CQ5 SRC の腎不全症例における透析療法の適応基準は何か？ CQ6 SRC の腎移植療法の適応はあるか？ 6．心臓病変 CQ1 SSc の心病変の検査方法は？ CQ2 SSc における心病変とは？ CQ3 心病変の血清学的指標はあるのか？ CQ4 心病変の治療法は？ 7．血管病変 CQ1 禁煙は血管病変に有用か？ CQ2 カルシウム拮抗薬は血管病変に有用か？ CQ3 抗血小板薬あるいはベラプロストナトリウムは血管病変に有用か？ CQ4 プロスタグランジン製剤は血管病変に有用か？ [minds.jcqhc.or.jp]

入院の必要 発熱や漿膜炎など炎症症状が強い場合、重度の場合 就労の条件 全身性炎症のない中度は軽勤務、軽度はレイノー症状を誘発する職場（寒冷環境）以外は可 上肢障害 指関節から、前腕、上腕、前胸部へと屈曲強縮 下肢障害 足指から足関節、下腿へと屈曲強縮 循環器症状 心筋の繊維化がみられる じん臓症状 まれに腎不全 呼吸器症状 息切れ、咳（50 70％） 直腸障害 便秘がみられることがある（薬で治る） 消化器症状 嚥下障害、胸やけ、げっぷ 皮膚 レイノー現象。 [nivr.jeed.or.jp]

[症状] ・原因不明の発熱 ・関節の痛み ・日光のあたりやすい皮膚にできる紅斑（赤い斑点） ・蝶形紅斑（顔面の鼻を中心に両頬対称に、蝶が羽を広げた形で現れる紅斑） ・ネフローゼ症候群 （腎臓が侵され、血液中の必要な蛋白質が尿に出てしまう症状） （この症状が悪化した場合は、最終的には腎不全となり血液透析や腹膜透析の導入か腎移植のいずれかの治療法も必要となります) ※この病気は、圧倒的に女性に多く、患者さんの半数が20から30歳代で発病します。 [oura-cl.com]

推奨文 ：「腎クリーゼは、急速に腎機能が悪化して腎不全に至る場合があり、そのような場合では血液透析での治療を推奨する」 推奨度 ：1C 2000年代の研究では、ACE阻害薬を使っても、30 60%の人が血液透析の導入に至るとされています。このうち、その後に血液透析を離脱できた人は、20 50%となっています。 血液透析の意義は重要です。 ちなみに、AN69膜で透析をする場合は、ACE阻害薬を服用していると重症のアレルギー症状を起こすことがありますので、他の透析膜を利用するなど、注意が必要です。 [utanohosp.jp]

血漿レニン活性高値などの所見を参考にして診断することを推奨する」 推奨度 ：1C 強皮症の腎クリーゼは、急性に腎機能障害が進行し、血漿中レニン（血管を収縮させ、血圧を上げる物質）活性が上昇し、高血圧症を合併します。 血管を構成する内皮細胞や平滑筋細胞、線維芽細胞が増えて、血管の中が狭くなってしまうのが病気の本体です。 [utanohosp.jp]

その他の症状 ：手指を伸ばすことが大変になったり、関節痛、便秘、下痢が起こります。 診断 上記の臨床症状の他、血液中に多彩なScl-70という抗核抗体が認められます。 自己チェックリスト 正確な診断は医師の診察や検査が必要です。 1 朝起きた時、冷房の強い部屋に入った時、冬に屋外に出た時などで身体が冷えた時や冷たい水で洗い物をした時、冷凍食品を触った時などで手指を冷やした時に、サッと手指が白くなったり紫色になったりしませんか？ 2 朝起きた時にしばらくの間手指がこわばった感じがしませんか？ [urban-clinic.jp]

・関節症状 肘や膝や手首や指などの関節痛や、関節が曲げられない、のばせないなど、可動域制限を伴うことがあります。 ・間質性肺炎、肺線維症 報告より様々ですが、強皮症の半数を越える患者さんで、肺の間質に炎症や線維化が生じ、それぞれ間質性肺炎や肺線維症を来します。症状としてはせきや息切れが多く、徐々に息苦しさが増して酸素吸入が必要となるケースもあります。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]

その他の症状 手指の屈曲拘縮、関節痛、便秘、下痢などが起こることがあります。 診断 これまでは1980年の米国リウマチ学会の分類基準が広く用いられていました。2013年に改訂され、各項目のポイントの合計点による分類基準が提唱され、わが国では2003年の厚生労働省研究班の診断基準がある。 [ishizuka-cl.com]

その他の症状： 手指の屈曲拘縮、関節痛、便秘、下痢などが起こることがあります。 7. この病気にはどのような治療法がありますか 現在のところ、全身性強皮症を完全によくする薬剤はありません。しかし、あきらめないで下さい。最近の進歩によって、ある程度の効果を期待できる治療法は開発されてきました。特に発症から5 6年以内の「びまん型全身性強皮症」では治療の効果が最も期待できます。 [nanbyou.or.jp]

