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全身性エリテマトーデス


提示

腎不全
  • 支持療法、対症療法 不全のときの透析療法など、その病状に合わせて治療が行われます。また血行障害の強い方では、血管拡張薬などが使われます。 8. この病気はどういう経過をたどるのですか 病型、重症度によって異なる 臓器障害の広がりや重さによって、病気の重症度が異なります。関節炎や皮膚症状だけの人は、薬剤によるコントロールも難しくなく、健康な方とほとんど変わらない普通の生活が出来ることが期待されます。[nanbyou.or.jp]
血尿
  • Livedo reticularis) 65 浅部静脈炎 66 軽度皮膚血管炎 爪周囲や指端の血管炎、紫斑、潰瘍、皮下梗塞、白血球破砕/過敏性血管炎など 67 血栓塞栓症(脳卒中を除く)、初発 腎症 項目 定義 68 収縮期血圧 69 拡張期血圧 70 悪性高血圧 71 尿蛋白定性 72 1日尿蛋白 73 1g/日の尿蛋白の新たな出現 74 ネフローゼ症候群 尿蛋白 3.5g/day、低アルブミン 75 クレアチニン 76 クレアチニンクリアランス 77 活動性尿沈さ 膿尿( 5WBC/HPF)、血尿[med.osaka-u.ac.jp]
  • […] or effusion). 4 Myositis(筋炎) Proximal muscle aching/weakness, associated with elevated creatine phosphokinase / aldolase or electromyogram changes or a biopsy showing myositis. 4 Urinary Casts(尿円柱) Heme-granular or red blood cell casts. 4 Hematuria(血尿[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
精神症状
  • 特に腎臓(ループス腎炎と呼ばれることがあります)、神経精神症状、心病変、肺病変、消化器病変、血液異常などは生命に関わる重要な障害になることがありますから、きちんとした診断と治療が必要です。 7. この病気にはどのような治療法がありますか 副腎皮質ステロイド 自分自身に対する免疫を抑えるため、免疫抑制効果のあるくすりを使います。なかでも、副腎皮質ステロイドは、現在のところ無くてはならない薬として知られています。病気の重症度によって、治療に必要とされる薬の量が違います。[nanbyou.or.jp]
  • Exclude metabolic, infectious or drug cause 8 Psychosis 精神症状 Altered ability to function in normal activity due to severe disturbance in the perception of reality.[med.osaka-u.ac.jp]
  • Exclude metabolic, infectious or drug cause 8 Psychosis(精神症状) Altered ability to function in normal activity due to severe disturbance in the perception of reality.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
  • 神経症状CNSループス(central nervous system lupus) 中枢神経症状で、痙攣、髄膜炎、精神症状(うつ症状、統合失調症様症状、自殺願望・希死念慮ほか) うつ症状は自殺の原因となりうるので重要であるが、治療薬であるステロイドの副作用としてもおきうる。さらには慢性の疾患である本症にかかっているという事実そのものが、人体の正常な反応としてうつ症状をおこすことも多い。[ja.wikipedia.org]
関節炎
  • 全身症状 発熱、全身倦怠感、易疲労感、食欲不振など 関節症状 手や指が腫れて痛い関節を起こします。肘、膝などの大きな関節や手の指など、日によって場所が変わる移動性の関節が見られることもあります。 皮膚症状 もっとも有名なのは、頬に出来る赤い発疹で、蝶が羽を広げている形をしているので、蝶型紅斑(バタフライ・ラッシュ)と呼ばれています。 皮膚をさわると、発疹が重なりあい、少し盛り上がっているのが特徴です。[nanbyou.or.jp]
