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多発性硬化症


提示

  • H31年4月3日 (厚生労働省からのお知らせ) 「 平成31年度 第1回 厚生科学審議会 疾病対策部会 資料 」 H31年3月20日 (厚生労働省からのお知らせ) 「 厚生科学審議会疾病対策部会指定難病検討委員会(第32回) 資料 」 H30年9月10日 (厚生労働省からのお知らせ) 平成30年北海道胆振地方中東部を震源とする地震による災害による被災者に係る公費負担医療の取扱いについて 平成30年北海道胆振地方中東部を震源とする地震による被災者に係る被保険者証等の提示等について H30年9月6日[nanbyou.or.jp]
精神症状
  • 精神症状としては、 抑うつ 、 不安 、 多幸症 などを認めることもある。 けいれん 、高度の 認知症 、 パーキンソニズム を呈することは稀である。 検査所見 画像診断 MS病巣は 核磁気共鳴画像 (magnetic resonance imaging, MRI )で最も鋭敏に検出される。頭部MRI画像では、 側脳室 周囲から大脳 白質 に垂直方向に伸びる卵円形の病巣(ovoid lesion)が比較的本症に特徴的とされる。[bsd.neuroinf.jp]
疲労
  • 膀胱直腸障害 認知機能障害 疲労 診断目的の場合は造影MRIを加える事でより早期診断ができる可能性がある。無症候性Gd増強病変と非造影病変が同時に認められた場合はは1回のMRIで時間的多発性(DIT:dissemination in time)の証明ができるようになった。最初のMRIから時期を問わないフォローアップMRIにて新規T2延長病変またはGd増強病変を認めた場合もDITの証明が可能になった。[ja.wikipedia.org]
疼痛
  • カンナビノイド 海外ではナビキシモルス(商標名サティベックス:Sativex)として神経因性疼痛、痙縮、過活動膀胱、ほかの症状の緩和に用いられている。 日本ではカナビスの主要活性成分であるテトラヒドロカンナビノールが進行を遅くすることを示唆する研究結果が得られたため、臨床試験が行われている。 免疫グロブリン療法 免疫グロブリン療法。[ja.wikipedia.org]
感覚障害
  • 急性脊髄炎のみがみられその他の脱髄性病変が示唆されたない場合には全身性エリテマトーデスや混合性結合組織病、抗リン脂質抗体症候群による可能性も考慮する、 四肢の筋力低下 痙縮 感覚障害 Uldryらの検討では脊髄病変と感覚障害の対応は46.4%で対応があり、14.2%はおそらく対応するとしながらも全体として画像上のプラークと症候を結びつけるとは困難と報告している。特に感覚障害の分布がポリニューロパチーのパターンをとる偽多発神経炎型の存在も知られており末梢神経障害も鑑別にあがる。[ja.wikipedia.org]
  • 視力 ・ 視野障害 、 運動麻痺 、 運動失調 、 痙性歩行 、 感覚 障害・異常感覚、 排尿 ・ 排便障害 、 複視 などが主なものである。[bsd.neuroinf.jp]
運動失調
  • 視力 ・ 視野障害 、 運動麻痺 、 運動失調 、 痙性歩行 、 感覚 障害・異常感覚、 排尿 ・ 排便障害 、 複視 などが主なものである。[bsd.neuroinf.jp]
  • ついで小脳が障害されやすく小脳性運動失調が次第に増悪する。二次性進行期はEDSS3.0レベルからすでにはじまっていると考えられている。平均寿命は一般人と同じ程度か10年ほど短縮する。死亡率も同年齢の一般人口より3倍程度高いが1950年以降、死亡率の増加は軽減されている。 長期予後を改善する病態修飾薬(disease modifying drug:DMD)の登場で機能予後も改善されつつある。[ja.wikipedia.org]
感覚鈍麻
