関節炎 RPに特徴的な関節炎がおこる部位は胸鎖関節、肋軟骨など胸骨周囲ですが、指の関節、膝の関節にもおこります。他の軟骨病変と異なり、関節は変形しません。腫れるだけのことも、痛みだけのこともあります。通常は痛み止め（NSAIDs）がよく効き、数日から数週間で改善します。 心臓病変 稀ですが、命に関わる病変です。進行性の弁輪の拡張により大動脈弁閉鎖不全症や、僧帽弁閉鎖不全症などがおこり、心雑音が聞こえるようになります。また、冠動脈の炎症により心外膜炎、心ブロック、心筋梗塞が起こることもあります。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]

情報提供元 「再発性多発軟骨炎の診断と治療体系の確立班」 研究代表者　聖マリアンナ医科大学医学部免疫学・病害動物学　教授　鈴木登 診断基準 １．診断基準項目 ・ 両側性の耳介軟骨炎 ・ 非びらん性、血清陰性、炎症性多発性関節炎 ・ 鼻軟骨炎 ・ 眼の炎症： 結膜炎、角膜炎、強膜炎、上強膜炎、ぶどう膜炎 ・ 気道軟骨炎： 喉頭あるいは気管・気管支の軟骨炎 ・ 蝸牛あるいは前庭機能障害： 神経性難聴、耳鳴、めまい ２．診断のカテゴリー １)上記の３つ以上が陽性 ２)上記の１つ以上が陽性で、確定的な組織所見 [nanbyou.or.jp]

関節炎 は通常移動性で、左右非対称で、骨のびらんや変形を起さないとされています。 喉頭 、 気管 、 気管支 の軟骨病変 によって嗄れ声、窒息感、喘鳴、呼吸困難など様々な症状をもたらします。気道閉塞を生じる場合は救急の対応が必要となります。 眼症状 は、強膜炎、結膜炎、虹彩炎、角膜炎を伴います。まれに視神経炎をはじめ、重症な眼症状を伴うことがあります。 心臓血管系 の症状 は、大動脈弁閉鎖不全、僧房弁閉鎖不全などの心臓弁膜症、動脈瘤などの大動脈病変を伴うことがあります。 [horp-rp.com]

そのため、こうした部位が障害を受け、耳介の変形、耳の聞こえの低下、めまい、鼻の変形、呼吸困難、目の炎症、関節痛などの症状が出現します。 再発性多発軟骨炎の原因は完全には明らかになっていませんが、自己免疫性疾患のひとつであると考えられています。治療では、主にステロイドを用いて炎症のコントロールを図ります。 日本では難病指定を受けており、40 60歳代の方に多いと報告されています。まれな疾患であり、日本での患者数は500名ほどであると推定され、男女ともにみられます。 [medicalnote.jp]

また、関節軟骨、鼻の軟骨の障害頻度が高く、関節痛や鼻すじの変形（鞍鼻）をきっかけに診断されることも少なくありません。 とくに注意が必要なのは気管軟骨炎で、軟骨破壊の結果、呼気時に気管が狭くなり、喘鳴、呼吸困難が生じることがあります。その他、眼症状（ 強膜炎 など）、血管炎、腎炎、膠原病などを合併することがあります。 検査と診断 この病気の診断を確定する特有な検査はありません。体の炎症を示す赤沈の亢進、ＣＲＰの上昇、軽度の貧血、白血球増多などがみられます。 [qlife.jp]

また、関節軟骨、鼻の軟骨の障害頻度が高く、関節痛や鼻すじの変形（鞍鼻(あんび)）をきっかけに診断されることも少なくありません。 とくに注意が必要なのは気管軟骨炎で、軟骨破壊の結果、呼気時に気管が狭くなり、喘鳴(ぜんめい)、呼吸困難が生じることがあります。その他、眼症状（ 強膜炎 など）、血管炎、腎炎(じんえん)、膠原病(こうげんびょう)などを合併することがあります。 検査と診断 この病気の診断を確定する特有な検査はありません。 [medical.itp.ne.jp]

