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多中心性キャッスルマン病
提示
皮膚
寝汗
- 激しい 寝汗 で枕等がひどく濡れる症状もあり、 血液検査 結果やそれらの症状から 白血病 や 骨髄腫 などと混同されることも多く、生体病理検査による鑑別が不可避である。 原因 [ 編集 ] はっきりとした原因は現在特定されていない。 治療 [ 編集 ] 1つの リンパ節 が腫れるHV/限局型と複数の リンパ節 が腫れるPC・MCD/多発型に分けられ、前者の場合、その部位の切除で治療するとされる。[ja.wikipedia.org]
全身組織
貧血
- リンパ節腫脹 肝脾腫 発熱 倦怠感 盗汗 貧血 皮疹 浮腫 胸腹水 腎障害 間質性の肺病変 肺高血圧症 関節痛 脳梗塞―などの多彩な症状を呈する疾患で、本邦における患者数は約1500人と推定されます。 また次の5疾患については、指定難病の要件を満たすことが確認されましたが、既存の指定難病と統合する（既存指定難病の一部として統合、あるいは既存指定難病を包含する形で統合）ことが認められました。[medwatch.jp]
- 腎障害、間質性の肺病変、自己免疫性溶血'性貧血、内分泌異常、アミロイドーシスを合併する。 IgG4高値となることがあるが、発熱、CRP高値、小球性貧血、血小板増多などの高IL-6に伴う反応が ある場合にはIgG4関連疾患よりもキャッスルマン病の可能性を強く考える。 POEMＳ症候群は単クローン性の癌AMグロブリン血症を伴う進行性のポリニューロパチーで、多発性 骨髄腫類縁のリンパ系腫傷だが、キヤッスルマン病と重なる病態がある。[sk-blood.com]
発熱
- 特発性多中心性キャッスルマン病は高インターロイキン６血症による発熱やリンパ節腫脹、貧血などの臨床症状を呈し、多くの場合、慢性の経過をとる。 ２．原因 原因は不明で、発病の機構は解明されていない。 ３．症状 リンパ節腫脹、肝脾腫、発熱、倦怠感、盗汗、貧血がみられ、ときに皮疹、浮腫、胸腹水、腎障害、間質性の肺病変、肺高血圧症、関節痛、脳梗塞などの血栓症、末梢神経障害、AAアミロイドーシス、拡張型心筋症、内分泌異常（甲状腺機能低下症など）などの多彩な症状を呈する。[nanbyou.or.jp]
- A20ハプロ不全症（自然免疫系に関わる遺伝子異常を原因として、新生児期から20歳までの若年期に発症する、 周期性・遷延性発熱 反復性口腔内アフタ 皮疹 関節痛 外陰部潰瘍 消化管潰瘍 ぶどう膜炎―などのベーチェット病様が生涯にわたり続く疾患。[medwatch.jp]
- 特発性多中心性キャッスルマン病 ：原因不明の リンパ節腫脹 肝脾腫 発熱 倦怠感 盗汗 貧血 皮疹 浮腫 胸腹水 腎障害 間質性の肺病変 肺高血圧症 関節痛 脳梗塞―などの多彩な症状を呈する疾患（本邦における患者数は約1500人と推定） 【 告示番号331『特発性多中心性キャッスルマン病』 として、新規に指定難病に追加する】 A20ハプロ不全症 ：自然免疫系に関わる遺伝子異常を原因として、新生児期から20歳までの若年期に発症する 周期性・遷延性発熱 反復性口腔内アフタ 皮疹 関節痛 外陰部潰瘍 消化管潰瘍[medwatch.jp]
リンパ節腫脹
- 6.この病気ではどのような症状がおきますか 症状としてはリンパ節腫脹、発熱、倦怠感、皮疹などの 非特異的 な炎症症状があげられます。 細菌感染やリウマチ性疾患などで発熱や倦怠感がありますが、それらの症状が原因なくおこり、ずっと続くと考えたら良いかもしれません。軽症の方では、まったく無症状で検査所見だけから診断される事もあります。検査所見では貧血、腎障害および多クローン性ガンマグロブリンの上昇、CRP陽性などの慢性炎症所見があります。画像所見では全身あるいは局所のリンパ節腫脹が主体です。[nanbyou.or.jp]
