提示
筋骨格
-
筋力低下
多巣性運動ニューロパチー（multifocal motor neuropathy、MMN）は感覚障害を伴わない左右非対称の上肢遠位優位筋力低下と筋萎縮を主徴とする後天性の慢性脱髄性末梢神経疾患である。萎縮筋に線維束攣縮やミオキミア、筋痙攣がしばしばみられるため筋萎縮性側索硬化症（ALS）との鑑別が重要となる。 CIDPの多くは左右対称性の臨床像をとる典型的CIDPであるが左右非対称で上肢優位脱力を主症状とするCIDPにおける亜型であるMADSAMの発見はCIDP臨床像の幅を大きく広げた。 [ja.wikipedia.org]
JAPIC試験ID JapicCTI-142472 最終情報更新日： 2018年6月22日 登録日：2018年6月19日 基本情報 対象疾患 試験実施者 帝人ファーマ株式会社 試験の種類 介入試験(薬剤) 試験の概要 多巣性運動ニューロパチー(MMN)患者を対象に、GGSの筋力低下の改善効果及び安全性を検討する。 [rctportal.niph.go.jp]
基本情報 効能・効果 詳しく見る 水疱性類天疱瘡 ギラン・バレー症候群 重症感染症 多発性筋炎の筋力低下の改善 低ガンマグロブリン血症 特発性血小板減少性紫斑病 皮膚筋炎の筋力低下の改善 無ガンマグロブリン血症 天疱瘡 多巣性運動ニューロパチーの筋力低下の改善 多巣性運動ニューロパチーの運動機能低下の進行抑制 慢性炎症性脱髄性多発根神経炎の筋力低下の改善 慢性炎症性脱髄性多発根神経炎の運動機能低下の進行抑制 全身型重症筋無力症 川崎病の急性期 インフルエンザ菌を起炎菌とする急性気管支炎の血清IgG2 [medical.nikkeibp.co.jp]
-
筋萎縮症
1 球脊髄性筋萎縮症 2 筋萎縮性側索硬化症 3 脊髄性筋萎縮症 4 原発性側索硬化症 5 進行性核上性麻痺 6 パーキンソン病 7 大脳皮質基底核変性症 8 ハンチントン病 9 神経有棘赤血球症 10 シャルコー・マリー・トゥース病 11 重症筋無力症 12 先天性筋無力症候群 13 多発性硬化症／視神経脊髄炎 14 慢性炎症性脱髄性多発神経炎／多巣性運動ニューロパチー 15 封入体筋炎 16 クロウ・深瀬症候群 17 多系統萎縮症 17 (1)線条体黒質変性症 17 (2)オリーブ橋小脳萎縮症 [byouin.metro.tokyo.jp]
プリオン病 11 結節性動脈周囲炎 ※2 39 肺動脈性肺高血圧症 12 潰瘍性大腸炎 40 神経線維腫症 13 大動脈炎症候群 ※3 41 亜急性硬化性全脳炎 14 ビュルガー病 ※4 42 バッド・キアリ（Budd-Chiari）症候群 15 天疱瘡 43 慢性血栓塞栓性肺高血圧症 16 脊髄小脳変性症 44 ライソゾーム病 17 クローン病 45 副腎白質ジストロフィー 18 難治性の肝炎のうち劇症肝炎 46 家族性高コレステロール血症（ホモ接合体） 19 悪性関節リウマチ 47 脊髄性筋萎縮症 [dai-ichi-life.co.jp]
遺伝子検査 遺伝性脊髄小脳変性症、家族性筋萎縮性側索硬化症、球脊髄性筋萎縮症、三好型筋ジストロフィー、ミトコンドリア脳筋症などの疾患で遺伝子診断を行っています［注］。 ［注］ 遺伝子診断には、ご本人やご家族の文書による同意が必要です。予約により臨床遺伝専門医による遺伝カウンセリングを受けることが可能です。 5. [hosp.tohoku.ac.jp]
全身組織
-
疲労
口腔期嚥下障害や咽頭期嚥下障害により食事に時間がかかる、疲労する、十分に食事が取れず、やせてきます。やせについては筋肉そのものがやせてくることと、食事量が少なくなりやせてくることの両者の影響があります。 呼吸障害 初期 大声を出しにくい、長く話せない、動作時の息切れ、ぐっすり眠れない、早朝の頭痛、日中ウトウトする、などの症状が見られます。 進行期 安静時の呼吸困難、肩で息をする、会話も努力を要する、日中の意識障害、などの症状が加わってきます。 [agmc.hyogo.jp]
神経学
-
反射亢進
神経所見 球症状：舌の麻痺・萎縮・線維束性収縮（筋のピクつき）、構音障害、嚥下障害 上位ニューロン徴候：痙縮、腱反射亢進、病的反射 下位ニューロン徴候：線維束性収縮、筋萎縮、筋力低下 臨床検査所見 特定の検査はありませんが、針筋電図で下位ニューロン障害の有無を調べます。 [agmc.hyogo.jp]
治療
通常は１クールでの治療で比較的早期（数週間程度）に効果が認められますが、再発をきたした際には再度IVIg療法を行います。IVIg療法は効果が副腎皮質ステロイドより早くに認められる反面、治療後の再発率が高いことが報告されています。なおIVIg治療で治療効果が認められない患者さんには副腎皮質ステロイド療法や血漿交換療法など別の治療法を試みることがあります。 C 血漿浄化療法 血液中の血漿成分に含まれると推定される病気の原因物質を分離、除去したのちに体内に戻す治療法です。 [nanbyou.or.jp]