東京都健康長寿医療センター研究所 4/19 【雑誌掲載】 一人暮らしによる健康リスクは、人のつながりにより緩和される 株式会社国際電気通信基礎技術研究所：ATR ：京都府相楽郡精華町 4/19 【その他*】 脳画像の施設間差を減らすハーモナイゼーション法の開発に成功し、多くの施設で集めた複数の疾患の脳画像をデータベース化 国立研究開発法人 国立感染症研究所 ：東京都 4/19 【その他】 インフルエンザ様疾患発生報告（学校欠席者数） 4/19 【その他】 IDWR 2019年第14号 注目すべき感染症 伝染性紅斑 [beagle-hc.com]

こうした状態によって発症する病気を自己免疫疾患と呼び、再発性多発軟骨炎もそのひとつであると考えられています。 再発性多発軟骨炎では、自己の免疫により軟骨組織が攻撃されてしまします。そのため、軟骨組織やコラーゲン成分を多く含む耳、鼻、気管、目、関節、血管に炎症が生じます。 特に、Ⅱ型コラーゲンと呼ばれるものが自己免疫のターゲットになると考えられています。 再発性多発軟骨炎の原因は、完全に解明されているわけではありません。今後の研究の発展が期待されています。 [medicalnote.jp]

再発性多発軟骨炎について 全身の 軟骨 に 炎症 が起こる病気 特に耳や鼻、気管にある軟骨に炎症が起こることが多く、自然軽快を繰り返す 軟骨に含まれるコラーゲンに対する異常な 免疫 反応が起こっている可能性がある 日本での患者数は400-500人でまれな病気 再発性多発軟骨炎の症状 耳に起こる症状 耳介 軟骨 （耳の上のあたりの固いところ）が赤く腫れて痛みが出たり、変形したりする 腫れは数日で治まる場合も、数週間続く場合もある 関節に起こる症状 指や膝の関節に痛みや腫れが出る 鼻に起こる症状 鼻の [medley.life]

耳介軟骨に初発することが多く、耳介の疼痛、発 赤、変形がみられる。鼻の軟骨も侵され、鼻の痛みや鞍鼻を呈することもある。一部では全身の関節軟骨、眼や皮膚、気管・気管支、心血管系、中枢神経に炎症 症状を生じることもあり、早期の診断が必要である。 2. 疫学 100万人に数人程度といわれているが、本邦における疫学調査は未だ施行されていない。 3. [nanbyou.or.jp]

（参考：米国における年間発症率100万人あたり3.5人） 特有の症状は、軟骨に一致した 疼痛 、 腫張 、 発赤 で、特に 鼻根部や耳介の病変 は特徴的です。 自然に、あるいは治療により軽快する場合もありますが、名前が示すとおり再発を繰り返します。 関節炎 は通常移動性で、左右非対称で、骨のびらんや変形を起さないとされています。 喉頭 、 気管 、 気管支 の軟骨病変 によって嗄れ声、窒息感、喘鳴、呼吸困難など様々な症状をもたらします。気道閉塞を生じる場合は救急の対応が必要となります。 [horp-rp.com]

耳介軟骨に初発することが多く、耳介の疼痛、発赤、変形を来します。また、関節軟骨、鼻の軟骨の障害頻度が高く、関節痛や鼻すじの変形（鞍鼻）をきっかけに診断されることも少なくありません。 とくに注意が必要なのは気管軟骨炎で、軟骨破壊の結果、呼気時に気管が狭くなり、喘鳴、呼吸困難が生じることがあります。その他、眼症状（ 強膜炎 など）、血管炎、腎炎、膠原病などを合併することがあります。 検査と診断 この病気の診断を確定する特有な検査はありません。 [qlife.jp]

