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周期性好中球減少症


提示

関節痛
  • 7:その他 頭痛、関節、腹痛、嘔吐、下痢、咳、血尿、発疹など多彩な症状が現れます。呼吸器症状、眼病変、心血管系病変、生殖器病変は一般的にPFAPAでは認められません(もしこれらの症状が出た時は他の自己炎症疾患との識別が必要になります) 合併症と予後 多くの症例では、時間の経過とともに発熱間隔が広がり、随伴症状は軽くなり、後遺症を残すことなく4 8年で自然治癒します。成長と精神運動発達も正常です。[autoinflammatory-family.org]
発熱
  • 例として、細菌性肺炎を合併した場合は呼吸困難や発熱が出現 し、髄膜炎などを合併した場合には意識障害・発熱などの症状が出現する。好発感染臓器は肺、泌尿器、腸管、皮膚などであるがあらゆる臓器に感染を起こしう る。 6. 主な治療法 軽症例では経過観察のみでよい場合もある。産生低下型ではG-CSF(顆粒球刺激因子)の投与を行う。免疫関連型ではステロイドや 免疫抑制剤が奏功することもある。骨髄不全が原因の場合には造血幹細胞移植を行うこともある。[nanbyou.or.jp]
  • 周期性発熱を起こす病気には、 遺伝性 のものと そうでないもの とがあります。 周期性発熱症候群に関する多くのブログでは、非遺伝性の周期性発熱症候群のことを「周期性発熱症候群」と取り上げていますが、広義では遺伝性の周期性発熱も含めて、「周期性発熱症候群」と呼ぶこともあります。 非遺伝性の「PFAPA症候群」というのが、「周期性発熱」で検索するとけっこうヒットするので、早合点しやすいなと思いました。 要するに、PFAPA症候群っていうののほかにも周期性発熱を起こす病気があるってことです。[ht-organizer.com]
貧血
  • その他の部位の疾患例 悪性新生物(がん) 乳癌(乳がん) 胃癌(胃がん) 子宮頸癌(子宮頸がん) 膀胱癌(膀胱がん) 直腸癌(直腸がん) HIV感染症(エイズ) 人工肛門 直腸膀胱障害 再生不良性貧血 白血病 周期性好中球減少症 脳脊髄液減少症 その他難病や疾患 疾病一覧に戻る 就労していてももらえますか? いくらもらえるの? 家族がいると加算される? 年金の加入履歴がわかりません 料金を教えてください[shogai.net]
  • 標準病名 ICD10 KEGG DISEASE アミノ酸欠乏性貧血 オロチン酸尿性貧血 蛋白欠乏性貧血 D530 蛋白欠乏性貧血 H00198 巨赤芽球性貧血 症候性巨赤芽球性貧血 D531 その他の巨赤芽球性貧血, 他に分類されないもの H01183 壊血病性貧血 D532 壊血病性貧血 銅欠乏性貧血 微量元素欠乏性貧血 D538 その他の明示された栄養性貧血 ビタミン欠乏性貧血 胃切除後貧血 小児食事性貧血 食事性貧血 慢性貧血 D539 栄養性貧血, 詳細不明 G6PD欠乏性貧血 ソラ豆中毒[kegg.jp]
  • 例えば、白血球2200/μl、赤血球229万、血小板41000/μlであれば、代謝亢進よりも、 再生不良性貧血 を疑ってしまいます。しかし、血液中の網状赤血球(新たに作られた赤血球)は33.1%と増加。骨髄検査では、血球は過形成で、代謝亢進が原因という結果です( 再生不良性貧血 なら低形成)。[nagasaki-clinic.com]
  • 血液学 容器画像 コンペンジウム 補足情報 容器画像 コンペンジウム 高値 急性細菌性感染症 化膿性疾患 出血後白血球増多症  ストレス(急性心筋梗塞、火傷、小児号泣時、副腎皮質ホルモンの注射 など)  悪性腫瘍末期(類白血病反応)  悪性リンパ腫 白血病 低値 骨髄障害時(再生不良性貧血、放射線障害、薬剤副作用、悪性貧血、急性白血病、悪性リンパ腫、骨髄線維症、骨髄癌など)  白血球破壊亢進時(脾機能亢進症、ウイルス感染症、SLEなどの免疫異常、薬剤アレルギーによる無顆粒細胞症)  周期性好中球減少症[uwb01.bml.co.jp]
倦怠感
  • 6:倦怠 発熱発作期には多くの場合で悪感、頭痛、食欲不振、生あくび、強い倦怠が発生し、重篤感があります。 7:その他 頭痛、関節痛、腹痛、嘔吐、下痢、咳、血尿、発疹など多彩な症状が現れます。呼吸器症状、眼病変、心血管系病変、生殖器病変は一般的にPFAPAでは認められません(もしこれらの症状が出た時は他の自己炎症疾患との識別が必要になります) 合併症と予後 多くの症例では、時間の経過とともに発熱間隔が広がり、随伴症状は軽くなり、後遺症を残すことなく4 8年で自然治癒します。[autoinflammatory-family.org]
アフタ性口内炎