- 書誌情報 症例 巨大腫瘤病変を呈した肺多中心性キャッスルマン病の1例 岡元 昌樹 1） 星野 友昭 1） 中村 雅之 1） 今村 陽平 1） 藤本 公則 2） 大島 孝一 3） 川山 智隆 1） 相澤 久道 1） 830-0011 福岡県久留米市旭町67 1） 久留米大学医学部内科学講座呼吸器・神経・膠原病部門 2） 同 画像診断センター 3） 同 病理部 要旨 症例は，31歳の男性．持続する咳嗽を主訴に当院を受診．胸部CTで，右肺の巨大腫瘤陰影，多発結節影および縦隔肺門リンパ節腫脹，脾腫を認めた[journal.kyorin.co.jp]
- 特発性多中心性キャッスルマン病は高インターロイキン６血症による発熱やリンパ節腫脹、貧血などの臨床症状を呈し、多くの場合、慢性の経過をとる。 ２．原因 原因は不明で、発病の機構は解明されていない。 ３．症状 リンパ節腫脹、肝脾腫、発熱、倦怠感、盗汗、貧血がみられ、ときに皮疹、浮腫、胸腹水、腎障害、間質性の肺病変、肺高血圧症、関節痛、脳梗塞などの血栓症、末梢神経障害、AAアミロイドーシス、拡張型心筋症、内分泌異常（甲状腺機能低下症など）などの多彩な症状を呈する。[nanbyou.or.jp]
- リンパ節腫脹 肝脾腫 発熱 倦怠感 盗汗 貧血 皮疹 浮腫 胸腹水 腎障害 間質性の肺病変 肺高血圧症 関節痛 脳梗塞―などの多彩な症状を呈する疾患で、本邦における患者数は約1500人と推定されます。 また次の5疾患については、指定難病の要件を満たすことが確認されましたが、既存の指定難病と統合する（既存指定難病の一部として統合、あるいは既存指定難病を包含する形で統合）ことが認められました。[medwatch.jp]
- 特発性多中心性キャッスルマン病 ：原因不明の リンパ節腫脹 肝脾腫 発熱 倦怠感 盗汗 貧血 皮疹 浮腫 胸腹水 腎障害 間質性の肺病変 肺高血圧症 関節痛 脳梗塞―などの多彩な症状を呈する疾患（本邦における患者数は約1500人と推定） 【 告示番号331『特発性多中心性キャッスルマン病』 として、新規に指定難病に追加する】 A20ハプロ不全症 ：自然免疫系に関わる遺伝子異常を原因として、新生児期から20歳までの若年期に発症する 周期性・遷延性発熱 反復性口腔内アフタ 皮疹 関節痛 外陰部潰瘍 消化管潰瘍[medwatch.jp]
体重減少
- […] iMCDの典型では全身倦怠感，盗汗，発熱，食欲低下，体重減少で受診する。身体所見は多発リンパ節腫大，肝脾腫，胸腹水などの浮腫性変化，貧血を認め，腎不全を起こすこともある。血液所見では貧血，低アルブミン血症，多クローン性γグロブリン血症，IL-6高値，炎症反応亢進などを認めるとされる 4）5） 。[webview.isho.jp]
- その他に貧血、発熱、食欲不振、体重減少、発疹などが報告されているが症状には個人差がある。 検査 [ 編集 ] 血液検査 と リンパ節 の一部摘出による組織検査が主。 診断 [ 編集 ] 造血系の病理は病理部が担当しない大学が多く、 血液内科 での診察が主となる場合が多い。 症状が様々で個人差も大きいため、正確な診断や治療に至らず、診断までに数年を要するケースが目立つ。 正常な血球が変化し、充分な栄養を運べなくなる為、体重が減少。 栄養失調 同様の状態となる。[ja.wikipedia.org]
- 2．類縁疾患 CASE 10 原因不明の高IgG血症，高IgG4血症で経過観察中にリンパ節病変と腎機能低下が出現した多中心性キャッスルマン病の1例 〈川野充弘，全 陽，井上 大，吉田耕太郎〉 CASE 11 腎盂病変や腎周囲の後腹膜病変，腎実質病変を伴った多中心性キャッスルマン病の1例 〈川野充弘，全 陽，井上 大，吉田耕太郎〉 CASE 12 多クローン性高ガンマグロブリン血症を伴う特発性形質細胞性リンパ節症（IPL）の1例 〈川野充弘，全 陽，井上 大，吉田耕太郎〉 CASE 13 間歇熱と体重減少[amazon.co.jp]
