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多発血管炎性肉芽腫症
提示
- H31年4月3日 （厚生労働省からのお知らせ） 「 平成３１年度 第１回 厚生科学審議会 疾病対策部会 資料 」 H31年3月20日 （厚生労働省からのお知らせ） 「 厚生科学審議会疾病対策部会指定難病検討委員会（第32回） 資料 」 H30年9月10日 （厚生労働省からのお知らせ） 平成30年北海道胆振地方中東部を震源とする地震による災害による被災者に係る公費負担医療の取扱いについて 平成30年北海道胆振地方中東部を震源とする地震による被災者に係る被保険者証等の提示等について H30年9月6日[nanbyou.or.jp]
- 目次に戻る 第４章 その他の全身性疾患による肺病変 再発性多発軟骨炎 石田 学 杏林大学病院呼吸器内科 滝澤 始 杏林大学病院呼吸器内科 教授 要旨 再発性多発軟骨炎（RP）は，全身の軟骨およびプロテオグリカン含有組織を再発性かつ進行性に侵す，原因不明の慢性炎症性疾患である．稀少疾患で臨床像が多彩であるため，症状のみから本疾患を鑑別に挙げることは極めて困難である．本稿では，疫学・病態・症状・検査・診断・治療・予後に大きく分け，特に RP の気道病変に関しては，自験例を提示しつつ記述した．臨床現場において[saishin-igaku.co.jp]
泌尿生殖器
血尿
- 腎障害として血尿、蛋白尿、腎不全などが現れる。 検査所見 強い炎症を反映してCRPなど炎症マーカーが上昇する。腎病変では、蛋白尿、血尿、血清Cr上昇、Ccr低下が見られる。肺病変の胸部CTでは、気管壁の肥厚、肺野の結節影や肉芽腫影、空洞形成を認める。ANCA（抗好中球細胞質抗体）については、本邦では、PR3-ANCAを過半数 大多数の例でみとめる。一部にMPO-ANCをみとめる例もある。病理像は、壊死性肉芽腫性小血管炎であり、巨細胞を伴うことがある。腎臓では、壊死性半月体形成性腎炎である。[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
- 腎臓に関連した症状 血尿が出たり、尿が少なくなったりすることがあります。尿が少なくなると体に余分な水分がたまってしまうため、全身がむくむこともあります。 その他 神経障害や皮膚の血管が障害をうけ、しびれや出血斑などの症状をみることがあります。 検査・診断 多発血管炎性肉芽腫症では、気道、目、肺、腎臓に関連した症状がないかどうかを以下の点について確認します。 耳鼻科や眼科の専門医による診察で上気道や目の炎症がないか評価します。[medicalnote.jp]
- 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛 上気道症状：膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声 肺症状：血痰、咳、息切れ、肺異常影 腎症状：血尿、蛋白尿、腎機能悪化、むくみ その他：紫斑、多発性単神経炎 鼻粘膜の生検、腎生検による組織診断と、画像検査所見を組み合わせて診断します。 病変の広がりに応じてステロイドと免疫抑制薬を組み合わせて治療します。[ryumachi.umin.jp]
- 診断のポイント 【症状】 38 以上の発熱，体重減少などの全身症状とともに，①Eの症状（膿性鼻漏，鼻出血，鞍鼻，中耳炎，視力低下，咽喉頭潰瘍，嗄声など），②Lの症状（血痰，呼吸困難，肺浸潤など），③Kの症状（血尿，乏尿，急速進行性腎炎など），④そのほかの血管炎を思わせる症状（紫斑，多発関節痛，多発神経炎など）が起こる。通常は，① ② ③の順で起こることが多く，①，②，③のすべての症状がそろう場合を全身型，1つのみ，もしくは2つのみの症状を呈する場合を限局型と呼ぶ。[jmedj.co.jp]
筋骨格
関節痛
- 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛 上気道症状：膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声 肺症状：血痰、咳、息切れ、肺異常影 腎症状：血尿、蛋白尿、腎機能悪化、むくみ その他：紫斑、多発性単神経炎 鼻粘膜の生検、腎生検による組織診断と、画像検査所見を組み合わせて診断します。 病変の広がりに応じてステロイドと免疫抑制薬を組み合わせて治療します。[ryumachi.umin.jp]
- 発熱、体重減少、関節痛、紫斑（しはん）、末梢神経障害などの全身症状や血管炎の症状もみられます。 [検査所見] 赤沈亢進（こうしん）、CRP（C-reactive protein）強陽性、白血球増加などがみられますが、早期診断に重要なのは、初期に病変のみられる鼻や副鼻腔などの生検による病理組織学的検査です。また、プロテナーゼ３に対する好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）をみとめ、診断に有用です。[medical.jiji.com]
- 関節・筋の障害 関節痛や筋痛が出現します。 神経の障害（末梢神経障害） 特に下肢，足先のしびれや動かしにくい，力が入りにくいといった症状が出ます。 消化管の障害 腸管に潰瘍や出血を起こし，腹痛が出たり，下血することがあります。 治療法 ステロイドを中心に，免疫抑制剤を併用します。初期には高用量のステロイドを必要とすることが多く，臓器障害が重篤の場合は，ステロイドパルス療法や，血漿交換にて血液中からANCAを除去する治療を併用します。[aichi-med-u.ac.jp]
- 診断のポイント 【症状】 38 以上の発熱，体重減少などの全身症状とともに，①Eの症状（膿性鼻漏，鼻出血，鞍鼻，中耳炎，視力低下，咽喉頭潰瘍，嗄声など），②Lの症状（血痰，呼吸困難，肺浸潤など），③Kの症状（血尿，乏尿，急速進行性腎炎など），④そのほかの血管炎を思わせる症状（紫斑，多発関節痛，多発神経炎など）が起こる。通常は，① ② ③の順で起こることが多く，①，②，③のすべての症状がそろう場合を全身型，1つのみ，もしくは2つのみの症状を呈する場合を限局型と呼ぶ。[jmedj.co.jp]
- 関節痛や筋痛は30〜40％にみられ、リウマトイド因子の陽性率が約70％と高いが、関節腫脹や骨びらんはきたさない。MPO-ANCAの陽性率は文献的にも40％前後、全国疫学調査でも50％程度であった。 e. 治療 副腎ステロイドホルモン薬が主体で、前述の全国疫学調査でもほとんどは中等量から大量（プレドニゾロン換算0.5〜1.0 mg/kg/dayまたは30〜60 mg/day）のステロイドで治療されている。[shiseikaidai2.crayonsite.net]
関節炎
- 血管炎症状 ① 全身症状：発熱（38 以上、2週間以上）、体重減少（6カ月以内に6 以上）、② 臓器症状：紫斑、多関節炎（痛）、上強膜炎、多発性神経炎、虚血性心疾患（狭心症・心筋梗塞）、消化管出血（吐血・下血）、胸膜炎 主要組織所見 1. E、L、K の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎 3.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
- 臨床症状 発熱，体重減少，筋痛，関節炎に加え，紫斑や多発単神経炎がみられる．多くの症例で，気管支喘息やアレルギー性鼻炎などが先行する．進行すると心外膜炎や心タンポナーデ，脳出血・脳梗塞，消化管出血などを呈して死因となる． 検査成績 血液検査では，赤沈・CRPなどの炎症反応の亢進を認め，末梢血好酸球数 2000/μL，血清IgE 600 U/mLを呈する．P-ANCA，特にMPO-ANCAが50％で陽性となり，その抗体価は病気の活動性と並行する．[kotobank.jp]
