提示
皮膚
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紫斑病
区別すべき疾患には、血小板減少性紫斑病、 壊血病 、 甲状腺機能低下症 、 環状肉芽腫 、 サルコイドーシス 、リンフォーマ、黄色腫、脂肪類壊死症があります。 治療の方法 原発性アミロイドーシスの患者さんの平均余命は13カ月といわれ、 骨髄腫 に伴うアミロイドーシスではより短いとされています。心臓、腎臓にアミロイド沈着による障害を来した場合、予後はとくによくありません。 心、 腎不全 に対する対症療法を行います。 病気に気づいたらどうする 皮膚科、内科を受診します。 [qlife.jp]
区別すべき疾患には、血小板減少性紫斑病(けっしょうばんげんしょうせいしはんびょう)、 壊血病 (かいけつびょう)、 甲状腺機能低下症 、 環状肉芽腫 (かんじょうにくげしゅ)、 サルコイドーシス 、リンフォーマ、黄色腫(おうしょくしゅ)、脂肪類壊死症(しぼうるいえししょう)があります。 治療の方法 原発性アミロイドーシスの患者さんの平均余命は13カ月といわれ、 骨髄腫 に伴うアミロイドーシスではより短いとされています。 [medical.itp.ne.jp]
全身組織
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体重減少
①主要症状および所見 (a)全身衰弱・体重減少・貧血・浮腫・呼吸困難・胸痛・紫斑 (b)心電図における低電位・不整脈・伝導ブロック・QS型(V1 V3)・低血圧・起立性低血圧・心肥大 (c)頑固な便秘・下痢を主徴とする胃腸障害、吸収不良症候群 (d)蛋白尿・腎機能障害 (e)肝腫大・脾腫・ときにリンパ節腫大 (f)巨舌 (g)shoulder-pad sign、その他関節腫大 (h)多発性ニューロパチー (i)手根管症候群 (j)皮膚の強皮症様肥厚、結節 (k)甲状腺、唾液腺などの硬性腫大 (l) [nanbyou.or.jp]
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うっ血性心不全
血性心不全 不整脈 ( 房室ブロック など) 肝臓(アミロイド肝) 肝 腫大 (肝臓が腫れて大きくなること) 黄疸 (皮膚や白眼の部分が黄色く変色) 腹水 吐き気 嘔吐 下痢 血便 腎臓( アミロイド腎症 ) ネフローゼ症候群 腎不全 消化器 巨舌(舌が大きくなる) 食欲低下 吸収不良症候群 蛋白漏出性胃腸症 慢性下痢 末梢神経 アミロイドポリニューロパチー( 家族性アミロイドポリニューロパチー を参照) 自律神経 起立性低血圧 勃起不全 ( ED ) その他 手根管症候群 全身性アミロイドーシス [medley.life]
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疲労
こうした心臓関連の症状として、動悸や息切れ、運動時の易疲労感、夜間就寝中の呼吸困難、咳などが出現します。 そのほかにも、腎臓にアミロイドが蓄積すると、腎不全や 蛋白尿 ( たんぱくにょう ) が引き起こされ、全身のむくみや尿量の低下などがみられます。末梢神経や自律神経が障害されることもあり、手足の 麻痺 ( まひ ) や立ちくらみ、排尿の異常や下痢などが起こることもあります。 検査・診断 全身性アミロイドーシスは、アミロイドが臓器に沈着していることを確認することで診断されます。 [medicalnote.jp]
肝臓、胆汁、膵臓
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肝腫大
腫大 (肝臓が腫れて大きくなること) 黄疸 (皮膚や白眼の部分が黄色く変色) 腹水 吐き気 嘔吐 下痢 血便 腎臓( アミロイド腎症 ) ネフローゼ症候群 腎不全 消化器 巨舌(舌が大きくなる) 食欲低下 吸収不良症候群 蛋白漏出性胃腸症 慢性下痢 末梢神経 アミロイドポリニューロパチー( 家族性アミロイドポリニューロパチー を参照) 自律神経 起立性低血圧 勃起不全 ( ED ) その他 手根管症候群 全身性アミロイドーシスの検査・診断 組織診 : 病変 部を切り取って顕微鏡で観察し、アミロイド [medley.life]
①主要症状および所見 (a)全身衰弱・体重減少・貧血・浮腫・呼吸困難・胸痛・紫斑 (b)心電図における低電位・不整脈・伝導ブロック・QS型(V1 V3)・低血圧・起立性低血圧・心肥大 (c)頑固な便秘・下痢を主徴とする胃腸障害、吸収不良症候群 (d)蛋白尿・腎機能障害 (e)肝腫大・脾腫・ときにリンパ節腫大 (f)巨舌 (g)shoulder-pad sign、その他関節腫大 (h)多発性ニューロパチー (i)手根管症候群 (j)皮膚の強皮症様肥厚、結節 (k)甲状腺、唾液腺などの硬性腫大 (l) [nanbyou.or.jp]
神経学
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末梢神経障害