  • 神経学的診察所見としては、 視神経 萎縮、 視神経乳頭 耳側蒼白( 乳頭黄斑 線維が 視神経炎 で障害されやすいため)、視野欠損等の視神経障害、 片麻痺 、 対麻痺 、 四肢麻痺 等の運動障害、 痙縮 、四肢 腱反射 亢進、 病的反射 の出現、 痙縮 、 小脳性運動失調 、 感覚鈍麻 、 感覚性失調 、 膀胱直腸障害 、 内側縦束 (medial longitudinal fasciculus, MLF)症候群 等に代表される 眼球運動障害 、 眼振 等がみられる。[bsd.neuroinf.jp]
めまい
  • 脳幹 病変により 三叉神経痛 、 顔面筋麻痺 、 構音 ・ 嚥下障害 、 めまい 、 難聴 などを来すこともある。さらに、 大脳 病巣により 記憶障害 、 注意障害 、 遂行機能 障害などの 認知機能障害 を呈することがある。精神症状としては、 抑うつ 、 不安 、 多幸症 などを認めることもある。 けいれん 、高度の 認知症 、 パーキンソニズム を呈することは稀である。[bsd.neuroinf.jp]
反射亢進
  • 神経学的診察所見としては、 視神経 萎縮、 視神経乳頭 耳側蒼白( 乳頭黄斑 線維が 視神経炎 で障害されやすいため)、視野欠損等の視神経障害、 片麻痺 、 対麻痺 、 四肢麻痺 等の運動障害、 痙縮 、四肢 腱反射 亢進、 病的反射 の出現、 痙縮 、 小脳性運動失調 、 感覚鈍麻 、 感覚性失調 、 膀胱直腸障害 、 内側縦束 (medial longitudinal fasciculus, MLF)症候群 等に代表される 眼球運動障害 、 眼振 等がみられる。[bsd.neuroinf.jp]
嚥下障害
  • 脳幹 病変により 三叉神経痛 、 顔面筋麻痺 、 構音 ・ 嚥下障害 、 めまい 、 難聴 などを来すこともある。さらに、 大脳 病巣により 記憶障害 、 注意障害 、 遂行機能 障害などの 認知機能障害 を呈することがある。精神症状としては、 抑うつ 、 不安 、 多幸症 などを認めることもある。 けいれん 、高度の 認知症 、 パーキンソニズム を呈することは稀である。[bsd.neuroinf.jp]
複視
  • 視力 ・ 視野障害 、 運動麻痺 、 運動失調 、 痙性歩行 、 感覚 障害・異常感覚、 排尿 ・ 排便障害 、 などが主なものである。[bsd.neuroinf.jp]
  • は眼筋麻痺で生じ、核間性眼筋麻痺または外転神経障害によって生じる眼球運動障害である。MSでは核間性眼球麻痺が両側性に生じるのが特徴である。このほかにMSでよくみとめられる注視麻痺には水平性注視麻痺、一眼半水平注視麻痺症候群(one and a half syndrome:水平性注視麻痺と同側の核間性眼筋麻痺)、後天性振子様眼振などがある。[ja.wikipedia.org]
暗点
  • 視力の低下、視野の異常、中心が特徴的である。 複視 複視は眼筋麻痺で生じ、核間性眼筋麻痺または外転神経障害によって生じる眼球運動障害である。MSでは核間性眼球麻痺が両側性に生じるのが特徴である。このほかにMSでよくみとめられる注視麻痺には水平性注視麻痺、一眼半水平注視麻痺症候群(one and a half syndrome:水平性注視麻痺と同側の核間性眼筋麻痺)、後天性振子様眼振などがある。[ja.wikipedia.org]
中心暗点
  • 視力の低下、視野の異常、中心が特徴的である。 複視 複視は眼筋麻痺で生じ、核間性眼筋麻痺または外転神経障害によって生じる眼球運動障害である。MSでは核間性眼球麻痺が両側性に生じるのが特徴である。このほかにMSでよくみとめられる注視麻痺には水平性注視麻痺、一眼半水平注視麻痺症候群(one and a half syndrome:水平性注視麻痺と同側の核間性眼筋麻痺)、後天性振子様眼振などがある。[ja.wikipedia.org]