  • 関節 Arthritis 2ヵ所以上の末梢性の非破壊性関節で、痛み・腫れ・関節液貯留を伴う Nonerosive arthritis involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion 6.[med.osaka-u.ac.jp]
  • 関節(Arthritis) 2ヵ所以上の末梢性の非破壊性関節で、痛み・腫れ・関節液貯留を伴う Nonerosive arthritis involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion 6.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
関節痛
  • 関節炎 発症時には多関節が多い。一般には、骨のびらん・破壊を伴わない非破壊性関節炎で、関節変形や強直は起こさない。例外的に、関節周囲の支持組織障害の結果、手指関節の亜脱臼があらわれるJaccoud関節症がある。 漿膜炎 胸膜、心外膜、腹膜といった漿膜に炎症が発生し胸膜炎や心外膜炎をおこし、炎症性浸出液が貯留する例がある。SLEでは通常は血清CRPは上昇しないが、こうした漿膜炎を生じた場合、しばしばCRPの上昇が観察される。[med.osaka-u.ac.jp]
関節腫脹
  • 滑膜炎 Synovitis 2カ所以上の関節腫脹あるいは滑液貯留を伴う滑膜炎。または、2カ所以上の関節痛と30分以上の朝のこわばり。 6. 漿膜炎 Serositis 一日以上続く典型的な胸膜炎、または胸水、胸膜摩擦音。一日以上続く典型的な心外膜痛(臥位で痛み、前かがみ座位で軽減する)、または心嚢液貯留、心外膜摩擦音、心エコーによる心外膜炎。ただし感染症、尿毒症、Dressler心外膜炎など他の既知の病因を除く。 7.[med.osaka-u.ac.jp]
  • 滑膜炎(Synovitis) 2カ所以上の関節腫脹あるいは滑液貯留を伴う滑膜炎。または、2カ所以上の関節痛と30分以上の朝のこわばり。 6. 漿膜炎(Serositis) 一日以上続く典型的な胸膜炎、または胸水、胸膜摩擦音。一日以上続く典型的な心外膜痛(臥位で痛み、前かがみ座位で軽減する)、または心嚢液貯留、心外膜摩擦音、心エコーによる心外膜炎。ただし感染症、尿毒症、Dressler心外膜炎など他の既知の病因を除く。 7.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
紅斑
  • 発熱 易疲労感 体重減少 多臓器病変 皮膚・粘膜症状 蝶形(バタフライ・ラッシュ) 頬から鼻にかけてかかる丘疹状ので特異的な症状であるが、感度は高くなく、半分程度である。狼のような外見を呈するというが、そこまで至る例は稀。 多形滲出性 ディスコイド疹、亜急性皮膚エリテマトーデス(SCLE)、lupus profundusなど レイノー症状 本症の25%に見られる。 光線過敏症 本症の大半で見られ、しばしば初回の診察のきっかけとなる。男性に多い。[ja.wikipedia.org]
  • 環状 環状の局面である環状がみられることがある。 凍瘡様皮疹 手指末梢に凍瘡のような外観を呈することがある。爪周囲にが観察されることもある。 レイノー症状 SLEに特異的ではないが、寒冷刺激によって手指の色調が白色化・青紫色化するレイノー症状が観察される。 リベドー疹 四肢に淡褐色の網目状皮疹が見られることがある。SLEに特異的ではないが、リベドー疹と呼ばれ、観察された場合は血管炎もしくは腎炎の存在に留意する。 脱毛 頭皮にが形成され局所的な脱毛局面が形成される場合と。[med.osaka-u.ac.jp]
  • 環状: 環状の局面である環状がみられることがある。 凍瘡様皮疹: 手指末梢に凍瘡のような外観を呈することがある。爪周囲にが観察されることもある。 レイノー症状: SLEに特異的ではないが、寒冷刺激によって手指の色調が白色化・青紫色化するレイノー症状が観察される。 リベドー疹: 四肢に淡褐色の網目状皮疹が見られることがある。SLEに特異的ではないが、リベドー疹と呼ばれ、観察された場合は血管炎もしくは腎炎の存在に留意する。[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
皮疹
