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全身性エリテマトーデス


提示

腎不全
  • 全身性という病名のとおり、全身のさまざまな臓器に障害を起こしやすく、特に 「腎炎」 から 「不全」 を起こすことがあります。ほかにも 「胸膜炎」「心膜炎」「感染症を起こしやすい」「出血しやすい」 といった症状も起こります。脳の血管炎から 「意識障害」 などの神経症状を起こすこともあります。 早期のうちに内科のリウマチ専門医を受診して、臓器の病変が進行する前に治療を始めることが大切です。[nhk.or.jp]
  • 死因は感染症と不全 入院の必要 入院絶対安静から、職場復帰まで差がある 就労の条件 無熱で活動性他覚所見が全くなく、活動性炎症反応による自覚症状もない場合。 大関節 関節痛(急性期によくみられる)、変形強直を残す 循環器症状 心外膜炎はよくみられる。[nivr.jeed.or.jp]
  • また、不全や薬剤による合併症、全身性の二次感染(肺炎、敗血症)によって亡くなってしまう場合もあります。 全身性エリテマトーデスの予防と対策 エリテマトーデスをはじめとする免疫系の疾患は原因がはっきりしていないものが多く、これといった予防対策はありません。 早期発見、早期治療が重要ですので、日ごろから愛犬の様子をこまめにチェックし、上記のような症状が見られる場合は、早めに動物病院での診察を受けるようにしてください。[pshoken.co.jp]
  • 日経サイエンス 2005年6月号 ある24歳の女性は,不全と抗てんかん薬の効かないてんかん様痙攣(けいれん)と診断された。しかし,外から見てすぐにわかる症状は,鼻をまたぐように頬全体に広がる蝶の形をした赤みがかった発疹だった。 別の63歳の女性は,疲労感や関節痛,息をすると鋭い痛みを感じる原因を突きとめるために入院を希望してきた。この女性は10代のころから日なたに出ることを避けていた。日光を浴びると,服で隠れていない部分に水疱状の発疹が現れて痛むからだ。[nikkei-science.com]
血尿
  • 多くの臓器が障害されるので、臨床像は多彩であり、症状には、 発熱 、皮膚症状(顔面の蝶形紅斑、日光過敏)、関節症状(多発性関節炎)、腎症状(蛋白尿、血尿、円柱尿、ネフローゼ症候群)、精神神経症状(錯乱、幻覚、妄想、抑うつ)、呼吸器症状(胸膜炎、びまん性間質性肺炎)、心症状(心外膜炎、心内膜炎、冠動脈病変)、眼底変化(網膜の円形白斑)がある。治療薬には 副腎皮質ステロイド 薬(プレドニゾロン)、 免疫抑制薬 (アザチオ プリン 、 シクロスポリン )などがある。[pharm.or.jp]
  • 尿検査で蛋白尿や血尿を認めることがあります。 中枢神経症状:意識の低下や、幻覚、痙攣などを認めることもあります。 血液障害:貧血や血小板減少、白血球減少を認めることがあります。 診断は、上記症状のほか、血液検査における抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体などの検査結果をもとになされます。国際的な診断基準が参考となります。 治療の基本はステロイド薬ですが、その必要性や量は、全身や各臓器にどの様な障害がどの程度おきているか、どの様な合併症があるのかなどをもとに決まります。[ryumachi.umin.jp]
精神症状
  • 全身症状: 発熱,全身倦怠感,関節痛 皮膚症状: 顔面の蝶型紅斑,円板状紅斑,指尖部の凍瘡様皮疹,爪床部の出血斑,レイノー現象, 光線過敏症,脱毛 筋骨格系症状: 関節痛,関節炎,筋炎(筋力低下や筋原性酵素の上昇を伴う) 腎症状: 糸球体腎炎 (ループス腎炎) 漿膜炎: 胸膜炎,心膜炎 中枢神経症状 (CNSループス): 頭痛,痙攣発作,脳血管障害,脳神経障害,末梢神経障害,精神症状 心肺症状: 心内膜炎,心筋炎,冠動脈病変,急性肺炎様の肺浸潤,肺線維症,肺高血圧症,肺出血 (ループス肺臓炎) 血液異常[ivd.mbl.co.jp]
  • けいれんや混乱、思考がまとまらないや性格の変化などの精神症状を認めます。 SLEの中の出現頻度としてはさほど高くはありません。 重要 SLEやMCTD(混合性結合組織病)の患者さんで、ロキソニンなどの痛み止めを多用すると、この中枢神経ループスを発症することがあります。 痛み止めを使用する際は主治医とよく相談し、注意して使用してください。 以上SLEの症状について解説いたしました。上記以外にもSLEには様々な症状があります。[skytree-clinic.jp]
  • うつ状態、失見当識、妄想などの精神症状と痙攣、脳血管障害がよくみられる。 (6)心血管症状 心外膜炎はよくみられ、タンポナーデとなることもある。心筋炎を起こすと、頻脈、不整脈が出現する。 (7)肺症状 胸膜炎は急性期によくみられる。このほか、間質性肺炎、細胞出血、肺高血圧症は予後不良の病態として注意が必要である。 (8)消化器症状:腹痛がみられる場合には、腸間膜血管炎やループス腹膜炎に注意する。 (9)血液症状:溶血性貧血、白血球減少や血小板減少も認められ、末梢での破壊によると考えられている。[nanbyou.or.jp]
関節炎
  • 全身症状 発熱、全身倦怠感、易疲労感、食欲不振など 関節症状 手や指が腫れて痛い関節を起こします。肘、膝などの大きな関節や手の指など、日によって場所が変わる移動性の関節が見られることもあります。 皮膚症状 もっとも有名なのは、頬に出来る赤い発疹で、蝶が羽を広げている形をしているので、蝶型紅斑(バタフライ・ラッシュ)と呼ばれています。 皮膚をさわると、発疹が重なりあい、少し盛り上がっているのが特徴です。[nanbyou.or.jp]
  • 関節 Arthritis 2ヵ所以上の末梢性の非破壊性関節で、痛み・腫れ・関節液貯留を伴う Nonerosive arthritis involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion 6.[med.osaka-u.ac.jp]
  • 関節・関節痛 手足の関節に炎症をおこし、痛んだり腫れたりすることがあります。 関節リウマチと違い通常関節変形は起きません。 しかし、まれにリウマチのように変形を起こす時もあります。 SLEによる関節変形を「ジャクー関節」といいます。 時にリウマチとの鑑別な困難な時もあります。 関節への炎症が長期化すると発症しやすいといわれています。 ですので、非常に強い関節を認める場合にはステロイドや免疫抑制薬の使用を検討する必要があります。 漿膜炎 心臓や肺を包む膜に炎症を起こすことです。[skytree-clinic.jp]
関節痛
  • 頬の紅斑や関節、臓器不全から精神疾患まで症状はさまざまです。 全身性エリテマトーデスの原因不明で根源的な治療は難しい病気ですが、ステロイド剤を使用した炎症をおさえる治療によって症状を少なくすることができます。 症状 顔面の紅斑(蝶形紅斑)、関節、皮膚の皮疹など。 腎臓が障害されている場合、下肢や顔面のむくみ、倦怠感など。 中枢神経が障害されるケースでは意識障害や精神障害。 血液障害では貧血や血が止まりにくいなど。 原因 はっきりとした原因はまだわかっていない。[fdoc.jp]
  • 全身症状: 発熱,全身倦怠感,関節 皮膚症状: 顔面の蝶型紅斑,円板状紅斑,指尖部の凍瘡様皮疹,爪床部の出血斑,レイノー現象, 光線過敏症,脱毛 筋骨格系症状: 関節,関節炎,筋炎(筋力低下や筋原性酵素の上昇を伴う) 腎症状: 糸球体腎炎 (ループス腎炎) 漿膜炎: 胸膜炎,心膜炎 中枢神経症状 (CNSループス): 頭痛,痙攣発作,脳血管障害,脳神経障害,末梢神経障害,精神症状 心肺症状: 心内膜炎,心筋炎,冠動脈病変,急性肺炎様の肺浸潤,肺線維症,肺高血圧症,肺出血 (ループス肺臓炎) 血液異常[ivd.mbl.co.jp]
  • (レイノー症状の予防) 過労 過労は避け、仕事量を調整する 精神的ストレス 避ける 日光 日光過敏(紅斑、発熱、関節[nivr.jeed.or.jp]
