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多発性対称性脂肪腫症


提示

頭痛
  • 頭痛は脳内のサルコ病変や髄膜炎所見がないか、背部痛は脊髄病変がないか、筋肉通は筋肉内サルコ病変がないか、を調べる必要があります。しかし、そのような臓器特異的な所見がなくても、 頭痛、背部痛、筋肉痛などという、いわゆる全身症状としての痛みを訴える患者さんは多くおられます。 発熱 発熱を訴えるサルコ患者さんはそれほど多くはありませんが、ときに遭遇します。あまり強い炎症所見はなく、高熱は少なくて微熱が多く、それほど長くは続かずに自然におさまるのが一般的です。[nanbyou.or.jp]
  • 心血管疾患の危険性の増加や他の有害事象に加えて、局所の脂肪の沈着は頭痛、呼吸困難、運動や睡眠の障害とも関連するかもしれない。 4. 心理社会的な考慮 脂肪沈着は、HIV感染症にとって心理的、感情的、社会的なストレスとなる可能性がある。医師は患者が自分の体型の変化に気づいているかどうかたずねるべきで、また体型変化に関する訴えに注意しなければならない。患者と医師はよく、緊張をやわらげるために体型の変化に関するユーモアを使うが、体型のイメージに関しては最小限にするべきである。[aids-chushi.or.jp]
  • 8 ループス頭痛 高度の持続性頭痛:片頭痛様だが、麻薬性鎮痛薬に反応しない。 8 脳血管障害 脳血管障害の新出。動脈硬化性は除外。 8 血管炎 潰瘍、壊疽、手指の圧痛を伴う結節、爪周囲の梗塞、線状出血、生検もしくは血管造影による血管炎の証明。 4 関節炎 2関節以上の関節痛あるいは炎症所見(例:圧痛、腫脹、関節液貯留)。 4 筋炎 CK・アルドラーゼの上昇を伴う近位筋の疼痛/筋力低下、あるいは筋電図変化、筋生検における筋炎所見。 4 尿円柱 顆粒円柱あるいは赤血球円柱。[osaka-med.ac.jp]
  • 神経圧迫,頭痛,下垂体機能低下症などの臨床的に有意な症状も下垂体腫瘍の占拠性症状としておこりうる[Carttyら1998]. 病理 MEN1の下垂体腫瘍の65% [Brandiら2001] 85%[Vergèsら2002]がマクロアデノーマである.Trouillasら(2008)はMEN1と非MEN1の腫瘍で以下の違いを以下のように報告している. 病理学的にMEN1による腫瘍はより大きくより浸潤性である. 多発腫瘍はMEN1でより高頻度であり,特にプロラクチン―ACTH産生腫瘍が多い.[grj.umin.jp]

治療

  • 治療:ステロイド外用・局所注射、シリコンゲルシート、トラニスト内服、皮弁による切除縫縮、 放射線治療、圧迫療法 しこりのようにふれるもの 粉瘤 頻度が高いため別ページに詳しく当院での見解、治療方針を記載させていただいております。 脂肪腫 皮膚の下に脂肪の細胞が大きくなりかたまりをつくったものです。 ふつうは皮下脂肪の部分にできますが、筋肉の中や筋肉の下にできることもあります。 痛みがでることはふつうありませんが、血管成分に富むものなど痛みがでることもあります。[shibuya-hifuka.jp]
  • 治療は光線療法など。 皮膚潰瘍 静脈性皮膚潰瘍 下肢の静脈瘤や静脈弁の逆流などの異常があると、下肢の静脈還流が悪化し、下肢の浮腫や静脈性の皮膚潰瘍を生じてくる。治療は、血管エコーなどで静脈瘤や弁異常を評価し、静脈瘤に対する治療(当センターでは、循環器外科で実施)を検討するが、弾性包帯や弾性ストッキングによる保存的治療も重要である。 心臓血管外科 動脈性皮膚潰瘍 下肢の動脈硬化が進行して足先への血行が低下してくると足指や足先の皮膚潰瘍が壊死を起こしてくる。[med.jrc.or.jp]
  • 治療 日本皮膚科学会の「結節性硬化症の診断基準および治療ガイドライン」 8) では、肺LAMの治療として下記が推奨されています( 表1 )。肺LAMの治療方針は、労作時呼吸困難の有無、気胸の合併やその状態にもとづいて決定されますが、現時点では肺LAMの進行を確実に防止できる有効な治療法はありません。 なお、肺LAMの実際の治療は、呼吸器内科専門医による管理が望ましいとされています。[afinitor.jp]

疫学

  • 疫学 脂肪腫は上記の通り、発症頻度のとても高い疾患です。脂肪が蓄積しやすい年齢、特に40 60歳台に多く見られます。男女共に頻度が高いのですが、やや男性に多いとされています。 臨床症状 脂肪腫は上記の通り、皮下の脂肪層に見られることが多いです。 皮膚とも下床とも連続していないことが多いのですが、真皮発生型(比較的多い)の場合は皮膚との連続性がありますし、 筋肉内発生型の場合は、下床と連続しているように感じられることがあります。[mitakahifu.com]
  • 肺LAMの全国疫学調査 6) の推計によると、わが国における肺LAMの有病率は、2003年の100万人当たり1.2 2.3人が2006年では100万人当たり1.9 4.5人と、増加が認められています。また、2003年と2006年に実施された同調査による10年生存率は85%と報告されています。この調査には結節性硬化症に伴う肺LAMも含まれていますが、頻度が約16%と低いため、結節性硬化症に伴う肺LAMが比較的軽症のため診断に至らない可能性やスクリーニング不足などが指摘されています。[afinitor.jp]
性別分布
年齢分布

予防

  • 麻疹・風疹 麻疹や風疹は、ウイルス感染症で予防接種により感染や発症が抑制できるが、時に、皮疹や経過が薬疹など他の疾患と紛らわしいことがある。初感染の麻疹患者は、しばしば典型的な口腔粘膜疹を伴う。妊婦の風疹感染は先天性風疹症候群のリスクがある。 コンジローマ パピローマ(乳頭腫)ウイルスの内で、6型、11型のウイルスは性感染症としての側面が強く、陰部や肛囲の発生が多い。他のDNA型のウイルス性イボに比してイミキモド外用剤が有効とされる。 水イボ 幼児に多く発症する皮膚のウイルス感染症。[med.jrc.or.jp]

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