  • 全身性は文字通り体中どこにでも症状が起こること、エリテマトーデスは紅斑(エリテマ)症をそれぞれ意味し、本疾患に特徴的に生じるに由来する。英語の病名中にある lupus はラテン語で狼の意であり、「狼に噛まれたような」と称されるSLEの皮膚症状より名づけられたものであるが、日本語と中国語で狼瘡と呼ばれる事がある。lupus の語は「CNSループス」「ループス腎炎」などで見られる。 男女比は女性10に対して男性が1である。[ja.wikipedia.org]
皮膚病変
  • 発熱や疼痛に対する非ステロイド性の抗炎症剤(NSAIDs, Non-Steroidal Anti-Inflammatory Drugs)、皮膚病変に対する局所療法、貧血や血小板減少に対する輸血療法がしばしば併用される。腎病変(ループス腎炎)の病理組織において、半月体形成を伴うようなびまん性ループス腎炎(Ⅳ型)や、係蹄璧にdouble trackやspike形成を示す膜性ループス腎炎(V型)では、免疫抑制剤を併用するほうが後の経過がよいとされる。[med.osaka-u.ac.jp]
脱毛症
  • ただし円形脱毛、薬剤性、鉄欠乏、男性ホルモンによる脱毛など他の既知の病因を除く。 5. 滑膜炎 Synovitis 2カ所以上の関節腫脹あるいは滑液貯留を伴う滑膜炎。または、2カ所以上の関節痛と30分以上の朝のこわばり。 6. 漿膜炎 Serositis 一日以上続く典型的な胸膜炎、または胸水、胸膜摩擦音。一日以上続く典型的な心外膜痛(臥位で痛み、前かがみ座位で軽減する)、または心嚢液貯留、心外膜摩擦音、心エコーによる心外膜炎。[med.osaka-u.ac.jp]
  • ただし円形脱毛、薬剤性、鉄欠乏、男性ホルモンによる脱毛など他の既知の病因を除く。 5. 滑膜炎(Synovitis) 2カ所以上の関節腫脹あるいは滑液貯留を伴う滑膜炎。または、2カ所以上の関節痛と30分以上の朝のこわばり。 6. 漿膜炎(Serositis) 一日以上続く典型的な胸膜炎、または胸水、胸膜摩擦音。一日以上続く典型的な心外膜痛(臥位で痛み、前かがみ座位で軽減する)、または心嚢液貯留、心外膜摩擦音、心エコーによる心外膜炎。[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
発熱
  • 発熱、 全身倦怠感 などの 炎症 を思わせる症状と、関節、皮膚、そして腎臓、肺、中枢神経などの内臓のさまざまな症状が一度に、あるいは経過とともに起こってきます。その原因は、今のところわかっていませんが、免疫の異常が病気の成り立ちに重要な役割を果たしています。 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか 頻度 日本全国に約6 10万人程の患者さんがいると考えられています。[nanbyou.or.jp]
  • 発熱や疼痛に対する非ステロイド性の抗炎症剤(NSAIDs, Non-Steroidal Anti-Inflammatory Drugs)、皮膚病変に対する局所療法、貧血や血小板減少に対する輸血療法がしばしば併用される。腎病変(ループス腎炎)の病理組織において、半月体形成を伴うようなびまん性ループス腎炎(Ⅳ型)や、係蹄璧にdouble trackやspike形成を示す膜性ループス腎炎(V型)では、免疫抑制剤を併用するほうが後の経過がよいとされる。[med.osaka-u.ac.jp]
疲労
  • 全身症状 発熱、全身倦怠感、易疲労感、食欲不振など 関節症状 手や指が腫れて痛い関節炎を起こします。肘、膝などの大きな関節や手の指など、日によって場所が変わる移動性の関節炎が見られることもあります。 皮膚症状 もっとも有名なのは、頬に出来る赤い発疹で、蝶が羽を広げている形をしているので、蝶型紅斑(バタフライ・ラッシュ)と呼ばれています。 皮膚をさわると、発疹が重なりあい、少し盛り上がっているのが特徴です。[nanbyou.or.jp]
  • 発熱 易疲労感 体重減少 多臓器病変 皮膚・粘膜症状 蝶形紅斑(バタフライ・ラッシュ) 頬から鼻にかけてかかる丘疹状の紅斑で特異的な症状であるが、感度は高くなく、半分程度である。狼のような外見を呈するというが、そこまで至る例は稀。 多形滲出性紅斑 ディスコイド疹、亜急性皮膚エリテマトーデス(SCLE)、lupus profundusなど レイノー症状 本症の25%に見られる。 光線過敏症 本症の大半で見られ、しばしば初回の診察のきっかけとなる。男性に多い。[ja.wikipedia.org]