耳介軟骨(じかいなんこつ)に初発することが多く、耳介の疼痛(とうつう)、発赤(ほっせき)、変形を来します。また、関節軟骨、鼻の軟骨の障害頻度が高く、関節痛や鼻すじの変形（鞍鼻(あんび)）をきっかけに診断されることも少なくありません。 とくに注意が必要なのは気管軟骨炎で、軟骨破壊の結果、呼気時に気管が狭くなり、喘鳴(ぜんめい)、呼吸困難が生じることがあります。その他、眼症状（ 強膜炎 など）、血管炎、腎炎(じんえん)、膠原病(こうげんびょう)などを合併することがあります。 [medical.itp.ne.jp]

合併症 重篤なものとして、腎障害（６％）及び再生不良性貧血（２％）がある。 ５． 治療法 副腎皮質ステロイドや免疫抑制薬にて臨床経過は大きく改善したが、現在でも１割程度の死亡例が存在し、その約半数は呼吸器関連の原因による。 高度の気道病変は、副腎皮質ステロイド単独では抑えられていない。呼吸器障害合併症例では、早期より免疫抑制薬の使用を推奨する。 気管・気管支軟化症が進行した場合は、気道内留置ステントの適応となる。 　 [nanbyou.or.jp]

片側または両側の耳に強い痛みを伴った赤い腫れが出ると同時に、軽度から重度の関節炎が全身の関節の軟骨に起こる可能性があり、特に肋骨と胸骨をつないでいる軟骨に炎症が起きやすくなります。 また鼻の軟骨にも炎症がよくみられるため、鼻に圧痛を感じたり、軟骨がつぶれたりすることがあります。 あらゆる部位に障害が起こるので注意が必要です。 耳 最もよく発症する部位です。片側または両側の軟骨に炎症が起こるため、紫色や赤色に痛みを伴った腫れが起こります。 [urban-clinic.jp]

再発性多発軟骨炎について 全身の 軟骨 に 炎症 が起こる病気 特に耳や鼻、気管にある軟骨に炎症が起こることが多く、自然軽快を繰り返す 軟骨に含まれるコラーゲンに対する異常な 免疫 反応が起こっている可能性がある 日本での患者数は400-500人でまれな病気 再発性多発軟骨炎の症状 耳に起こる症状 耳介 軟骨 （耳の上のあたりの固いところ）が赤く腫れて痛みが出たり、変形したりする 腫れは数日で治まる場合も、数週間続く場合もある 関節に起こる症状 指や膝の関節に痛みや腫れが出る 鼻に起こる症状 鼻の [medley.life]

もっとも影響を受けやすいのは耳の軟骨で、耳の腫れや痛みが生じます。「再発性」の名前からも推定されるように、炎症反応は繰り返し再発します。炎症を繰り返すことで、徐々に耳の形が変形してきます。 その他、気道系の軟骨が障害を受けると、ゼーゼーという 喘鳴 ( ぜんめい ) や呼吸困難を生じます。また、鼻の軟骨が障害されると痛みや発赤、変形が、内耳が障害されると耳の聴こえの低下や吐き気、ふらつきなどが生じます。 強膜炎やぶどう膜炎といった目の炎症により、目の充血、痛み、視野障害が生じます。 [medicalnote.jp]

RP重症度分類 全身症状 ２点　発熱（38度以上） リウマチ様症状 １点　関節炎 活動性の軟骨炎 ４点　胸骨柄、胸鎖、肋軟骨炎 ９点　耳介軟骨炎（片側又は両側） ９点　鼻軟骨炎 眼症状 ９点　上強膜炎、強膜炎、ぶどう膜炎 11点　角膜潰瘍 14点　網膜血管炎 生化学 ３点　CRP（2.0mg/dL以上） 内耳機能障害 ８点　感音難聴 12点　前庭機能障害 皮膚・腎症状 ３点　紫斑 ６点　血尿、蛋白尿 17点　腎不全 以上のスコアで採点 軽症 １ ８ 中等症 ９ 13 重症 14 スコアにかかわらず [nanbyou.or.jp]