関節腫脹
  • 滑膜炎 Synovitis 2カ所以上の関節腫脹あるいは滑液貯留を伴う滑膜炎。または、2カ所以上の関節痛と30分以上の朝のこわばり。 6. 漿膜炎 Serositis 一日以上続く典型的な胸膜炎、または胸水、胸膜摩擦音。一日以上続く典型的な心外膜痛(臥位で痛み、前かがみ座位で軽減する)、または心嚢液貯留、心外膜摩擦音、心エコーによる心外膜炎。ただし感染症、尿毒症、Dressler心外膜炎など他の既知の病因を除く。 7.[med.osaka-u.ac.jp]
  • 滑膜炎(Synovitis) 2カ所以上の関節腫脹あるいは滑液貯留を伴う滑膜炎。または、2カ所以上の関節痛と30分以上の朝のこわばり。 6. 漿膜炎(Serositis) 一日以上続く典型的な胸膜炎、または胸水、胸膜摩擦音。一日以上続く典型的な心外膜痛(臥位で痛み、前かがみ座位で軽減する)、または心嚢液貯留、心外膜摩擦音、心エコーによる心外膜炎。ただし感染症、尿毒症、Dressler心外膜炎など他の既知の病因を除く。 7.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
紅斑
  • 発熱 易疲労感 体重減少 多臓器病変 皮膚・粘膜症状 蝶形(バタフライ・ラッシュ) 頬から鼻にかけてかかる丘疹状ので特異的な症状であるが、感度は高くなく、半分程度である。狼のような外見を呈するというが、そこまで至る例は稀。 多形滲出性 ディスコイド疹、亜急性皮膚エリテマトーデス(SCLE)、lupus profundusなど レイノー症状 本症の25%に見られる。 光線過敏症 本症の大半で見られ、しばしば初回の診察のきっかけとなる。男性に多い。[ja.wikipedia.org]
  • SLEの頭皮の円板状皮疹(治療によりやや退色している) SLEによる顔面の蝶型(鼻梁にもを認めるのが特徴) SLEによる手掌 前へ 次へ[doh-racenter.jp]
  • この病気の英語表記のLupusがラテン語で狼の意味であることから英語の病名を和訳すると「身体の皮疹が狼に噛まれた痕のような」という意味になり、顔に蝶々のような形の(蝶形)が特徴的な病気です。 症状 症状には全身症状と皮膚関節症状があります。 全身症状 :発熱、全身倦怠感、易疲労感などがあります。 関節症状 :手や指が腫れて、関節炎を起こします。肘、膝などの大きな関節に、日によって場所が変わる移動性の関節炎が見られることもあります。[urban-clinic.jp]
皮疹
  • 円板状・円板状ループス ループスとはラテン語で狼という意味です。 この症状は「狼にかまれたような」と例えられますが、はっきり言ってよく意味が分かりません・・・ 丸く赤みを帯びたが顔や口唇、手や足に出現します。 日光過敏 強い日光に浴びると、浴びたところが火傷をしたようになる症状です。 SLEの方は日光に浴びると、が出るだけでなく疾患そのものも増悪することがあるので注意が必要です。 口腔潰瘍 よく口内炎と混同されますが、正確にはSLEによる口腔潰瘍と口内炎は違います。[skytree-clinic.jp]
  • (画像提供:国立病院機構横浜医療センター 井畑淳先生) この(ひしん)は全身性エリテマトーデス(SLE)に非常に特徴的なものであるとされています。すべての患者さんにみられるわけではありませんが、蝶形紅斑が出ている場合には全身性エリテマトーデス(SLE)の可能性が高いといえます。 湿疹がはっきり出ない場合や腎臓の炎症によるむくみが出る場合もある 患者さんが最初に気づくきっかけは、こうしたで皮膚科を受診することもありますが、熱が出てなかなか下がらないという場合もあります。[medicalnote.jp]
皮膚病変
  • 特に皮膚病変、関節病変をもつSLEの方にはヒドロキシクロロキンが使用されています。ヒドロキシクロロキンの詳細については、 別頁 をご覧下さい。 生活の上での注意点は何でしょうか? SLEは慢性の経過で、病状が悪くなったり良くなったりを繰り返す特徴があります。長期に安定した状態(寛解)を維持することが治療の目標です。[www2.med.teikyo-u.ac.jp]
  • 1.原理と歴史 2.施行方法 1)PP 2)CP 3.生物学的意義 1)PP 2)CP 4.適応疾患・病態 1)PP 2)CP 5.臨床的効果 1)PP 2)CP 【8】ガンマグロブリン療法 【9】今後の治療 1.B細胞を標的とする治療薬 1)リツキシマブ 2)オクレスズマブ(ヒト型抗CD20モノクローナル抗体) 3)エプラツズマブ 4)ベリムマブ 5)アタシセプト 2.T細胞を標的とする治療薬 3.サイトカイン阻害薬 4.補体成分C5抗体 5.造血幹細胞移植 Ⅶ章 臨床病態と治療・管理 【1】皮膚病変[jmedj.co.jp]
  • 発熱や疼痛に対する非ステロイド性の抗炎症剤(NSAIDs, Non-Steroidal Anti-Inflammatory Drugs)、皮膚病変に対する局所療法、貧血や血小板減少に対する輸血療法がしばしば併用される。腎病変(ループス腎炎)の病理組織において、半月体形成を伴うようなびまん性ループス腎炎(Ⅳ型)や、係蹄璧にdouble trackやspike形成を示す膜性ループス腎炎(V型)では、免疫抑制剤を併用するほうが後の経過がよいとされる。[med.osaka-u.ac.jp]
脱毛症
  • ただし円形脱毛、薬剤性、鉄欠乏、男性ホルモンによる脱毛など他の既知の病因を除く。 5. 滑膜炎 Synovitis 2カ所以上の関節腫脹あるいは滑液貯留を伴う滑膜炎。または、2カ所以上の関節痛と30分以上の朝のこわばり。 6. 漿膜炎 Serositis 一日以上続く典型的な胸膜炎、または胸水、胸膜摩擦音。一日以上続く典型的な心外膜痛(臥位で痛み、前かがみ座位で軽減する)、または心嚢液貯留、心外膜摩擦音、心エコーによる心外膜炎。[med.osaka-u.ac.jp]
  • 図2 SLEの両頬の蝶形紅斑 図3 皮膚限局性の円板状紅斑 図4 SLEの手指の凍瘡様紅斑 図5 SLEの脱毛とループスヘア[dermatol.or.jp]
  • ただし円形脱毛、薬剤性、鉄欠乏、男性ホルモンによる脱毛など他の既知の病因を除く。 5. 滑膜炎(Synovitis) 2カ所以上の関節腫脹あるいは滑液貯留を伴う滑膜炎。または、2カ所以上の関節痛と30分以上の朝のこわばり。 6. 漿膜炎(Serositis) 一日以上続く典型的な胸膜炎、または胸水、胸膜摩擦音。一日以上続く典型的な心外膜痛(臥位で痛み、前かがみ座位で軽減する)、または心嚢液貯留、心外膜摩擦音、心エコーによる心外膜炎。[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
蕁麻疹
  • 阻害薬 4.補体成分C5抗体 5.造血幹細胞移植 Ⅶ章 臨床病態と治療・管理 【1】皮膚病変 1.急性皮膚型LE(acute cutaneous lupus erythematosus:ACLE) 2.亜急性皮膚型LE(subacute cutaneous lupus erythematosus:SCLE) 3.慢性皮膚型LE(chronic cutaneous lupus erythematosus:CCLE) 4.新生児ループス 5.bullous LE 6.口腔粘膜潰瘍 7.日光過敏症 8.蕁麻疹様皮疹[jmedj.co.jp]
  • また、指の血管に炎症を起こして赤く腫れたり、蕁麻疹のときのような赤い発疹が出ることもあります。 皮膚の表面の、静脈という血管が詰まる病態(表在性静脈炎) 血管に沿って、紫色から赤紫色に腫れて熱を持った状態をさします。 血栓(血の固まり)が、血管を詰まらせ、内臓に血が流れなくなって、内臓が傷害される病変が、今回はじめて起こった(ただし、脳卒中の場合は除きます) カテゴリーAで、述べましたように、症状はさまざまです。カテゴリーAレベルの治療がなされる場合もあると思われます。[utanohosp.jp]