  • 3 リンパ節腫脹/脾腫 リンパ節腫脹:直径 1cmのリンパ節を触知 4 易疲労/全身倦怠/脱力 日常の活動が制限される重度のもの。日内変動する傾向がある。 5 食欲低下/嘔気/嘔吐 Lupus関連(薬物副作用、感染症などによるものは除く。 粘膜皮膚症状 項目 定義 6 斑状丘疹状皮疹-重症、活動性 体表面積の 2/9。[med.osaka-u.ac.jp]
倦怠感
  • 発熱、 全身倦怠 などの 炎症 を思わせる症状と、関節、皮膚、そして腎臓、肺、中枢神経などの内臓のさまざまな症状が一度に、あるいは経過とともに起こってきます。その原因は、今のところわかっていませんが、免疫の異常が病気の成り立ちに重要な役割を果たしています。 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか 頻度 日本全国に約6 10万人程の患者さんがいると考えられています。[nanbyou.or.jp]
貧血
  • 赤血球減少(貧血)は溶血性貧血であり、自己免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia: AIHA)と呼ばれる。ITPとAIHAの合併する状態をエヴァンズ症候群と呼ぶが、実は本疾患の先行症状である事が多い。脳血管障害による症状視神経が傷害され急に失明することもある。初期症状は不眠や集中力低下とも言われるが多彩で一言で言い切れるものではない。急性の経過、慢性の経過、ありとあらゆることが起きうる。ループス頭痛(lupus headache)と呼ばれる頭痛も起こす。[ja.wikipedia.org]
  • その他 腸炎による下痢・吸収不良・腹痛(ループス腸炎)、血小板減少による皮下出血や紫斑、赤血球減少(貧血)による動悸・息切れ、などが見られることがある。 検査所見 血液異常 白血球減少(4,000/mm 3 未満)、リンパ球減少(1,500/mm 3 未満)、血小板減少(100,000/mm 3 未満)、溶血性貧血(網状赤血球増加、ハプトグロビン低下)が観察されるが、これらはウイルス感染症でもしばしばみられる。[med.osaka-u.ac.jp]
体重減少
  • 発熱 易疲労感 体重減少 多臓器病変 皮膚・粘膜症状 蝶形紅斑(バタフライ・ラッシュ) 頬から鼻にかけてかかる丘疹状の紅斑で特異的な症状であるが、感度は高くなく、半分程度である。狼のような外見を呈するというが、そこまで至る例は稀。 多形滲出性紅斑 ディスコイド疹、亜急性皮膚エリテマトーデス(SCLE)、lupus profundusなど レイノー症状 本症の25%に見られる。 光線過敏症 本症の大半で見られ、しばしば初回の診察のきっかけとなる。男性に多い。[ja.wikipedia.org]
  • 一般的全身症状 項目 定義 1 発熱 体温 37.5 2 体重減少 1ヶ月で 5%の体重減少。Lupusによるもので意図的なダイエットや合併症によるものでない。 3 リンパ節腫脹/脾腫 リンパ節腫脹:直径 1cmのリンパ節を触知 4 易疲労/全身倦怠/脱力 日常の活動が制限される重度のもの。日内変動する傾向がある。 5 食欲低下/嘔気/嘔吐 Lupus関連(薬物副作用、感染症などによるものは除く。 粘膜皮膚症状 項目 定義 6 斑状丘疹状皮疹-重症、活動性 体表面積の 2/9。[med.osaka-u.ac.jp]
脾腫
  • 3 リンパ節腫脹/ リンパ節腫脹:直径 1cmのリンパ節を触知 4 易疲労/全身倦怠/脱力 日常の活動が制限される重度のもの。日内変動する傾向がある。 5 食欲低下/嘔気/嘔吐 Lupus関連(薬物副作用、感染症などによるものは除く。 粘膜皮膚症状 項目 定義 6 斑状丘疹状皮疹-重症、活動性 体表面積の 2/9。[med.osaka-u.ac.jp]
痙攣
  • 神経症状CNSループス(central nervous system lupus) 中枢神経症状で、痙攣、髄膜炎、精神症状(うつ症状、統合失調症様症状、自殺願望・希死念慮ほか) うつ症状は自殺の原因となりうるので重要であるが、治療薬であるステロイドの副作用としてもおきうる。さらには慢性の疾患である本症にかかっているという事実そのものが、人体の正常な反応としてうつ症状をおこすことも多い。[ja.wikipedia.org]