- 指定難病１０７ 旧 全身型若年性特発性関節炎 新 若年性特発性関節炎 指定難病３３０ 旧 先天性気管狭窄症 新 先天性気管狭窄症／先天性声門下狭窄症 H30年8月9日 以下の病気の解説を追加しました。 特発性多中心性キャッスルマン病 （指定難病３３１） H30年7月19日 厚生労働省難治性疾患克服研究事業に関する情報 に、 平成30年度 難治性疾患政策研究事業 研究課題一覧表 を追加しました。 H30年4月24日 パンフレットダウンロード を更新しました。[nanbyou.or.jp]
- １．主要症状 (１)上気道（E）の症状 E：鼻（膿性鼻漏、出血、鞍鼻）、眼（眼痛、視力低下、眼球突出）、耳（中耳炎）、口腔・咽頭痛（潰瘍、嗄声、気道閉塞） (２)肺（L）の症状 L：血痰、咳嗽、呼吸困難 (３)腎（K）の症状 血尿、蛋白尿、急速に進行する腎不全、浮腫、高血圧 (４)血管炎による症状 ①全身症状：発熱（38 以上、２週間以上）、体重減少（６か月以内に６ 以上） ②臓器症状：紫斑、多関節炎（痛）、上強膜炎、多発性単神経炎、虚血性心疾患（狭心症・心筋梗塞）、消化 管出血（吐血・下血）、胸膜炎[nanbyou.or.jp]
筋肉痛
- 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛 上気道症状：膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声 肺症状：血痰、咳、息切れ、肺異常影 腎症状：血尿、蛋白尿、腎機能悪化、むくみ その他：紫斑、多発性単神経炎 鼻粘膜の生検、腎生検による組織診断と、画像検査所見を組み合わせて診断します。 病変の広がりに応じてステロイドと免疫抑制薬を組み合わせて治療します。[ryumachi.umin.jp]
- もっとも多い症状には、極度の疲労感、体重減少、筋肉痛、関節痛、あざ、神経痛、副鼻腔や鼻腔の症状、息切れなどがあります 1,4,5 。未治療の場合は死に至ることもあります 1 。 EGPAの病態生理は、高値の好酸球が中心となっています。すべてのEGPA患者さんの疾患のある段階において、末梢血および障害をうけた細胞あるいは臓器、どちらにおいても非常に高い好酸球値が認められます 1,4 。EGPA患者さんは通常喘息（成人発症の可能性がある）を患っており、またしばしば副鼻腔や鼻腔の症状を持っています。[astrazeneca.co.jp]
- 主要臨床所見 ⑴気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎 ⑵好酸球増加 ⑶血管炎による症状； 発熱（38 以上、２週間以上） 体重減少（６ヶ月以内に６kg以上） 多発性単神経炎 消化管出血 紫斑 多関節痛（炎） 筋肉痛（筋力低下） 2. 臨床経過の特徴 主要臨床所見の⑴、⑵が先行し、⑶が発症する 3. 主要組織所見 ⑴周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫性またはフィブリノイド壊死性血管炎の存在 ⑵血管外肉芽腫の存在 4.[shiseikaidai2.crayonsite.net]
- 38-39 台の間欠的な発熱・関節炎・筋肉痛・多発性単神経炎・ANCA関連腎炎・肺腎症候群・ 間質性肺炎 おこす。診断はMPO-ANCA, PR3-ANCAいずれか、あるいは両方陽性、皮膚生検などで血管炎を証明。多発血管炎性肉芽腫症(ウェゲナー肉芽腫症)はPR3-ANCAが陽性、MPO-ANCAも頻度は低いが陽性。中耳炎（難聴、耳漏、耳痛）四肢の血管炎（紫斑）、肺CTで空洞を伴う多発結節が特徴。[nagasaki-clinic.com]
皮膚
紅斑
- そのほか皮膚（有痛性紅斑）、神経、脳をおかしうる。 血液検査では c-ANCA（PR3-ANCA） が特異的に上昇する。 ステロイド 剤などの治療をもってしてもきわめて重篤な疾患であった。 かつては、 ウェゲナー肉芽腫症 (Wegener's granulomatosis)との名称が用いられていたが [1] 、血管炎の分類を定めたCHCC分類が2012年に改訂され、正式名称は「多発血管炎性肉芽腫症 (Granulomatosis with polyangiitis)」とされた [2] 。[ja.wikipedia.org]
- 熱傷（やけど）（軽度のものから重症で植皮を要するものまで） 凍瘡（しもやけ） 凍傷 褥瘡（とこずれ） 放射線皮膚障害 虫刺症 動物咬傷 クラゲ刺傷 猫ひっかき病 アトピー性皮膚炎 脂漏性湿疹 接触性皮膚炎（例：おむつかぶれ） 皮脂欠乏性湿疹 貨幣状湿疹 日光皮膚炎（ひやけ） 手湿疹 汗疱状湿疹 うっ滞性皮膚炎 自家感作性皮膚炎 しいたけ皮膚炎 痒疹 ビダール苔癬（Vidal苔癬） 紅皮症 蕁麻疹 血管浮腫 特異的なアレルギーをする病態 アナフィラキシーショック 結節性紅斑 バザン硬結性紅斑 環状紅斑[ja.wikipedia.org]
- 注射部位反応（痛み、紅斑、腫脹等）は、メポリズマブ群15%、プラセボ群13%でした。重篤な有害事象はメポリズマブ群18%、プラセボ群26%で報告され、最も頻度が高かったのは喘息の悪化／ 増 悪（メポリズマブ群3％、プラセボ群/6％）でした。 Chief, Division of Rheumatology at Perelman School of Medicine, University of PennsylvaniaでMIRRA試験の治験責任医師であるDr. Peter A.[jp.gsk.com]
- 症状 サーモンピンク紅斑 : サーモンピンク色の紅斑 検査 検査 血清生化学検査 リウマトイド因子陰性 鉄動態検査 血清フェリチンが著明に高値となり、本症と全身型若年性特発性関節炎に特異的。[ja.wikipedia.org]
- 多形滲出性紅斑の診断で緊急入院し、カルバマゼピンを中止された。入院時より乏尿であり、好酸球数 3168/μL、Cr 7.8 mg/dl、腹部超音波検査で腎腫大を認めた。第3病日に当科転科し、血液透析を施行。第8病日に施行した腎生検では、細動脈周囲や間質に好酸球浸潤および肉芽腫様変化を伴う所見を認めた。また、カルバマゼピンのDLST陽性で、神経伝導速度検査上、多発性単神経炎の所見を認めたことから、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の診断でステロイド療法を開始。その後腎機能は改善した。[myschedule.jp]
皮疹
- 臨床的特徴 発熱，体重減少， 気管支喘息，消化器症状 (腰痛，嘔吐，下血)， 皮膚症状 (紫斑，皮下出血，有痛性の皮疹)， 心症状 (心筋炎，心外膜炎，心筋梗塞)， 呼吸器症状， 腎臓症状， 神経症状 (多発性単神経炎，知覚運動神経障害)， 中枢神経症状 (脳硬塞，脳出血) 関連自己抗体 自己抗体 MPO-ANCA MBL関連製品 CLEIA： ステイシア MEBLux テスト MPO-ANCA ELISA： MESACUP -2 テスト MPO-ANCA IIF法： フルオロ ANCA テスト[ivd.mbl.co.jp]
- 発熱、体重減少などの全身症状のほか、末梢 (まっしょう) 神経障害による四肢のしびれや麻痺 (まひ) 、紫斑 (しはん) などの皮疹 (ひしん) 、虚血性腸炎による腸痛や下血などがみられる。ごくまれに、脳および心臓や消化管などに重篤な病変を生じることもある。治療は副腎 (ふくじん) 皮質ホルモン剤（ステロイド薬）の投与が有効なことも多いが、免疫抑制薬や高用量γ (ガンマ) ‐グロブリン療法なども併用する。[kotobank.jp]
