右心低形成症候群: 症状、診断、治療

小児循環器疾患と学校保健〈第一回〉さのこどもクリニック（福島区）院長　佐野　哲也就学児の循環器疾患の大きな変化小児循環器学や小児心臓外科学の進歩により循環器疾患をもつ子どもの診断・治療は著しい向上を遂げている。現在では重症先天性心疾患の多くが治療され、健常児と同じように就学している。後天性心疾患ではリウマチ性心疾患はほとんど見なくなり、川崎病後の心臓後遺症が後天性心疾患の中心となっている。高周波アブレーションという高度なカテーテル治療で完治する小児の不整脈も多い。[oh-kinmui.jp]
特集「左心低形成症候群に対する治療戦略」によせて　小野稔肺血流量調節型両側肺動脈絞扼術を用いた段階的手術　宮本隆司結紮用クリップを用いた両側肺動脈絞扼術とNorwood-Glenn手術変法　金子幸裕 Norwood手術におけるBlalock-Taussigシャント－実験から臨床への展開　北市隆左心低形成症候群とその類縁疾患に対する両側肺動脈絞扼術　坂本貴彦左心低形成症候群における段階的治療－最適なFontan手術をめざして　笠原真悟段階的Norwood手術による左心低形成症候群の治療成績[nankodo.co.jp]
無治療ではductal shock、呼吸不全をきたす。生後早期に死亡する最も予後の悪いCHDのひとつであり、治療の進歩にもかかわらず長期生存例は極めて稀である。今回、24歳で死亡し剖検を行ったHLHSを経験したので、病理学的所見を加えて報告する。【症例】 24歳男性【入院までの経過】生後1か月にHLHSと診断され、8か月時に両側肺動脈絞扼術が行なわれた。ばち指とチアノーゼを認め、SpO 2 は70％台後半であった。[jstage.jst.go.jp]
慢性心不全に対する薬物治療（利尿薬、強心薬、血管拡張薬など）急性心不全に対する薬物治療（カテコラミンなど）心肺蘇生時の薬物治療（カテコラミン、重炭酸イオンなど）動脈管閉鎖性ショックに対する薬物治療（リポPGE1など）不整脈に対する薬物治療（ATP、ベラパミル、キシロカインなど）＊カテーテル治療（バルーン拡大、コイル塞栓）＊外科治療（治療計画まで）（５）手技の実際以下の手技を施行することができる。[pediatric-world.com]

循環器疾患をもつ小児患者の病態生理を理解し、それに対する治療方針を立て、患者およびその家族と協力して医療を行うこと。（１）小児循環器疾患の診療に有用な病歴を聴取できる。（２）循環動態を把握するための身体所見を得ることができる。（３）循環動態を把握するための生理学的検査を行い、その所見を判定できる。（４）病態生理に対応した薬物治療、カテーテル治療、または外科治療の方針を立て、患者およびその家族にそれを説明できる（５）侵襲的な診断・治療手技を習得する。 3.[pediatric-world.com]

いずれの疾患においてもフォンタン手術を目指すうえでは肺高血圧症を予防していくことが非常に重要になるため、治療方針を決めていく際にはひとりひとりの状態をよく把握していくことが大切です。 20) 修正大血管転換症右心房左心室肺動脈、左心房右心室大動脈という心内形態を持つ複雑心疾患であり、他の合併病変がない場合には血液の流れは正常でありチアノーゼは出現しません。[jikei.ac.jp]

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