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原発性胆汁性肝硬変


提示

疲労
  • ウルソデオキシコール酸は、掻痒患者数[168/321(52.3%)対166/309(53.7%)、RR 0.96、95%CI 0.84 1.09、I 2 0%、6件の試験]または疲労患者数[170/252(64.9%)対174/244(71.3%)、RR 0.90、95%CI 0.81 1.00、I 2 62%、4件の試験]に影響を与えなかった。[cochrane.org]
  • 通常、この病気は、かゆみ、疲労、口腔乾燥とドライアイ、黄疸を引き起こしますが、症状がみられない患者もいます。 通常は、特定の抗体を測定する血液検査で診断を確定できます。 治療としては、症状を緩和し、肝傷害の進行を遅らせ、合併症を治療します。 肝硬変は、肝臓に重度の瘢痕化が生じた状態です( 肝硬変 )。しかし、原発性胆汁性肝硬変の患者では、実は発症時には肝硬変はありません。肝硬変は、病気がしばらく続いた後に初めて発生します。[msdmanuals.com]
  • 黄疸 皮膚掻痒感、疲労感 合併症 食道・胃静脈瘤 骨粗鬆症、骨塩減少などの骨病変、口腔・眼の乾燥症状(Sicca syndrome) 高率に脂質異常症 自己免疫疾患(日本では、 シェーグレン症候群 - 20%、 慢性関節リウマチ - 約5%、 慢性甲状腺炎 - 約5%) 全身性エリテマトーデス [3] 病理 [ 編集 ] Cholangitis慢性非化膿性破壊性胆管炎(CNSDC:chronic non-suppurative destructive cholangitis) 検査 [ 編集 ][ja.wikipedia.org]
体重減少
  • 5年生存率:a-PBC91%, S1-PBC77%, S2-PBC(黄疸を伴う)41% 入院の必要 増悪期のみ必要 就労の条件 GOT・GPTが200以上では休むか仕事を少なくする、100-200では無視せず、残業禁止、50-100ではふつうに就業 肝臓症状 あり、黄疸 皮膚 かゆみ感(50%) 全身症状 軽度の全身倦怠感、食欲不振、体重減少、脂肪嫌悪 身体活動 激しい運動は禁止 労働時間制限 GOT・GPT値により、その都度決める 過労 GOT・GPT値により、その都度決める[nivr.jeed.or.jp]
  • 血液検査、肝生検などの検査を受けると共に、運動療法・食事療法を行い、体重減少に努めることが重要です。さらに、発癌を考慮した腹部画像検査による定期的な経過観察が必要です。 6. 肝線維化・肝硬変 肝臓の線維化とは、肝炎ウイルスや薬物などにより肝臓に傷が生じますが、その傷を修復するときにできる「線維(コラーゲン)」が増加して肝臓全体に拡がった状態のことです。肉眼的には肝臓全体がごつごつして岩のように硬くなり、顕微鏡でみると肝臓の細胞が線維によって周囲を取り囲まれている様子が観察できます。[naramed-u.ac.jp]
黄疸
  • 病気の内容 肝外胆管系の閉塞を伴わず、長期にわたり黄疸が持続し、数年の経過で門脈圧亢進症状を来たす疾患。 サブタイプ 無症候性(a-PBC;皮膚掻痒感、黄疸などの自覚症状を欠く)、症候性(S-PBC)。 病因 (自己免疫疾患?) 性差 女性が9倍 発病年齢 40 50歳代にピーク 予後 無症候性では健常者と変らない。黄疸がある場合は予後不良で入退院を繰り返す例も多い。 生存率 死亡例は少ない。[nivr.jeed.or.jp]
  • [症状] 黄疸(おうだん)が現われる前に皮膚のかゆみ(躯幹部(くかんぶ)や四肢(しし))が最初の症状になることが多くあります。全身のだるさや疲れやすさをうったえ、進行している場合には、黄疸や腹水の症状が現われます。そのほか、両方の上眼瞼(じょうがんけん)に黄色腫(おうしょくしゅ)と呼ばれる淡黄色の扁平(へんぺい)な隆起を認める場合があり、また食道静脈瘤(「 食道静脈瘤 」)の破裂による吐血(とけつ)が最初の症状になることもあります。[kotobank.jp]
肝脾腫
  • 診断上のポイントは①家族歴、②肝硬変症状を欠く、③を認める、④血管造影で動脈枝と門脈枝の減少と門脈本幹の開存、⑤肝静脈系には異常を認めない。発生学的異常部位は嚢胞状拡張がかなり太い肝内胆管枝に留まる Caroli 病と、かなり小細な胆管枝に異常をきたす肝嚢胞症は中間レベルの胆管枝の異常に基づいている。門脈圧亢進症は肝内門脈閉塞症 (pre-sinusoid 型 ) をとる。 ちょっと一休み --- 病態の比較です 1. 胆管病変と門脈圧亢進症をきたす疾患の比較[kanazawa-med.ac.jp]
脾腫
  • 長期の胆汁うっ滞が続くと最終的には胆汁性肝硬変となり、高度の黄疸、腹水、浮腫、出血傾向、門脈圧亢進に関連する、血小板減少症など、通常の肝硬変の肝不全時にみられる症状が現れるようになります。 一方、皮膚のかゆみや黄疸などの症状が認められない場合は「無症候性原発性胆汁性肝硬変」とされます。最近では、新たに診断される人のほぼ3分の2は無症候性です。 【治療の方法】 診断が確定したあとは、定期的な検査を行って経過観察をする必要があります。[yomidr.yomiuri.co.jp]
  • 診断上のポイントは①家族歴、②肝硬変症状を欠く、③肝を認める、④血管造影で動脈枝と門脈枝の減少と門脈本幹の開存、⑤肝静脈系には異常を認めない。発生学的異常部位は嚢胞状拡張がかなり太い肝内胆管枝に留まる Caroli 病と、かなり小細な胆管枝に異常をきたす肝嚢胞症は中間レベルの胆管枝の異常に基づいている。門脈圧亢進症は肝内門脈閉塞症 (pre-sinusoid 型 ) をとる。 ちょっと一休み --- 病態の比較です 1. 胆管病変と門脈圧亢進症をきたす疾患の比較[kanazawa-med.ac.jp]