- 症状 喘息、アレルギー性鼻炎などのアレルギー性疾患が先行し、発熱、体重減少などの全身症状、多発性単神経炎によるglove & stocking型の知覚および運動障害、虚血性腸炎による腹痛や下血、皮膚血管炎による紫斑などの皮疹などの頻度が高い。特に先述の全国疫学調査でも多発性単神経炎は90％以上の症例で見られ、最も高頻度に見られる症状である。その他頻度は低いが、心胸膜炎、虚血性心疾患、肺出血、間質性肺炎、脳血管障害、糸球体腎炎、などの血管炎による症状がおこりうる。[shiseikaidai2.crayonsite.net]
- 1ヶ月前から左前腕に皮疹が出現し徐々に増悪したため当院皮膚科受診。多形滲出性紅斑の診断で緊急入院し、カルバマゼピンを中止された。入院時より乏尿であり、好酸球数 3168/μL、Cr 7.8 mg/dl、腹部超音波検査で腎腫大を認めた。第3病日に当科転科し、血液透析を施行。第8病日に施行した腎生検では、細動脈周囲や間質に好酸球浸潤および肉芽腫様変化を伴う所見を認めた。[myschedule.jp]
- 顔面あるいは手指に皮疹ができる。 両肩あるいは肩周囲の痛みが、同時期に急に出現した。 抗核抗体が陽性、リウマトイド因子が陽性 抗CCP抗体陽性 リウマトイド因子、抗ＣＣＰ抗体陰性だが、関節炎、あるいはCRP軽度上昇伴う関節痛が持続。 膠原病に伴う肺病変疑い(間質性肺炎、胸膜炎など)。 膠原病に伴う腎病変疑い（糸球体腎炎、間質性腎炎など）。 膠原病に伴う肺高血圧症疑い。 膠原病に伴う末梢神経あるいは中枢神経病変疑い。 膠原病に伴う貧血、血小板減少、白血球減少疑い。[tmghig.jp]
皮膚潰瘍
- 主な副作用 具体的内容 感染症 細菌感染症（肺炎、尿路感染、敗血症、皮膚感染症、膿瘍など） 結核、非結核性抗酸菌症 真菌感染症（ニューモシスチス肺炎、アスペルギルス感染症など） ウィルス感染症（サイトメガロウィルス、帯状疱疹、B型肝炎、EBウィルスなど） 骨、筋肉への影響 骨粗鬆症、骨折（脊椎圧迫骨折、大腿骨頸部骨折など）、 骨壊死、ステロイド性の筋委縮 創傷治癒の悪化 胃潰瘍、十二指腸潰瘍の悪化、皮膚潰瘍の悪化、気胸 成人病 糖尿病悪化、高血圧悪化、心負荷、ステロイド性浮腫 精神症状 不眠、うつ[tmghig.jp]
全身組織
発熱
- 軽度の発熱もおこる。鼻に関しても内部構造が破壊され、つぶれて 鞍鼻 を呈することがある。 眼球突出 、 ぶどう膜炎 、角膜潰瘍など眼科的疾患も起こることがある。そのほか皮膚（有痛性紅斑）、神経、脳をおかしうる。 血液検査では c-ANCA（PR3-ANCA） が特異的に上昇する。 ステロイド 剤などの治療をもってしてもきわめて重篤な疾患であった。[ja.wikipedia.org]
- 【腫瘍症状】 気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎（①） 血液検査で，好酸球増加（②） 血管炎による症状：発熱，体重減少，多発単神経炎(下肢のしびれ・疼痛・麻痺)，下肢の紫斑，肺症状(咳，痰，息切れ)，副鼻腔症状(蓄膿)，多発筋痛・筋力低下，消化管出血など（③） ※ ①，②が先行し，③が発症します。 治療法 ステロイド治療が基本になります。[aichi-med-u.ac.jp]
- 発熱や全身倦怠感、食欲低下、体重減少などの全身の炎症症状に加えて、上気道（耳・鼻・咽頭）、肺や腎臓が障害されることが多いです。治療では、副腎皮質ステロイドや免疫抑薬を用いて各臓器に生じている異常な炎症反応を抑えます。 原因 多発血管炎性肉芽腫症は、血管に対する自己免疫反応が原因となって発症すると考えられています。 本来免疫反応は、体の外から入ってくる異物から体を守るためにはたらきます。[medicalnote.jp]
- 発熱、体重減少などの全身症状のほか、末梢 (まっしょう) 神経障害による四肢のしびれや麻痺 (まひ) 、紫斑 (しはん) などの皮疹 (ひしん) 、虚血性腸炎による腸痛や下血などがみられる。ごくまれに、脳および心臓や消化管などに重篤な病変を生じることもある。治療は副腎 (ふくじん) 皮質ホルモン剤（ステロイド薬）の投与が有効なことも多いが、免疫抑制薬や高用量γ (ガンマ) ‐グロブリン療法なども併用する。[kotobank.jp]
体重減少
- 【腫瘍症状】 気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎（①） 血液検査で，好酸球増加（②） 血管炎による症状：発熱，体重減少，多発単神経炎(下肢のしびれ・疼痛・麻痺)，下肢の紫斑，肺症状(咳，痰，息切れ)，副鼻腔症状(蓄膿)，多発筋痛・筋力低下，消化管出血など（③） ※ ①，②が先行し，③が発症します。 治療法 ステロイド治療が基本になります。[aichi-med-u.ac.jp]
- 発熱や全身倦怠感、食欲低下、体重減少などの全身の炎症症状に加えて、上気道（耳・鼻・咽頭）、肺や腎臓が障害されることが多いです。治療では、副腎皮質ステロイドや免疫抑薬を用いて各臓器に生じている異常な炎症反応を抑えます。 原因 多発血管炎性肉芽腫症は、血管に対する自己免疫反応が原因となって発症すると考えられています。 本来免疫反応は、体の外から入ってくる異物から体を守るためにはたらきます。[medicalnote.jp]
- 発熱、体重減少などの全身症状のほか、末梢 (まっしょう) 神経障害による四肢のしびれや麻痺 (まひ) 、紫斑 (しはん) などの皮疹 (ひしん) 、虚血性腸炎による腸痛や下血などがみられる。ごくまれに、脳および心臓や消化管などに重篤な病変を生じることもある。治療は副腎 (ふくじん) 皮質ホルモン剤（ステロイド薬）の投与が有効なことも多いが、免疫抑制薬や高用量γ (ガンマ) ‐グロブリン療法なども併用する。[kotobank.jp]
- 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛 上気道症状：膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声 肺症状：血痰、咳、息切れ、肺異常影 腎症状：血尿、蛋白尿、腎機能悪化、むくみ その他：紫斑、多発性単神経炎 鼻粘膜の生検、腎生検による組織診断と、画像検査所見を組み合わせて診断します。 病変の広がりに応じてステロイドと免疫抑制薬を組み合わせて治療します。[ryumachi.umin.jp]
倦怠感
- 発熱や全身倦怠感、食欲低下、体重減少などの全身の炎症症状に加えて、上気道（耳・鼻・咽頭）、肺や腎臓が障害されることが多いです。治療では、副腎皮質ステロイドや免疫抑薬を用いて各臓器に生じている異常な炎症反応を抑えます。 原因 多発血管炎性肉芽腫症は、血管に対する自己免疫反応が原因となって発症すると考えられています。 本来免疫反応は、体の外から入ってくる異物から体を守るためにはたらきます。[medicalnote.jp]
- 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛 上気道症状：膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声 肺症状：血痰、咳、息切れ、肺異常影 腎症状：血尿、蛋白尿、腎機能悪化、むくみ その他：紫斑、多発性単神経炎 鼻粘膜の生検、腎生検による組織診断と、画像検査所見を組み合わせて診断します。 病変の広がりに応じてステロイドと免疫抑制薬を組み合わせて治療します。[ryumachi.umin.jp]