発熱
  • 病名 全身性エリテマトーデス(ぜんしんせいえりてまとーです) 部位 全身(皮膚、関節、腎臓が主体となることが多い) 主な症状 発熱、倦怠感、関節痛、むくみなど 診療科 関連診療科 リウマチ・膠原病科, 腎臓内科, 皮膚科, 小児科 症状の解説 発熱や倦怠感、易疲労などの全身症状や、蝶形紅斑などの皮膚症状、関節症状などがあります。心臓・腎・肺など臓器障害をきたすこともありますが、臓器症状がないタイプもあり人様々です。 主な原因 原因解明はできていません。[kmu.ac.jp]
  • じん臓症状 ネフローゼ(40%)(ループス腎炎) 呼吸器症状 胸膜炎(急性期;20%) 消化器症状 一過性 全身症状 発熱(37 以上)、倦怠感、体重減少 貧血症状 溶血性貧血、白血球減少、血小板減少がよくみられる 精神神経症状 重症例(20%)では、錯乱、幻覚、妄想、憂鬱。 寒冷 冷水を避ける。冷房の効きすぎに注意。(レイノー症状の予防) 過労 過労は避け、仕事量を調整する 精神的ストレス 避ける 日光 日光過敏(紅斑、発熱、関節痛)[nivr.jeed.or.jp]
  • 発熱、 全身倦怠感 などの 炎症 を思わせる症状と、関節、皮膚、そして腎臓、肺、中枢神経などの内臓のさまざまな症状が一度に、あるいは経過とともに起こってきます。その原因は、今のところわかっていませんが、免疫の異常が病気の成り立ちに重要な役割を果たしています。 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか 頻度 日本全国に約6 10万人程の患者さんがいると考えられています。[nanbyou.or.jp]
倦怠感
  • 発熱、 全身倦怠 などの 炎症 を思わせる症状と、関節、皮膚、そして腎臓、肺、中枢神経などの内臓のさまざまな症状が一度に、あるいは経過とともに起こってきます。その原因は、今のところわかっていませんが、免疫の異常が病気の成り立ちに重要な役割を果たしています。 2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか 頻度 日本全国に約6 10万人程の患者さんがいると考えられています。[nanbyou.or.jp]
  • 病名 全身性エリテマトーデス(ぜんしんせいえりてまとーです) 部位 全身(皮膚、関節、腎臓が主体となることが多い) 主な症状 発熱、倦怠、関節痛、むくみなど 診療科 関連診療科 リウマチ・膠原病科, 腎臓内科, 皮膚科, 小児科 症状の解説 発熱や倦怠、易疲労などの全身症状や、蝶形紅斑などの皮膚症状、関節症状などがあります。心臓・腎・肺など臓器障害をきたすこともありますが、臓器症状がないタイプもあり人様々です。 主な原因 原因解明はできていません。[kmu.ac.jp]
  • 皮膚症状や倦怠などの全身症状での軽減に効果が認められています。 抗凝固療法 血栓を作りやすい 抗リン脂質抗体症候群を合併 している方では、小児用バッファリン、ワーファリンなどによって、血栓の予防が行われます。[ishizuka-cl.com]
疲労
  • 病名 全身性エリテマトーデス(ぜんしんせいえりてまとーです) 部位 全身(皮膚、関節、腎臓が主体となることが多い) 主な症状 発熱、倦怠感、関節痛、むくみなど 診療科 関連診療科 リウマチ・膠原病科, 腎臓内科, 皮膚科, 小児科 症状の解説 発熱や倦怠感、易疲労などの全身症状や、蝶形紅斑などの皮膚症状、関節症状などがあります。心臓・腎・肺など臓器障害をきたすこともありますが、臓器症状がないタイプもあり人様々です。 主な原因 原因解明はできていません。[kmu.ac.jp]
貧血
  • 赤血球減少(貧血)は溶血性貧血であり、自己免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia: AIHA)と呼ばれる。ITPとAIHAの合併する状態をエヴァンズ症候群と呼ぶが、実は本疾患の先行症状である事が多い。脳血管障害による症状視神経が傷害され急に失明することもある。初期症状は不眠や集中力低下とも言われるが多彩で一言で言い切れるものではない。急性の経過、慢性の経過、ありとあらゆることが起きうる。ループス頭痛(lupus headache)と呼ばれる頭痛も起こす。[ja.wikipedia.org]
  • じん臓症状 ネフローゼ(40%)(ループス腎炎) 呼吸器症状 胸膜炎(急性期;20%) 消化器症状 一過性 全身症状 発熱(37 以上)、倦怠感、体重減少 貧血症状 溶血性貧血、白血球減少、血小板減少がよくみられる 精神神経症状 重症例(20%)では、錯乱、幻覚、妄想、憂鬱。 寒冷 冷水を避ける。冷房の効きすぎに注意。(レイノー症状の予防) 過労 過労は避け、仕事量を調整する 精神的ストレス 避ける 日光 日光過敏(紅斑、発熱、関節痛)[nivr.jeed.or.jp]
  • 【分類基準・2012SLICC】 臨床11項目 1.急性皮膚ループス 2.慢性皮膚ループス 3.口腔潰瘍 4.非瘢痕性脱毛 5.滑膜炎 6.漿膜炎 7.腎症 8.神経症状 9.溶血性貧血 10.白血球減少、リンパ球減少 11.血小板減少 免疫6項目 1.抗核抗体 2.抗dsDNA抗体 3.抗Sm抗体 4.抗リン脂質抗体 5.低補体 6.溶血性貧血がなく直接クームス陽性 [分類の決定] ・臨床11項目と免疫6項目からそれぞれ1項目以上、合計4項目でSLEと分類する ・項目が同時に出現する必要はない[hmh.or.jp]
  • LLDASとは、活動性指標として、SLEDAI-2K 4 (ただし腎炎、中枢神経、心血管系、血管炎、発熱、溶血性貧血、消化器障害を伴わない)、新規の活動性上昇なし、PGA 1を満たしたうえで、PSL 7.5mg/日以下のステロイド量(抗マラリア薬、免疫抑制剤併用可)で維持されている状態を指す。LLDASを達成している患者は、SDIで評価される臓器障害の蓄積が少ないとされ、またSLE再燃も少ないとされている。[ryumachi.umin.jp]
  • 血液:貧血・血小板減少症 免疫を担当する白血球の減少は通常治療を要しませんが、赤血球や血小板が免疫系により破壊されて高度な貧血や血小板減少を生じ、息切れや出血斑が見られ重篤な病気です。 どのような検査をしますか? 血液検査 自分自身の体に対する免疫の過剰反応は、血液中の抗体を調べることによってある程度判断できます。この病気の患者さんの95%以上が、血液中に抗核抗体という抗体をもっています。自分自身の細胞のなかにある核の成分と反応してしまう抗体です。[lab.toho-u.ac.jp]
体重減少
  • じん臓症状 ネフローゼ(40%)(ループス腎炎) 呼吸器症状 胸膜炎(急性期;20%) 消化器症状 一過性 全身症状 発熱(37 以上)、倦怠感、体重減少 貧血症状 溶血性貧血、白血球減少、血小板減少がよくみられる 精神神経症状 重症例(20%)では、錯乱、幻覚、妄想、憂鬱。 寒冷 冷水を避ける。冷房の効きすぎに注意。(レイノー症状の予防) 過労 過労は避け、仕事量を調整する 精神的ストレス 避ける 日光 日光過敏(紅斑、発熱、関節痛)[nivr.jeed.or.jp]
  • 全身症状:発熱、全身倦怠感、体重減少を認めることがあります。 関節症状:関節の腫れや痛みが出ることがあります。 皮膚粘膜症状:頬にできる赤い発疹は蝶形紅斑と呼ばれます。脱毛やその他の発疹が目立つこともあります。強い紫外線にあたった後に発疹や熱が出る場合もあります。口腔内に痛みを伴わない潰瘍ができることもあります。血流の低下により手指が白くなるレイノー現象を認めることもあります。 胸膜炎・心膜炎:胸の痛みや息切れなどが出て、検査で肺や心臓の周りに水がたまっているのを認めることがあります。[ryumachi.umin.jp]