全身性エリテマトーデス（SLE） 顔が赤くなる（特に両頬） 丸い形のボコボコとした皮疹がたくさんできる 少し日光にあたっただけで真っ赤になる（光線過敏症） 口内炎ができやすい 関節痛 発熱や胸の痛みが出る 尿検査で蛋白尿や血尿が出る 筋肉痛やしびれ、頭痛、痙攣 血液検査で貧血・白血球減少・血小板減少を指摘された 全身性強皮症 水を触ったり、冷えると指先が白くなり、温めると戻る（レイノー症状） 指がむくむ 手や腕の皮膚が硬くなってきた（指で皮膚の皮がつまみにくい） 指に潰瘍ができやすい シェーグレン [houjin-kai.or.jp]

CQ10 手術療法は皮膚潰瘍・壊疽に有用か？ CQ11 交感神経切除術は血管病変に有用か？ CQ12 交感神経ブロックは血管病変に有用か？ CQ13 スタチンは血管病変に有用か？ CQ14 皮膚潰瘍・壊疽に有用な外用剤・創傷被覆材は？ 8．皮膚石灰沈着 CQ1 皮膚石灰沈着は治療した方がよいか？ CQ2 皮膚石灰沈着を認めたときはどのような検査が必要か？ CQ3 皮膚石灰沈着に対して，ワーファリン投与は有効か？ CQ4 皮膚石灰沈着に対して，外科的摘出もしくはCO2 レーザーは有効か？ [minds.jcqhc.or.jp]

プロトンポンプ阻害剤 逆流性食道炎など 消化器症状 に対して消化器系薬剤、 関節炎 に対して炎症をおさえる薬剤、 皮膚潰瘍 の細菌感染に対して抗生物質、 腎臓の変化 に対して血圧を下げる薬剤などいろいろな薬剤が用いられています。 プロスタサイクリン(血管拡張剤) レイノー現象を防止 したり、 末梢循環障害を改善 するためにいろいろな種類の血管拡張剤が使われています。 しもやけの治療 に使われるビタミンEも血管拡張剤として作用します。 [ishizuka-cl.com]

IV．重症度分類 1．総論 2．全身一般 3．皮膚 1）Medsger らによる皮膚の重症度分類とその分布 2）Medsger らによる皮膚の重症度分類に基づく，本邦SSc 患者における分布 3）皮膚病変に対する重症度分類 4．肺臓 1）間質性肺疾患 2）肺高血圧症（pulmonary hypertension;PH） 5．消化管 A．上部消化管病変 B．下部消化管病変 6．腎臓 1）高血圧性腎障害 2）正常血圧腎障害 7．心臓 8．関節 9．血管 V．薬剤索引 このページの先頭へ 書誌情報 [minds.jcqhc.or.jp]

EULAR/ACR による全身性強皮症　新分類基準（2013年） ・手指硬化がMCP関節を越えて近位まで存在すれば全身性強皮症と分類する(近位皮膚硬化) ・上記を満たさなくても、皮膚硬化が手指に限局または手指腫脹がみられる場合は以下のスコアリングに当てはめ、合計9ポイント以上であれば全身性強皮症と分類する ドメイン 基準項目 ポイント 手指の皮膚所見 (ポイントの高いほうを採用) 手指腫脹(Puffy fingers)のみ MCP関節より遠位に限局した皮膚硬化 2 4 指尖の皮膚病変 指尖の潰瘍 [kompas.hosp.keio.ac.jp]

＊１　強皮症患者の皮膚硬化の程度を半定量的に評価する「スキンスコア（total skin thickness score; TSS）」による皮膚病変に対する重症度分類は、「0 （Normal）」は０、「1 （Mild）」は１－９、「2 （Moderate）」は10-19、「3 （Severe）」は20-29、「4 （Very Severe）」は30以上。具体的な方法は「検査」の項をご参照して下さい。 [jpma-nanbyou.com]

推奨文 ：「メトトレキサートは、皮膚硬化を改善させる傾向は認められているが、その有用性は確立していない」 推奨度 ：2D メトトレキサートは、最近発表されたEULAR（ヨーロッパリウマチ協会）のガイドラインでは、初期の強皮症の皮膚病変などに対する治療に関して、推奨度A DのうちのAとなっており、積極的に推奨される薬剤とされています。英国BSRのガイドラインは他の免疫抑制剤を含めて、初期のびまん型強皮症に対して「should be」という推奨になっています。 [utanohosp.jp]

