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原発性骨髄線維症


提示

  • H31年4月3日 (厚生労働省からのお知らせ) 「 平成31年度 第1回 厚生科学審議会 疾病対策部会 資料 」 H31年3月20日 (厚生労働省からのお知らせ) 「 厚生科学審議会疾病対策部会指定難病検討委員会(第32回) 資料 」 H30年9月10日 (厚生労働省からのお知らせ) 平成30年北海道胆振地方中東部を震源とする地震による災害による被災者に係る公費負担医療の取扱いについて 平成30年北海道胆振地方中東部を震源とする地震による被災者に係る被保険者証等の提示等について H30年9月6日[nanbyou.or.jp]
貧血
  • 症状としては動悸、息切れ、全身倦怠感などの貧血症状を40-50%、脾腫による腹部 膨満感などの腹部症状を10-20%、発熱・全身倦怠感を10%に認めます。 検査所見 理学的検査 脾腫 が86%、 肝腫 が55%に認められます。 血液検査 ヘモグロビン10g/dl未満の貧血(70%)、10万/μl未満の血小板数減少(32%)、逆に 50万/μl以上の血小板増加(24%)に認められます。[med.osaka-cu.ac.jp]
  • 貧血 小球性貧血 鉄欠乏性貧血 鉄芽球性貧血 サラセミア 正球性貧血 再生不良性貧血 溶血性貧血 遺伝性球状赤血球症(HS) 発作性夜間血色素尿症(PNH) 自己免疫性溶血性貧血 自己免疫性溶血性貧血は、自己免疫応答によって起こる貧血。検査 クームス試験 直接Coombs試験が陽性となる。[ja.wikipedia.org]
発熱
  • *ときに出血傾向、腹部膨満感、発熱、全身倦怠感、体重減少を認める. *進行すると門脈圧亢進、腹水をきたす. 2.以下の検査所見を認める。 *末梢血で白赤芽球症、涙滴赤血球などの奇形赤血球、芽球、巨大血小板、巨核球 の出現をみる. *他に原因を認めない血清LDHの上昇. *画像検査で著明な肝脾腫を認める. *骨髄シンチグラフィーで、肝脾への取り込み増加を認める.[med.osaka-cu.ac.jp]
体重減少
  • *ときに出血傾向、腹部膨満感、発熱、全身倦怠感、体重減少を認める. *進行すると門脈圧亢進、腹水をきたす. 2.以下の検査所見を認める。 *末梢血で白赤芽球症、涙滴赤血球などの奇形赤血球、芽球、巨大血小板、巨核球 の出現をみる. *他に原因を認めない血清LDHの上昇. *画像検査で著明な肝脾腫を認める. *骨髄シンチグラフィーで、肝脾への取り込み増加を認める.[med.osaka-cu.ac.jp]
肝脾腫
  • 原発性骨髄線維症の診断基準 (厚生労働科学研究 難治性疾患克服研究事業 平成16年) 1.臨床所見として *徐々に進行する貧血とを認める. *ときに出血傾向、腹部膨満感、発熱、全身倦怠感、体重減少を認める. *進行すると門脈圧亢進、腹水をきたす. 2.以下の検査所見を認める。 *末梢血で白赤芽球症、涙滴赤血球などの奇形赤血球、芽球、巨大血小板、巨核球 の出現をみる. *他に原因を認めない血清LDHの上昇. *画像検査で著明なを認める.[med.osaka-cu.ac.jp]
  • 肝腫大と脾腫大を併せてと言う。合併症 白血病への移行や脾臓破裂等を合併する危険がある。 病態 骨髄が線維組織に置き変わってしまう(別の組織が線維組織に置き変わってしまうことを線維化と言う)。血液を造る場所(造血の場)である骨髄が線維化を起こすので、代わりに肝臓や脾臓が造血の場となる(骨髄以外の造血が増加することを髄外造血亢進と言う)。髄外造血亢進によってが起こる。 検査 血液検査 血清生化学検査 好中球アルカリフォスファターゼが上昇する。[ja.wikipedia.org]
肝腫大
  • 肝臓が大きくなることをと言い、脾臓が大きくなることを脾腫大と言う。と脾腫大を併せて肝脾腫と言う。合併症 白血病への移行や脾臓破裂等を合併する危険がある。 病態 骨髄が線維組織に置き変わってしまう(別の組織が線維組織に置き変わってしまうことを線維化と言う)。血液を造る場所(造血の場)である骨髄が線維化を起こすので、代わりに肝臓や脾臓が造血の場となる(骨髄以外の造血が増加することを髄外造血亢進と言う)。髄外造血亢進によって肝脾腫が起こる。[ja.wikipedia.org]
脾腫
  • 症状としては動悸、息切れ、全身倦怠感などの貧血症状を40-50%、による腹部 膨満感などの腹部症状を10-20%、発熱・全身倦怠感を10%に認めます。 検査所見 理学的検査 が86%、 肝腫 が55%に認められます。 血液検査 ヘモグロビン10g/dl未満の貧血(70%)、10万/μl未満の血小板数減少(32%)、逆に 50万/μl以上の血小板増加(24%)に認められます。[med.osaka-cu.ac.jp]
  • 肝臓が大きくなることを肝腫大と言い、脾臓が大きくなることを大と言う。肝腫大と大を併せて肝と言う。合併症 白血病への移行や脾臓破裂等を合併する危険がある。 病態 骨髄が線維組織に置き変わってしまう(別の組織が線維組織に置き変わってしまうことを線維化と言う)。血液を造る場所(造血の場)である骨髄が線維化を起こすので、代わりに肝臓や脾臓が造血の場となる(骨髄以外の造血が増加することを髄外造血亢進と言う)。髄外造血亢進によって肝が起こる。[ja.wikipedia.org]
腹部膨満
  • *ときに出血傾向、腹部感、発熱、全身倦怠感、体重減少を認める. *進行すると門脈圧亢進、腹水をきたす. 2.以下の検査所見を認める。 *末梢血で白赤芽球症、涙滴赤血球などの奇形赤血球、芽球、巨大血小板、巨核球 の出現をみる. *他に原因を認めない血清LDHの上昇. *画像検査で著明な肝脾腫を認める. *骨髄シンチグラフィーで、肝脾への取り込み増加を認める.[med.osaka-cu.ac.jp]
動悸
  • 症状としては動悸、息切れ、全身倦怠感などの貧血症状を40-50%、脾腫による腹部 膨満感などの腹部症状を10-20%、発熱・全身倦怠感を10%に認めます。 検査所見 理学的検査 脾腫 が86%、 肝腫 が55%に認められます。 血液検査 ヘモグロビン10g/dl未満の貧血(70%)、10万/μl未満の血小板数減少(32%)、逆に 50万/μl以上の血小板増加(24%)に認められます。[med.osaka-cu.ac.jp]

