提示
全身組織
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疲労
口腔期嚥下障害や咽頭期嚥下障害により食事に時間がかかる、疲労する、十分に食事が取れず、やせてきます。やせについては筋肉そのものがやせてくることと、食事量が少なくなりやせてくることの両者の影響があります。 呼吸障害 初期 大声を出しにくい、長く話せない、動作時の息切れ、ぐっすり眠れない、早朝の頭痛、日中ウトウトする、などの症状が見られます。 進行期 安静時の呼吸困難、肩で息をする、会話も努力を要する、日中の意識障害、などの症状が加わってきます。 [agmc.hyogo.jp]
過剰な運動負荷は、筋力低下をかえって悪化させることがあり、疲労が残らない範囲で行います。 ケア コミュニケーション 構音障害が進行したり、呼吸困難から気管切開処置を行ったりすると発語ができなくなります。上肢が動かせる場合には、筆記や文字盤の指差しなどでコミュニケーションをとります。眼球運動は保たれることが多く、透明文字盤を追視することでコミュニケーションをとります。 [utanohosp.jp]
神経学
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頭痛
症状 感染者の90 95%は症状が出ません(不顕性感染)が、約5%には発熱、頭痛、咽頭痛、悪心・おう吐、倦怠感、頚部硬直、下肢痛などの症状が見られます。感染者の200人に1人に下肢麻痺が出現し、そのうち5-10%が呼吸筋麻痺により死亡すると言われています。 治療法 特異的な治療法はありません。 予防等 ワクチン接種による予防が主体です。 [forth.go.jp]
呼吸筋が弱くなると、夜間の呼吸が難しくなり、朝の倦怠感、夜間不眠、頭痛などの症状があらわれます。就寝中にマスク型呼吸器を装着し呼吸管理を行うことで、これらの症状改善につながります。予後について一概にはいえませんが、より早期から呼吸ケアを取り入れることで、QOLの低下を緩やかにできることがわかっています。 【栄養管理】 誤嚥を防ぎつつ、必要な栄養を十分に取れるような食事の介助も重要な要素です。 ページトップへ 心のケアには、どのような方法がありますか? [als-station.jp]
呼吸障害 初期 大声を出しにくい、長く話せない、動作時の息切れ、ぐっすり眠れない、早朝の頭痛、日中ウトウトする、などの症状が見られます。 進行期 安静時の呼吸困難、肩で息をする、会話も努力を要する、日中の意識障害、などの症状が加わってきます。 検査 呼吸機能検査(努力性肺活量、%FVC)、動脈血ガスなど 2.筋萎縮性側索硬化症(ALS)の診断はどのようにされるのでしょうか? 日本では、1995年の厚生省の診断基準があります。 [agmc.hyogo.jp]
【副作用】 ショック、頭痛、筋痛、急性腎不全、血栓塞栓症など 重症の方の治療 呼吸筋の麻痺や食事がうまく飲み込めない、ろれつが回らないなどの球麻痺や不整脈や血圧変動などの自律神経障害は致死的になることがあります。このような重症な方の場合、集中治療室で厳重に全身管理を行います。呼吸筋の麻痺に対しては人工呼吸器を用いることもあります。 単純血漿交換療法と免疫グロブリン大量静注療法は同等の有効性と考えられています。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]
人工呼吸器
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呼吸困難
球麻痺型:飲み込みが悪くなる、言葉が話しにくくなるなど 上肢型:字が書きにくい、箸がうまく使えない、腕が上げにくいなど 下肢型:歩きにくい、階段が昇りにくい、スリッパが脱げやすい、こむら返りなど 呼吸筋麻痺型:手足の筋力低下よりも呼吸困難が先に現れる 当院の結果からは、球麻痺型、上肢型、下肢型、呼吸筋麻痺型で発症される割合は、それぞれ、およそ25%、40%、33%、2%でした。 診断にいたる過程 患者さんは前述のような症状で発症されます。 [alsjapan.org]
胸部不快感、胸部圧迫感 上大静脈症候群 (顔がむくみます) 気管・気管支の狭窄による呼吸困難 胸水による呼吸困難 心タンポナーデ (胸が苦しくなり、血圧が低下します) 横隔神経麻痺 (呼吸困難となります) 反回神経麻痺 (声が枯れます) etc. どんな場合に手術が必要ですか? 縦隔腫瘍の治療や予後は組織型により異なりますが、悪性リンパ腫や胚細胞性腫瘍の一部以外の縦隔腫瘍は原則的に外科的切除術を行います。これは、腫瘍であれば良性であっても圧迫症状や、内容物の穿破や感染の危険性があるからです。 [yokohama.hosp.go.jp]
麻痺が呼吸筋までおよべば呼吸困難におちいり、放っておけば死に至る。 病状がここまで進行すると、現状では人工呼吸器の装着以外に生存の道はない。にもかかわらず、現在、人工呼吸器の装着を選ぶALS患者は3割に満たないという。特に女性患者の場合、さらに呼吸器の装着率は下がると川口さんは語る。こうした背景にはどのような事情があるのだろうか。(編集部) はじめに ALS療養当初の患者は、家族が主体になって介護をしていて、介護制度もあまり利用していない。 [web.icu.ac.jp]
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肺疾患