症状 レイノー症状 ：冷たいものに触れたり、寒い時などに手足の指先が蒼白 紫色になってしまいます。 皮膚硬化 ：最初は手指が腫れぼったい感じがして、手がこわばってきます。指輪が突然入らなくなったことから気が付くこともあります。典型的な症状の方は、手背、前腕、上腕、躯幹、体の中心部分にまで進んでいきますが、これはすべての方がなるわけではありません。また、限局性強皮症の方で躯幹まで進行する方は極めて稀です。 [urban-clinic.jp]

症状 レイノ―症状 冷たいものに触れると 手指が蒼白 紫色になる症状 で、冬に多くみられ、初発症状として最も多いものです。治療としては保温が大切です。 皮膚硬化 皮膚硬化は手指の腫れぼったい感じからはじまります。人によっては手のこわばりを伴います。 また、今まで入っていた指輪が入らなくなったことで気づかれることもあります。典型的な症状を示す患者さんでは、その後、手背、前腕、上腕、体幹と 体の中心部分に皮膚硬化が進む ことがあります。 [ishizuka-cl.com]

この病気ではどのような症状がおきますか レイノー症状： 冷たいものに触れると手指が蒼白 紫色になる症状で、冬に多くみられ、初発症状として最も多いものです。治療としては保温が大切です。 皮膚硬化： 皮膚硬化は手指の腫れぼったい感じからはじまります。人によっては手のこわばりを伴います。また、今まで入っていた指輪が入らなくなったことで気づかれることもあります。典型的な症状を示す患者さんでは、その後、手背、前腕、上腕、体幹と体の中心部分に皮膚硬化が進むことがあります。 [nanbyou.or.jp]

労働時間制限 疲労感の程度と発現時間にしたがって安静時間を決める 過労 易疲労がみられることがある。 注意事項 仮面様顔貌となる。 [nivr.jeed.or.jp]

[症状] 1．頭部虚血性症状：めまい、頭痛、失神発作、片麻痺等 2．上肢虚血症状：脈拍欠損、上肢易疲労感、指の痺れ感、冷感、上肢痛 3．心症状：息切れ、動悸、胸部圧迫感、狭心症、不整脈 4．呼吸器症状：呼吸困難、血痰 5．高血圧 6．眼症状：一過性又は持続性の視力障害 7．下肢症状：間欠跛行、脱力、下肢易疲労感 8．疼痛：頸部痛、背部痛、腰痛 9．全身症状：発熱、全身倦怠感、易疲労感、リンパ節腫張（頸部） 10．皮膚症状：結節性紅斑 20 30歳代の女性に多い。 [oura-cl.com]

免疫細胞と｢肝臓免疫｣を強化すれば､ 身体中をぐるぐる回る｢自己抗体｣や｢免疫複合体｣を､ 血液中や患部そして肝臓を通過するときにつかまえて分解排除します｡ また｢自己抗体｣の産生を少なくするため ｢腸管免疫｣を強化することも有意義です｡ ダニの糞及び､空気中や食物に含まれる 膨大な数の細菌やウイルスなどは腸管から侵入しますが､ 腸管の免疫細胞たちは、毎日その対応に追われるため 酷使され疲労困憊して免疫異常をまねくからです｡ 私は免疫療法と漢方薬の併用をおすすめしています。 [seihouen.ne.jp]

安静時にも呼吸困難および/または疲労がみられる。いかなる身体活動も自覚症状の増悪につながる」という状態です。 内服薬では力不足であり、持続静脈注射で用いられるエポプロステノール（フローラン ）が治療の主役となります。 ただし、強皮症の場合は、注入部位からの感染のリスクに特に留意する必要があります。 「間質性肺病変に伴う肺高血圧症の場合に、肺血管拡張薬を使用するべきか？」 [utanohosp.jp]

全身性エリテマトーデス（SLE） 顔が赤くなる（特に両頬） 丸い形のボコボコとした皮疹がたくさんできる 少し日光にあたっただけで真っ赤になる（光線過敏症） 口内炎ができやすい 関節痛 発熱や胸の痛みが出る 尿検査で蛋白尿や血尿が出る 筋肉痛やしびれ、頭痛、痙攣 血液検査で貧血・白血球減少・血小板減少を指摘された 全身性強皮症 水を触ったり、冷えると指先が白くなり、温めると戻る（レイノー症状） 指がむくむ 手や腕の皮膚が硬くなってきた（指で皮膚の皮がつまみにくい） 指に潰瘍ができやすい シェーグレン [houjin-kai.or.jp]

