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右肺動脈の家族性起始異常


提示
多汗症
  • 筋萎縮性側索硬化症 78 筋型糖原病 79 筋ジストロフィー 80 クッシング病 81 クリオピリン関連周期熱症候群 82 クリッペル・トレノネー・ウェーバー症候群 83 クルーゾン症候群 84 グルコーストランスポーター1欠損症 85 グルタル酸血症1型 86 グルタル酸血症2型 87 クロウ・深瀬症候群 88 クローン病 89 クロンカイト・カナダ症候群 90 痙攣重積型（二相性）急性脳症 91 結節性硬化症 92 結節性多発動脈炎 93 血栓性血小板減少性紫斑病 94 限局性皮質異形成 95 原発性局所多汗症[city.ube.yamaguchi.jp]
  • 一次性膜性増殖性糸球体腎炎 【お】 1p36欠失症候群 黄色靭帯骨化症 遺伝性自己炎症疾患 黄斑ジストロフィー 遺伝性ジストニア 大田原症候群 遺伝性周期性四肢麻痺 オクシピタル・ホーン症候群 遺伝性膵炎 オスラー病 遺伝性鉄芽球性貧血 対象疾病一覧（か行） 【か】 【け】 カーニー複合 痙攣重積型（二相性）急性脳症 海馬硬化を伴う内側側頭葉てんかん 結節性硬化症 潰瘍性大腸炎 結節性多発動脈炎 下垂体前葉機能低下症 血栓性血小板減少性紫斑病 家族性地中海熱 限局性皮質異形成 家族性良性慢性天疱瘡 原発性局所多汗症[city.sendai.jp]
蕁麻疹
  • 8849398 大腿骨骨幹部良性骨腫瘍 8849399 大腿骨良性腫瘍 8849400 大頭型白質脳症 8849401 恥骨悪性腫瘍 8849402 恥骨良性腫瘍 8849403 中手骨悪性腫瘍 8849404 中手骨良性腫瘍 8849405 中足骨悪性腫瘍 8849406 中足骨良性腫瘍 8849407 蝶形骨悪性腫瘍 8849408 蝶形骨良性腫瘍 8849409 腸骨悪性腫瘍 8849410 腸骨動脈閉塞症 8849411 腸骨良性腫瘍 8849412 椎間板変性症 8849413 低補体血症性蕁麻疹様血管炎[orca.med.or.jp]
心房中隔欠損
  • 大きな心室中隔欠損がある場合に、いま挙げたような状態になりやすいのですが、心房中隔欠損のときは、こうした状態になるのは比較的遅く、一番軽い心臓病と考えられています。 動脈管開存の場合も大動脈から肺動脈の方に血液が流れるので、心室中隔欠損とほぼ同じようなことが起こります。 左右短絡疾患には、ほかに心房と心室の境目のところに孔があいている 「心内膜床欠損症」 や、左心室から右心房へ血液が流れる 「左室右房交通症」 といった病気もあります。[ncvc.go.jp]
大動脈縮窄症
  • その中で多いのは 「大動脈縮窄症」 といって、上半身に行く三本の枝を出した直後のところが部分的に非常に狭くなっている病気です。この場合、子どものときから上半身の血圧が高くなり、いろいろな障害を起こすことになります。まれですが、大動脈が完全に切断されてしまった 「大動脈離断症」 といった病気もあります。 人間の身体はうまくできていて、こういった奇形が生じていても血液はほかの血管を通って流れてゆき、すぐに命を失うわけではありませんが、なるべく早い時期に手術が必要です。[ncvc.go.jp]
昏睡
  • 8849461 片頭痛に関連する周期性症候群 8849462 β－ケトチオラーゼ欠損症 8849463 芳香族Ｌ－アミノ酸脱炭酸酵素欠損症 8849464 放射線神経炎 8849465 母指球筋萎縮 8849466 母指球筋麻痺 8849467 右冠動脈肺動脈起始症 8849468 右冠動脈左バルサルバ洞起始症 8849469 ミトコンドリア糖尿病 8849470 ミトコンドリア糖尿病・眼合併症あり 8849471 ミトコンドリア糖尿病・ケトアシドーシス合併あり 8849472 ミトコンドリア糖尿病・昏睡合併[orca.med.or.jp]
便秘
  • ・ケトアシドーシス合併あり 8849472 ミトコンドリア糖尿病・昏睡合併あり 8849473 ミトコンドリア糖尿病・神経学的合併症あり 8849474 ミトコンドリア糖尿病・腎合併症あり 8849475 ミトコンドリア糖尿病・多発糖尿病性合併症あり 8849476 ミトコンドリア糖尿病・糖尿病性合併症なし 8849477 ミトコンドリア糖尿病・糖尿病性合併症あり 8849478 ミトコンドリア糖尿病・末梢循環合併症あり 8849479 脈絡膜滲出 8849480 三好型筋ジストロフィー 8849481 薬剤性便秘症[orca.med.or.jp]

