腎障害、間質性の肺病変、自己免疫性溶血'性貧血、内分泌異常、アミロイドーシスを合併する。 IgG4高値となることがあるが、発熱、CRP高値、小球性貧血、血小板増多などの高IL-6に伴う反応が ある場合にはIgG4関連疾患よりもキャッスルマン病の可能性を強く考える。 POEMＳ症候群は単クローン性の癌AMグロブリン血症を伴う進行性のポリニューロパチーで、多発性 骨髄腫類縁のリンパ系腫傷だが、キヤッスルマン病と重なる病態がある。 [sk-blood.com]

リンパ節腫脹 肝脾腫 発熱 倦怠感 盗汗 貧血 皮疹 浮腫 胸腹水 腎障害 間質性の肺病変 肺高血圧症 関節痛 脳梗塞―などの多彩な症状を呈する疾患で、本邦における患者数は約1500人と推定されます。 また次の5疾患については、指定難病の要件を満たすことが確認されましたが、既存の指定難病と統合する（既存指定難病の一部として統合、あるいは既存指定難病を包含する形で統合）ことが認められました。 [medwatch.jp]

い イソ吉草酸血症 先天性憎帽弁狭窄症 一次性ネフローゼ症候群 先天性大脳白質形成不全症 一次性膜性増殖性糸球体腎炎 先天性肺静脈狭窄症 遺伝性QT延長症候群 先天性副腎低形成症 遺伝性自己炎症疾患 先天性副腎皮質酵素欠損症 遺伝性ジストニア 先天性ミオパチー 遺伝性周期性四肢麻痺 先天性無痛無汗症 遺伝性膵炎 先天性葉酸吸収不全 遺伝性鉄芽球性貧血 前頭側頭葉変性症 う ウィーバー症候群 そ 早期ミオクロニー脳症 ウィリアムズ症候群 総動脈幹遺残症 ウィルソン病 総排泄腔遺残 ウエスト症候群 [city.ota.tokyo.jp]

A20ハプロ不全症（自然免疫系に関わる遺伝子異常を原因として、新生児期から20歳までの若年期に発症する、 周期性・遷延性発熱 反復性口腔内アフタ 皮疹 関節痛 外陰部潰瘍 消化管潰瘍 ぶどう膜炎―などのベーチェット病様が生涯にわたり続く疾患。 [medwatch.jp]

IgG4高値となることがあるが、発熱、CRP高値、小球性貧血、血小板増多などの高IL-6に伴う反応が ある場合にはIgG4関連疾患よりもキャッスルマン病の可能性を強く考える。 POEMＳ症候群は単クローン性の癌AMグロブリン血症を伴う進行性のポリニューロパチーで、多発性 骨髄腫類縁のリンパ系腫傷だが、キヤッスルマン病と重なる病態がある。 [sk-blood.com]

6.この病気ではどのような症状がおきますか 症状としてはリンパ節腫脹、発熱、倦怠感、皮疹などの 非特異的 な炎症症状があげられます。 細菌感染やリウマチ性疾患などで発熱や倦怠感がありますが、それらの症状が原因なくおこり、ずっと続くと考えたら良いかもしれません。軽症の方では、まったく無症状で検査所見だけから診断される事もあります。検査所見では貧血、腎障害および多クローン性ガンマグロブリンの上昇、CRP陽性などの慢性炎症所見があります。画像所見では全身あるいは局所のリンパ節腫脹が主体です。 [nanbyou.or.jp]

リンパ節腫脹 肝脾腫 発熱 倦怠感 盗汗 貧血 皮疹 浮腫 胸腹水 腎障害 間質性の肺病変 肺高血圧症 関節痛 脳梗塞―などの多彩な症状を呈する疾患で、本邦における患者数は約1500人と推定されます。 また次の5疾患については、指定難病の要件を満たすことが確認されましたが、既存の指定難病と統合する（既存指定難病の一部として統合、あるいは既存指定難病を包含する形で統合）ことが認められました。 [medwatch.jp]

3年無病生存率は92.5％ （2）特発性MCD 多彩な症状 リンパ節腫脹のほか、肝牌腫、発熱、倦怠感、盗汗、 貧血、皮疹、浮腫、今日腹水、間質性の肺 病変、関節痛。リンパ節は表在性が多く、大きさはUCDよりも小さめ。 正から小球性貧血、多クローン性γ-グロブリン血症、高CRP血症、ALP上昇、LDH正常から低値、高いIL-6、 高いVFGF。 治療は症状が軽微なときには無治療で様子をみるが、多くの場合倦怠感などの症状を緩和するために症状介入。 [sk-blood.com]

その他に貧血、発熱、食欲不振、体重減少、発疹などが報告されているが症状には個人差がある。 検査 [ 編集 ] 血液検査 と リンパ節 の一部摘出による組織検査が主。 診断 [ 編集 ] 造血系の病理は病理部が担当しない大学が多く、 血液内科 での診察が主となる場合が多い。 症状が様々で個人差も大きいため、正確な診断や治療に至らず、診断までに数年を要するケースが目立つ。 正常な血球が変化し、充分な栄養を運べなくなる為、体重が減少。 栄養失調 同様の状態となる。 [ja.wikipedia.org]