・病因：不明 [症状] ・鼻炎・咳・喀血・口内潰瘍・眼球突出・両側下肺野の結節性陰影・発疹・蛋白尿・血尿 ・腎不全又は尿毒症・高熱・貧血 ※病理所見 ・気道上下に壊死性肉芽腫 ・動静脈を侵す巣状炎症 ・巣状糸球体腎炎 40 50歳代の男性に多い。 大動脈炎症候群（高 安 病） 大動脈に炎症が起こり、内腔が狭くなったり拡張したりする病気です。 めまい。視力障害、失神発作、指の冷感、上肢疲労感等の症状が起こります。手首への動脈が侵されると手の脈が無くなる為、脈なし病とも言われています。 [oura-cl.com]

推奨文 ：「強皮症腎クリーゼの発症を予測する因子として、抗RNAポリメラーゼⅢ抗体陽性を考慮することを推奨する」 「＃発症4年以内のびまん型皮膚硬化、＃急速に皮膚硬化が進行、＃新規の貧血、＃新規の心嚢液貯留、＃うっ血性心不全、＃高用量（プレドニゾロン換算で15 /日以上を6か月間以上継続）のステロイド使用を考慮することを提案する」 推奨度 ：発症4年以内のびまん型皮膚硬化・急速に皮膚硬化が進行・新規の貧血・新規の心嚢液貯留・うっ血性心不全・高用量のステロイド使用：2C 冒頭でも少し紹介しましたが、 [utanohosp.jp]

下痢、脂肪便、慢性腹痛、腹部膨満、体重減少、ビタミンB12欠乏などの症状も現れることがあります。 異常に増えてしまった腸内細菌を減らして、このような症状を緩和するために、メトロニダゾール（フラジール ）、ニューキノロン系のノルフロキサシン（バクシダール ）、シプロフロキサシン（シプロキサン ）、レボフロキサシン（クラビット ）、アミノグリコシド系のゲンタマイシン、ST合剤（バクタ ）の有効性が報告されています。テトラサイクリンやネオマイシンの単独治療は有効性がやや低いとされています。 [utanohosp.jp]

＊ＣＲＥＳＴ症候群 抗セントロメア抗体陽性の強皮症のなかで、Ｃ: Calcinosis（皮下石灰沈着）R: Raynaud（レーノー現象）E:Esophageal dismotility（食道ぜん動低下）Ｓ: Sclerodactyly（手指硬化症）T: Telangiectasia（毛細血管拡張）といった症状を呈する症候群をこのように呼びます。 [hmh.or.jp]

両下肢に紫斑が出る 足がしびれたり、力が入らない 血液・尿検査で腎臓が悪いと言われた 中耳炎が治りにくい 喘息がある リウマチ性多発筋痛症、RS3PE症候群 ある朝、急に布団から起きれないくらい腕や足が痛い 全身の関節が痛い 両手と両足の甲がパンパンに腫れる ベーチェット病 口内炎ができやすい 目が充血したり、ぼやける 両下腿に痛みを伴って赤く腫れる皮疹ができる 陰部に潰瘍ができる 副睾丸炎（精巣上体炎) になった 血液検査で針を刺した部位がその後とても赤く腫れる 成人スティル病 原因不明の発熱、咽頭痛 [houjin-kai.or.jp]

強皮症腎クリーゼ ：腎臓の欠陥に障害が起こった結果、急激に血圧が上昇して頭痛や吐き気が起こります。 その他の症状 ：手指を伸ばすことが大変になったり、関節痛、便秘、下痢が起こります。 診断 上記の臨床症状の他、血液中に多彩なScl-70という抗核抗体が認められます。 自己チェックリスト 正確な診断は医師の診察や検査が必要です。 [urban-clinic.jp]

急激な血圧上昇とともに、頭痛、吐き気が生じます。 ACE阻害剤という特効薬による早期治療が可能 ですので、このような症状が起きたときには、直ぐに主治医に連絡して下さい。 逆流性食道炎 食道下部が硬くなり、その結果胃酸が食道に逆流して起こるもので、症状としては胸焼け、胸のつかえ、逆流感などが生じます。 現在は症状を抑える治療法が開発されています。 その他の症状 手指の屈曲拘縮、関節痛、便秘、下痢などが起こることがあります。 [ishizuka-cl.com]

急激な血圧上昇とともに、頭痛、吐き気が生じます。 ACE阻害薬 という特効薬による早期治療が可能ですので、このような症状が起きたときには、直ぐに主治医に連絡して下さい。 逆流性食道炎(※) ： 食道下部が硬くなり、その結果胃酸が食道に逆流して起こるもので、症状としては胸焼け、胸のつかえ、逆流感などが生じます。現在は症状を抑える治療法が開発されていますので、このような症状がでたときには主治医に相談して下さい。 その他の症状： 手指の屈曲拘縮、関節痛、便秘、下痢などが起こることがあります。 7. [nanbyou.or.jp]