  • 発熱 易疲労感 体重減少 多臓器病変 皮膚・粘膜症状 蝶形紅斑(バタフライ・ラッシュ) 頬から鼻にかけてかかる丘疹状の紅斑で特異的な症状であるが、感度は高くなく、半分程度である。狼のような外見を呈するというが、そこまで至る例は稀。 多形滲出性紅斑 ディスコイド疹、亜急性皮膚エリテマトーデス(SCLE)、lupus profundusなど レイノー症状 本症の25%に見られる。 光線過敏症 本症の大半で見られ、しばしば初回の診察のきっかけとなる。男性に多い。[ja.wikipedia.org]
  • 一般的全身症状 項目 定義 1 発熱 体温 37.5 2 体重減少 1ヶ月で 5%の体重減少。Lupusによるもので意図的なダイエットや合併症によるものでない。 3 リンパ節腫脹/脾腫 リンパ節腫脹:直径 1cmのリンパ節を触知 4 易疲労/全身倦怠/脱力 日常の活動が制限される重度のもの。日内変動する傾向がある。 5 食欲低下/嘔気/嘔吐 Lupus関連(薬物副作用、感染症などによるものは除く。 粘膜皮膚症状 項目 定義 6 斑状丘疹状皮疹-重症、活動性 体表面積の 2/9。[med.osaka-u.ac.jp]
肝腫大
  • 6) 消化器症状: 、肝機能異常 (ルポイド肝炎)、脾腫 腹水、腸間膜の血管炎 蛋白漏出性胃腸症 7) 腎臓: 浮腫、尿所見異常(蛋白尿、各種円柱)、 腎機能異常 8) 中枢神経: 意識障害、高次機能障害、痙攀、精神症状、脳梗塞、髄膜炎、脊髄炎 9) 末梢神経障害: 多発性単神経炎、末梢神経症状(しびれ、麻痺) 3.検査 1) 血液学的検査 血球減少:貧血(溶血性、慢性炎症、鉄欠乏性、腎性など原因は様々)、白血球減少症( 血清補体価:CH50, C3, C4 SLE活動性亢進で低下。[ryumachi.umin.jp]
脾腫
  • 指尖部の凍瘡様皮疹,爪床部の出血斑,レイノー現象, 光線過敏症,脱毛 筋骨格系症状: 関節痛,関節炎,筋炎(筋力低下や筋原性酵素の上昇を伴う) 腎症状: 糸球体腎炎 (ループス腎炎) 漿膜炎: 胸膜炎,心膜炎 中枢神経症状 (CNSループス): 頭痛,痙攣発作,脳血管障害,脳神経障害,末梢神経障害,精神症状 心肺症状: 心内膜炎,心筋炎,冠動脈病変,急性肺炎様の肺浸潤,肺線維症,肺高血圧症,肺出血 (ループス肺臓炎) 血液異常: 白血球減少,リンパ球減少,血小板減少,溶血性貧,消化器病変,肝腫,[ivd.mbl.co.jp]
  • 6) 消化器症状: 肝腫大、肝機能異常 (ルポイド肝炎)、 腹水、腸間膜の血管炎 蛋白漏出性胃腸症 7) 腎臓: 浮腫、尿所見異常(蛋白尿、各種円柱)、 腎機能異常 8) 中枢神経: 意識障害、高次機能障害、痙攀、精神症状、脳梗塞、髄膜炎、脊髄炎 9) 末梢神経障害: 多発性単神経炎、末梢神経症状(しびれ、麻痺) 3.検査 1) 血液学的検査 血球減少:貧血(溶血性、慢性炎症、鉄欠乏性、腎性など原因は様々)、白血球減少症( 血清補体価:CH50, C3, C4 SLE活動性亢進で低下。[ryumachi.umin.jp]
  • 3 リンパ節腫脹/ リンパ節腫脹:直径 1cmのリンパ節を触知 4 易疲労/全身倦怠/脱力 日常の活動が制限される重度のもの。日内変動する傾向がある。 5 食欲低下/嘔気/嘔吐 Lupus関連(薬物副作用、感染症などによるものは除く。 粘膜皮膚症状 項目 定義 6 斑状丘疹状皮疹-重症、活動性 体表面積の 2/9。[med.osaka-u.ac.jp]
頭痛
  • 起床 目薬を差す(ドライアイ、目の痛み) 頭痛薬を服用する(薬剤誘発性頭痛) 額に冷却スティックを乗せる(全身性エリテマトーデスを患っているこの方は常に熱が出ていることが多い) 関節痛/疼痛/炎症を緩和するための薬剤を使用する(関節痛および炎症) 口をきれいにして口内炎を和らげるため殺菌性口内洗浄液を使用する(夜間の血液のうっ滞およびドライマウス) 日焼け止めを塗る(全身性エリテマトーデスによって光に敏感になり、顔に水膨れができてしまうことがある) 顔の色素沈着防止クリームを塗る。[jp.gsk.com]
  • 8 ループス頭痛 高度の持続性頭痛:片頭痛様だが、麻薬性鎮痛薬に反応しない。 8 脳血管障害 脳血管障害の新出。動脈硬化性は除外。 8 血管炎 潰瘍、壊疽、手指の圧痛を伴う結節、爪周囲の梗塞、線状出血、生検又は血管造影による血管炎の証明。 4 関節炎 2関節以上の関節痛あるいは炎症所見(例:圧痛、腫脹、関節液貯留)。 4 筋炎 CK・アルドラーゼの上昇を伴う近位筋の疼痛/筋力低下、あるいは筋電図変化、筋生検における筋炎所見。 4 尿円柱 顆粒円柱あるいは赤血球円柱。 4 血尿 5赤血球/HPF。[nanbyou.or.jp]
  • 全身症状: 発熱,全身倦怠感,関節痛 皮膚症状: 顔面の蝶型紅斑,円板状紅斑,指尖部の凍瘡様皮疹,爪床部の出血斑,レイノー現象, 光線過敏症,脱毛 筋骨格系症状: 関節痛,関節炎,筋炎(筋力低下や筋原性酵素の上昇を伴う) 腎症状: 糸球体腎炎 (ループス腎炎) 漿膜炎: 胸膜炎,心膜炎 中枢神経症状 (CNSループス): 頭痛,痙攣発作,脳血管障害,脳神経障害,末梢神経障害,精神症状 心肺症状: 心内膜炎,心筋炎,冠動脈病変,急性肺炎様の肺浸潤,肺線維症,肺高血圧症,肺出血 (ループス肺臓炎) 血液異常[ivd.mbl.co.jp]
痙攣
  • 重みづけ 項目 定義 8 痙攣 最近発症。代謝性、感染性、薬剤性は除外。 8 精神症状 現実認識の重度の障害による正常な機能の変化。幻覚、思考散乱、連合弛緩、貧困な思想内容、著明な非論理的思考、奇異な、混乱した、緊張病性の行動を含む。尿毒症、薬剤性は除外。 8 器質的脳障害 見当識、記憶、その他の知能機能障害による認知機能の変化、変動する急性発症の臨床所見を伴う。[nanbyou.or.jp]
  • 全身症状: 発熱,全身倦怠感,関節痛 皮膚症状: 顔面の蝶型紅斑,円板状紅斑,指尖部の凍瘡様皮疹,爪床部の出血斑,レイノー現象, 光線過敏症,脱毛 筋骨格系症状: 関節痛,関節炎,筋炎(筋力低下や筋原性酵素の上昇を伴う) 腎症状: 糸球体腎炎 (ループス腎炎) 漿膜炎: 胸膜炎,心膜炎 中枢神経症状 (CNSループス): 頭痛,痙攣発作,脳血管障害,脳神経障害,末梢神経障害,精神症状 心肺症状: 心内膜炎,心筋炎,冠動脈病変,急性肺炎様の肺浸潤,肺線維症,肺高血圧症,肺出血 (ループス肺臓炎) 血液異常[ivd.mbl.co.jp]
  • 神経症状CNSループス(central nervous system lupus) 中枢神経症状で、痙攣、髄膜炎、精神症状(うつ症状、統合失調症様症状、自殺願望・希死念慮ほか) うつ症状は自殺の原因となりうるので重要であるが、治療薬であるステロイドの副作用としてもおきうる。さらには慢性の疾患である本症にかかっているという事実そのものが、人体の正常な反応としてうつ症状をおこすことも多い。[ja.wikipedia.org]
  • 中枢神経症状:意識の低下や、幻覚、痙攣などを認めることもあります。 血液障害:貧血や血小板減少、白血球減少を認めることがあります。 診断は、上記症状のほか、血液検査における抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体などの検査結果をもとになされます。国際的な診断基準が参考となります。 治療の基本はステロイド薬ですが、その必要性や量は、全身や各臓器にどの様な障害がどの程度おきているか、どの様な合併症があるのかなどをもとに決まります。病気が沈静化すれば徐々に減量をはかります。[ryumachi.umin.jp]
  • 日経サイエンス 2005年6月号 ある24歳の女性は,腎不全と抗てんかん薬の効かないてんかん様痙攣(けいれん)と診断された。しかし,外から見てすぐにわかる症状は,鼻をまたぐように頬全体に広がる蝶の形をした赤みがかった発疹だった。 別の63歳の女性は,疲労感や関節痛,息をすると鋭い痛みを感じる原因を突きとめるために入院を希望してきた。この女性は10代のころから日なたに出ることを避けていた。日光を浴びると,服で隠れていない部分に水疱状の発疹が現れて痛むからだ。[nikkei-science.com]