- その他 全身症状として，発熱，倦怠感，食思不振，体重減少が出やすく，関節痛，紫斑，末梢神経障害，消化管出血が出現することもあります。 治療法 基本的には，顕微鏡的多発血管炎(MPA)と同様の治療法です。 気道病変の二次感染，肺病変への肺炎の合併を予防するためにも，積極的にバクタ の内服をします。 (3) 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA） （旧名称：Churg-Strauss症候群，アレルギー性肉芽腫性血管炎） 概要 非常に特徴的な経過をとります。[aichi-med-u.ac.jp]
- 発熱、 全身倦怠感 、食欲不振などの 炎症 を思わせる症状と、鼻、眼、耳、咽喉頭などの上気道および肺、腎の3つの臓器の炎症による症状が、一度にあるいは次々に起こってきます。その原因は、今のところわかっていませんが、全身の血管の炎症による病気（血管炎）の一つで、免疫の異常が病気の成り立ちに重要な役割を果たしています。[nanbyou.or.jp]
急速進行性糸球体腎炎
- 鼻 やのどの傷害からはじまるので最初は風邪のようでもあるが、急速に 間質性肺炎 、 急速進行性糸球体腎炎 をきたす。したがって症状は、咳、呼吸困難、浮腫などである。軽度の発熱もおこる。鼻に関しても内部構造が破壊され、つぶれて 鞍鼻 を呈することがある。 眼球突出 、 ぶどう膜炎 、角膜潰瘍など眼科的疾患も起こることがある。そのほか皮膚（有痛性紅斑）、神経、脳をおかしうる。 血液検査では c-ANCA（PR3-ANCA） が特異的に上昇する。[ja.wikipedia.org]
- 腎病変 顕微鏡的多発血管炎（MPA）と同様に急速進行性糸球体腎炎を起こします。腎生検が必要になります。 その他 全身症状として，発熱，倦怠感，食思不振，体重減少が出やすく，関節痛，紫斑，末梢神経障害，消化管出血が出現することもあります。 治療法 基本的には，顕微鏡的多発血管炎(MPA)と同様の治療法です。 気道病変の二次感染，肺病変への肺炎の合併を予防するためにも，積極的にバクタ の内服をします。[aichi-med-u.ac.jp]
- 疾患と検査 全身性自己免疫疾患 関節リウマチ(RA) 全身性エリテマトーデス(SLE) 抗リン脂質抗体症候群(APS) 全身性強皮症(SSc) 多発性筋炎/皮膚筋炎(PM/DM) 混合性結合組織病(MCTD) シェーグレン症候群(SS) IgG4関連疾患 血管炎症候群 顕微鏡的多発血管炎(MPA) 多発血管炎性肉芽腫症（GPA） 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA） 抗糸球体基底膜腎炎 急速進行性糸球体腎炎（RPGN） ベーチェット病 成人スチル病 強直性脊椎炎 臓器特異的自己免疫疾患 自己免疫性肝炎[ivd.mbl.co.jp]
- 急速進行性糸球体腎炎の早期発見のための診断指針 尿所見以上（主として血尿や蛋白尿） eGFR 2 CRP高値や赤沈亢進 1 3を認める場合は、急速進行性糸球体腎炎の疑いとして、専門病院への受診を勧めてください。[ncvc.go.jp]
貧血
- 手足口病 ジベルばら色粃糠疹 Gianotti病（B型急性肝炎） 伝染性単核球症（EBウイルス感染症・サイトメガロウイルス感染症） 伝染性軟属腫（水イボ） 疣贅（イボ） 白癬（いわゆる水虫・いんきん・たむし・しらくも） ケルズス禿瘡（Celsus禿瘡） 皮膚カンジダ症 癜風 マラセチア毛包炎 スポロトリコーシス クロモミコーシス 疥癬 ツツガムシ病 ライム病 毛じらみ症 頭じらみ症 リーシュマニア症 表皮母斑 脂腺母斑 色素性母斑(ほくろ） 青色母斑 蒙古斑 血管腫（ポートワイン母斑・苺状血管腫） 貧血母斑[ja.wikipedia.org]
- 血液検査 では、貧血、血小板増多、赤沈亢進、CRP・血清クレアチニン上昇、ANCA陽性を認めます。EGPAでは好酸球が著しく増加します。 また、単純X線写真、高分解能CT検査、MRI検査、超音波検査などによって、各臓器の病変の有無を調べます。 わが国のANCA関連血管炎では肺の病変の出現頻度が高い ため、極力、胸部単純レントゲン写真、胸部高分解能CTを撮影して、 肺の状態を細かく評価 します。[ishizuka-cl.com]
- 膠原病に伴う貧血、血小板減少、白血球減少疑い。 その他、膠原病疾患、リウマチ疾患を疑う場合。 第２関節、第３関節（指の付け根）、手関節が痛い、こわばる、腫れている、むくんでいるときは、当科外来を受診してください。 関節リウマチ、その他の膠原病疾患で痛みの出やすい関節 初診の患者様へ 予約センター（03-3964-4890、予約室直通）に電話で予約をとって予約日に来院ください。内科あるいは整形外科のかかりつけ医師がいる場合は、かかりつけ医からの紹介状を持参ください。[tmghig.jp]
- 目次に戻る 第３章 血液疾患による肺病変 多中心型キャッスルマン病 生島 壮一郎 日本赤十字社医療センター呼吸器内科 部長代理 要旨 本症は血清IL-6高値を背景として多クローン性高γ-グロブリン血症，CRP，ESR，などの炎症反応の亢進，貧血などの検査所見を示し，リンパ節，肺，腎，皮膚に病変を生じうる全身性形質細胞増多疾患である．肺病変は，肺門，縦隔リンパ節腫大，小葉中心性粒状影，すりガラス影，多発性 胞形成などが特徴である．確定診断には病理診断が必須だが，臨床所見や画像所見と合わせて総合的に診断[saishin-igaku.co.jp]
神経学
末梢神経障害
- […] e．末梢神経障害による１肢の機能障害（筋力３）。 f．両眼の視力の和が0.09 0.2の視力障害。 ※２：以下のいずれかを認めること a．下気道の障害により中濃度の呼吸不全（PaO 2 50 59Torr）を認める。 b．血清クレアチニン値が5.0 7.9mg/dL程度の腎不全。 c．NYHA３度の心不全徴候を認める。 d．脳血管障害による著しい片麻痺（筋力３）。 e．末梢神経障害による２肢の機能障害（筋力３）。 f．両眼の視力の和が0.02 0.08の視力障害。[nanbyou.or.jp]
- 発熱、体重減少、関節痛、紫斑（しはん）、末梢神経障害などの全身症状や血管炎の症状もみられます。 [検査所見] 赤沈亢進（こうしん）、CRP（C-reactive protein）強陽性、白血球増加などがみられますが、早期診断に重要なのは、初期に病変のみられる鼻や副鼻腔などの生検による病理組織学的検査です。また、プロテナーゼ３に対する好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）をみとめ、診断に有用です。[medical.jiji.com]
- 神経の障害（末梢神経障害） 特に下肢，足先のしびれや動かしにくい，力が入りにくいといった症状が出ます。 消化管の障害 腸管に潰瘍や出血を起こし，腹痛が出たり，下血することがあります。 治療法 ステロイドを中心に，免疫抑制剤を併用します。初期には高用量のステロイドを必要とすることが多く，臓器障害が重篤の場合は，ステロイドパルス療法や，血漿交換にて血液中からANCAを除去する治療を併用します。[aichi-med-u.ac.jp]
- 末梢神経障害による知覚異常および運動障害 f. 消化管出血 g. 手指•足趾の壊疽 ※ ３；生命予後に深く関与する不可逆的な臓器障害 a. 在宅酸素療法が必要な場合 b. 血清クレアチニン値が8.0 mg/dl以上の腎不全 c. NYHA４度の心不全徴候 d. 脳血管障害による完全片麻痺（筋力２以下） e. 末梢神経障害による筋力全廃（筋力２以下） f. 腸管穿孔 h. 切断が必要な手指•足趾の壊疽 3) 治療、治療指針 ANCA関連血管炎の治療は、個々の症例の重症度や病型によって異なる。[shiseikaidai2.crayonsite.net]