その結果、頭痛や吐き気が生ずることがある 7)心病変 心臓の線維化により、 不整脈 や心臓の機能の低下をきたすことがある 強皮症の治療法 現在のところ根本的な治療法は確立されていません。それぞれの病状や症状にあった治療を行います。状態によってステロイド剤や免疫抑制薬を使用することがあります。 早期発見のポイント 「医学解説」で述べたような自覚症状がみられるとき、血液検査などで疑われたときは、専門医を受診しましょう。詳細な問診と診察、検査を行い診断します。 [saiseikai.or.jp]

全身性エリテマトーデス（SLE） 顔が赤くなる（特に両頬） 丸い形のボコボコとした皮疹がたくさんできる 少し日光にあたっただけで真っ赤になる（光線過敏症） 口内炎ができやすい 関節痛 発熱や胸の痛みが出る 尿検査で蛋白尿や血尿が出る 筋肉痛やしびれ、頭痛、痙攣 血液検査で貧血・白血球減少・血小板減少を指摘された 全身性強皮症 水を触ったり、冷えると指先が白くなり、温めると戻る（レイノー症状） 指がむくむ 手や腕の皮膚が硬くなってきた（指で皮膚の皮がつまみにくい） 指に潰瘍ができやすい シェーグレン [houjin-kai.or.jp]

ボツリヌス毒素は、痙攣や痙縮に使われている薬剤ですが、レイノー現象への有効性が示されています。 可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激薬の一つであるリオシグアト（アデムパス ）についても、レイノー現象に対する有用性が指摘されており、現在試験中となっています。 EULARのガイドラインではこの他にユニークな薬があげられています。 それは、抑うつなどで使われるSSRIというグループの薬剤のフルオキセチン（本邦未承認）です。 [utanohosp.jp]

・肺高血圧症 心臓から肺へ血液を送る肺動脈に変化が起こり、肺動脈の圧が過剰に上昇する病態を肺高血圧症と呼び、強皮症の10％前後の方に起きるとされます。初期では自覚症状が乏しいですが、進行すると息切れ、呼吸困難があります。 突然死の原因になることもあります。 進行してからの治療は困難なことが多く、早期発見が重要で、心臓超音波検査や右心カテーテル検査などを行います。 ・消化管障害 線維化により腸管の運動(蠕動運動)が悪化することにより起きますが、比較的多いのは食道の障害です。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]

2．肺高血圧症 CQ1 SSc でPAH をきたすリスク因子は何か？ CQ2 PAH 早期発見のためのスクリーニングとして有用な検査は？ CQ3 ドプラエコーによるPH の存在を示すカットオフは？ CQ4 SSc におけるPH の成因には何があるか？ CQ5 急性肺血管反応試験は治療方針決定のために有用か？ CQ6 基礎療法は必要か？ CQ7 避妊は必要か？ CQ8 どのような症例で免疫抑制療法の効果が期待できるか？ CQ9 WHO クラスI のPAH に対して薬剤介入すべきか？ [minds.jcqhc.or.jp]

そのため、症状をＮＹＨＡ（ニューヨーク心臓協会）による心不全の症状の分類（ＮＹＨＡ分類）で評価して、相応する心不全の治療を行います。 １度・無症候性（心臓に何らかの病気はあるが、日常生活で疲れ、動悸、息切れなどの症状が出ることはない）の場合 食事療法を行います。 ２度・軽症（安静時および軽労作時には症状がないが、強い労作時に疲れ、動悸、息切れなどが生じる）の場合 心不全治療、不整脈治療を行います。 [jpma-nanbyou.com]

推奨文 ：「強皮症腎クリーゼの発症を予測する因子として、抗RNAポリメラーゼⅢ抗体陽性を考慮することを推奨する」 「＃発症4年以内のびまん型皮膚硬化、＃急速に皮膚硬化が進行、＃新規の貧血、＃新規の心嚢液貯留、＃うっ血性心不全、＃高用量（プレドニゾロン換算で15 /日以上を6か月間以上継続）のステロイド使用を考慮することを提案する」 推奨度 ：発症4年以内のびまん型皮膚硬化・急速に皮膚硬化が進行・新規の貧血・新規の心嚢液貯留・うっ血性心不全・高用量のステロイド使用：2C 冒頭でも少し紹介しましたが、 [utanohosp.jp]

その他の症状 ：手指を伸ばすことが大変になったり、関節痛、便秘、下痢が起こります。 診断 上記の臨床症状の他、血液中に多彩なScl-70という抗核抗体が認められます。 自己チェックリスト 正確な診断は医師の診察や検査が必要です。 1 朝起きた時、冷房の強い部屋に入った時、冬に屋外に出た時などで身体が冷えた時や冷たい水で洗い物をした時、冷凍食品を触った時などで手指を冷やした時に、サッと手指が白くなったり紫色になったりしませんか？ 2 朝起きた時にしばらくの間手指がこわばった感じがしませんか？ [urban-clinic.jp]

