治療薬 - リツキシマブ による リンパ球 (B細胞)抑制が現在希望視されている [4] 。日本では2013年に健康保険の適応となった。[ja.wikipedia.org]
- 治療 多発血管炎性肉芽腫症では、副腎皮質ステロイドに加えて免疫抑制薬を用いて異常な炎症反応を抑える治療が行われます。 シクロホスファミドやリツキシマブをはじめとした免疫抑制薬が選択の候補になりますが、病状を総合的に評価した上で重症度に合わせて適切な治療方法が決定されます。 多発血管炎性肉芽腫症は、難病に指定されている疾患です。治療が長期に渡ることも予測されるため、治療に長けた医療機関にて治療を受けることが大切です。[medicalnote.jp]
疫学
- 疫学 [ 編集 ] 30代から50代にかけて男性と、50代から60代の女性に多い傾向があるが、発症例は5歳から80歳までと広範囲にわたる。 臨床症状 [ 編集 ] 発熱 関節 痛 副鼻腔炎 (鼻出血や膿性鼻汁) 蛋白尿 肺 結節病変 (時に空洞を伴う) 病理学的所見 [ 編集 ] 巨細胞性肉芽腫 鼻、眼、耳、上気道、肺にみられる。主に鼻粘膜にみられる。これにより鼻閉や鼻出血がみられる。壊死性肉芽腫形成炎症ともいえる。 フィブリノイド型 血管炎 壊死性血管炎が気道全般に見られる。[ja.wikipedia.org]
- 疫学：この病気は、北ヨーロッパの白色人種の人に多いといわれていますが、日本においては地域差などはみられていません。また、特別な環境が病気の発症に関係しているという証拠は見つかっていません。 ３．この病気はどのような人に多いのですか 男女比は1：1で明らかな性差は認められていません。 推定発症年齢は男性30 60歳代、女性は50 60歳代が多いようです。 ４．この病気の原因はわかっているのですか 原因および病態：はっきりした原因は現在のところわかっていません。[nanbyou.or.jp]
- 疫学と頻度 顕微鏡的多発血管炎 は60 70歳代、 多発血管炎性肉芽腫症 、 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 は50〜60歳代の発症が多いと言われています。 男女比と発症年齢 顕微鏡的多発血管炎 は50 60歳以上の高齢者に多く発症します。 難治性血管炎に関する調査研究班のデータベースでは、発症時の平均年齢女性は71歳でした。 女性にやや多い と言われています。 多発血管炎性肉芽腫症 （旧Wegener肉芽腫症）は、 男女比は1：1 で明らかな性差は認められていません。[ishizuka-cl.com]
性別分布
年齢分布