心臓の障害 (心不全症状や不整脈) 腎臓の障害 (ネフローゼ症候群や腎不全) 消化管の障害(下痢、嘔吐、便秘、腸閉塞、吸収不良症候群など) 末梢神経障害(多発するしびれ、麻痺、立ちくらみ、排尿の異常など) その他:舌、甲状腺、肝臓や脾臓の腫大や、皮膚の限局性肥厚など 診断 上記の症状を手がかりに、採血・採尿や画像検査、内視鏡など検査を行い、臓器障害を詳しく調べます。アミロイドーシスは原因蛋白によって病型が分けられており、この分類によって治療方針が変わってきます。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]
心血管
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低血圧
皮膚以外の症状としては、倦怠感、起立性低血圧、しわがれ声、爪の変形、巨舌(きょぜつ)、肝肥大、むくみなどがあります。とくに、手根管症候群が他の症状と併せてみられる時は、アミロイドーシスが疑われます。 【治療の方法】 原発性アミロイドーシスの患者さんの平均余命は13カ月といわれ、骨髄腫に伴うアミロイドーシスではより短いとされています。心臓、腎臓にアミロイド沈着による障害を来した場合、予後はとくによくありません。心、腎不全に対する対症療法を行います。 (C)法研 [yomidr.yomiuri.co.jp]
皮膚以外の症状としては、倦怠感、起立性低血圧、しわがれ声、爪の変形、巨舌、肝肥大、浮腫(むくみ)などがあります。とくに、 手根管症候群 が他の症状と併せてみられる時は、アミロイドーシスが疑われます。 検査と診断 組織検査では、コンゴーレッド染色で赤色、緑色偏光を示すことが特徴的です。ダイロン染色で赤橙色、チオフラビンTで黄色蛍光を示します。電子顕微鏡で、アミロイド線維が証明されます。直腸粘膜、皮下脂肪の生検(組織をとって調べる)によるアミロイドの特定が必要です。 [qlife.jp]
①主要症状および所見 (a)全身衰弱・体重減少・貧血・浮腫・呼吸困難・胸痛・紫斑 (b)心電図における低電位・不整脈・伝導ブロック・QS型(V1 V3)・低血圧・起立性低血圧・心肥大 (c)頑固な便秘・下痢を主徴とする胃腸障害、吸収不良症候群 (d)蛋白尿・腎機能障害 (e)肝腫大・脾腫・ときにリンパ節腫大 (f)巨舌 (g)shoulder-pad sign、その他関節腫大 (h)多発性ニューロパチー (i)手根管症候群 (j)皮膚の強皮症様肥厚、結節 (k)甲状腺、唾液腺などの硬性腫大 (l) [nanbyou.or.jp]
皮膚以外の症状としては、倦怠感(けんたいかん)、起立性低血圧、しわがれ声、爪の変形、巨舌(きょぜつ)、肝肥大(かんひだい)、浮腫(むくみ)などがあります。とくに、 手根管(しゅこんかん)症候群 が他の症状と併せてみられる時は、アミロイドーシスが疑われます。 検査と診断 組織検査では、コンゴーレッド染色で赤色、緑色偏光を示すことが特徴的です。ダイロン染色で赤橙色、チオフラビンTで黄色蛍光(けいこう)を示します。電子顕微鏡で、アミロイド線維が証明されます。 [medical.itp.ne.jp]
沈着する臓器、場所ごとの症状、徴候 心臓 心肥大(心臓が大きくなる) うっ血性心不全 不整脈 ( 房室ブロック など) 肝臓(アミロイド肝) 肝 腫大 (肝臓が腫れて大きくなること) 黄疸 (皮膚や白眼の部分が黄色く変色) 腹水 吐き気 嘔吐 下痢 血便 腎臓( アミロイド腎症 ) ネフローゼ症候群 腎不全 消化器 巨舌(舌が大きくなる) 食欲低下 吸収不良症候群 蛋白漏出性胃腸症 慢性下痢 末梢神経 アミロイドポリニューロパチー( 家族性アミロイドポリニューロパチー を参照) 自律神経 起立性低血圧 [medley.life]
人工呼吸器
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胸水
また、心不全を呈する患者さんでは、心拡大、肺うっ血、胸水がみられます。 採血検査 AL型アミロイドーシスでは、しばしば血清中の単クローン性γ-グロブリンや、尿中のBence Jones(ベンスジョーンズ)タンパクがみられることがあります。また、血中の免疫グロブリン遊離L鎖κ/λ比も最近簡単に測れるようになり、診断に重要な検査となっています。AL型のアミロイドーシスでは、この免疫グロブリン遊離L鎖とともに「心筋トロポニン」、「NT-proBNP」が患者さんの予後を予測する重要な血液検査所見です。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]
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呼吸困難
こうした心臓関連の症状として、動悸や息切れ、運動時の易疲労感、夜間就寝中の呼吸困難、咳などが出現します。 そのほかにも、腎臓にアミロイドが蓄積すると、腎不全や 蛋白尿 ( たんぱくにょう ) が引き起こされ、全身のむくみや尿量の低下などがみられます。末梢神経や自律神経が障害されることもあり、手足の 麻痺 ( まひ ) や立ちくらみ、排尿の異常や下痢などが起こることもあります。 検査・診断 全身性アミロイドーシスは、アミロイドが臓器に沈着していることを確認することで診断されます。 [medicalnote.jp]