血管に炎症がある場合は、全身倦怠感、発熱などの症状が初発症状として現れます。 耳 片側、もしくは両側の耳介軟骨の炎症（図１）が最もよくみられる（43％）症状です。経過中80 90％の人が経験するといわれています。紫色や赤色に腫れ、痛みを伴い、数日で治ったり何週間も続いたりします。何度も再発すると軟骨の形が崩れ、「カエル耳」や「カリフラワー様」になります。また、内耳軟骨や聴覚神経、前庭神経を栄養する血管に炎症がおこると感音性難聴や耳鳴り、めまいが出現します。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]

軟化した気管・気管支は呼気時に容易に狭窄して、喘鳴、呼吸困難など気管支喘 息と類似した症状を呈するようになる。気管支軟化がさらに進行すれば吸気時にも気道の閉塞が残存するようになる。 6. 治療法 本症に対する薬物療法としてはステロイド薬や免疫抑制薬（メトトレキセート，シクロスポリンなど）などが用いられるが、有効性や副作用の有無について、今後さらなる検討が必要である。気管・気管支軟化症が進行した場合は，気道内留置ステントの適応となる。 7. 研究班 再発性多発軟骨炎の診断と治療体系の確立 [nanbyou.or.jp]

気道病変 嗄声・失声・喘鳴・空咳・息切れなどの症状が出たら注意が必要です。症状が進行すると気道の軟骨が破壊され、呼吸が出来なくなることがあるため生命に危険を及ぼします。 この他に、 関節炎、心臓病変、腎臓病変、神経病変、皮膚病変、消化管病変 など様々な部位に障害が起こります。 [urban-clinic.jp]

喉頭 、 気管 、 気管支 の軟骨病変 によって嗄れ声、窒息感、喘鳴、呼吸困難など様々な症状をもたらします。気道閉塞を生じる場合は救急の対応が必要となります。 眼症状 は、強膜炎、結膜炎、虹彩炎、角膜炎を伴います。まれに視神経炎をはじめ、重症な眼症状を伴うことがあります。 心臓血管系 の症状 は、大動脈弁閉鎖不全、僧房弁閉鎖不全などの心臓弁膜症、動脈瘤などの大動脈病変を伴うことがあります。 その他の症状としては、腎障害や神経障害を伴うことがあります。 [horp-rp.com]

とくに注意が必要なのは気管軟骨炎で、軟骨破壊の結果、呼気時に気管が狭くなり、喘鳴、呼吸困難が生じることがあります。その他、眼症状（ 強膜炎 など）、血管炎、腎炎、膠原病などを合併することがあります。 検査と診断 この病気の診断を確定する特有な検査はありません。体の炎症を示す赤沈の亢進、ＣＲＰの上昇、軽度の貧血、白血球増多などがみられます。抗タイプIIコラーゲン抗体がみられることがありますが、出現頻度が低く、診断にはあまり役にたちません。 この病気の診断は臨床症状と病理検査で行います。 [qlife.jp]

とくに注意が必要なのは気管軟骨炎で、軟骨破壊の結果、呼気時に気管が狭くなり、喘鳴(ぜんめい)、呼吸困難が生じることがあります。その他、眼症状（ 強膜炎 など）、血管炎、腎炎(じんえん)、膠原病(こうげんびょう)などを合併することがあります。 検査と診断 この病気の診断を確定する特有な検査はありません。体の炎症を示す赤沈(せきちん)の亢進(こうしん)、ＣＲＰの上昇、軽度の貧血、白血球増多などがみられます。 [medical.itp.ne.jp]

鼻 鼻閉、鼻汁、鼻出血が鼻軟骨の炎症とともに出現します。嗅覚が障害されることもあり結果的に味覚がわからなくなったりします。炎症の続き、何度も再発することにより軟骨は破壊され鞍鼻（図２）となります。 図２． 鞍鼻（あんび） 気道病変 症状としては嗄声、失声、喘鳴、空咳、息切れがあります。咽頭・喉頭などの上気道、声門部、気管、主気管支、区域支など下気道の軟骨の炎症によって生じます。肺胞病変はなく、末梢の気道病変も稀です。初期は炎症による気道粘膜の腫脹によって気道が狭窄します。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]