末梢神経障害
  • 全身症状: 発熱,全身倦怠感,関節痛 皮膚症状: 顔面の蝶型紅斑,円板状紅斑,指尖部の凍瘡様皮疹,爪床部の出血斑,レイノー現象, 光線過敏症,脱毛 筋骨格系症状: 関節痛,関節炎,筋炎(筋力低下や筋原性酵素の上昇を伴う) 腎症状: 糸球体腎炎 (ループス腎炎) 漿膜炎: 胸膜炎,心膜炎 中枢神経症状 (CNSループス): 頭痛,痙攣発作,脳血管障害,脳神経障害,末梢神経障害,精神症状 心肺症状: 心内膜炎,心筋炎,冠動脈病変,急性肺炎様の肺浸潤,肺線維症,肺高血圧症,肺出血 (ループス肺臓炎) 血液異常[ivd.mbl.co.jp]
  • 末梢神経障害 末梢神経障害はしばしば他の神経精神症状とともに生じ、筋電図や神経伝導検査にて診断する(D)。重篤な場合はステロイドと免疫抑制剤の併用による治療を考慮する(A)。あるいは免疫グロブリン大量点滴、血漿交換、リツキシマブなどの使用報告もある。 * No authors. The American College of Rheumatology nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus syndromes.[med.osaka-u.ac.jp]
  • 6) 消化器症状: 肝腫大、肝機能異常 (ルポイド肝炎)、脾腫 腹水、腸間膜の血管炎 蛋白漏出性胃腸症 7) 腎臓: 浮腫、尿所見異常(蛋白尿、各種円柱)、 腎機能異常 8) 中枢神経: 意識障害、高次機能障害、痙攀、精神症状、脳梗塞、髄膜炎、脊髄炎 9) 末梢神経障害: 多発性単神経炎、末梢神経症状(しびれ、麻痺) 3.検査 1) 血液学的検査 血球減少:貧血(溶血性、慢性炎症、鉄欠乏性、腎性など原因は様々)、白血球減少症( 血清補体価:CH50, C3, C4 SLE活動性亢進で低下。[ryumachi.umin.jp]
錯乱
  • 多くの臓器が障害されるので、臨床像は多彩であり、症状には、 発熱 、皮膚症状(顔面の蝶形紅斑、日光過敏)、関節症状(多発性関節炎)、腎症状(蛋白尿、血尿、円柱尿、ネフローゼ症候群)、精神神経症状(錯乱、幻覚、妄想、抑うつ)、呼吸器症状(胸膜炎、びまん性間質性肺炎)、心症状(心外膜炎、心内膜炎、冠動脈病変)、眼底変化(網膜の円形白斑)がある。治療薬には 副腎皮質ステロイド 薬(プレドニゾロン)、 免疫抑制薬 (アザチオ プリン 、 シクロスポリン )などがある。[pharm.or.jp]
  • じん臓症状 ネフローゼ(40%)(ループス腎炎) 呼吸器症状 胸膜炎(急性期;20%) 消化器症状 一過性 全身症状 発熱(37 以上)、倦怠感、体重減少 貧血症状 溶血性貧血、白血球減少、血小板減少がよくみられる 精神神経症状 重症例(20%)では、錯乱、幻覚、妄想、憂鬱。 寒冷 冷水を避ける。冷房の効きすぎに注意。(レイノー症状の予防) 過労 過労は避け、仕事量を調整する 精神的ストレス 避ける 日光 日光過敏(紅斑、発熱、関節痛)[nivr.jeed.or.jp]
ギラン・バレー症候群
  • 6)脊髄障害(myelopathy) 7)痙攣発作および発作性疾患(seizure and seizure disorders) [A]中枢神経系 b.びまん性精神的/精神神経症候 1)急性昏迷状態(acute confusional state) 2)不安障害(anxiety disorder) 3)認知障害(cognitive dysfunction) 4)気分障害(mood disorder) 5)精神病性症状(psychosis) [B]末梢神経系 1)急性炎症性脱髄性多発神経根神経炎,ギランバレー[jmedj.co.jp]
  • Demyelinating syndrome) 頭痛(Headache) 運動障害(舞踏病)(Movement disorder) 脊髄症(Myelopathy) 発作性疾患(Seizure disorders) 急性錯乱状態(Acute confusional state) 不安障害(Anxiety disorder) 認知障害(Cognitive dysfunction) 気分障害(Mood disorder) 精神病(統合失調症様精神症状)(Psychosis) 急性炎症性脱髄性多発神経根炎(ギランバレー[med.osaka-u.ac.jp]
  • Demyelinating syndrome) 頭痛(Headache) 運動障害(舞踏病)(Movement disorder) 脊髄症(Myelopathy) 発作性疾患(Seizure disorders) 急性錯乱状態(Acute confusional state) 不安障害(Anxiety disorder) 認知障害(Cognitive dysfunction) 気分障害(Mood disorder) 精神病(統合失調症様精神症状)(Psychosis) 末梢神経系 急性炎症性脱髄性多発神経根炎(ギランバレー[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
胸痛
  • 症状としては、胸痛や発熱、息切れや息苦しさなどを認めます。 腎障害・ループス腎炎 ループス腎炎による蛋白尿があると、初期としては顔やまぶた、また下肢がむくむことがあります。 このむくみをきっかけにSLEと診断される方が非常に多くいらっしゃいます。 神経障害・中枢神経ループス 非常に重篤な症状です。 けいれんや混乱、思考がまとまらないや性格の変化などの精神症状を認めます。 SLEの中の出現頻度としてはさほど高くはありません。[skytree-clinic.jp]
  • 【心肺病変の症状】 心臓や肺では、心膜の炎症(心膜炎)による胸痛は比較的多く、漿膜炎(心外膜炎や 胸膜炎 )の合併は約20%に起こります。胸膜の炎症によるものでは、胸膜内の水分の貯留による場合とそうでない場合とがあります。肺機能がわずかに障害を受けることはよくあります。肺の炎症(ループス肺炎)や、致死的な肺の出血(肺胞出血)、肺高血圧症などの難治性病態も稀に認めます。 【消化器の症状】 腹痛や吐き気がみられる場合には、腸間膜の血管炎やループス腹膜炎、ループス膀胱炎に注意が必要です。[www2.med.teikyo-u.ac.jp]
  • 漿膜炎 Serositis 次のいずれか:胸膜炎-胸痛・胸膜摩擦音・胸水、心膜炎-心電図・心膜摩擦音・心のう水 Pleuritis-pleuritic pain, rub heard by a physician or pleural effusion / Pericarditis- ECG, rub or pericardial effusion 7.[med.osaka-u.ac.jp]
  • 漿膜炎(Serositis) 次のいずれか:胸膜炎-胸痛・胸膜摩擦音・胸水、心膜炎-心電図・心膜摩擦音・心のう水 Pleuritis-pleuritic pain, rub heard by a physician or pleural effusion / Pericarditis- ECG, rub or pericardial effusion 7.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
  • 特定疾患臨床個人調査票の解析では,臨床症状には性差がみられ,男性患者では漿膜炎,腎病変といった内臓病変が多く,女性患者では皮膚症状が多い. 2)他覚症状: a)心・肺:胸膜炎は,片側性のことも両側性のこともあり,20 30%にみられる.胸痛を示しCRP上昇をきたすことが多い.少量 中等量の副腎皮質ステロイドに反応しやすい.頻度は5%程度であるが,肺高血圧症および肺胞出血(図10-4-4)は治療抵抗性で予後不良である.肺梗塞は,抗リン脂質抗体症候群でみられやすい.非細菌性の実質性肺炎は,ループス肺炎[kotobank.jp]