  • SLEDAI (SLE disease activity index) Weight Descriptor Definition 8 Seizure 痙攣 Recent onset.[med.osaka-u.ac.jp]
  • 疾患活動性評価(SLEDAI:SLE disease activity index) Weight Descriptor Definition 8 Seizure(痙攣) Recent onset.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
頭痛
  • 通常、亜急性に出現 35 重度の持続性頭痛 3日以上の持続的頭痛で非麻薬性鎮痛薬では寛解しない(頭蓋内の占拠性病変、及び中枢神経系への感染によるものは除く 36 器質性うつ病 Lupusに起因。身体症状を伴い、抗うつ剤治療を要する重度のうつ状態 37 偽脳腫瘍を含む器質性脳症候群 代謝異常、精神病または薬物に起因しない見当識障害、記憶障害その他の知的機能の障害。臨床症状が短期に発現し、日内変動する傾向がある。[med.osaka-u.ac.jp]
ギラン・バレー症候群
  • Demyelinating syndrome) 頭痛(Headache) 運動障害(舞踏病)(Movement disorder) 脊髄症(Myelopathy) 発作性疾患(Seizure disorders) 急性錯乱状態(Acute confusional state) 不安障害(Anxiety disorder) 認知障害(Cognitive dysfunction) 気分障害(Mood disorder) 精神病(統合失調症様精神症状)(Psychosis) 急性炎症性脱髄性多発神経根炎(ギランバレー[med.osaka-u.ac.jp]
  • Demyelinating syndrome) 頭痛(Headache) 運動障害(舞踏病)(Movement disorder) 脊髄症(Myelopathy) 発作性疾患(Seizure disorders) 急性錯乱状態(Acute confusional state) 不安障害(Anxiety disorder) 認知障害(Cognitive dysfunction) 気分障害(Mood disorder) 精神病(統合失調症様精神症状)(Psychosis) 末梢神経系 急性炎症性脱髄性多発神経根炎(ギランバレー[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
末梢神経障害
  • 末梢神経障害 末梢神経障害はしばしば他の神経精神症状とともに生じ、筋電図や神経伝導検査にて診断する(D)。重篤な場合はステロイドと免疫抑制剤の併用による治療を考慮する(A)。あるいは免疫グロブリン大量点滴、血漿交換、リツキシマブなどの使用報告もある。 * No authors. The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes.[med.osaka-u.ac.jp]
胸痛
  • 漿膜炎 Serositis 次のいずれか:胸膜炎-胸痛・胸膜摩擦音・胸水、心膜炎-心電図・心膜摩擦音・心のう水 Pleuritis-pleuritic pain, rub heard by a physician or pleural effusion / Pericarditis- ECG, rub or pericardial effusion 7.[med.osaka-u.ac.jp]
  • 漿膜炎(Serositis) 次のいずれか:胸膜炎-胸痛・胸膜摩擦音・胸水、心膜炎-心電図・心膜摩擦音・心のう水 Pleuritis-pleuritic pain, rub heard by a physician or pleural effusion / Pericarditis- ECG, rub or pericardial effusion 7.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
嘔吐
  • 抄録 全身性エリテマート一デス(SLE)にまれながら間質性膀胱炎を合併することが最近示され,これはlupus cystitis (ループス膀胱炎)と呼ばれている.今までにこのループス膀胱炎の本邦におけるまとまつた報告はなかつたが,われわれは最近4例のループス膀胱炎と思われる症例を経験した.いずれも中年女性で,頻尿などの膀胱症状を訴えて発症し,亜急性に進行して水腎症に至つている.これらの患者はまたいずれにも悪心・嘔吐・下痢などの消化器症状を合併していた.うち1例はステロイド療法・腎瘻造設術後も腸管運動[jstage.jst.go.jp]