  • 難病情報センター「周期性発熱・アフタ口内・咽頭炎・リンパ節炎症候群(PFAPA)(平成24年度)」 より PFAPA症候群の診断基準 PFAPA症候群の診断基準 ①幼少期に発症し規則的に反復する発熱である ②上気道感染症を除外できる体質的な症状であり、以下の症状のうち少なくとも1つをともなう a)アフタ口内 b)頸部リンパ節炎 c)咽頭炎 ③周期性好中球減少症が除外される ④エピソードの間欠期は完全に症状が消失する ⑤発育・発達は正常である 自己炎症性疾患サイト「周期性発熱・アフタ口内[ht-organizer.com]
  • [診断基準] 1 )規則的に反復する発熱が 5 歳以前に出現 2 )上気道感染症がなく、アフタ口内,頸部リンパ炎,咽頭炎のうち少なくとも一つを伴って全身症状がみられる 3 )周期性好中球減少症の除外 4 )エピソード間欠期は完全に症状を欠く 5 )成長、発達は正常 [予後] 予後は良好で、多くの症例では発症後経時的に発作間隔は広がり4 8年程度で治癒します。成長および精神運動発達も正常です。[yamauchi-iin.com]
  • ・ 一定間隔で反復する発熱がある ・ アフタ口内、咽頭扁桃炎、頸部リンパ節炎のうち少なくとも1つ以上を伴う ・ 周期性好中球減少症を除外する ・ 間欠期は無症状である ・ 成長発達にまったく問題がない これらを満たして、発作時に細菌やウイルス感染が証明されず、悪性疾患、自己免疫疾患、他の自己炎症性疾患、川崎病を除外できれば、PFAPAと診断します。[kagoshima.med.or.jp]
  • 2:アフタ口内・口腔病変 患者さんの50 70%に認められます。頬の粘膜や舌の表面に、軽い痛みを伴う口内炎がたくさんできます。 3:頸部リンパ節炎 左右対称性で小指頭大 母指頭大の非化膿性リンパ節炎が、薬70 80%で認められます。 50 70%で圧痛を伴います。 4:咽頭痛・咽頭炎 患者さんの60 90%で認められ、発熱発作の1 2日前に症状が出現することが多いです。 5:扁桃炎 患者さんの50 75%に認められます。[autoinflammatory-family.org]
歯周病
  • 以上述べたとおり「」の範疇に含まれる病気はいろいろありますが、今回のシリーズでは、一番一般的で一番罹患率の多い「プラーク性歯肉炎」と「慢性歯周炎」を中心にお話していきます。 2009年8月号 と歯ぐきの治療-の分類 の分類 歯肉炎 歯周炎 コラム:日本の治療に関するミニ知識[meiwakai.or.jp]
  • 歯周科長 高柴 正悟 対象疾患について 歯,歯髄組織,歯周組織に生じた炎症性・非炎症性病変,すなわち,・歯肉増殖症,歯髄炎・根尖性歯周炎,う蝕を対象として,治療,歯内(根管)治療,う蝕(むし歯)治療を行っています。特にでは,以下の診断と治療を行います。[okayama-u.ac.jp]
咽頭炎
  • PFAPA症候群とは、 「周期性発熱・アフタ性口内炎・咽頭・リンパ節炎症候群」 のこと。 たけもと 感染症でもなく熱が出ます。 大きな病気で年中しんどいわけでもないけど、毎月のように熱が出ます。 症状 通常3 6日間続く周期性発熱発作が主症状であり、アフタ性口内炎・頸部リンパ節炎、咽頭などの随伴所見の幾つかを認めます。発作は3 8週間毎に繰り返し、間欠期には全く無症状です。[ht-organizer.com]
  • PFAPAの発熱発作の初期には、咽頭の初見や高い炎症反応から細菌性の扁桃炎、咽頭との区別が非常に難しく、ほとんどのお子さんが抗菌薬を処方されます。 しかし、その抗菌薬への反応がいまひとつで、内服してもしなくても発熱が3日 7日間続いたり、周期的に同様の発熱発作を繰り返す場合は、PFAPAが疑われます。 二見いすず: 細菌性の扁桃炎、咽頭は抗菌薬が効くのに対して、PFAPA症候群では効果があまり見られないということなんですね。 山﨑雄一 Dr: そうですね。[kagoshima.med.or.jp]
  • [診断基準] 1 )規則的に反復する発熱が 5 歳以前に出現 2 )上気道感染症がなく、アフタ性口内炎,頸部リンパ炎,咽頭のうち少なくとも一つを伴って全身症状がみられる 3 )周期性好中球減少症の除外 4 )エピソード間欠期は完全に症状を欠く 5 )成長、発達は正常 [予後] 予後は良好で、多くの症例では発症後経時的に発作間隔は広がり4 8年程度で治癒します。成長および精神運動発達も正常です。[yamauchi-iin.com]
  • PFAPA 症候群 (Periodic Fever with Aphtous Pharingitis and Adenitis) について 概念・頻度・遺伝性 PFAPA症候群は、周期性発熱、アフタ性口内炎、頸部リンパ節炎、咽頭を主症状とする疾患です。患者さんの多くは5歳以下の乳幼児期に発症し、日本での平均発症年齢は3.2才、成人発症は稀と言われてきましたが近年では成人で発症する症例や思春期を過ぎても自然寛解しない症例も見つかっています。 日本では2006年までに20例が報告されています。[autoinflammatory-family.org]