対象疾患 主な対象疾患は、肺悪性疾患(肺がん、転移性肺腫瘍)、肺良性腫瘍、自然気胸、肺気腫、炎症性肺疾患、縦隔腫瘍(胸腺腫瘍、神経原性腫瘍など)、重症筋無力症の手術療法(胸腺全摘術)、膿胸、胸壁腫瘍、横隔膜疾患などです。 各疾患の詳しい治療法については下部のメニューからご覧ください 肺がんについて 近年、喫煙や大気汚染などの影響により肺がんの増加は著しく、男性ではがん死亡原因のトップ、女性では2番目となっております。 [yokohama.hosp.go.jp]
治療
〈方 針〉 嚥下、意思疎通能力の予後も含めた正確な病状、予後について患者に説明し、家族の意向を伝えた上で、侵襲的治療 の是非について再度患者に判断してもらう。患者、家族の意向が再度分かれた場合、現在の日本の社会的状況から患者の自律権を尊重して、侵襲的治療をしない と決断するのは難しいと考えられ、その時は病院倫理委員会に判断を仰ぐことにした。 * * 患者さんは侵襲的治療に同意されました。肺炎治療とともに人工呼吸器管理を行い、幸い病状は軽快しました。 [min-iren.gr.jp]
治療 従来、ギラン・バレー症候群は治療を行わなくても自然に症状が軽くなる、予後(治療後の見通し)の良い病気と考えられていましたが、一部の方は重症で、適切な治療がされないと後遺症を残す方もいます。したがって、発症してからなるべく早く治療を開始する必要があります。 血液浄化療法 血液浄化療法には単純血漿交換療法、二重膜濾過法、免疫吸着療法があります。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]
自然気胸は、学生、働き盛りの方といった若い方に多く、できるかぎり入院せず治療を受けたい、入院期間を短く したいという希望が多くあります。そこで、当科では入院せずに安全に自然気胸の治療が行え、携帯可能な気胸の 治療装置を用いて自然気胸の外来治療を行っております。 ※当科では、以前より可能な症例には自然気胸の外来治療を行っておりましたが、2005年から小型のソラシックエッグと呼ばれる携帯式ドレーンを使用しております。 [yokohama.hosp.go.jp]
治療を行っても改善がみられず、半年から1年が経ってからようやく神経内科に紹介されてくることが少なくありません。 ページトップへ ALSを早期発見する方法はありますか? 血液検査などでALSを発見・診断する方法はまだ見つかっていません。発病率が10万人あたり1.1 2.5人というまれな疾患のため、健康診断などで発見することが難しく、初発症状を見逃さずにいかに早く治療を開始するかが重要となります。 [als-station.jp]
疫学
J Neurol Sci 305: 97-102, 2011より改変 患者数 約 * 22,000 * 人 [*2014年度 *特定疾患医療受給者証交付件数より推定] 有病率 人口10万人あたり11.8人 [2006年 全国臨床疫学調査] 男女比 女性は男性の1.7倍 [2006年 全国臨床疫学調査] 胸腺腫合併率 32.0% [2006年 全国臨床疫学調査] 自己免疫異常が原因であるため、感染や遺伝することはありません。 [jbpo.or.jp]
図 4 透明文字盤の一例 図 5 意思伝達装置の一例 今後の疫学的研究について ALS では、運動機能の低下に伴う ADL 障害をはじめ、構音障害によるコミュニケーション障害、嚥下障害に伴う栄養障害、呼吸筋筋力低下に伴う呼吸障害など、様々な障害を認めることがあります。それに加え、近年では、一部の患者さんに認知機能障害を認めることも明らかになってきており、これらの症状の評価方法や各種症状のコントロールについての臨床疫学的検討を行っていく予定です。 [neurology.dept.med.gunma-u.ac.jp]
疫学 [ 編集 ] 日本では1年間に人口10万人当たり1.1-2.5人程度が発症し、全国での患者数は平成25年度で約9,200人。好発年齢は60-70歳代で、男性が女性の1.2-1.3倍ほどを占める [12] [4] 。 三重県 ・ 和歌山県 の南部( 紀南地方 )に多く発症する事が報告されており [13] 、近代以前は 風土病 として恐れられていた。一時は生活習慣の改善などで減少が期待された事もあったが、1997年の調査では依然として多発地域とされている [14] 。 [ja.wikipedia.org]
予防
ボツリヌス症はどんな病気でしょうか ボツリヌス症は、感染症の予防及び感染症の患者に対する医療に関する法律により四類感染症として全数の届出を行うよう義務づけられている。 ボツリヌス食中毒の場合は、食品衛生法により、届出が義務づけられている。 ボツリヌス症には、下記のような4型がある。 [niid.go.jp]
生活上の注意 予防法は特にありません。感染症状の1 3週間後に急速に脱力が出てきたら早期に病院を受診し専門医の診察を受けてください。 慶應義塾大学病院での取り組み ギラン・バレー症候群が疑われる方は、急速に症状が進行する可能性がありますので、入院のうえ、早急に検査・治療を行っています。治療にあたっては、各治療法のメリット、デメリットをよくご説明し、患者さんに最善の治療を行っています。 臨床工学技士と連携し安全に速やかに血液浄化療法を行える体制を整えています。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]