  • 5 食欲低下/嘔気/嘔吐 Lupus関連(薬物副作用、感染症などによるものは除く。 粘膜皮膚症状 項目 定義 6 斑状丘疹状皮疹-重症、活動性 体表面積の 2/9。[med.osaka-u.ac.jp]
蝶形紅斑
  • 発熱 易疲労感 体重減少 多臓器病変 皮膚・粘膜症状 (バタフライ・ラッシュ) 頬から鼻にかけてかかる丘疹状の紅斑で特異的な症状であるが、感度は高くなく、半分程度である。狼のような外見を呈するというが、そこまで至る例は稀。 多形滲出性紅斑 ディスコイド疹、亜急性皮膚エリテマトーデス(SCLE)、lupus profundusなど レイノー症状 本症の25%に見られる。 光線過敏症 本症の大半で見られ、しばしば初回の診察のきっかけとなる。男性に多い。[ja.wikipedia.org]
  • 頬部紅斑() 頬骨部から鼻梁に広がる両翼を広げた蝶の形に類似した紅斑で、と呼称されることも多い。小児の皮膚筋炎においても同様の外観を呈することがあり鑑別を要する。 円板状皮疹(discoid lupus) 慢性の鱗屑を伴う円板状皮疹は次第に周囲が肥厚し中央が陥没様になっていく。 日光過敏 肌の露出部位において紫外線暴露後に発赤や水泡形成などの反応を示す日光過敏が観察されることがある。 口腔内潰瘍 通常は無痛性の口腔内潰瘍で、典型的発生部位は硬口蓋である。[med.osaka-u.ac.jp]
  • 頬部紅斑(): 頬骨部から鼻梁に広がる両翼を広げた蝶の形に類似した紅斑で、と呼称されることも多い。小児の皮膚筋炎においても同様の外観を呈することがあり鑑別を要する。 円板状皮疹(discoid lupus): 慢性の鱗屑を伴う円板状皮疹は次第に周囲が肥厚し中央が陥没様になっていく。 日光過敏: 肌の露出部位において紫外線暴露後に発赤や水泡形成などの反応を示す日光過敏が観察されることがある。 口腔内潰瘍: 通常は無痛性の口腔内潰瘍で、典型的発生部位は硬口蓋である。[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
呼吸困難
  • 労作時呼吸困難 50 心不全 Lupus心筋炎、心内膜または弁の非感染性炎症による心不全 51 心膜/胸膜摩擦音 52 心嚢液または胸水貯留 53 軽度または間欠性の胸痛 非特異的 54 進行性胸部X線変化(肺) Lupusによるもの 55 進行性胸部X線変化(心) Lupusによるもの 56 心膜炎または心筋炎の心電図所見 57 不整脈、発熱を伴わない、 100/minの頻脈を含む Lupusによるもの 58 20%の肺機能低下 59 炎症性肺疾患の細胞組織学的所見 Lupusによるもの 血管炎[med.osaka-u.ac.jp]
胸水
  • 漿膜炎 Serositis 次のいずれか:胸膜炎-胸痛・胸膜摩擦音・胸水、心膜炎-心電図・心膜摩擦音・心のう水 Pleuritis-pleuritic pain, rub heard by a physician or pleural effusion / Pericarditis- ECG, rub or pericardial effusion 7.[med.osaka-u.ac.jp]
  • 漿膜炎(Serositis) 次のいずれか:胸膜炎-胸痛・胸膜摩擦音・胸水、心膜炎-心電図・心膜摩擦音・心のう水 Pleuritis-pleuritic pain, rub heard by a physician or pleural effusion / Pericarditis- ECG, rub or pericardial effusion 7.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]

精密検査

白血球減少
  • 抄録 &全身性エリテマトーデス(SLE)は男性にはまれな疾患である.今回,われわれは男性SLE 17例を対象に,その臨床像,血清学的および内分泌学的検討を行った.発症年齢,観察期間を一致させた女性SLEと比較して,男性例では日光過敏症が有意に多く(p 0.04),リンパ節腫脹と中枢神経障害がやや多かった.腎障害は同率であったが,ネフローゼ症候群が男性に多かった.白血球減少は女性例に有意に多かった(p 0.07)が,血清学的検査で男女間に有意差は認められなかった.治療内容では,男性例により多くのステロイドホルモン[jstage.jst.go.jp]