頭痛
- 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛 上気道症状：膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声 肺症状：血痰、咳、息切れ、肺異常影 腎症状：血尿、蛋白尿、腎機能悪化、むくみ その他：紫斑、多発性単神経炎 鼻粘膜の生検、腎生検による組織診断と、画像検査所見を組み合わせて診断します。 病変の広がりに応じてステロイドと免疫抑制薬を組み合わせて治療します。[ryumachi.umin.jp]
- ６．この病気ではどのような症状がおきますか 一般的には発熱、食欲不振、倦怠感、体重減少などの全身症状とともに、 (1)上気道の症状（膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、 嗄声 など）、 (2)肺症状（血痰、 咳嗽 、呼吸困難など）、 (3)腎症状（血尿、乏尿、浮腫など） (4)その他の血管炎を思わせる症状（紫斑、多発関節痛、多発神経炎など） が起こります。 通常は、(1) (2) (3)の順序で起こることが多いのですが、必ずしも順番通りではありません。[nanbyou.or.jp]
めまい
- 耳 では、耳閉感、中耳炎、難聴、耳鳴り、めまい、鼻では、副鼻腔炎、鼻閉、臭いのある鼻汁、鼻血、鼻の痛み、鼻の変形などが出現することがあります。 気管支・肺の症状 として、咳、血痰、喀血、ゼーゼーする呼吸音、声が嗄れるなどの症状が見られます。 腹部（胃腸）の血管に炎症 がおよぶと、腹痛、圧痛、下痢、下血などが出現します。腎臓は初期には自覚症状は少なく、検診で血尿や腎機能低下を指摘され、受診の契機となる場合がしばしばあります。[ishizuka-cl.com]
心血管
高血圧症
- 膠原病に伴う肺高血圧症疑い。 膠原病に伴う末梢神経あるいは中枢神経病変疑い。 膠原病に伴う貧血、血小板減少、白血球減少疑い。 その他、膠原病疾患、リウマチ疾患を疑う場合。 第２関節、第３関節（指の付け根）、手関節が痛い、こわばる、腫れている、むくんでいるときは、当科外来を受診してください。 関節リウマチ、その他の膠原病疾患で痛みの出やすい関節 初診の患者様へ 予約センター（03-3964-4890、予約室直通）に電話で予約をとって予約日に来院ください。[tmghig.jp]
- 目次に戻る 第１章 膠原病と肺病変 混合性結合組織病 槇野 茂樹 大阪医科大学リウマチ膠原病内科 専門教授 要旨 混合性結合組織病（MCTD）は全身性エリテマトーデス（SLE），全身性硬化症（強皮症，SSc），多発性筋炎/皮膚筋炎（PM/DM）の３疾患を思わせる臨床所見と抗U1-RNP抗体陽性が特徴である疾患で，その肺病変は間質性肺疾患（ILD），肺高血圧症（PH），胸膜炎が主なものであり，ILD は SSc のそれと類似した非特異性間質性肺炎（NSIP）が主であり，PH では，肺動脈性高血圧症（[saishin-igaku.co.jp]
胸痛
- 感音障害 片側の内耳炎、耳漏、耳閉、耳痛 (60%) 大関節 多発関節痛 じん臓症状 85%、蛋白尿（進行時）（尿毒症により死に至る可能性あり注意）：血液透析になる場合あり 呼吸器症状 感冒様症状、咳嗽、喀痰、血痰、胸痛(90%)、酸素療法が必要となることあり 鼻症状 鼻閉、鼻出血、悪臭の膿性鼻汁、鞍鼻 (95%) 感染しやすさ 免疫抑制療法の副作用 全身症状 発熱、全身倦怠感、体重減少 寒冷 感染による増悪の原因 身体活動 労作時の息切れ[nivr.jeed.or.jp]
頻拍
- （ａ） 心電図で心室性不整脈（非持続性心室頻拍、多源性あるいは頻発する心室期外収縮）、脚ブロック、軸偏位、異常Ｑ波のいずれかの所見 （ｂ）心筋血流シンチグラムにおける局所欠損 （ｃ）心内膜心筋生検：単核細胞浸潤および中等度以上の心筋間質の線維化 付記： １）虚血性心疾患と鑑別が必要な場合は、冠動脈検査（冠動脈造影、冠動脈CTあるいは心臓MRI）を施行する。[jssog.com]
眼
眼痛
- 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛 上気道症状：膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声 肺症状：血痰、咳、息切れ、肺異常影 腎症状：血尿、蛋白尿、腎機能悪化、むくみ その他：紫斑、多発性単神経炎 鼻粘膜の生検、腎生検による組織診断と、画像検査所見を組み合わせて診断します。 病変の広がりに応じてステロイドと免疫抑制薬を組み合わせて治療します。[ryumachi.umin.jp]
- 上気道 (E) 眼（眼痛、視力低下、眼球突出）、耳（中耳炎）、鼻（膿性鼻漏、出血、鞍鼻））、口腔・咽頭痛（潰瘍、嗄声、気道閉塞） 2. 肺 (L) 血痰、咳嗽、呼吸困難 3. 腎 (K) 血尿、蛋白尿、急速に進行する腎不全、浮腫、高血圧 4. 血管炎症状 ① 全身症状：発熱（38 以上、2週間以上）、体重減少（6カ月以内に6 以上）、② 臓器症状：紫斑、多関節炎（痛）、上強膜炎、多発性神経炎、虚血性心疾患（狭心症・心筋梗塞）、消化管出血（吐血・下血）、胸膜炎 主要組織所見 1.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
- ６．この病気ではどのような症状がおきますか 一般的には発熱、食欲不振、倦怠感、体重減少などの全身症状とともに、 (1)上気道の症状（膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、 嗄声 など）、 (2)肺症状（血痰、 咳嗽 、呼吸困難など）、 (3)腎症状（血尿、乏尿、浮腫など） (4)その他の血管炎を思わせる症状（紫斑、多発関節痛、多発神経炎など） が起こります。 通常は、(1) (2) (3)の順序で起こることが多いのですが、必ずしも順番通りではありません。[nanbyou.or.jp]
- １．主要症状 (１)上気道（E）の症状 E：鼻（膿性鼻漏、出血、鞍鼻）、眼（眼痛、視力低下、眼球突出）、耳（中耳炎）、口腔・咽頭痛（潰瘍、嗄声、気道閉塞） (２)肺（L）の症状 L：血痰、咳嗽、呼吸困難 (３)腎（K）の症状 血尿、蛋白尿、急速に進行する腎不全、浮腫、高血圧 (４)血管炎による症状 ①全身症状：発熱（38 以上、２週間以上）、体重減少（６か月以内に６ 以上） ②臓器症状：紫斑、多関節炎（痛）、上強膜炎、多発性単神経炎、虚血性心疾患（狭心症・心筋梗塞）、消化 管出血（吐血・下血）、胸膜炎[nanbyou.or.jp]
- （１）主要症状 上気道(E)の症状 鼻（膿性鼻漏、出血、鞍鼻）、眼（眼痛、視力低下、眼球突出）、耳（中耳炎）、口腔・咽頭痛（潰瘍、嗄声、気道閉塞） 肺(L)の症状 血痰、咳嗽、呼吸困難 腎(K)の症状 血尿、蛋白尿、急速に進行する腎不全、浮腫、高血圧 血管炎による症状 全身症状：発熱（38 以上、2週間以上）、体重減少（6ヶ月以内に6kg以上） 臓器症状：紫斑、多関節炎（痛）、上強膜炎、多発単神経炎、虚血性心疾患（狭心症、心筋梗塞）、消化管出血（吐血・下血）、胸膜炎など （２）主要組織所見 上気道[kompas.hosp.keio.ac.jp]
顔、頭、首
鼻出血