肝臓、胆汁、膵臓
肝脾腫
- ３．症状 リンパ節腫脹、肝脾腫、発熱、倦怠感、盗汗、貧血がみられ、ときに皮疹、浮腫、胸腹水、腎障害、間質性の肺病変、肺高血圧症、関節痛、脳梗塞などの血栓症、末梢神経障害、AAアミロイドーシス、拡張型心筋症、内分泌異常（甲状腺機能低下症など）などの多彩な症状を呈する。血液検査では、正 小球性の貧血、多クローン性の高ガンマグロブリン血症、高CRP血症がみられる。多くの症例で血清アルカリホスファターゼ高値を示すが、LDHは正常 低値のことが多い。[nanbyou.or.jp]
- リンパ節腫脹 肝脾腫 発熱 倦怠感 盗汗 貧血 皮疹 浮腫 胸腹水 腎障害 間質性の肺病変 肺高血圧症 関節痛 脳梗塞―などの多彩な症状を呈する疾患で、本邦における患者数は約1500人と推定されます。 また次の5疾患については、指定難病の要件を満たすことが確認されましたが、既存の指定難病と統合する（既存指定難病の一部として統合、あるいは既存指定難病を包含する形で統合）ことが認められました。[medwatch.jp]
- 特発性多中心性キャッスルマン病 ：原因不明の リンパ節腫脹 肝脾腫 発熱 倦怠感 盗汗 貧血 皮疹 浮腫 胸腹水 腎障害 間質性の肺病変 肺高血圧症 関節痛 脳梗塞―などの多彩な症状を呈する疾患（本邦における患者数は約1500人と推定） 【 告示番号331『特発性多中心性キャッスルマン病』 として、新規に指定難病に追加する】 A20ハプロ不全症 ：自然免疫系に関わる遺伝子異常を原因として、新生児期から20歳までの若年期に発症する 周期性・遷延性発熱 反復性口腔内アフタ 皮疹 関節痛 外陰部潰瘍 消化管潰瘍[medwatch.jp]
黄疸
- 全身倦怠感、黄疸、軽度の腹痛、咳嗽、腎障害などの臨床症状 4. 超音波検査による臓器腫大の発見 5. 臨床検査結果異常 6. 他の疾患との鑑別診断の過程 検査 はじめにどの様な検査を実施するか 1. 血清IgG量： 上昇を認める 2. 血清IgE量： 上昇を認める 3. 血清IgG4量： 135 mg/dL以上 4. CRP： 正常または微増 5. 補体： 低補体血症を認める 6. 好酸球数： 増多を認める 7. その他対象臓器別の画像検査 病理組織学的検査所見 1.[ivd.mbl.co.jp]
胃腸
腹痛
- 全身倦怠感、黄疸、軽度の腹痛、咳嗽、腎障害などの臨床症状 4. 超音波検査による臓器腫大の発見 5. 臨床検査結果異常 6. 他の疾患との鑑別診断の過程 検査 はじめにどの様な検査を実施するか 1. 血清IgG量： 上昇を認める 2. 血清IgE量： 上昇を認める 3. 血清IgG4量： 135 mg/dL以上 4. CRP： 正常または微増 5. 補体： 低補体血症を認める 6. 好酸球数： 増多を認める 7. その他対象臓器別の画像検査 病理組織学的検査所見 1.[ivd.mbl.co.jp]
人工呼吸器
呼吸困難
- 指定難病に追加】 ジュベール症候群関連疾患 ：脳幹の形成以上を特徴とする28亜型がある疾患で、乳児期には筋緊張低下、呼吸障害が見られ、早期から精神運動発達遅滞があり、 網膜欠損・変性 腎障害 口腔内以上 指の奇形－などが生じ、亜型の1つである『有馬症候群』では腎不全のために透析・移植が必要となる（推定患者数は100人未満） 【現在の告示番号177『有馬症候群』を包含する形で、新たに 告示番号107『ジュベール症候群関連疾患』 と告示病名を見直す形で、指定難病に追加】 先天性声門下狭窄症 ：出生直後から呼吸困難[medwatch.jp]
- 胞樹状細胞肉腫、腎癌、悪性中皮腫、 肺癌、子宮頚癌など 2．感染症：非結核性抗酸菌症、ねこひっかき秒、リケッチア症、トキソプラズマ感染症、真菌性リンパ節炎、 伝染性単核球症、慢性活動'性EBウイルス感染症、急性HIV感染症など 3．自己免疫疾患：SLE，関節リウマチ、シェーグレン症候群など 4．その他IgG4関連疾患、組織球性壊死性リンパ節炎、サルコイドーシス、特発性門脈圧冗進症 5．症状：さまざま 頻度の高いものとして、発熱、全身倦怠感、体重減少、盗汗、リンパ節腫脹、皮疹、腹部 膨満、 浮腫、息偽入れ、呼吸困難感[sk-blood.com]