精密検査

中心暗点
  • 視力の低下、視野の異常、中心が特徴的である。 複視 複視は眼筋麻痺で生じ、核間性眼筋麻痺または外転神経障害によって生じる眼球運動障害である。MSでは核間性眼球麻痺が両側性に生じるのが特徴である。このほかにMSでよくみとめられる注視麻痺には水平性注視麻痺、一眼半水平注視麻痺症候群(one and a half syndrome:水平性注視麻痺と同側の核間性眼筋麻痺)、後天性振子様眼振などがある。[ja.wikipedia.org]

治療

  • 吉良潤一 「多発性硬化症治療ガイドライン2010」の使用に関してのガイダンス. 多発性硬化症治療ガイドライン2010. 日本神経学会、日本神経免疫学会、日本神経治療学会(監).医学書院 pp. 2-10, 2010. Kira J Genetic and environmental backgrounds responsible for the change in the phenotype of MS in Japanese subjects.[bsd.neuroinf.jp]
  • 多発性硬化症治療学寄附講座とは ご挨拶 東北大学大学院医学系研究科多発性硬化症治療学寄附講座は、2007年5月からスタートした多発性硬化症 (Multiple Sclerosis, MS) とその関連疾患の治療を研究することを目的とするわが国で初めての講座です。 MSは中枢神経のいろいろな部位に繰り返し炎症性脱髄病変を生じる神経難病です。わが国ではMSは特定疾患に指定されており、医療費の補助や厚生労働省の研究班による調査研究などが行われております。[ms.med.tohoku.ac.jp]
  • これにより、LMP2AをターゲットとしたEBウイルス関連自己免疫疾患の治療、予防法の確立が期待されます。 本研究は、8月25日に「Proceedings of the National Academy of Sciences」(米国科学アカデミー紀要)のon line 版に公開されました。[resou.osaka-u.ac.jp]

疫学

  • 疫学 MSは欧米白人に多く、かつ同じ人種では緯度が高いほど有病率が高い。 北欧 では、人口10万人あたり100人を超える有病率となっている。日本人においてもMSはこの30年間で患者数が約4倍増加した(推定患者数9,900人、有病率7.7/100,000人)。増加の理由は不明であるが、遺伝的背景は変わらないので、乳幼児期の衛生環境の改善や欧米型の食生活が免疫系を介して発症を高めていると推定されている。平均発症年齢は約30歳と若年成人に好発する。男女比は1:3前後である。[bsd.neuroinf.jp]
  • 自己免疫疾患には様々な原因と病態がありますが、全身性エリテマトーデス ※5 や多発性硬化症 ※6 といった疾患はEBウイルス の感染が関与していることが疫学調査などから示唆されていました。 EBウイルスはヒトに感染するヘルペスウイルスの仲間で、B細胞 ※7 によく感染します。初感染後は体内において終生保持されるウイルスで、成人の90%以上が感染している一般的なウイルスです。[resou.osaka-u.ac.jp]
性別分布
年齢分布

予防

  • IFNβで再発予防効果が乏しい時は中和抗体の影響を考慮する必要がある。 免疫抑制剤 免疫抑制剤では以下の治療薬が用いられる。旧来よりIFNβ抵抗性症例に用いられるが、ほとんど保険適応未。 グラチラマー(コパキソン) RRMSにおける再発予防として用いられる。進行型への効果は示せていない。 フィンゴリモド(イムセラ、ジレニア) はじめて経口内服で再発防止作用を発揮する薬剤である。[ja.wikipedia.org]
  • これにより、LMP2AをターゲットとしたEBウイルス関連自己免疫疾患の治療、予防法の確立が期待されます。 本研究は、8月25日に「Proceedings of the National Academy of Sciences」(米国科学アカデミー紀要)のon line 版に公開されました。[resou.osaka-u.ac.jp]
  • 病気の新たな治療法や予防法の開発から、助けの必要な人々の支援まで、世界中の人々の健康や福祉の向上に取り組んでいます。 このマニュアルは社会へのサービスとして1899年に創刊されました。 古くからのこの重要な資産は米国、カナダではMerck Manual、その他の国と地域ではMSD Manualとして引き継がれています。私たちのコミットメントの詳細は、 Global Medical Knowledge をご覧ください。[msdmanuals.com]

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