精密検査
  • 会社の検診でレントゲン写真異常を指摘されるが、幼少期の手術のせいと思い精密検査は受けていなかった。 最近、長くは続かない動悸を自覚。交際中の男性がおり結婚の話も出て、妊娠・出産が可能かどうか心配になり、近くの循環器科受診。大学病院紹介。精密検査にて、肺動脈弁逆流とそれによる右心室の拡大を認め、妊娠・出産のためには肺動脈弁置換術（肺動脈弁を人工弁に取り替える手術）をしたほうが良い、と説明される。 （この症例の問題点） 「根治術をした」と言われたため、ご家族が"心臓は全部治った"と思っている。[jpats.org]

治療
  • 回以上再発した場合又は1年間に4回以上再発した場合 ウ　治療で免疫抑制薬又は生物学的製剤を用いる場合 エ　ステロイド抵抗性ネフローゼ症候群の場合 オ　腎移植を行った場合 ネフロン 癆 ろう 26 ネフロン 癆 ろう 治療で薬物療法を行っている場合又は腎移植を行った場合 バーター症候群 27 バーター症候群 治療で薬物療法を行っている場合又は腎移植を行った場合 ファンコーニ症候群 28 ファンコーニ症候群 治療で薬物療法を行っている場合又は腎移植を行った場合 慢性糸球体腎炎 29 IgA腎症 病理診断[mhlw.go.jp]
  • 7.この病気にはどのような治療法がありますか 圧迫による症状がある場合は、早期の外科治療が必要です。左肺動脈を右肺動脈からの起始部で切断し、気管・気管支の前面に移動させて、主肺動脈に吻合する手術（左肺動脈再建術）を行います。左肺動脈再建術後も呼吸器症状が改善しない場合には気管・気管支の再建術やｽﾃﾝﾄを留置して狭窄部位の拡大術を行う場合もあります。 8.この病気はどのような経過をたどるのですか 外科治療により気管・気管支圧迫症状が消失するような場合の予後は良好です。[nanbyou.or.jp]
  • 小児慢性特定疾病・難病患者への医療費助成 小児慢性特定疾病の子どもや難病患者には、治療費の負担を軽減するために、国と都道府県（指定都市・中核市）による医療費の助成があります。心疾患も対象となりますが、疾患名や病状で一定の基準を満たしていることが条件となります。 小児慢性特定疾病医療費助成（児童福祉法） 18歳未満（継続の場合は20歳まで）の心臓病児の治療にかかわる費用を助成する制度です。ただし、疾患名ごとの基準があり、経過観察や、症状が軽症で投薬がない場合などは適用されません。[heart-mamoru.jp]
  • 心臓病の子を持った親の心得 ・ 経験豊かな専門病院で検査を受けさせ、生涯の治療計画を決めてもらう。 ・ 医者と相談し、子どもを過保護にしない。甘やかさない。[ncvc.go.jp]

予防
  • 6日 救命救急センター指定 平成26年4月1日 第一種感染症指定医療機関 平成28年3月31日 災害拠点病院指定 平成28年4月1日 原子力災害拠点病院指定 平成29年11月1日 鹿児島県災害派遣精神医療チーム（鹿児島県DPAT）指定 平成30年2月6日 保険医療機関の承認 区分 承認年月日 健康保険法による(特定承認)保険医療機関 昭和33年5月1日 国民健康保険法による(特定承認)療養取扱機関 昭和34年3月3日 公費負担医療等指定事項 1.法による医療機関の指定 区分 承認年月日 感染症の予防及[com4.kufm.kagoshima-u.ac.jp]

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