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典型的な進行性核上性麻痺症候群


提示
  • 一般身体的所見：高血圧 神経学的所見：異常なし．神経心理学的所見 １）着衣失行:ジャケットやカーディガンのように前後上下がわかりやすく，頭を通さずに羽織れる衣服でも着衣できるようになる前には数回の試行錯誤が必要．頭を通す丸首セーターやかっぽう着などは，頭を通す前に両手を通してしまう結果，結局頭を通すことができずに立ち往生した．いずれの場合も正常に脱衣可能である． ２）左視覚的消去現象：両側視野に同時に視覚的刺激を提示すると高率に左視野の刺激に気づかない（無視する）現象 ３）身体定位失行：ベッドに臥位[kkh.ne.jp]
転倒
  • X-3年3月 ： 転倒し左手首を骨折。この入院中より見当識障害あり。 その後、歩行障害、認知症の緩徐な進行あり。 X-3年12月 ： 転倒。この頃より症状が急速に進行し、布団から一人で起きられなくなった。 X-2年4月 ： 歩行障害がさらに進行し、近医にてパーキンソン病と診断され内服加療も改善なく、同年7月に当院に精査加療目的にて紹介となった。その後、大脳皮質基底核変性症候群(R/O PSP)との臨床診断で経過観察。 X年1月 ： 転倒。[nmp.co.jp]
歩くことができない
  • 歩こうとして足が前に出ない「すくみ足」、歩いているうちにだんだんスピードが速くなる「加速歩行」がみられます。 目が動きにくい 上下方向に目を動かしにくくなり、上や下が見づらくなります。病気が進むと左右方向にも眼の動かしにくさが出ます。病初期にはみられず、２ ３年たってから出現します。 体の固さ、動きにくさ（パーキンソン症状） 身体の固さ（筋固縮）、動かしにくさは、手足だけでなく頚部・体幹といった身体に近い部分に左右差なく出てくる傾向があります。[utanohosp.jp]
  • 進行性核上性麻痺 ［概要］脳の特定の部位 (脳幹，小脳) の神経細胞が変性し減少するために，歩きにくい，転びやすい，姿勢異常，頚部後屈，動作緩慢といった症状を示します．進行すると眼球の運動制限，認知症，しゃべりにくい，飲み込みにくいといった症状が出現する疾患です．発病後しばらくはパーキンソン病とよく似た動作緩慢や歩行障害などを示すために区別がつきにくいことがありますが，パーキンソン病の薬で症状が改善することはほとんどありません．[shinozuka-hp.or.jp]
  • 自立 自分だけで屋外を歩いている状態。歩行補助具や装具・義足を用いている場合も含みます。外出するようには促しが必要でも、屋外は一人で歩いている場合も含みます。 介護があればしている 介護者と一緒に屋外を歩いている状態。直接介助されている場合だけでなく、そばで見守っている場合も含みます。 していない 屋外歩行をしていない状態。 歩こうとすれば歩けるが実際は歩いていない場合や、訓練の時だけ屋外歩行をしている場合を含みます。また車いすで屋外を移動している場合等を含みます。[mhlw.go.jp]
複視
  • :言語・嚥下障害、複視、運動麻痺、知覚障害・・・、聴力は？ 血圧（座位・臥位と起立位）、脈拍、脱水の有無・・・ （3）良性発作性頭位眩暈症について （Benign　Paroxysmal　Positioning Vertigo ;BPPV、頭位性めまい症） 日常診療で遭遇するめまいの中で最も多い。[tutiyama-clinic.com]

精密検査
  • 通常は精密検査で施行され、疾患が進行するまで正常である。 痙攣または睡眠障害の病歴があれば、脳波および睡眠検査を考慮する。 臨床遺伝専門医に診療を依頼する。 病変に対する治療 NPCに対する根治療法は存在しない。 痙攣、ジストニア、カタプレキシーに対する対症療法は少なくとも部分的に効果がある。 睡眠障害を認める場合、夜間の鎮静が適応となる可能性がある。複雑な症例では、睡眠専門医による正式な評価を考慮するべきである。[grj.umin.jp]