  • 自己免疫性白血球減少症はSLEで一般的だがめったに治療を必要としない。白血球減少症の他の原因(特に薬物性)を除外するために慎重な検査が必要である。 3.4 腎臓病変 3.4.1 腎病変の兆候の早期認識と腎病変がある場合の診断的腎生検は、最適な結果を確実にするために不可欠である(2b/B)。9.95(0.22) 3.4.2 効果対副作用比が最もよいため、ミコフェノール酸(1a/A)または低用量シクロホスファミド静脈内投与(2a/B)が初期(導入)治療として推奨される。[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
  • 検査所見 血液異常 白血球減少(4,000/mm 3 未満)、リンパ球減少(1,500/mm 3 未満)、血小板減少(100,000/mm 3 未満)、溶血性貧血(網状赤血球増加、ハプトグロビン低下)が観察されるが、これらはウイルス感染症でもしばしばみられる。[med.osaka-u.ac.jp]
赤血球減少
  • 赤血球減少(貧血)は溶血性貧血であり、自己免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia: AIHA)と呼ばれる。ITPとAIHAの合併する状態をエヴァンズ症候群と呼ぶが、実は本疾患の先行症状である事が多い。脳血管障害による症状視神経が傷害され急に失明することもある。初期症状は不眠や集中力低下とも言われるが多彩で一言で言い切れるものではない。急性の経過、慢性の経過、ありとあらゆることが起きうる。ループス頭痛(lupus headache)と呼ばれる頭痛も起こす。[ja.wikipedia.org]
  • その他 腸炎による下痢・吸収不良・腹痛(ループス腸炎)、血小板減少による皮下出血や紫斑、赤血球減少(貧血)による動悸・息切れ、などが見られることがある。 検査所見 血液異常 白血球減少(4,000/mm 3 未満)、リンパ球減少(1,500/mm 3 未満)、血小板減少(100,000/mm 3 未満)、溶血性貧血(網状赤血球増加、ハプトグロビン低下)が観察されるが、これらはウイルス感染症でもしばしばみられる。[med.osaka-u.ac.jp]
膿尿
  • New onset or recent increase of more than 0.5gm/24 hours. 4 Pyuria 尿 5 white blood cells/high power field.[med.osaka-u.ac.jp]
  • New onset or recent increase of more than 0.5gm/24 hours. 4 Pyuria(尿) 5 white blood cells/high power field.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
フィブリノイド壊死
  • SLE患者での血管病変と腎臓異常 SLEの腎組織には血管炎、小動脈狭窄を伴うフィブリノイド壊死(Bland vasculopathy)、血栓性微小血管症、腎静脈血栓症などの血管性病変が生じうる。一般的に血管炎の治療はこれまで述べたループス腎炎の治療と同様である。 Bland vasculopathyは高血圧とよく関連するが、SLEか高血圧かどちらが先か明らかでない。血栓性微小血管症は血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)と関連しうる。[med.osaka-u.ac.jp]
心嚢液貯留
  • 一日以上続く典型的な心外膜痛(臥位で痛み、前かがみ座位で軽減する)、または貯留、心外膜摩擦音、心エコーによる心外膜炎。ただし感染症、尿毒症、Dressler心外膜炎など他の既知の病因を除く。 7. 腎症 Renal 尿蛋白/クレアチニン比(または24時間尿蛋白)で一日500mgの尿蛋白が推定される。または赤血球円柱。 8.[med.osaka-u.ac.jp]
  • 一日以上続く典型的な心外膜痛(臥位で痛み、前かがみ座位で軽減する)、または貯留、心外膜摩擦音、心エコーによる心外膜炎。ただし感染症、尿毒症、Dressler心外膜炎など他の既知の病因を除く。 7. 腎症(Renal) 尿蛋白/クレアチニン比(または24時間尿蛋白)で一日500mgの尿蛋白が推定される。または赤血球円柱。 8.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