の副作用にはどのようなものがあるか CQ7-15 推奨される血漿浄化療法はどれか CQ7-16 どのような症例にどの第1選択治療法を選択するか CQ7-17 第1選択治療法が無効であると判断する基準は CQ7-18 補足的治療法にはどのようなものがあるか CQ7-19 治療効果の判定には何が有用か CQ7-20 治療開始が遅れても回復は望めるか CQ7-21 治療効果の予測には何が有用か CQ7-22 維持療法とはどのようなものか CQ7-23 維持療法はどのように行うか CQ7-24 抗MAG活性 [m-book.co.jp]
行うか CQ7 -24 抗MAG活性を有するIgM単クローン血症を伴うニューロパチーはどのように治療するか CQ7 -25 単クローン性免疫グロブリン血症を伴うニューロパチー（MAG抗体陽性例を除く）はどのように治療するか CQ7 -26 疼痛の顕著な症例の治療はどうするか CQ7 -27 筋萎縮の著明な症例の治療はどうするか CQ7 -28 運動失調が著明な症例の治療をどうするか CQ7 -29 小児のCIDPの治療はどうするか 8．リハビリテーション CQ8 -1 リハビリテーションはCIDP [minds.jcqhc.or.jp]
２つの病気をあわせて、平成28年には全国で4,900人ほどの方が治療を受けています。 Q3．どのような治療を行いますか？ A3． CIDPやMMNの治療は症状などにあわせて、担当の医師により選択されます。 次のような治療法があります。 CIDPの治療 血漿 ( けっしょう ) 交換 ( こうかん ) 療法 ( りょうほう ) や、免疫グロブリン療法、ステロイド療法が有効とされています。 ・血漿交換療法は血液成分の中の血しょうに含まれる病気の原因物質を分離・除去する治療法です。 [nihon-pharm.co.jp]
疫学
慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー，多巣性運動ニューロパチー診療ガイドライン2013 販売価格 : 4,644円 (税込) 数量 : お問い合わせ 商品詳細 日本神経学会監修による，エビデンスに基づいたオフィシャルな診療ガイドライン．疾患概念・疫学・病態から，診断基準・鑑別診断，合併症，治療法の詳細までを網羅．臨床上重要となるクリニカルクエスチョン（CQ）について，その回答・推奨グレード，背景・目的，解説をエビデンスに基づいて詳述．臨床医の日常診療を支援する必携の一冊． [m-book.co.jp]
目次 前付 慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー，多巣性運動ニューロパチー診療ガイドライン作成委員会 委員一覧 神経疾患診療ガイドライン2013の発行について 序 ガイドライン作成の経緯 I．慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー 総論 1．疾患概念 CQ1 -1 CIDPとはどのような疾患か CQ1 -2 CIDPの歴史的背景はどうなっているか 2．疫学など CQ2 -1 CIDPのわが国および海外における有病率と発症率はどの程度か CQ2 -2 CIDPに好発年齢，性差はあるか CQ2 -3 CIDP [minds.jcqhc.or.jp]
この病気はどのような人に多いのですか いままでの疫学的な検討では、男性に若干多い傾向が報告されており、発症年齢は2 70歳までとかなり広い年齢層にまたがることが知られています。ギラン・バレ 症候群との違いとして、上気道感染や下痢などの先行感染がみられない場合がほとんどで、発症に強く関わっている環境的な要因は報告されていません。 ４. この病気の原因はわかっているのですか 発症の原因はまだはっきりしていません。 [nanbyou.or.jp]
病態生理
この一連の研究によりMMNの病態生理がほぼ完全に明らかにされた。また、抗GM1抗体の関与は本病態を来たすためには必ずしも必須ではないことが示唆された。 2001 実績報告書 研究成果報告書概要 2000 実績報告書 [kaken.nii.ac.jp]
予防
CQ2-2 CIDPに好発年齢，性差はあるか CQ2-3 CIDPの遺伝的な背景はどのようなものか 3．病態など CQ3-1 CIDPにはどのような病態がかかわっているか CQ3-2 CIDPにガングリオシド抗体の関与はあるか CQ3-3 CIDPの発症を誘発する可能性のある疾患にはどのようなものがあるか CQ3-4 CIDPを悪化させる因子にはどのようなものがあるか CQ3-5 CIDPの発症と薬剤との関連はあるか CQ3-6 CIDPの発症と先行感染との関連はあるか CQ3-7 CIDPの発症と予防接種 [m-book.co.jp]
に好発年齢，性差はあるか CQ2 -3 CIDPの遺伝的な背景はどのようなものか 3．病態など CQ3 -1 CIDPにはどのような病態がかかわっているか CQ3 -2 CIDPにガングリオシド抗体の関与はあるか CQ3 -3 CIDPの発症を誘発する可能性のある疾患にはどのようなものがあるか CQ3 -4 CIDPを悪化させる因子にはどのようなものがあるか CQ3 -5 CIDPの発症と薬剤との関連はあるか CQ3 -6 CIDPの発症と先行感染との関連はあるか CQ3 -7 CIDPの発症と予防接種 [minds.jcqhc.or.jp]