精密検査

白血球減少
  • 家庭医学館 の解説 はっけっきゅうげんしょうしょうこうちゅうきゅうげんしょうしょうむかりゅうきゅうしょう【白血球減少症(好中球減少症/無顆粒球症) Leukopenia】 [どんな病気か] 健康な人の血液中に含まれる白血球は、血液1mm 3 あたり4000 9000個で、これが1mm 3 あたり3000個以下になった状態を、白血球減少症といいます。[kotobank.jp]
  • 無顆粒球症 好中球減少症 白血球減少症 無顆粒球症 顆粒球減少症 単球減少症 二次性白血球減少症 好中球G6PD欠乏症 周期性好中球減少症 小児遺伝性無顆粒球症 自己免疫性好中球減少症 先天性好中球減少症 中毒性好中球減少症 特発性好中球減少症 脾性好中球減少症 慢性本態性好中球減少症症候群 慢性良性顆粒球減少症 無顆粒球性アンギナ 薬剤性顆粒球減少症 発熱性好中球減少症 シュワックマン症候群 重症先天性好中球減少症 白血球の遺伝性異常 アルダー異常 遺伝性白血球寡少分節 遺伝性白血球過分節 遺伝性白血球[scuel.me]
  • 白血球減少症 慢性本態性好中球減少症症候群 慢性良性顆粒球減少症 無顆粒球症 無顆粒球性アンギナ 薬剤性顆粒球減少症 脾性好中球減少症 顆粒球減少症 発熱性好中球減少症 シュワックマン症候群 重症先天性好中球減少症 D70 無顆粒球症 H00100 H00939 H01218 H01725 H00100 H00939 H01218 H01725 CR3欠損症 後天性顆粒球機能異常症 進行性敗血症性肉芽腫症 先天性貪食能異常症 多核好中球機能障害 慢性肉芽腫症 顆粒球機能異常症 先天性好中球機能不全症[kegg.jp]