①主要症状および所見 (a)全身衰弱・体重減少・貧血・浮腫・呼吸困難・胸痛・紫斑 (b)心電図における低電位・不整脈・伝導ブロック・QS型(V1 V3)・低血圧・起立性低血圧・心肥大 (c)頑固な便秘・下痢を主徴とする胃腸障害、吸収不良症候群 (d)蛋白尿・腎機能障害 (e)肝腫大・脾腫・ときにリンパ節腫大 (f)巨舌 (g)shoulder-pad sign、その他関節腫大 (h)多発性ニューロパチー (i)手根管症候群 (j)皮膚の強皮症様肥厚、結節 (k)甲状腺、唾液腺などの硬性腫大 (l) [nanbyou.or.jp]
精密検査
血清
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グロブリンの増加
免疫グロブリン性アミロイドーシスの場合は、血中免疫グロブリンの増加、尿蛋白陽性になり、 骨髄腫 の検索が必要です。区別すべき疾患には、血小板減少性紫斑病、 壊血病 、 甲状腺機能低下症 、 環状肉芽腫 、 サルコイドーシス 、リンフォーマ、黄色腫、脂肪類壊死症があります。 治療の方法 原発性アミロイドーシスの患者さんの平均余命は13カ月といわれ、 骨髄腫 に伴うアミロイドーシスではより短いとされています。心臓、腎臓にアミロイド沈着による障害を来した場合、予後はとくによくありません。 [qlife.jp]
免疫グロブリン性アミロイドーシスの場合は、血中免疫グロブリンの増加、尿蛋白陽性になり、 骨髄腫 (こつずいしゅ)の検索が必要です。区別すべき疾患には、血小板減少性紫斑病(けっしょうばんげんしょうせいしはんびょう)、 壊血病 (かいけつびょう)、 甲状腺機能低下症 、 環状肉芽腫 (かんじょうにくげしゅ)、 サルコイドーシス 、リンフォーマ、黄色腫(おうしょくしゅ)、脂肪類壊死症(しぼうるいえししょう)があります。 [medical.itp.ne.jp]
肋膜
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胸水
また、心不全を呈する患者さんでは、心拡大、肺うっ血、胸水がみられます。 採血検査 AL型アミロイドーシスでは、しばしば血清中の単クローン性γ-グロブリンや、尿中のBence Jones(ベンスジョーンズ)タンパクがみられることがあります。また、血中の免疫グロブリン遊離L鎖κ/λ比も最近簡単に測れるようになり、診断に重要な検査となっています。AL型のアミロイドーシスでは、この免疫グロブリン遊離L鎖とともに「心筋トロポニン」、「NT-proBNP」が患者さんの予後を予測する重要な血液検査所見です。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]
治療
4.治療法 これまで対症療法が主体であったが、近年病気を治す療法が可能になりつつある。原発性ALアミロイドーシスに対して自己末梢血幹細胞移植を併用した大量化学療法あるいはボルテゾミブの単独治療、トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー(Familial Amyloid Polyneuropathy:FAP)では肝移植が行われている。また、本症では抗炎症薬ジフルニサルを用いた治療を加えて、タファミジスがニューロパチーの進行を遅延させることが明らかになっている。 [nanbyou.or.jp]
予防
治療内容に応じた妊娠予防プログラムに関するガイドラインを遵守する(該当する場合)。 c. 患者の望む普段のライフスタイルに合う場合は、性交渉を完全に避けることに同意する。 (周期的禁欲法[例:月経周期、排卵、基礎体温、排卵後を考慮した避妊法]及び膣外射精法は避妊法とは認めない。) 10. [rctportal.niph.go.jp]
すなわち、塩分を控えたり、過度な運動を避けたり、感染の予防をすることが重要となります。 慶應義塾大学病院での取り組み 心アミロイドーシスのご相談については、お気軽に慶應義塾大学病院循環器内科外来へご連絡ください。当院では、心臓エコー検査、心臓MRI検査、アイソトープ検査や心臓カテーテルによる心筋生検を行なっております。 病理診断や遺伝子異常の検査については、他大学(信州大学、熊本大学、東京女子医大)とも連携を取り、正確な診断を心がけています。 [kompas.hosp.keio.ac.jp]
透析アミロイドーシスでは,慢性炎症や酸化ストレスなどの発症リスクを回避し予防するために,生体適合性のよい透析膜の選択,高純度の透析液の使用が推奨され,また,β 2 -ミクログロブリンを高効率に除去できる透析方法の有用性が示唆されている.[山田正仁] 文献 山田正仁,他:アミロイドーシス診療ガイドライン2010,厚生労働科学研究事業 難治性疾患克服研究事業・アミロイドーシスに関する調査研究班,2010. [kotobank.jp]