精密検査

肝生検
  • 抄録 症例は80歳,女性.2008年9月に肝障害で当科紹介となり,を含めた精査にて原発性胆汁性肝硬変(PBC)と診断した.その後,経過観察中の2009年9月まで徐々に汎血球減少が進行し,心嚢水貯留が出現した.抗核抗体が高値で,2本鎖抗DNA抗体が陽性であり,米国リウマチ学会の全身性エリテマトーデス(SLE)診断基準の11項目中4項目に合致し,SLEと診断した.さらに,2009年10月の腹部CTで肝S2に径22 mm大の肝細胞癌(HCC)を認めたため,SLEの加療として経口プレドニン20 mg[jstage.jst.go.jp]
  • 1 診断には必要ですか? 2 をして、病気が悪化することはないのでしょうか? 3 をせずに確定診断はできませんか? 4 は肝硬変であっても行うのですか? 5 は採血結果が落ち着いていても定期的に行うべきですか? ③ 腹部エコー 1 腹部エコー(超音波)検査は何をみるのですか? 進行具合などどの程度までわかりますか? 2 腹部エコー(超音波)検査はどの位の頻度で行うべきですか?[minds.jcqhc.or.jp]
  • また肝臓の組織を採って顕微鏡でその状態を観察する検査、を行う場合もあります。は病気の実際を直接観察できるので、確実な診断と病気の進み具合や治療効果の確認に大切な検査です。 治療法 病気の進み具合により治療法はかわります。病気の初期から使用する薬としてウルソデオキシコ ル酸があります。この薬は胆汁の成分である胆汁酸の一種で、胆汁を流れやすくし肝臓の細胞を保護する働きがあります。[kmu.ac.jp]
  • では、中等大の胆管に特有な破壊像ないしは消失像が証明されます。 [治療] 現在の治療法のなかでは、胆汁酸の1つであるウルソデオキシコール酸の内服がもっとも有効です。これまで行なわれてきた免疫抑制療法は治療効果を期待できません。 ごく初期には、副腎皮質ステロイドが有効と考えられます。かゆみに対しては、陰イオン交換樹脂(コレスチラミン)の内服が奏効します。末期では、肝移植(脳死肝移植または生体部分肝移植)以外に救命の手段はありません。 出典 小学館 家庭医学館について 情報[kotobank.jp]
肝細胞癌
  • 抄録 症例は80歳,女性.2008年9月に肝障害で当科紹介となり,肝生検を含めた精査にて原発性胆汁性肝硬変(PBC)と診断した.その後,経過観察中の2009年9月まで徐々に汎血球減少が進行し,心嚢水貯留が出現した.抗核抗体が高値で,2本鎖抗DNA抗体が陽性であり,米国リウマチ学会の全身性エリテマトーデス(SLE)診断基準の11項目中4項目に合致し,SLEと診断した.さらに,2009年10月の腹部CTで肝S2に径22 mm大の細胞(HCC)を認めたため,SLEの加療として経口プレドニン20 mg[jstage.jst.go.jp]
  • PBC),黄疸を呈する以前から胆汁うっ滞に基づく瘙痒感が出現する.症候性PBCでは,特徴的には,瘙痒のために生じた掻き疵,脂質異常症に伴う眼瞼黄色腫が観察され,肝臓は腫大している. 2)臨床検査成績: 慢性の胆道系酵素(アルカリホスファターゼ,γ-GTP)の上昇,血清IgMの高値,AMAの出現が特徴的である. 3)合併症: 本疾患はほかの自己免疫性疾患・膠原病を合併しやすく,なかでもSjögren症候群,慢性甲状腺炎,関節リウマチの頻度が高い.門脈圧亢進症状を早期から呈しやすく,高齢で進行例では細胞[kotobank.jp]