治療

  • 主な治療法 軽症例では経過観察のみでよい場合もある。産生低下型ではG-CSF(顆粒球刺激因子)の投与を行う。免疫関連型ではステロイドや 免疫抑制剤が奏功することもある。骨髄不全が原因の場合には造血幹細胞移植を行うこともある。感染症に対しては原因菌の同定とともに速やかに抗生剤の投与 を行う。 7. 研究班 慢性好中球減少症研究班[nanbyou.or.jp]
  • 歯周科長 高柴 正悟 対象疾患について 歯,歯髄組織,歯周組織に生じた炎症性・非炎症性病変,すなわち,歯周病・歯肉増殖症,歯髄炎・根尖性歯周炎,う蝕を対象として,歯周病治療,歯内(根管)治療,う蝕(むし歯)治療を行っています。特に歯周病では,以下の診断と治療を行います。[okayama-u.ac.jp]
  • 慢性肉芽腫症に対する造血幹細胞を標的とした遺伝子治療臨床研究 慢性肉芽腫症関連腸炎に対するサリドマイド治療臨床研究 ADA欠損症に対する酵素補充療法 新生児の原発性免疫不全症スクリーニング[ncchd.go.jp]
  • 甲状腺:専門の検査/治療/知見①甲状腺専門医 橋本病 バセドウ病 長崎クリニック(大阪) Summary 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 の治療開始前からの白血球減少は、①甲状腺ホルモンによる代謝亢進で、白血球の消費・ターンオーバーが亢進、②膠原病、SLE(全身性エリテマトーデス)合併、治療開始後の白血球減少は、③抗甲状腺薬(メルカゾール、プロパジール、チウラジール)の副作用: 無顆粒球症 、 甲状腺機能亢進症/バセドウ病 の治療開始前からの汎血球減少(白血球・赤血球・血小板すべての減少)は、1)消費[nagasaki-clinic.com]

疫学

  • 疫学 約2,000人(推定) 3. 原因の解明 原因はほとんどの場合不明であるが、好中球の産生障害、成熟障害または破壊によって好中球減少が出現する。骨髄における好中球産生 は多くの場合低下または成熟停止であるが病型によっては亢進している場合もある。遺伝性・家族性の場合は原因遺伝子としてELA2、Gfi1などが一部の 症例で知られているが、多くは不明である。自己免疫性の場合は成熟好中球または骨髄前駆細胞を阻害する自己抗体もしくはTリンパ球が原因と考えられている が詳細は不明である。 4.[nanbyou.or.jp]
  • 発見・疫学 [ 編集 ] 1971年、Millerらが4歳と2歳の患者で一過性に発症した例を報告したのが最初の報告である。その後、白人・黒人や日本人、また男女とも、さらに成人の症例も報告されているが、1985年以降は新たな症例は報告されていない。家族性の症例の報告もある [1] 。 病態 [ 編集 ] Millerらが診た症例では発熱や炎症を伴う好中球減少症で、末梢血中の好中球数は135-170個/ μ l と基準値下限の1/10程度の数しかなかった。[ja.wikipedia.org]
性別分布
年齢分布

予防

  • 国試では 抗菌薬 の予防投与, G-CSF の投与,根治治療としての 造血細胞移植 など, 予防法・治療法が問われる可能性が考えられます. SCNでは 好中球数が200/µL未満 となることも覚えておきましょう. ※監修:森尾 友宏(東京医科歯科大学大学院 発生発達病態学分野 教授) (編集部S) 第1回:適用はいつから? 第2回:何が変わったのか 問題数100問減の影響は?[informa.medilink-study.com]
  • 治療の方法 (1)感染症の予防と治療 イソジン含嗽(がんそう)(うがい)や皮膚の清潔を保ち、感染の予防を心がけます。一部の疾患ではST合剤(バクタ、バクトラミン)の定期的な内服が有効です。感染症を起こした場合には、早期に、適切な抗生剤の投与が必要になります。 (2)顆粒球(かりゅうきゅう)コロニー刺激因子(G‐CSF) 先天性好中球減少症に対してはG‐CSF製剤投与の有効性が確認されています。[medical.itp.ne.jp]
  • これらはとても 予後 MPO欠損症では、易感染性を起こさず、予防や治療を必要とせず、予後も良いようです。その他の疾患では感染のコントロールが予後を左右します。今後、造血肝細胞の精製や増幅の技術が進歩すれば、移植や遺伝子治療による治癒の可能性が高くなると考えられています。 (文献 20 250-251)[senoopc.jp]
  • 好中球の減少が進んで無顆粒球症になると、敗血症(はいけつしょう)など、生命にかかわる重い感染症をおこすことがありますので、その予防がたいせつです。 原因となる可能性のある薬剤の使用は、すぐに中止します。 無顆粒球症(むかりゅうきゅうしょう) 顆粒球がほとんどなくなってしまっている状態を、無顆粒球症といいます。 顆粒球の減少がおこるメカニズムには、2種類があります。 1つは、薬剤の中毒作用によって、骨髄にある顆粒球のもとになる細胞が傷害されてしまう場合です。[kotobank.jp]

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