- 臨床症状 [ 編集 ] 発熱 関節 痛 副鼻腔炎 (鼻出血や膿性鼻汁) 蛋白尿 肺 結節病変 (時に空洞を伴う) 病理学的所見 [ 編集 ] 巨細胞性肉芽腫 鼻、眼、耳、上気道、肺にみられる。主に鼻粘膜にみられる。これにより鼻閉や鼻出血がみられる。壊死性肉芽腫形成炎症ともいえる。 フィブリノイド型 血管炎 壊死性血管炎が気道全般に見られる。これらによって肺炎の症状がみられる。喘息がみられないのが チャーグ・ストラウス症候群 とは異なる点である。 好酸球 の量が鑑別の参考となる。[ja.wikipedia.org]
- 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛 上気道症状：膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声 肺症状：血痰、咳、息切れ、肺異常影 腎症状：血尿、蛋白尿、腎機能悪化、むくみ その他：紫斑、多発性単神経炎 鼻粘膜の生検、腎生検による組織診断と、画像検査所見を組み合わせて診断します。 病変の広がりに応じてステロイドと免疫抑制薬を組み合わせて治療します。[ryumachi.umin.jp]
- [症状] 鼻汁、鼻出血、鼻閉などの上気道症状がみられ、進行すると肉芽腫という腫瘤（りゅう）性の病変による結節性の陰影が肺に出現します。最終的に腎障害による腎不全をきたします。 発熱、体重減少、関節痛、紫斑（しはん）、末梢神経障害などの全身症状や血管炎の症状もみられます。 [検査所見] 赤沈亢進（こうしん）、CRP（C-reactive protein）強陽性、白血球増加などがみられますが、早期診断に重要なのは、初期に病変のみられる鼻や副鼻腔などの生検による病理組織学的検査です。[medical.jiji.com]
- 通常、この病気は、鼻出血、かさぶたによる鼻づまり、副鼻腔炎、声がれ、耳の痛み、中耳にたまる体液、眼の充血と痛み、呼気性喘鳴、せきで始まります。 その他の臓器が侵されることもあり、ときには腎不全などの重篤な合併症が起こります。 症状やその他の所見からこの病気の可能性が疑われますが、診断を確定するには通常、生検が必要です。 コルチコステロイドと免疫系を抑制する2つ目の薬が、炎症を抑えて寛解を達成するために必要になります。[msdmanuals.com]
- 診断のポイント 【症状】 38 以上の発熱，体重減少などの全身症状とともに，①Eの症状（膿性鼻漏，鼻出血，鞍鼻，中耳炎，視力低下，咽喉頭潰瘍，嗄声など），②Lの症状（血痰，呼吸困難，肺浸潤など），③Kの症状（血尿，乏尿，急速進行性腎炎など），④そのほかの血管炎を思わせる症状（紫斑，多発関節痛，多発神経炎など）が起こる。通常は，① ② ③の順で起こることが多く，①，②，③のすべての症状がそろう場合を全身型，1つのみ，もしくは2つのみの症状を呈する場合を限局型と呼ぶ。[jmedj.co.jp]
人工呼吸器
咳嗽
- 肺 (L) 血痰、咳嗽、呼吸困難 3. 腎 (K) 血尿、蛋白尿、急速に進行する腎不全、浮腫、高血圧 4. 血管炎症状 ① 全身症状：発熱（38 以上、2週間以上）、体重減少（6カ月以内に6 以上）、② 臓器症状：紫斑、多関節炎（痛）、上強膜炎、多発性神経炎、虚血性心疾患（狭心症・心筋梗塞）、消化管出血（吐血・下血）、胸膜炎 主要組織所見 1. E、L、K の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎 3.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
- ６．この病気ではどのような症状がおきますか 一般的には発熱、食欲不振、倦怠感、体重減少などの全身症状とともに、 (1)上気道の症状（膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、 嗄声 など）、 (2)肺症状（血痰、 咳嗽 、呼吸困難など）、 (3)腎症状（血尿、乏尿、浮腫など） (4)その他の血管炎を思わせる症状（紫斑、多発関節痛、多発神経炎など） が起こります。 通常は、(1) (2) (3)の順序で起こることが多いのですが、必ずしも順番通りではありません。[nanbyou.or.jp]
- １．主要症状 (１)上気道（E）の症状 E：鼻（膿性鼻漏、出血、鞍鼻）、眼（眼痛、視力低下、眼球突出）、耳（中耳炎）、口腔・咽頭痛（潰瘍、嗄声、気道閉塞） (２)肺（L）の症状 L：血痰、咳嗽、呼吸困難 (３)腎（K）の症状 血尿、蛋白尿、急速に進行する腎不全、浮腫、高血圧 (４)血管炎による症状 ①全身症状：発熱（38 以上、２週間以上）、体重減少（６か月以内に６ 以上） ②臓器症状：紫斑、多関節炎（痛）、上強膜炎、多発性単神経炎、虚血性心疾患（狭心症・心筋梗塞）、消化 管出血（吐血・下血）、胸膜炎[nanbyou.or.jp]
- （１）主要症状 上気道(E)の症状 鼻（膿性鼻漏、出血、鞍鼻）、眼（眼痛、視力低下、眼球突出）、耳（中耳炎）、口腔・咽頭痛（潰瘍、嗄声、気道閉塞） 肺(L)の症状 血痰、咳嗽、呼吸困難 腎(K)の症状 血尿、蛋白尿、急速に進行する腎不全、浮腫、高血圧 血管炎による症状 全身症状：発熱（38 以上、2週間以上）、体重減少（6ヶ月以内に6kg以上） 臓器症状：紫斑、多関節炎（痛）、上強膜炎、多発単神経炎、虚血性心疾患（狭心症、心筋梗塞）、消化管出血（吐血・下血）、胸膜炎など （２）主要組織所見 上気道[kompas.hosp.keio.ac.jp]
呼吸困難
- したがって症状は、咳、呼吸困難、浮腫などである。軽度の発熱もおこる。鼻に関しても内部構造が破壊され、つぶれて 鞍鼻 を呈することがある。 眼球突出 、 ぶどう膜炎 、角膜潰瘍など眼科的疾患も起こることがある。そのほか皮膚（有痛性紅斑）、神経、脳をおかしうる。 血液検査では c-ANCA（PR3-ANCA） が特異的に上昇する。 ステロイド 剤などの治療をもってしてもきわめて重篤な疾患であった。[ja.wikipedia.org]
- ３．症状 発熱、体重減少などの全身症状とともに、(１)上気道の症状：膿性鼻漏、鼻出血、鞍鼻、中耳炎、視力低下、咽喉頭潰瘍など、(２)肺症状：血痰、呼吸困難など、(３)急速進行性腎炎、(４)その他：紫斑、多発関節痛、多発性単神経炎など。 症状は通常(１) (２) (３)の順序で起こるとされており、(１)、(２)、(３)の全ての症状が揃っているとき全身型、いずれか二つの症状のみのとき限局型という。[nanbyou.or.jp]
- 診断のポイント 【症状】 38 以上の発熱，体重減少などの全身症状とともに，①Eの症状（膿性鼻漏，鼻出血，鞍鼻，中耳炎，視力低下，咽喉頭潰瘍，嗄声など），②Lの症状（血痰，呼吸困難，肺浸潤など），③Kの症状（血尿，乏尿，急速進行性腎炎など），④そのほかの血管炎を思わせる症状（紫斑，多発関節痛，多発神経炎など）が起こる。通常は，① ② ③の順で起こることが多く，①，②，③のすべての症状がそろう場合を全身型，1つのみ，もしくは2つのみの症状を呈する場合を限局型と呼ぶ。[jmedj.co.jp]
- 肺 (L) 血痰、咳嗽、呼吸困難 3. 腎 (K) 血尿、蛋白尿、急速に進行する腎不全、浮腫、高血圧 4. 血管炎症状 ① 全身症状：発熱（38 以上、2週間以上）、体重減少（6カ月以内に6 以上）、② 臓器症状：紫斑、多関節炎（痛）、上強膜炎、多発性神経炎、虚血性心疾患（狭心症・心筋梗塞）、消化管出血（吐血・下血）、胸膜炎 主要組織所見 1. E、L、K の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎 3.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
鼻漏