治療

  • 肝生検は病気の実際を直接観察できるので、確実な診断と病気の進み具合や治療効果の確認に大切な検査です。 治療法 病気の進み具合により治療法はかわります。病気の初期から使用する薬としてウルソデオキシコ ル酸があります。この薬は胆汁の成分である胆汁酸の一種で、胆汁を流れやすくし肝臓の細胞を保護する働きがあります。またベサフィブラートは高脂血症の治療に広く使われている薬ですが、細胞を障害する胆汁酸の毒性を弱める働きがあります。[kmu.ac.jp]
  • 肝硬変に至った場合には、 他の原因による肝硬変と同じような治療をします。 主に肝不全の予防、治療 がん化予防 腹水予防 胃や食道静脈瘤破裂による出血予防 肝性脳症の予防など また、原発性胆汁性肝硬変は自己免疫疾患ですから、 自己免疫疾患の治療、すなわち、免疫の改善を目標とします。 私は、漢方薬はエキス剤ではなく煎じ薬をおすすめしています。 煎じ薬は、 ラーメンをつくる手鍋などにコップ3杯の水を入れ ティーパック(煎じ薬1日分)を入れ 沸騰10分で出来上がりです。簡単ですよ。[seihouen.ne.jp]

疫学

  • 疫学 [ 編集 ] 比較的中年の女性に多い。多くの症例で、自己抗体の一つである抗ミトコンドリア抗体が陽性になる [2] 。 臨床像 [ 編集 ] 以前は黄疸、腹水貯留、意識障害などの肝硬変・肝不全症状を呈して発見された場合が多かったが、近年は健康診断が普及し、無症状で血液検査での軽度黄疸や肝胆道系酵素の異常値で早期に発見されて診断に至る場合が80%以上でほとんどである。 分類 [ 編集 ] 以下の種類に大別されている。[ja.wikipedia.org]
性別分布
年齢分布

病態生理

  • […] l Ⅳ期 (cirrhosis) :肝硬変期 B.病態生理 胆管病変に始まり、胆管の消失により、慢性の胆汁うっ滞をもたらす。このため、胆汁酸や銅の排泄が障害されて肝細胞内に蓄積するため肝細胞障害を引き起こす。また、胆汁の流出障害のため高ビリルビン血症となり、黄疸をみとめる。脂溶性ビタミン (vitamin A, D, E, K) の吸収障害にるビタミン欠乏症が起こることがある。 C.臨床症状 l PBC は症候性と無症候性に分けられ、ほとんどの症例が 40 歳以上の女性に発症する。[kanazawa-med.ac.jp]

予防

  • 主に肝不全の予防、治療 がん化予防 腹水予防 胃や食道静脈瘤破裂による出血予防 肝性脳症の予防など また、原発性胆汁性肝硬変は自己免疫疾患ですから、 自己免疫疾患の治療、すなわち、免疫の改善を目標とします。 私は、漢方薬はエキス剤ではなく煎じ薬をおすすめしています。 煎じ薬は、 ラーメンをつくる手鍋などにコップ3杯の水を入れ ティーパック(煎じ薬1日分)を入れ 沸騰10分で出来上がりです。簡単ですよ。 1日分を2回か3回に分けて飲みます。[seihouen.ne.jp]
  • ⑥ 薬の服用・予防接種 1 風邪薬、鎮痛薬 1) 風邪薬(市販薬)を使用することでこの病気や服用薬に影響は出ますか? 2) 腰痛で痛み止めを服用したり手術をすることはPBC に影響ありますか? 2 がん治療薬 乳がんの手術をしたのですが、ホルモン剤を飲んで大丈夫ですか? 3 予防接種 受けてはいけない予防接種はありますか? また、接種しても免疫がつかないことがありますか? ⑦ 妊娠、授乳 1 子供が欲しいのですが、妊娠は可能ですか? 2 妊娠、出産時に留意すべきことは何ですか?[minds.jcqhc.or.jp]
  • ウイルス性肝炎 A型肝炎 - 経口感染 B型肝炎 - 垂直(母子感染)、性行為感染(性感染症のひとつとも分類されている) C型肝炎 - 血液感染(麻薬の注射器での回し打ち、集団予防接種における注射針の使い回し、刺青、輸血、血液製剤等) D型肝炎 E型肝炎 - 経口感染 G型肝炎 TT型肝炎 肝炎ウイルス以外:EBウイルス、サイトメガロウイルス、ヘルペスウイルスなど アルコール性肝炎 非アルコール性脂肪性肝炎 薬剤性肝炎 - 漢方薬、総合感冒薬や解熱鎮痛薬に含まれるアセトアミノフェンなど 自己免疫性肝炎[ja.wikipedia.org]
  • 食道や胃に静脈瘤ができ、放置しておけば出血の危険性が高いと予測される場合は予防的に内視鏡を使った治療が行われます。これら様々な内科的治療を行ってもなおその効果がみられない場合、肝移植治療を検討します。身内に肝臓を提供する方がいらっしゃる場合は生体部分肝移植が行われ、そうでない場合には脳死肝移植が検討されます。病状が進行した場合には早めに移植外科医を受診し、内科と移植外科の連携のもと治療を行う必要があります 文責: 消化器内科 最終更新日:2016年9月6日 ページトップへ[kompas.hosp.keio.ac.jp]

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