治療
  • 治療には、血液浄化療法や免疫グロブリン点滴が有効です。 高度先進医療・特殊治療 パーキンソン症候群に対する反復磁気刺激治療 パーキンソン病など一部の病気で「反復磁気刺激治療」の有用性が知られるようになってきました。[kochi-ms.ac.jp]

疫学
  • 治療、経過・予後 疫学 50〜60歳台を中心に発症し、男女差はなく、孤発性、遺伝性の両者の場合がある。有病率では45-64歳の人口10万対15他の報告がある [3] 。 関連項目 参考文献 1.0 1.1 1.2 Snowden JS, Neary D, Mann DM. Fronto-temporal Lobar Degeneration: Fronto-temporal Dementia, Progressive Aphasia, Semantic Dementia.[bsd.neuroinf.jp]
  • […] b.疫学 わが国の調査における有病率は、1999年の調査で10万人あたり5.8人程度と報告されていたが、最近では10万人あたり10-20人とする報告もあり、増加がみられる。高齢者の増加、特定疾患の指定により受診・診断が増加した可能性、典型的な症状を示す型であるRichardson症候群（RS）以外の非典型的な症状を示す臨床的亜型（後述）の存在が認識されるようになったことなどがその要因として考えられる。 平均60歳代で発症するとされているが、最近の報告では平均70歳代で発症するとの指摘もある。[shiseikaidai2.crayonsite.net]
  • 疫学 [ 編集 ] Richardson症候群の欧米における有病率は人口10万人あたり6.0 6.4人と推定されている。Richardson症候群以外の臨床病型を含めるともっと多いと考えられる。平均60歳代で発症し、男性に多い。平均罹患期間は5 9年とされている。 富山大学法医学講座の吉田、西田らは2007年から2014年の間に司法解剖した1239例のうち中枢神経が評価可能であった998例を対象に神経病理学的な検討を行った [1] 。[ja.wikipedia.org]
性別分布
年齢分布

病態生理
  • MBS の原因はわかっていないが、根底にある病態生理的、遺伝学的な説は非常に多い。病因の基礎をなしている2つの主要な説は ... 先天奇形 H01841 痙攣重積型 (二相性) 急性脳症 痙攣重積型（二相性）急性脳症は、二相性の痙攣発作を特徴とする脳症症候群である。本疾患はインフルエンザ A型やヒトヘルペスウイルス 6型等のウイルス感染に起因し、伝染性の小児脳疾患としては日本で最もよく見られる型である。患児は知的障害や運動能力発達遅滞などの神経学的な問題が見られる。[kegg.jp]

予防
  • ［治療］現在のところ根本的な治療法や症状を改善する特効薬はありません． （１）薬物 ： 抗パーキンソン病薬や抗うつ薬が使用されますが，効果は一時的あるいは無効です． （２）リハビリ ： 歩行障害の訓練や手足の拘縮 (関節が曲がってかたまる)予防にリハビリは必要です．転びやすいので，しっかりつかまれる場所で行います．目印があると歩きやすいので，廊下に色テープで横断歩道のような縞印を作るのも一法です．手拍子，メトロノームの音やヘッドホンの音楽など，音でリズムをつけるのも，すくみ足や歩行を改善します．[shinozuka-hp.or.jp]
  • そのため高血圧・高脂血症・糖尿病などにならないようにする事が脳血管性認知症の予防に繋がります。生活習慣の改善が重要です。また、脳血管性認知症の原因となる脳血管障害を早期に治療してリハビリを行えば、症状の進行を抑えることも出来ます。 認知症と生活習慣病の関係について詳しく知りたい方はこちら 脳血管性認知症の症状について 初期の症状 ・意欲低下や自発性低下、夜間の不眠や不穏が目立ちます。どれも症状の変動が激しいことが多いです。[info.ninchisho.net]

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