- 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛 上気道症状：膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声 肺症状：血痰、咳、息切れ、肺異常影 腎症状：血尿、蛋白尿、腎機能悪化、むくみ その他：紫斑、多発性単神経炎 鼻粘膜の生検、腎生検による組織診断と、画像検査所見を組み合わせて診断します。 病変の広がりに応じてステロイドと免疫抑制薬を組み合わせて治療します。[ryumachi.umin.jp]
- ３．症状 発熱、体重減少などの全身症状とともに、(１)上気道の症状：膿性鼻漏、鼻出血、鞍鼻、中耳炎、視力低下、咽喉頭潰瘍など、(２)肺症状：血痰、呼吸困難など、(３)急速進行性腎炎、(４)その他：紫斑、多発関節痛、多発性単神経炎など。 症状は通常(１) (２) (３)の順序で起こるとされており、(１)、(２)、(３)の全ての症状が揃っているとき全身型、いずれか二つの症状のみのとき限局型という。[nanbyou.or.jp]
- 診断のポイント 【症状】 38 以上の発熱，体重減少などの全身症状とともに，①Eの症状（膿性鼻漏，鼻出血，鞍鼻，中耳炎，視力低下，咽喉頭潰瘍，嗄声など），②Lの症状（血痰，呼吸困難，肺浸潤など），③Kの症状（血尿，乏尿，急速進行性腎炎など），④そのほかの血管炎を思わせる症状（紫斑，多発関節痛，多発神経炎など）が起こる。通常は，① ② ③の順で起こることが多く，①，②，③のすべての症状がそろう場合を全身型，1つのみ，もしくは2つのみの症状を呈する場合を限局型と呼ぶ。[jmedj.co.jp]
- 上気道 (E) 眼（眼痛、視力低下、眼球突出）、耳（中耳炎）、鼻（膿性鼻漏、出血、鞍鼻））、口腔・咽頭痛（潰瘍、嗄声、気道閉塞） 2. 肺 (L) 血痰、咳嗽、呼吸困難 3. 腎 (K) 血尿、蛋白尿、急速に進行する腎不全、浮腫、高血圧 4. 血管炎症状 ① 全身症状：発熱（38 以上、2週間以上）、体重減少（6カ月以内に6 以上）、② 臓器症状：紫斑、多関節炎（痛）、上強膜炎、多発性神経炎、虚血性心疾患（狭心症・心筋梗塞）、消化管出血（吐血・下血）、胸膜炎 主要組織所見 1.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
- 症状としては、発熱、体重減少などの全身症状とともに、①頭頚部の症状：膿性鼻漏、鼻出血、鞍鼻、中耳炎、視力低下、咽喉頭潰瘍など、②肺症状：血痰、呼吸困難など、③急速進行性腎炎、④その他：紫斑、多発関節痛、多発神経炎など――が生じる疾患である。通常、① ② ③の順序で起こることが多い。 ①②③のすべての症状が揃っているときを全身型、いずれか2つの症状のみのときを限局型という。[clinicalsup.jp]
鼻漏
- 全身症状：発熱、全身倦怠感、体重減少、関節痛、筋肉痛 上気道症状：膿性鼻漏、鼻出血、難聴、耳漏、耳痛、視力低下、眼充血、眼痛、眼球突出、咽喉頭痛、嗄声 肺症状：血痰、咳、息切れ、肺異常影 腎症状：血尿、蛋白尿、腎機能悪化、むくみ その他：紫斑、多発性単神経炎 鼻粘膜の生検、腎生検による組織診断と、画像検査所見を組み合わせて診断します。 病変の広がりに応じてステロイドと免疫抑制薬を組み合わせて治療します。[ryumachi.umin.jp]
- ３．症状 発熱、体重減少などの全身症状とともに、(１)上気道の症状：膿性鼻漏、鼻出血、鞍鼻、中耳炎、視力低下、咽喉頭潰瘍など、(２)肺症状：血痰、呼吸困難など、(３)急速進行性腎炎、(４)その他：紫斑、多発関節痛、多発性単神経炎など。 症状は通常(１) (２) (３)の順序で起こるとされており、(１)、(２)、(３)の全ての症状が揃っているとき全身型、いずれか二つの症状のみのとき限局型という。[nanbyou.or.jp]
- 診断のポイント 【症状】 38 以上の発熱，体重減少などの全身症状とともに，①Eの症状（膿性鼻漏，鼻出血，鞍鼻，中耳炎，視力低下，咽喉頭潰瘍，嗄声など），②Lの症状（血痰，呼吸困難，肺浸潤など），③Kの症状（血尿，乏尿，急速進行性腎炎など），④そのほかの血管炎を思わせる症状（紫斑，多発関節痛，多発神経炎など）が起こる。通常は，① ② ③の順で起こることが多く，①，②，③のすべての症状がそろう場合を全身型，1つのみ，もしくは2つのみの症状を呈する場合を限局型と呼ぶ。[jmedj.co.jp]
- 上気道 (E) 眼（眼痛、視力低下、眼球突出）、耳（中耳炎）、鼻（膿性鼻漏、出血、鞍鼻））、口腔・咽頭痛（潰瘍、嗄声、気道閉塞） 2. 肺 (L) 血痰、咳嗽、呼吸困難 3. 腎 (K) 血尿、蛋白尿、急速に進行する腎不全、浮腫、高血圧 4. 血管炎症状 ① 全身症状：発熱（38 以上、2週間以上）、体重減少（6カ月以内に6 以上）、② 臓器症状：紫斑、多関節炎（痛）、上強膜炎、多発性神経炎、虚血性心疾患（狭心症・心筋梗塞）、消化管出血（吐血・下血）、胸膜炎 主要組織所見 1.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
- 症状としては、発熱、体重減少などの全身症状とともに、①頭頚部の症状：膿性鼻漏、鼻出血、鞍鼻、中耳炎、視力低下、咽喉頭潰瘍など、②肺症状：血痰、呼吸困難など、③急速進行性腎炎、④その他：紫斑、多発関節痛、多発神経炎など――が生じる疾患である。通常、① ② ③の順序で起こることが多い。 ①②③のすべての症状が揃っているときを全身型、いずれか2つの症状のみのときを限局型という。[clinicalsup.jp]
風邪
- 鼻 やのどの傷害からはじまるので最初は風邪のようでもあるが、急速に 間質性肺炎 、 急速進行性糸球体腎炎 をきたす。したがって症状は、咳、呼吸困難、浮腫などである。軽度の発熱もおこる。鼻に関しても内部構造が破壊され、つぶれて 鞍鼻 を呈することがある。 眼球突出 、 ぶどう膜炎 、角膜潰瘍など眼科的疾患も起こることがある。そのほか皮膚（有痛性紅斑）、神経、脳をおかしうる。 血液検査では c-ANCA（PR3-ANCA） が特異的に上昇する。[ja.wikipedia.org]
- すなわち、PR3-ANCAが、風邪などの上気道感染の後に炎症によって産生されたサイトカインとともに好中球を活性化し、各種の悪害因子を放出し血管炎や肉芽腫を起こすと考えられています。 症状 全身症状として発熱、全身倦怠感、食思不振、体重減少、筋痛、関節痛などが出現します。 顕微鏡的多発血管炎は60 70歳代 、 多発血管炎性肉芽腫症、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症は50〜60歳代 の発症が多いと言われています。[ishizuka-cl.com]
- 肺に病変が及び、肺胞出血と腎炎の肺腎症候群、 間質性肺炎 38度の発熱・咳嗽など感冒様症状が持続、通常の風邪治療では治らない。ここらで、普通肺CTを撮影し、両肺に浸潤影を認めれば呼吸器内科に紹介となります。 肺CTを撮影せず、漫然と数か月経過観ると、血痰も出現し、肺胞出血に気付きます。[nagasaki-clinic.com]
精密検査
血清
好酸球増加
- 血中の好酸球増加以外に、好酸球性組織障害因子（ECPなど）の上昇、IgE高値なども認められる。抗好中球細胞質抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）のサブタイプである ミエロペルオキシダーゼに対する抗体（MPO-ANCA）が約50％の症例で血清中に検出 される。[kiyosawa.or.jp]