嘔吐
  • 抄録 全身性エリテマート一デス(SLE)にまれながら間質性膀胱炎を合併することが最近示され,これはlupus cystitis (ループス膀胱炎)と呼ばれている.今までにこのループス膀胱炎の本邦におけるまとまつた報告はなかつたが,われわれは最近4例のループス膀胱炎と思われる症例を経験した.いずれも中年女性で,頻尿などの膀胱症状を訴えて発症し,亜急性に進行して水腎症に至つている.これらの患者はまたいずれにも悪心・嘔吐・下痢などの消化器症状を合併していた.うち1例はステロイド療法・腎瘻造設術後も腸管運動[doi.org]
  • 消化器:胃腸炎 吐き気、嘔吐、下痢、腹痛などが起こります。 腎臓:ループス腎炎 約半数の患者さんに、タンパク尿、血尿が見られます。治療をしなければ腎不全となり、透析が必要となってしまいます。 膀胱:頻尿になりますが、尿検査は正常な点が細菌性膀胱炎とは異なります。 脳や脊髄: 中枢神経(CNS: central nervous system)ループス 痙攣、精神症状(集中力低下など)、抑うつ、頑固な頭痛などを起こします。[lab.toho-u.ac.jp]
  • 無菌性(ばい菌が原因でない)髄膜炎 脳をおおっている膜(髄膜)の炎症により、強い頭痛、吐き気、嘔吐、高熱などの症状が出ます。SLEによるものでなく、ウイルスによるものもあります。発症にいたる経過や脳脊髄液の検査などで区別していきます。 また、免疫抑制療法をおこなっているときなどは、ばい菌による髄膜炎も起こります。症状は同様です。 多発単神経炎(末梢神経の炎症) 手足のしびれ、痛み、運動障害としてあらわれます。[utanohosp.jp]
吐き気
  • 消化器:胃腸炎 吐き気、嘔吐、下痢、腹痛などが起こります。 腎臓:ループス腎炎 約半数の患者さんに、タンパク尿、血尿が見られます。治療をしなければ腎不全となり、透析が必要となってしまいます。 膀胱:頻尿になりますが、尿検査は正常な点が細菌性膀胱炎とは異なります。 脳や脊髄: 中枢神経(CNS: central nervous system)ループス 痙攣、精神症状(集中力低下など)、抑うつ、頑固な頭痛などを起こします。[lab.toho-u.ac.jp]
  • 【消化器の症状】 腹痛や吐き気がみられる場合には、腸間膜の血管炎やループス腹膜炎、ループス膀胱炎に注意が必要です。 【造血器の症状】 貧血、白血球減少、リンパ球減少、血小板減少などの血液の異常もよくみられます。また、抗リン脂質抗体という抗体がある場合は、習慣性流早産、血栓症、血小板減少に基づく出血症状などの症状を伴い、これを抗リン脂質抗体症候群と呼んでいます。 どのような検査がありますか? 一般的な検査としては、血沈(赤血球沈降速度)、尿、血液検査、胸部X線、心電図などが必要です。[www2.med.teikyo-u.ac.jp]
  • 無菌性(ばい菌が原因でない)髄膜炎 脳をおおっている膜(髄膜)の炎症により、強い頭痛、吐き気、嘔吐、高熱などの症状が出ます。SLEによるものでなく、ウイルスによるものもあります。発症にいたる経過や脳脊髄液の検査などで区別していきます。 また、免疫抑制療法をおこなっているときなどは、ばい菌による髄膜炎も起こります。症状は同様です。 多発単神経炎(末梢神経の炎症) 手足のしびれ、痛み、運動障害としてあらわれます。[utanohosp.jp]
蝶形紅斑
  • 編集部脚注 ※1 (ちょうけい-こうはん) は、「左右の頬にやや対称的に現れる赤い班模様」です。 正面から観察すると「赤い蝶が羽を広げた形」に見えることから、「」と呼ばれています。 ※2 抗核抗体(こうかく-こうたい) 抗核抗体は、「細胞の核に含まれる物質に対して、反応する抗体」です。本来、抗体は病原体( 外敵)を攻撃するために存在します。自分の身体は攻撃対象ではありません。[fdoc.jp]
  • とは。全身性エリテマトーデス(SLE)にみられる特徴的な湿疹 全身性エリテマトーデス(SLE)の皮膚症状の特徴は、顔に蝶々のような形の湿疹が出ることです。鼻筋を蝶の体に見立てると、ちょうど左右に羽を広げたような形に出ることから(ちょうけいこうはん)あるいはバタフライ・ラッシュと呼ばれます。 (画像提供:国立病院機構横浜医療センター 井畑淳先生) この皮疹(ひしん)は全身性エリテマトーデス(SLE)に非常に特徴的なものであるとされています。[medicalnote.jp]
  • この病気の英語表記のLupusがラテン語で狼の意味であることから英語の病名を和訳すると「身体の皮疹が狼に噛まれた痕のような紅斑」という意味になり、顔に蝶々のような形の紅斑()が特徴的な病気です。 症状 症状には全身症状と皮膚関節症状があります。 全身症状 :発熱、全身倦怠感、易疲労感などがあります。 関節症状 :手や指が腫れて、関節炎を起こします。肘、膝などの大きな関節に、日によって場所が変わる移動性の関節炎が見られることもあります。[urban-clinic.jp]
胸水
  • 直接クームス試験 溶血性貧血と関連 PA-IgG, 抗GPIIb/IIIa抗体 血小板減少と関連 抗リボソーマルP抗体 NPSLE, 肝障害と関連 抗NR2抗体 NPSLEと関連 3) 臓器特異的検査・画像診断 尿検査(定性・沈査・蛋白尿)、胸部レントゲン(胸膜炎)は必須 CT, MRI, SPECT, 脳波, エコー, 胸水穿刺, 髄液穿刺, 眼底検査など病態に応じて検査を行う 胸水 滲出性胸水胸水中の補体低下、ANA陽性 髄液検査 IgG index上昇, 髄液IL-6症状 4) 生検・病理学的検査[ryumachi.umin.jp]
  • 肺は胸水を伴う 胸膜炎、間質性肺炎 、心臓は心嚢水貯留、心膜炎、心筋炎がみられることかあります。移動性で変形を伴わない 関節痛 もたびたび訴えます。筋痛、筋脱力もおこります。 末梢血では白血球の減少 (リンパ球減少)、 血小板減少、溶血性貧血 もおこります。神経では 中枢神経ループス と呼ばれる頭痛、意識障害、神経障害、髄膜炎などを伴うことがあります。他にも膀胱に炎症が起きるループス膀胱炎、腸に炎症が起きるループス腸炎などもあり、全身性に多彩な症状を引き起こす可能性のある病気です。[hmh.or.jp]
  • 漿膜炎 Serositis 次のいずれか:胸膜炎-胸痛・胸膜摩擦音・胸水、心膜炎-心電図・心膜摩擦音・心のう水 Pleuritis-pleuritic pain, rub heard by a physician or pleural effusion / Pericarditis- ECG, rub or pericardial effusion 7.[med.osaka-u.ac.jp]
  • 漿膜炎(Serositis) 次のいずれか:胸膜炎-胸痛・胸膜摩擦音・胸水、心膜炎-心電図・心膜摩擦音・心のう水 Pleuritis-pleuritic pain, rub heard by a physician or pleural effusion / Pericarditis- ECG, rub or pericardial effusion 7.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
呼吸困難
  • 肺の血流が低下する肺高血圧症や、肺の血管に炎症が起きて出血する 肺胞出血、肺の組織に炎症が起きて呼吸困難となる急性間質性肺炎などはそれほど多い合併症ではありませんが、治療しても重症化しやすいという特徴がありま す。 (8)血液異常 自覚症状は乏しいものの、免疫異常によって白血球や赤血球、血小板が非常に少なくなることがあります。 以上お話ししたように、SLEは多彩な症状が全身に出現する、まさに「全身性」の病気です。しかし症状の個人差が大きく、例えば皮膚症状だけの患者さんもいます。[min-iren.gr.jp]