その他の症状 手指の屈曲拘縮、関節痛、便秘、下痢などが起こることがあります。 診断 これまでは1980年の米国リウマチ学会の分類基準が広く用いられていました。2013年に改訂され、各項目のポイントの合計点による分類基準が提唱され、わが国では2003年の厚生労働省研究班の診断基準がある。 [ishizuka-cl.com]

その他の症状： 手指の屈曲拘縮、関節痛、便秘、下痢などが起こることがあります。 7. この病気にはどのような治療法がありますか 現在のところ、全身性強皮症を完全によくする薬剤はありません。しかし、あきらめないで下さい。最近の進歩によって、ある程度の効果を期待できる治療法は開発されてきました。特に発症から5 6年以内の「びまん型全身性強皮症」では治療の効果が最も期待できます。 [nanbyou.or.jp]

また、下部消化管に生じると、便秘や腸閉塞を自覚することもあります。 ・腎クリーゼ 頻度は少ないですが、重篤な腎障害を来すことがあり、びまん皮膚硬化型の患者さんに多くみられます。罹病期間の短い症例、すなわち発症早期に、急激な血圧上昇を伴う腎機能障害を突然発症し、「腎クリーゼ」と呼ばれています。症状として頭痛や吐き気を伴ったり、尿が出にくくなることがあります。 診断 以下は2003年の厚生労働省研究班の診断基準を改変したものです。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]

入院の必要 発熱や漿膜炎など炎症症状が強い場合、重度の場合 就労の条件 全身性炎症のない中度は軽勤務、軽度はレイノー症状を誘発する職場（寒冷環境）以外は可 上肢障害 指関節から、前腕、上腕、前胸部へと屈曲強縮 下肢障害 足指から足関節、下腿へと屈曲強縮 循環器症状 心筋の繊維化がみられる じん臓症状 まれに腎不全 呼吸器症状 息切れ、咳（50 70％） 直腸障害 便秘がみられることがある（薬で治る） 消化器症状 嚥下障害、胸やけ、げっぷ 皮膚 レイノー現象。 [nivr.jeed.or.jp]

その他の症状 ：手指を伸ばすことが大変になったり、関節痛、便秘、下痢が起こります。 診断 上記の臨床症状の他、血液中に多彩なScl-70という抗核抗体が認められます。 自己チェックリスト 正確な診断は医師の診察や検査が必要です。 1 朝起きた時、冷房の強い部屋に入った時、冬に屋外に出た時などで身体が冷えた時や冷たい水で洗い物をした時、冷凍食品を触った時などで手指を冷やした時に、サッと手指が白くなったり紫色になったりしませんか？ 2 朝起きた時にしばらくの間手指がこわばった感じがしませんか？ [urban-clinic.jp]

その他の症状 手指の屈曲拘縮、関節痛、便秘、下痢などが起こることがあります。 診断 これまでは1980年の米国リウマチ学会の分類基準が広く用いられていました。2013年に改訂され、各項目のポイントの合計点による分類基準が提唱され、わが国では2003年の厚生労働省研究班の診断基準がある。 [ishizuka-cl.com]

その他の症状： 手指の屈曲拘縮、関節痛、便秘、下痢などが起こることがあります。 7. この病気にはどのような治療法がありますか 現在のところ、全身性強皮症を完全によくする薬剤はありません。しかし、あきらめないで下さい。最近の進歩によって、ある程度の効果を期待できる治療法は開発されてきました。特に発症から5 6年以内の「びまん型全身性強皮症」では治療の効果が最も期待できます。 [nanbyou.or.jp]

また腸管の動きが低下することにより、便秘や下痢を生じやすくなる 6)腎病変 腎臓の血管に障害が起こり、急激な 高血圧 を生じる。その結果、頭痛や吐き気が生ずることがある 7)心病変 心臓の線維化により、 不整脈 や心臓の機能の低下をきたすことがある 強皮症の治療法 現在のところ根本的な治療法は確立されていません。それぞれの病状や症状にあった治療を行います。状態によってステロイド剤や免疫抑制薬を使用することがあります。 [saiseikai.or.jp]

強皮症腎クリーゼ ：腎臓の欠陥に障害が起こった結果、急激に血圧が上昇して頭痛や吐き気が起こります。 その他の症状 ：手指を伸ばすことが大変になったり、関節痛、便秘、下痢が起こります。 診断 上記の臨床症状の他、血液中に多彩なScl-70という抗核抗体が認められます。 自己チェックリスト 正確な診断は医師の診察や検査が必要です。 [urban-clinic.jp]