- ヘモグロビン8.0g/dL以下 呼吸困難を伴う肺病変/間質性肺炎 鑑別疾患 iMCDから鑑別されなければならない感染症としてHHV8感染症、EBウイルスリンパ増殖性疾患（伝染性単核球症や慢性活動性EBウイルス感染症など）や他の感染症による炎症やリンパ節腫大（サイトメガロウイルス感染症、トキソプラズマ症、HIV、活動性結核など）があがる。[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
咳嗽
- 書誌情報 症例 巨大腫瘤病変を呈した肺多中心性キャッスルマン病の1例 岡元 昌樹 1） 星野 友昭 1） 中村 雅之 1） 今村 陽平 1） 藤本 公則 2） 大島 孝一 3） 川山 智隆 1） 相澤 久道 1） 830-0011 福岡県久留米市旭町67 1） 久留米大学医学部内科学講座呼吸器・神経・膠原病部門 2） 同 画像診断センター 3） 同 病理部 要旨 症例は，31歳の男性．持続する咳嗽を主訴に当院を受診．胸部CTで，右肺の巨大腫瘤陰影，多発結節影および縦隔肺門リンパ節腫脹，脾腫を認めた[journal.kyorin.co.jp]
- 全身倦怠感、黄疸、軽度の腹痛、咳嗽、腎障害などの臨床症状 4. 超音波検査による臓器腫大の発見 5. 臨床検査結果異常 6. 他の疾患との鑑別診断の過程 検査 はじめにどの様な検査を実施するか 1. 血清IgG量： 上昇を認める 2. 血清IgE量： 上昇を認める 3. 血清IgG4量： 135 mg/dL以上 4. CRP： 正常または微増 5. 補体： 低補体血症を認める 6. 好酸球数： 増多を認める 7. その他対象臓器別の画像検査 病理組織学的検査所見 1.[ivd.mbl.co.jp]
胸水
- 胸腹水 画像上明らかな胸水、腹水 心不全 EF 病理診断された2次性 アミロイドーシスに起因する臓器障害 8．病型別の臨床像、診断、治療、予後 （1）UCD リンパ節腫大以外には自覚症状に乏しい。たまたま画像でみつかることも多 い。 病変部位としては胸部が多くついで頚部、腹部、後腹膜。 病変リンパ節はMCDよりもやや大きく、長径5-6cm程度のことが多い。病変部位が1カ所に限局していること、 病理所見（硝子血管型）により診断。 治療は局所療法により治癒が期待できる。完全にとりきくことが大切。[sk-blood.com]
- Stage IVの腎不全（eGFRが30未満、クレアチニンが3を越える） 高サイトカイン血症や低アルブミンによるアナサルカ、腹水、胸水/心嚢液のいずれか。 ヘモグロビン8.0g/dL以下 呼吸困難を伴う肺病変/間質性肺炎 鑑別疾患 iMCDから鑑別されなければならない感染症としてHHV8感染症、EBウイルスリンパ増殖性疾患（伝染性単核球症や慢性活動性EBウイルス感染症など）や他の感染症による炎症やリンパ節腫大（サイトメガロウイルス感染症、トキソプラズマ症、HIV、活動性結核など）があがる。[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
精密検査
肋膜
胸水
- 胸腹水 画像上明らかな胸水、腹水 心不全 EF 病理診断された2次性 アミロイドーシスに起因する臓器障害 8．病型別の臨床像、診断、治療、予後 （1）UCD リンパ節腫大以外には自覚症状に乏しい。たまたま画像でみつかることも多 い。 病変部位としては胸部が多くついで頚部、腹部、後腹膜。 病変リンパ節はMCDよりもやや大きく、長径5-6cm程度のことが多い。病変部位が1カ所に限局していること、 病理所見（硝子血管型）により診断。 治療は局所療法により治癒が期待できる。完全にとりきくことが大切。[sk-blood.com]