精密検査

大球性貧血
  • 貧血 巨赤芽球性貧血 ビタミンB12欠乏性貧血 葉酸欠乏性貧血 赤血球増殖性疾患など 真性多血症(PV) 移植片対宿主病 急性白血病 骨髄増殖性疾患 白血球増殖性疾患 急性骨髄性白血病 (AML) 慢性骨髄性白血病 (CML) リンパ系増殖性疾患 急性リンパ性白血病 (ALL) 慢性リンパ性白血病 (CLL) 骨髄異形成症候群 環状鉄芽球を伴わない不応性貧血 環状鉄芽球を伴う不応性貧血 多系統異形成を伴う不応性汎血球減少症 芽球増加を伴う不応性貧血 5q-症候群 骨髄線維症 (MF) 骨髄線維症[ja.wikipedia.org]
血小板血症
  • その本態は本態性血小板、真性多血症と同様に造血幹 細胞レベルで生じた遺伝子異常であり、造血細胞はモノクローナルに増殖、特に血小板 産生細胞である巨核球から産生される種々のサイトカインが骨髄の間質細胞に作用し て、骨髄の線維化、骨硬化、血管新生などの反応性のポリクローナルな骨髄間質細胞 の増殖が生じます。 病態 真性多血症、本態性血小板と同様に骨髄線維症においてもサイトカインのシグナ ル伝達に必須であるチロシンキナーゼである JAK2 に35-57%の頻度で異常が認められ ます。[med.osaka-cu.ac.jp]
血小板数減少
  • 血液検査 ヘモグロビン10g/dl未満の貧血(70%)、10万/μl未満の血小板減少(32%)、逆に 50万/μl以上の血小板増加(24%)に認められます。 末梢血塗抹標本では健常人では見ることができない赤芽球(87%)、巨大血小板 (44%)、涙滴赤血球(69%)、骨髄芽球(62%)を見ることができます。末梢血中に赤芽 球、骨髄芽球が認められる現象は白赤芽球症と称されます。[med.osaka-cu.ac.jp]

治療

  • 同種造血幹細胞移植 造血幹細胞移植前には移植片を生着させるための治療が必要になります。これを移 植前処置と言いますが、極めて強力な治療であるため治療関連毒性によって死亡する 可能性があります。従って高齢者、臓器障害を有する症例ではこれまでは移植適応に はなっておりませんでした。[med.osaka-cu.ac.jp]
  • 治療は、腫瘍細胞に対して化学療法を行い、過粘稠症候群に対して血漿交換療法を行う。治療薬は、少量のメルファランにプレドニゾロンを併用するMP療法を行う。血症交換療法は、血液のうち細胞成分を除いた液体部分の成分を交換する治療で、大量のIgMを取り除くことで粘度を正常に戻して症状を防ぐ。 ベルナール・スーリエ症候群(Bernard-Soulier症候群、Bernard-Soulier syndrome、BSS) ベルナール・スーリエ症候群は、血小板粘着因子が先天的に欠損した症候群。[ja.wikipedia.org]

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