胸膜摩擦音
  • 漿膜炎 Serositis 次のいずれか:胸膜炎-胸痛・胸膜摩擦音・胸水、心膜炎-心電図・心膜摩擦音・心のう水 Pleuritis-pleuritic pain, rub heard by a physician or pleural effusion / Pericarditis- ECG, rub or pericardial effusion 7.[med.osaka-u.ac.jp]
  • 漿膜炎(Serositis) 次のいずれか:胸膜炎-胸痛・胸膜摩擦音・胸水、心膜炎-心電図・心膜摩擦音・心のう水 Pleuritis-pleuritic pain, rub heard by a physician or pleural effusion / Pericarditis- ECG, rub or pericardial effusion 7.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
胸水
  • 漿膜炎 Serositis 次のいずれか:胸膜炎-胸痛・胸膜摩擦音・胸水、心膜炎-心電図・心膜摩擦音・心のう水 Pleuritis-pleuritic pain, rub heard by a physician or pleural effusion / Pericarditis- ECG, rub or pericardial effusion 7.[med.osaka-u.ac.jp]
  • 漿膜炎(Serositis) 次のいずれか:胸膜炎-胸痛・胸膜摩擦音・胸水、心膜炎-心電図・心膜摩擦音・心のう水 Pleuritis-pleuritic pain, rub heard by a physician or pleural effusion / Pericarditis- ECG, rub or pericardial effusion 7.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]

治療

  • 臓器や命を脅かすSLEの治療は、疾患活動性を制御する初期の強い免疫抑制療法のあと、反応強化と再発予防の長期の弱い免疫抑制療法が続く。 治療目標には、患者の長期生存、臓器障害の予防、健康関連の生活の質の最適化を含む。 1 治療の目標 1.1 SLEの治療では、可能な限り少ないステロイド量で維持し、すべての臓器で寛解または低疾患活動性(2b / B)、および再燃予防(2b / B)を目指すべきだ。[imed3.med.osaka-u.ac.jp]

疫学

  • 疫学 たくさんの人種が生活しているアメリカ合衆国での調査によると、この病気は、白色人種には比較的少なく、アフリカ系アメリカ人などの有色人種に多いといわれています。ある特定の地域での発生も報告されていますが、日本においては、地域差などは見られません。また、輸血によって病気が起こったという報告もなく、特別な環境が病気の発症に関係しているという証拠は見つかっていません。 3. この病気はどのような人に多いのですか 男女比 平均すると男女比は1:9ほどで、圧倒的に女性に多い病気です。[nanbyou.or.jp]
  • 自己免疫疾患には様々な原因と病態がありますが、全身性エリテマトーデス ※5 や多発性硬化症 ※6 といった疾患はEBウイルス の感染が関与していることが疫学調査などから示唆されていました。 EBウイルスはヒトに感染するヘルペスウイルスの仲間で、B細胞 ※7 によく感染します。初感染後は体内において終生保持されるウイルスで、成人の90%以上が感染している一般的なウイルスです。[resou.osaka-u.ac.jp]
性別分布
年齢分布

予防

  • これにより、LMP2AをターゲットとしたEBウイルス関連自己免疫疾患の治療、予防法の確立が期待されます。 本研究は、8月25日に「Proceedings of the National Academy of Sciences」(米国科学アカデミー紀要)のon line 版に公開されました。[resou.osaka-u.ac.jp]

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