急激な血圧上昇とともに、頭痛、吐き気が生じます。 ACE阻害剤という特効薬による早期治療が可能 ですので、このような症状が起きたときには、直ぐに主治医に連絡して下さい。 逆流性食道炎 食道下部が硬くなり、その結果胃酸が食道に逆流して起こるもので、症状としては胸焼け、胸のつかえ、逆流感などが生じます。 現在は症状を抑える治療法が開発されています。 その他の症状 手指の屈曲拘縮、関節痛、便秘、下痢などが起こることがあります。 [ishizuka-cl.com]

急激な血圧上昇とともに、頭痛、吐き気が生じます。 ACE阻害薬 という特効薬による早期治療が可能ですので、このような症状が起きたときには、直ぐに主治医に連絡して下さい。 逆流性食道炎(※) ： 食道下部が硬くなり、その結果胃酸が食道に逆流して起こるもので、症状としては胸焼け、胸のつかえ、逆流感などが生じます。現在は症状を抑える治療法が開発されていますので、このような症状がでたときには主治医に相談して下さい。 その他の症状： 手指の屈曲拘縮、関節痛、便秘、下痢などが起こることがあります。 7. [nanbyou.or.jp]

その結果、頭痛や吐き気が生ずることがある 7)心病変 心臓の線維化により、 不整脈 や心臓の機能の低下をきたすことがある 強皮症の治療法 現在のところ根本的な治療法は確立されていません。それぞれの病状や症状にあった治療を行います。状態によってステロイド剤や免疫抑制薬を使用することがあります。 早期発見のポイント 「医学解説」で述べたような自覚症状がみられるとき、血液検査などで疑われたときは、専門医を受診しましょう。詳細な問診と診察、検査を行い診断します。 [saiseikai.or.jp]

逆流性食道炎 食道下部が硬くなり、その結果胃酸が食道に逆流して起こるもので、症状としては胸焼け、胸のつかえ、逆流感などが生じます。 現在は症状を抑える治療法が開発されています。 その他の症状 手指の屈曲拘縮、関節痛、便秘、下痢などが起こることがあります。 診断 これまでは1980年の米国リウマチ学会の分類基準が広く用いられていました。2013年に改訂され、各項目のポイントの合計点による分類基準が提唱され、わが国では2003年の厚生労働省研究班の診断基準がある。 [ishizuka-cl.com]

逆流性食道炎(※) ： 食道下部が硬くなり、その結果胃酸が食道に逆流して起こるもので、症状としては胸焼け、胸のつかえ、逆流感などが生じます。現在は症状を抑える治療法が開発されていますので、このような症状がでたときには主治医に相談して下さい。 その他の症状： 手指の屈曲拘縮、関節痛、便秘、下痢などが起こることがあります。 7. この病気にはどのような治療法がありますか 現在のところ、全身性強皮症を完全によくする薬剤はありません。しかし、あきらめないで下さい。 [nanbyou.or.jp]

症状としては空咳や息切れが起こる 5)消化器症状 比較的多いのが 逆流性食道炎 で、食道の硬化が原因で胃酸の逆流が起き、胸焼けや胸のつかえ感が出現する。また腸管の動きが低下することにより、便秘や下痢を生じやすくなる 6)腎病変 腎臓の血管に障害が起こり、急激な 高血圧 を生じる。その結果、頭痛や吐き気が生ずることがある 7)心病変 心臓の線維化により、 不整脈 や心臓の機能の低下をきたすことがある 強皮症の治療法 現在のところ根本的な治療法は確立されていません。 [saiseikai.or.jp]

⑥逆流性食道炎：食道下部が硬くなり、その結果胃酸が食道に逆流して起こるもので、症状としては胸焼け、胸のつかえ、逆流感などが生じます。現在は症状を抑える治療法が開発されていますので、このような症状がでたときには主治医に相談して下さい。 ⑦その他の症状：手指の屈曲拘縮、関節痛、便秘、下痢などが起こることがあります。 7.この病気ではどのような治療法がありますか 現在のところ、全身性強皮症を完全によくする薬剤はありません。しかし、あきらめないで下さい。 [h.u-tokyo.ac.jp]

消化器症状 食道下部が硬くなり、その結果胃酸が食道に逆流して起こる（逆流性食道炎）もので、 症状としては胸焼け、胸のつかえ、逆流感などが生じることもあります。 小腸に病変が及ぶと腹痛、吸収不良症候群(脂肪便、下痢など)を生じます。 大腸の病変は頑固な便秘、腹部膨満感を生じます。 呼吸器症状 肺線維症による乾性の咳嗽と労作時呼吸困難があり、進行すると慢性呼吸不全。 「びまん型全身性強皮症」で比較的多く見られる。 その他、心症状や腎症状があります。 [seihouen.ne.jp]