- Stage IVの腎不全（eGFRが30未満、クレアチニンが3を越える） 高サイトカイン血症や低アルブミンによるアナサルカ、腹水、胸水/心嚢液のいずれか。 ヘモグロビン8.0g/dL以下 呼吸困難を伴う肺病変/間質性肺炎 鑑別疾患 iMCDから鑑別されなければならない感染症としてHHV8感染症、EBウイルスリンパ増殖性疾患（伝染性単核球症や慢性活動性EBウイルス感染症など）や他の感染症による炎症やリンパ節腫大（サイトメガロウイルス感染症、トキソプラズマ症、HIV、活動性結核など）があがる。[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
治療
- 経過は数年に渡りますが、無治療では倦怠感や発熱などで日常生活が障害される事が多いです。 7.この病気にはどのような治療法がありますか 現時点では完治させる治療法はありません。かつてはステロイドや抗がん剤による化学療法による病勢のコントロールが主体でした。しかし病気の主体がIL-6の過剰産生である事が判明し、抗IL-6レセプター抗体であるトシリズマブ（アクテムラ ）が2005年に市販され治療に中心的な役割を果たしています。[nanbyou.or.jp]
- IgG4関連疾患の治療の第一選択肢はステロイド治療です。初期使用量はプレドニゾロン0.5〜0.6 mg/kg/dayにて治療を開始します。初期治療にて効果が認められない場合は、診断を見直すことが必要です。 腎臓など疾患が進行した場合回復が難しい不可逆的病変については、積極的に治療する。 腎機能がすでに低下した症例でも、ステロイド治療開始後、最初の1か月で腎機能は著明に回復しますが、多くの症例で腎機能は正常化しません。[ivd.mbl.co.jp]
疫学
- 目次 I総論 1内科臨床の立場から〈川野充弘〉 疫学 IgG4関連疾患の検査所見 IgG4分子の生化学的特徴 全身症状と臓器病変 IgG4関連疾患の診断 治療 悪性腫瘍 IgG4関連疾患は自己免疫疾患か？[amazon.co.jp]
性別分布
年齢分布
予防
- 患者のニーズに応える医薬品開発に資する臨床研究・治験の推進 医薬品開発を目指す臨床研究・医師主導治験のプロトコール作成に関する研究（ステップ1） 研究開発課題名 研究開発代表者 所属機関 役職 氏名 イフェンプロジル投与による覚せい剤依存症の治療効果検証試験―プロトコール作成― 公益財団法人 東京都医学総合研究所 分野長 池田 和隆 食道アカラシアの発症予防としての食道胃接合部通過障害に対する治療法の開発 国立大学法人 九州大学 助教 伊原 栄吉 抗てんかん薬ゾニサミドの神経根症に対する治療効果の[amed.go.jp]
- Blood. 2017 Apr 13;129(15):2143-2147 参考：HHV-8関連疾患（カポジ肉腫・キャッスルマン病・原発性滲出性リンパ腫） AIDSに合併するカポジ肉腫等のHHV‐8関連疾患における（PDF：9912KB） 厚生労働科学研究 エイズ対策研究事業「エイズ患者におけるカポジ肉腫関連ヘルペスウイルスが原因となる疾患の発症機構の解明と予防および治療法に関する研究」班（研究代表者：片野晴隆）[hb.acc-info.jp]
- Tocilizumabは中止出来ない が、止むを得ずするときにはステロイドを一時的に投与して炎症症状のリバウンドを予防する必要がある。 海外ではsiltuximabが発売されており、これはtocilizumabと匹敵する治療効果が認められている。 治療効果が無いときにはR-CHOPが試みられている。 (3)HHV-8関連MCD HIV感染者が主であるがHIV感染者以外にもみられる。HHV-8ウイルスゲノム検出、HHV-8の免疫組織染色 検査、vIL-6の発現を検査。[sk-blood.com]