  • 労作時呼吸困難 50 心不全 Lupus心筋炎、心内膜または弁の非感染性炎症による心不全 51 心膜/胸膜摩擦音 52 心嚢液または胸水貯留 53 軽度または間欠性の胸痛 非特異的 54 進行性胸部X線変化(肺) Lupusによるもの 55 進行性胸部X線変化(心) Lupusによるもの 56 心膜炎または心筋炎の心電図所見 57 不整脈、発熱を伴わない、 100/minの頻脈を含む Lupusによるもの 58 20%の肺機能低下 59 炎症性肺疾患の細胞組織学的所見 Lupusによるもの 血管炎[med.osaka-u.ac.jp]
  • 血管性浮腫といわれる、唇からのどにかけての浮腫(むくみ) 呼吸困難になることがあるので、強い治療の対象になります。 ひどい口内炎、胃・腸から肛門にかけての粘膜の傷害 口から肛門にかけて、表面を保護している薄皮(粘膜)がはがれて、痛みを感じる状態です。食事もとれなくなるような状態をさします。 カテゴリーB(軽い治療): 以下の、いずれかを認める場合です。 蝶型紅斑 SLEに特徴的な、鼻と両頬に広がる紅斑(前述)です。蝶が羽根を広げたように見えることからこの名前がつけられています。[utanohosp.jp]

精密検査

白血球減少
  • 抄録 &全身性エリテマトーデス(SLE)は男性にはまれな疾患である.今回,われわれは男性SLE 17例を対象に,その臨床像,血清学的および内分泌学的検討を行った.発症年齢,観察期間を一致させた女性SLEと比較して,男性例では日光過敏症が有意に多く(p 0.04),リンパ節腫脹と中枢神経障害がやや多かった.腎障害は同率であったが,ネフローゼ症候群が男性に多かった.白血球減少は女性例に有意に多かった(p 0.07)が,血清学的検査で男女間に有意差は認められなかった.治療内容では,男性例により多くのステロイドホルモン[doi.org]
  • 【分類基準・2012SLICC】 臨床11項目 1.急性皮膚ループス 2.慢性皮膚ループス 3.口腔潰瘍 4.非瘢痕性脱毛 5.滑膜炎 6.漿膜炎 7.腎症 8.神経症状 9.溶血性貧血 10.白血球減少、リンパ球減少 11.血小板減少 免疫6項目 1.抗核抗体 2.抗dsDNA抗体 3.抗Sm抗体 4.抗リン脂質抗体 5.低補体 6.溶血性貧血がなく直接クームス陽性 [分類の決定] ・臨床11項目と免疫6項目からそれぞれ1項目以上、合計4項目でSLEと分類する ・項目が同時に出現する必要はない[hmh.or.jp]
  • 白血球減少 3,000 白血球/mm 3 、薬剤性は除外。 ※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項 1.病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時期のものを用いても差し支えない(ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認可能なものに限る。)。 2.治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって、直近6か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。[nanbyou.or.jp]
  • 発熱,全身倦怠感,関節痛 皮膚症状: 顔面の蝶型紅斑,円板状紅斑,指尖部の凍瘡様皮疹,爪床部の出血斑,レイノー現象, 光線過敏症,脱毛 筋骨格系症状: 関節痛,関節炎,筋炎(筋力低下や筋原性酵素の上昇を伴う) 腎症状: 糸球体腎炎 (ループス腎炎) 漿膜炎: 胸膜炎,心膜炎 中枢神経症状 (CNSループス): 頭痛,痙攣発作,脳血管障害,脳神経障害,末梢神経障害,精神症状 心肺症状: 心内膜炎,心筋炎,冠動脈病変,急性肺炎様の肺浸潤,肺線維症,肺高血圧症,肺出血 (ループス肺臓炎) 血液異常: 白血球減少[ivd.mbl.co.jp]
赤血球減少
  • 赤血球減少(貧血)は溶血性貧血であり、自己免疫性溶血性貧血(autoimmune hemolytic anemia: AIHA)と呼ばれる。ITPとAIHAの合併する状態をエヴァンズ症候群と呼ぶが、実は本疾患の先行症状である事が多い。脳血管障害による症状視神経が傷害され急に失明することもある。初期症状は不眠や集中力低下とも言われるが多彩で一言で言い切れるものではない。急性の経過、慢性の経過、ありとあらゆることが起きうる。ループス頭痛(lupus headache)と呼ばれる頭痛も起こす。[ja.wikipedia.org]
  • その他 腸炎による下痢・吸収不良・腹痛(ループス腸炎)、血小板減少による皮下出血や紫斑、赤血球減少(貧血)による動悸・息切れ、などが見られることがある。 検査所見 血液異常 白血球減少(4,000/mm 3 未満)、リンパ球減少(1,500/mm 3 未満)、血小板減少(100,000/mm 3 未満)、溶血性貧血(網状赤血球増加、ハプトグロビン低下)が観察されるが、これらはウイルス感染症でもしばしばみられる。[med.osaka-u.ac.jp]
グロブリンの増加
  • 活動期に血沈の亢進、血清γ-グロブリン増加を呈します。 CRPは感染症が合併しないかぎり強陽性とはなりません。 症例によっては10万以下の血小板減少を生じます。 一般に貧血は軽度ですが、時に溶血性貧血をおこします。 活動期SLEおよび活動性ループス腎炎では 抗DNA抗体量の上昇(SLE血清のDNA結合能の増加)、 血清免疫複合体量の増加や血清補体量の低下の著しい例が多いです。 全身性エリテマトーデスの治療 原則としてすべての全身性エリテマトーデスがステロイド治療の対象となります。[seihouen.ne.jp]
膿尿
  • 尿 5白血球/HPF。感染性は除外。 2 新たな皮疹 炎症性皮疹の新規発症あるいは再発。 2 脱毛 限局性あるいはびまん性の異常な脱毛の新規発症あるいは再発。 2 粘膜潰瘍 口腔あるいは鼻腔潰瘍の新規発症あるいは再発。 2 胸膜炎 胸膜摩擦あるいは胸水、胸膜肥厚による胸部痛。 2 心膜炎 少なくとも以下の1つ以上を伴う心膜の疼痛:心膜摩擦、心嚢水、あるいは心電図・心エコーでの証明。 2 低補体血症 CH50、C3、C4の正常下限以下の低下。[nanbyou.or.jp]
  • New onset or recent increase of more than 0.5gm/24 hours. 4 Pyuria 尿 5 white blood cells/high power field.[med.osaka-u.ac.jp]
  • New onset or recent increase of more than 0.5gm/24 hours. 4 Pyuria(尿) 5 white blood cells/high power field.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
フィブリノイド壊死
  • 活動性病変 管内細胞増多、核崩壊、フィブリノイド壊死、糸球体基底膜の断裂、細胞性半月体、線維細胞性半月体、ワイヤーループ病変、硝子様血栓またはヒアリン血栓 慢性病変 糸球体硬化、線維性癒着、線維性半月体 腎生検所見 ループスⅣ-G(A) メサンギウム細胞増多、メサンギウム基質増加と管内増殖と核崩壊像を認めます。 著明な管内増殖とメサンギウム増殖を認めます。 細胞性半月体の形成とフィブリノイド壊死を認めます。 ワイヤーループ病変 毛細血管内皮下沈着を認めます。[ncvc.go.jp]
  • SLE患者での血管病変と腎臓異常 SLEの腎組織には血管炎、小動脈狭窄を伴うフィブリノイド壊死(Bland vasculopathy)、血栓性微小血管症、腎静脈血栓症などの血管性病変が生じうる。一般的に血管炎の治療はこれまで述べたループス腎炎の治療と同様である。 Bland vasculopathyは高血圧とよく関連するが、SLEか高血圧かどちらが先か明らかでない。血栓性微小血管症は血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)と関連しうる。[med.osaka-u.ac.jp]