血管免疫芽球性Ｔ細胞性リンパ腫、Hodgkinリンパ腫、ろ胞樹状細胞肉腫、腎癌、悪性中皮腫、 肺癌、子宮頚癌など 2．感染症：非結核性抗酸菌症、ねこひっかき秒、リケッチア症、トキソプラズマ感染症、真菌性リンパ節炎、 伝染性単核球症、慢性活動'性EBウイルス感染症、急性HIV感染症など 3．自己免疫疾患：SLE，関節リウマチ、シェーグレン症候群など 4．その他IgG4関連疾患、組織球性壊死性リンパ節炎、サルコイドーシス、特発性門脈圧冗進症 5．症状：さまざま 頻度の高いものとして、発熱、全身倦怠感、体重減少 [sk-blood.com]

激しい 寝汗 で枕等がひどく濡れる症状もあり、 血液検査 結果やそれらの症状から 白血病 や 骨髄腫 などと混同されることも多く、生体病理検査による鑑別が不可避である。 原因 [ 編集 ] はっきりとした原因は現在特定されていない。 治療 [ 編集 ] 1つの リンパ節 が腫れるHV/限局型と複数の リンパ節 が腫れるPC・MCD/多発型に分けられ、前者の場合、その部位の切除で治療するとされる。 [ja.wikipedia.org]

リンパ節腫脹 肝脾腫 発熱 倦怠感 盗汗 貧血 皮疹 浮腫 胸腹水 腎障害 間質性の肺病変 肺高血圧症 関節痛 脳梗塞―などの多彩な症状を呈する疾患で、本邦における患者数は約1500人と推定されます。 また次の5疾患については、指定難病の要件を満たすことが確認されましたが、既存の指定難病と統合する（既存指定難病の一部として統合、あるいは既存指定難病を包含する形で統合）ことが認められました。 [medwatch.jp]

全身倦怠感、黄疸、軽度の腹痛、咳嗽、腎障害などの臨床症状 4. 超音波検査による臓器腫大の発見 5. 臨床検査結果異常 6. 他の疾患との鑑別診断の過程 検査 はじめにどの様な検査を実施するか 1. 血清IgG量： 上昇を認める 2. 血清IgE量： 上昇を認める 3. 血清IgG4量： 135 mg/dL以上 4. CRP： 正常または微増 5. 補体： 低補体血症を認める 6. 好酸球数： 増多を認める 7. その他対象臓器別の画像検査 病理組織学的検査所見 1. [ivd.mbl.co.jp]

全身倦怠感、黄疸、軽度の腹痛、咳嗽、腎障害などの臨床症状 4. 超音波検査による臓器腫大の発見 5. 臨床検査結果異常 6. 他の疾患との鑑別診断の過程 検査 はじめにどの様な検査を実施するか 1. 血清IgG量： 上昇を認める 2. 血清IgE量： 上昇を認める 3. 血清IgG4量： 135 mg/dL以上 4. CRP： 正常または微増 5. 補体： 低補体血症を認める 6. 好酸球数： 増多を認める 7. その他対象臓器別の画像検査 病理組織学的検査所見 1. [ivd.mbl.co.jp]

胞樹状細胞肉腫、腎癌、悪性中皮腫、 肺癌、子宮頚癌など 2．感染症：非結核性抗酸菌症、ねこひっかき秒、リケッチア症、トキソプラズマ感染症、真菌性リンパ節炎、 伝染性単核球症、慢性活動'性EBウイルス感染症、急性HIV感染症など 3．自己免疫疾患：SLE，関節リウマチ、シェーグレン症候群など 4．その他IgG4関連疾患、組織球性壊死性リンパ節炎、サルコイドーシス、特発性門脈圧冗進症 5．症状：さまざま 頻度の高いものとして、発熱、全身倦怠感、体重減少、盗汗、リンパ節腫脹、皮疹、腹部 膨満、 浮腫、息偽入れ、呼吸困難感 [sk-blood.com]

胸腹水　画像上明らかな胸水、腹水 心不全　EF 病理診断された2次性　アミロイドーシスに起因する臓器障害 8．病型別の臨床像、診断、治療、予後 （1）UCD リンパ節腫大以外には自覚症状に乏しい。たまたま画像でみつかることも多 い。 病変部位としては胸部が多くついで頚部、腹部、後腹膜。 病変リンパ節はMCDよりもやや大きく、長径5-6cm程度のことが多い。病変部位が1カ所に限局していること、 病理所見（硝子血管型）により診断。 治療は局所療法により治癒が期待できる。完全にとりきくことが大切。 [sk-blood.com]

全身倦怠感、黄疸、軽度の腹痛、咳嗽、腎障害などの臨床症状 4. 超音波検査による臓器腫大の発見 5. 臨床検査結果異常 6. 他の疾患との鑑別診断の過程 検査 はじめにどの様な検査を実施するか 1. 血清IgG量： 上昇を認める 2. 血清IgE量： 上昇を認める 3. 血清IgG4量： 135 mg/dL以上 4. CRP： 正常または微増 5. 補体： 低補体血症を認める 6. 好酸球数： 増多を認める 7. その他対象臓器別の画像検査 病理組織学的検査所見 1. [ivd.mbl.co.jp]

胸腹水　画像上明らかな胸水、腹水 心不全　EF 病理診断された2次性　アミロイドーシスに起因する臓器障害 8．病型別の臨床像、診断、治療、予後 （1）UCD リンパ節腫大以外には自覚症状に乏しい。たまたま画像でみつかることも多 い。 病変部位としては胸部が多くついで頚部、腹部、後腹膜。 病変リンパ節はMCDよりもやや大きく、長径5-6cm程度のことが多い。病変部位が1カ所に限局していること、 病理所見（硝子血管型）により診断。 治療は局所療法により治癒が期待できる。完全にとりきくことが大切。 [sk-blood.com]