小腸に病変が及ぶと腹痛、吸収不良症候群(脂肪便、下痢など)を生じます。 大腸の病変は頑固な便秘、腹部膨満感を生じます。 呼吸器症状 肺線維症による乾性の咳嗽と労作時呼吸困難があり、進行すると慢性呼吸不全。 「びまん型全身性強皮症」で比較的多く見られる。 その他、心症状や腎症状があります。 腎症状はときに生命の危険にさらされることがあります。 強皮症腎クリーゼ 腎臓の血管に障害が起こり、 その結果急激な血圧上昇とともに、頭痛、吐き気が生じます。 [seihouen.ne.jp]

この他に大腸憩室に異物が入って腹痛がおきたり、肛門が線維化して排便がうまくいかなくなることもあります。 ※大腸憩室…大腸の壁がポケット状に落ち込んで生じた部分をいいます。 ５．肺症状 人は酸素を吸って二酸化炭素を吐き出しますが、血液中の二酸化炭素は毛細血管が集まる肺胞という場所で壁越しに酸素と交換されます。この肺胞が集まって肺ができているのですが、全身性強皮症ではこの肺胞のすきまにある間質という部分で線維化が起こります。これを肺線維症といいます。 [jpma-nanbyou.com]

下痢、脂肪便、慢性腹痛、腹部膨満、体重減少、ビタミンB12欠乏などの症状も現れることがあります。 異常に増えてしまった腸内細菌を減らして、このような症状を緩和するために、メトロニダゾール（フラジール ）、ニューキノロン系のノルフロキサシン（バクシダール ）、シプロフロキサシン（シプロキサン ）、レボフロキサシン（クラビット ）、アミノグリコシド系のゲンタマイシン、ST合剤（バクタ ）の有効性が報告されています。テトラサイクリンやネオマイシンの単独治療は有効性がやや低いとされています。 [utanohosp.jp]

初期では自覚症状が乏しいですが、進行すると息切れ、呼吸困難があります。 突然死の原因になることもあります。 進行してからの治療は困難なことが多く、早期発見が重要で、心臓超音波検査や右心カテーテル検査などを行います。 ・消化管障害 線維化により腸管の運動(蠕動運動)が悪化することにより起きますが、比較的多いのは食道の障害です。「食べたものが胸につかえる」や「胸やけがする」といった症状を自覚することがあります。また、下部消化管に生じると、便秘や腸閉塞を自覚することもあります。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]

呼吸器症状 肺線維症による乾性の咳嗽と労作時呼吸困難があり、進行すると慢性呼吸不全。 「びまん型全身性強皮症」で比較的多く見られる。 その他、心症状や腎症状があります。 腎症状はときに生命の危険にさらされることがあります。 強皮症腎クリーゼ 腎臓の血管に障害が起こり、 その結果急激な血圧上昇とともに、頭痛、吐き気が生じます。 早期診断により、ACE阻害薬という特効薬による早期治療が可能ですので、 このような症状が起きたときには、直ぐに主治医に相談して下さい。 [seihouen.ne.jp]

[症状] 1．頭部虚血性症状：めまい、頭痛、失神発作、片麻痺等 2．上肢虚血症状：脈拍欠損、上肢易疲労感、指の痺れ感、冷感、上肢痛 3．心症状：息切れ、動悸、胸部圧迫感、狭心症、不整脈 4．呼吸器症状：呼吸困難、血痰 5．高血圧 6．眼症状：一過性又は持続性の視力障害 7．下肢症状：間欠跛行、脱力、下肢易疲労感 8．疼痛：頸部痛、背部痛、腰痛 9．全身症状：発熱、全身倦怠感、易疲労感、リンパ節腫張（頸部） 10．皮膚症状：結節性紅斑 20 30歳代の女性に多い。 [oura-cl.com]

安静時にも呼吸困難および/または疲労がみられる。いかなる身体活動も自覚症状の増悪につながる」という状態です。 内服薬では力不足であり、持続静脈注射で用いられるエポプロステノール（フローラン ）が治療の主役となります。 ただし、強皮症の場合は、注入部位からの感染のリスクに特に留意する必要があります。 「間質性肺病変に伴う肺高血圧症の場合に、肺血管拡張薬を使用するべきか？」 [utanohosp.jp]

推奨文 ：「強皮症腎クリーゼの発症を予測する因子として、抗RNAポリメラーゼⅢ抗体陽性を考慮することを推奨する」 「＃発症4年以内のびまん型皮膚硬化、＃急速に皮膚硬化が進行、＃新規の貧血、＃新規の心嚢液貯留、＃うっ血性心不全、＃高用量（プレドニゾロン換算で15 /日以上を6か月間以上継続）のステロイド使用を考慮することを提案する」 推奨度 ：発症4年以内のびまん型皮膚硬化・急速に皮膚硬化が進行・新規の貧血・新規の心嚢液貯留・うっ血性心不全・高用量のステロイド使用：2C 冒頭でも少し紹介しましたが、 [utanohosp.jp]