心嚢液貯留
  • 一日以上続く典型的な心外膜痛(臥位で痛み、前かがみ座位で軽減する)、または貯留、心外膜摩擦音、心エコーによる心外膜炎。ただし感染症、尿毒症、Dressler心外膜炎など他の既知の病因を除く。 7. 腎症 Renal 尿蛋白/クレアチニン比(または24時間尿蛋白)で一日500mgの尿蛋白が推定される。または赤血球円柱。 8.[med.osaka-u.ac.jp]
  • 一日以上続く典型的な心外膜痛(臥位で痛み、前かがみ座位で軽減する)、または貯留、心外膜摩擦音、心エコーによる心外膜炎。ただし感染症、尿毒症、Dressler心外膜炎など他の既知の病因を除く。 7. 腎症(Renal) 尿蛋白/クレアチニン比(または24時間尿蛋白)で一日500mgの尿蛋白が推定される。または赤血球円柱。 8.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
胸水
  • 直接クームス試験 溶血性貧血と関連 PA-IgG, 抗GPIIb/IIIa抗体 血小板減少と関連 抗リボソーマルP抗体 NPSLE, 肝障害と関連 抗NR2抗体 NPSLEと関連 3) 臓器特異的検査・画像診断 尿検査(定性・沈査・蛋白尿)、胸部レントゲン(胸膜炎)は必須 CT, MRI, SPECT, 脳波, エコー, 胸水穿刺, 髄液穿刺, 眼底検査など病態に応じて検査を行う 胸水 滲出性胸水胸水中の補体低下、ANA陽性 髄液検査 IgG index上昇, 髄液IL-6症状 4) 生検・病理学的検査[ryumachi.umin.jp]
  • 肺は胸水を伴う 胸膜炎、間質性肺炎 、心臓は心嚢水貯留、心膜炎、心筋炎がみられることかあります。移動性で変形を伴わない 関節痛 もたびたび訴えます。筋痛、筋脱力もおこります。 末梢血では白血球の減少 (リンパ球減少)、 血小板減少、溶血性貧血 もおこります。神経では 中枢神経ループス と呼ばれる頭痛、意識障害、神経障害、髄膜炎などを伴うことがあります。他にも膀胱に炎症が起きるループス膀胱炎、腸に炎症が起きるループス腸炎などもあり、全身性に多彩な症状を引き起こす可能性のある病気です。[hmh.or.jp]
  • 漿膜炎 Serositis 次のいずれか:胸膜炎-胸痛・胸膜摩擦音・胸水、心膜炎-心電図・心膜摩擦音・心のう水 Pleuritis-pleuritic pain, rub heard by a physician or pleural effusion / Pericarditis- ECG, rub or pericardial effusion 7.[med.osaka-u.ac.jp]
  • 漿膜炎(Serositis) 次のいずれか:胸膜炎-胸痛・胸膜摩擦音・胸水、心膜炎-心電図・心膜摩擦音・心のう水 Pleuritis-pleuritic pain, rub heard by a physician or pleural effusion / Pericarditis- ECG, rub or pericardial effusion 7.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]
胸膜摩擦音
  • 漿膜炎 Serositis 次のいずれか:胸膜炎-胸痛・胸膜摩擦音・胸水、心膜炎-心電図・心膜摩擦音・心のう水 Pleuritis-pleuritic pain, rub heard by a physician or pleural effusion / Pericarditis- ECG, rub or pericardial effusion 7.[med.osaka-u.ac.jp]
  • 急性皮膚ループス:顔面の蝶形紅斑(鼻梁をこえない)、光線過敏性紅斑、斑状丘疹(顔面、V neck, 前腕など)、水疱、中毒性表皮剥離症 亜急性皮膚ループス:乾癬様皮疹、環状紅斑 慢性皮膚ループス:円板状皮疹(Discoid疹)、脂肪織炎、凍瘡様皮疹 循環障害:レイノー現象、爪周囲紅斑、爪周囲梗塞、網状皮斑 4) 筋骨格: 関節痛・関節炎・腱鞘炎 (非破壊性、MP/PIPおよび手関節に多い) Jaccoud変形(腱や靱帯のゆるみが原因で生じる) 筋肉痛、筋炎 5) 心・肺症状: 胸膜炎・胸水 (胸膜摩擦音[ryumachi.umin.jp]
  • 漿膜炎(Serositis) 次のいずれか:胸膜炎-胸痛・胸膜摩擦音・胸水、心膜炎-心電図・心膜摩擦音・心のう水 Pleuritis-pleuritic pain, rub heard by a physician or pleural effusion / Pericarditis- ECG, rub or pericardial effusion 7.[imed3.med.osaka-u.ac.jp]

治療

  • 臓器や命を脅かすSLEの治療は、疾患活動性を制御する初期の強い免疫抑制療法のあと、反応強化と再発予防の長期の弱い免疫抑制療法が続く。 治療目標には、患者の長期生存、臓器障害の予防、健康関連の生活の質の最適化を含む。 1 治療の目標 1.1 SLEの治療では、可能な限り少ないステロイド量で維持し、すべての臓器で寛解または低疾患活動性(2b / B)、および再燃予防(2b / B)を目指すべきだ。[imed3.med.osaka-u.ac.jp]

疫学

  • 疫学 たくさんの人種が生活しているアメリカ合衆国での調査によると、この病気は、白色人種には比較的少なく、アフリカ系アメリカ人などの有色人種に多いといわれています。ある特定の地域での発生も報告されていますが、日本においては、地域差などは見られません。また、輸血によって病気が起こったという報告もなく、特別な環境が病気の発症に関係しているという証拠は見つかっていません。 3. この病気はどのような人に多いのですか 男女比 平均すると男女比は1:9ほどで、圧倒的に女性に多い病気です。[nanbyou.or.jp]
  • Ⅰ章 概念・疫学 【1】SLEの概念とその変遷 1.SLEの歴史 2.抗核抗体の発見と自己免疫 3.診断基準の変遷 4.治療の変遷 5.SLEのモデル動物 6.現在におけるSLEの疾患概念 【2】SLEの疫学 1.推定患者数,有病率 2.男女比,診断時年齢 3.背景因子 4.初発症状 5.臨床症状・検査所見 6.予後・死因 1)自験例の成績 2)最近の動向 Ⅱ章 病 因 【1】遺伝的要因 1.家族集積性 2.性染色体/性ホルモン 3.疾患感受性遺伝子 1)HLA遺伝子 2)非HLA遺伝子 3)リスクアリル[jmedj.co.jp]
  • 疫学と頻度 日本全国に 約6 10万人程 の患者さんがいると考えられています。2013年にSLEとして 難病の申請をしている方は、61,528人 ですが、申請をしていない方、医療機関に受診していない方などを含めると、この 2倍位の人がこの病気をもっている と推定されています。 たくさんの人種が生活しているアメリカ合衆国での調査によると、この病気は、白色人種には比較的少なく、アフリカ系アメリカ人などの 有色人種に多い といわれています。[ishizuka-cl.com]
  • 自己免疫疾患には様々な原因と病態がありますが、全身性エリテマトーデス ※5 や多発性硬化症 ※6 といった疾患はEBウイルス の感染が関与していることが疫学調査などから示唆されていました。 EBウイルスはヒトに感染するヘルペスウイルスの仲間で、B細胞 ※7 によく感染します。初感染後は体内において終生保持されるウイルスで、成人の90%以上が感染している一般的なウイルスです。[resou.osaka-u.ac.jp]
性別分布
年齢分布

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