- 【腫瘍症状】 気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎（①） 血液検査で，好酸球増加（②） 血管炎による症状：発熱，体重減少，多発単神経炎(下肢のしびれ・疼痛・麻痺)，下肢の紫斑，肺症状(咳，痰，息切れ)，副鼻腔症状(蓄膿)，多発筋痛・筋力低下，消化管出血など（③） ※ ①，②が先行し，③が発症します。 治療法 ステロイド治療が基本になります。[aichi-med-u.ac.jp]
白血球増加
- [検査所見] 赤沈亢進（こうしん）、CRP（C-reactive protein）強陽性、白血球増加などがみられますが、早期診断に重要なのは、初期に病変のみられる鼻や副鼻腔などの生検による病理組織学的検査です。また、プロテナーゼ３に対する好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）をみとめ、診断に有用です。[medical.jiji.com]
- 参考となる所見 ⑴白血球増加（ 10,000／μl） ⑵血小板増加（ 40万／μl） ⑶血清IgE増加 600 U／ml） ⑷MPO-ANCA陽性 ⑸リウマトイド因子陽性 ⑹肺浸潤陰影 ②重症度分類 ここで述べる重症度は、患者の状態を分類したもので、後述の治療の欄で述べる「治療方針決定のための重症度」とは異なる。 以下の１度から５度に分類する。[shiseikaidai2.crayonsite.net]
レントゲン
肺浸潤
- 診断のポイント 【症状】 38 以上の発熱，体重減少などの全身症状とともに，①Eの症状（膿性鼻漏，鼻出血，鞍鼻，中耳炎，視力低下，咽喉頭潰瘍，嗄声など），②Lの症状（血痰，呼吸困難，肺浸潤など），③Kの症状（血尿，乏尿，急速進行性腎炎など），④そのほかの血管炎を思わせる症状（紫斑，多発関節痛，多発神経炎など）が起こる。通常は，① ② ③の順で起こることが多く，①，②，③のすべての症状がそろう場合を全身型，1つのみ，もしくは2つのみの症状を呈する場合を限局型と呼ぶ。[jmedj.co.jp]
- 参考となる所見 ⑴白血球増加（ 10,000／μl） ⑵血小板増加（ 40万／μl） ⑶血清IgE増加 600 U／ml） ⑷MPO-ANCA陽性 ⑸リウマトイド因子陽性 ⑹肺浸潤陰影 ②重症度分類 ここで述べる重症度は、患者の状態を分類したもので、後述の治療の欄で述べる「治療方針決定のための重症度」とは異なる。 以下の１度から５度に分類する。[shiseikaidai2.crayonsite.net]
肋膜
胸水
- 胸部CTでは両側の気管支血管束の肥厚，静脈やリンパ路に沿った微細粒状影，縦隔リンパ節腫大と右側に少量胸水と右下葉のコンソリデーションを認めた（ 図1B，C ）。肺癌と癌性リンパ管症も疑われたため，右下葉のコンソリデーションの部位でCTガイド下肺生検を施行したところ，非乾酪性類上皮細胞肉芽腫の所見が得られた。 図1 胸部X線画像（A），CT画像（B，C） 肉芽腫性肺病変の原因は？ 肉芽腫はマクロファージ系の細胞を中心にさまざまな炎症細胞が集積して形成される，境界が明らかな慢性炎症病巣です。[igaku-shoin.co.jp]
治療
- 治療 [ 編集 ] ステロイド 免疫抑制剤 - シクロフォスファミド 。 [3] 分子標的治療薬 - リツキシマブ による リンパ球 (B細胞)抑制が現在希望視されている [4] 。日本では2013年に健康保険の適応となった。[ja.wikipedia.org]
疫学
- 疫学 2009年に厚労省の疫学班と難治性血管炎研究班が共同で行った全国疫学調査から、受療者数は約1900人と推定される２）。発症年齢は、従来よりやや高齢化に傾き、40〜69歳で66％を占め、平均は約55歳であった。性別では男女比は1：1.7とやや女性に多い。 c. 病因・病態 何らかの抗原に対するアレルギー反応が関わっていることは間違いなく、抗原の候補としてスーパー抗原（B型肝炎ワクチンなど）、アスペルギルスなどが報告されているが、これらが原因のものはごく一部にすぎないと思われる。[shiseikaidai2.crayonsite.net]
- 疫学 [ 編集 ] 30代から50代にかけて男性と、50代から60代の女性に多い傾向があるが、発症例は5歳から80歳までと広範囲にわたる。 臨床症状 [ 編集 ] 発熱 関節 痛 副鼻腔炎 (鼻出血や膿性鼻汁) 蛋白尿 肺 結節病変 (時に空洞を伴う) 病理学的所見 [ 編集 ] 巨細胞性肉芽腫 鼻、眼、耳、上気道、肺にみられる。主に鼻粘膜にみられる。これにより鼻閉や鼻出血がみられる。壊死性肉芽腫形成炎症ともいえる。 フィブリノイド型 血管炎 壊死性血管炎が気道全般に見られる。[ja.wikipedia.org]
- アレルギー疾患の疫学の概要 用語集 自己免疫に使用される用語と単語を対象にした用語集。 この疾患はしばしば、上気道や肺の壊死性の肉芽腫性炎、巣状分節状壊死性糸球体腎炎および全身の中・小型動脈の壊死性血管炎が、三主徴と見られています。[phadia.com]
- 疫学：この病気は、北ヨーロッパの白色人種の人に多いといわれていますが、日本においては地域差などはみられていません。また、特別な環境が病気の発症に関係しているという証拠は見つかっていません。 ３．この病気はどのような人に多いのですか 男女比は1：1で明らかな性差は認められていません。 推定発症年齢は男性30 60歳代、女性は50 60歳代が多いようです。 ４．この病気の原因はわかっているのですか 原因および病態：はっきりした原因は現在のところわかっていません。[nanbyou.or.jp]
- 情報提供元 「難治性血管炎に関する調査研究班」 研究代表者 東京女子医科大学附属膠原病リウマチ痛風センター リウマチ性疾患薬剤疫学研究部門 針谷正祥 診断基準 Definite、Probableを対象とする。[nanbyou.or.jp]
性別分布
年齢分布
病態生理
- EGPAの病態生理は、高値の好酸球が中心となっています。すべてのEGPA患者さんの疾患のある段階において、末梢血および障害をうけた細胞あるいは臓器、どちらにおいても非常に高い好酸球値が認められます 1,4 。EGPA患者さんは通常喘息（成人発症の可能性がある）を患っており、またしばしば副鼻腔や鼻腔の症状を持っています。 EGPAに対する効果的な医薬品は限られています。[astrazeneca.co.jp]
予防
- 気道病変の二次感染，肺病変への肺炎の合併を予防するためにも，積極的にバクタ の内服をします。 (3) 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA） （旧名称：Churg-Strauss症候群，アレルギー性肉芽腫性血管炎） 概要 非常に特徴的な経過をとります。気管支喘息またはアレルギー性鼻炎などのアレルギーを先行症状で発症し，その後に，両下肢や両手のしびれ・麻痺症状が出現します。喘息からEGPA発症までの期間は3年以内が多いとされますが，数カ月から数年，十数年の方もいます。[aichi-med-u.ac.jp]
- また、ニューモシスチス肺炎の予防に適宜ST合剤併用の考慮する（２錠／日を週２回、連日１錠／日など）。 増悪期：増悪期（再燃時）の治療は原則として急性期の治療とほぼ同様に行う。シクロホスファミドについては過去の使用量を調べ、総投与量が過剰にならないように注意する（体重など患者の認容性により10〜15g程度が目安）９） 4) 鑑別診断 他のANCA関連血管炎（顕微鏡的多発血管炎、多発血管炎性肉芽腫症）との鑑別は臨床的には共通点が多いが、好酸球数によって比較的容易に鑑別できる。[shiseikaidai2.crayonsite.net]