免疫系障害: 症状、診断、治療

APC による抗原の処理と提示（PDF）抗体ガイドに戻る抗体ガイド次のページ：2. 抗体の構造とアイソタイプ[abcam.co.jp]

治療法造血幹細胞移植、感染症コントロール（抗生剤、抗ウイルス剤、抗真菌剤投与など）、G-CFS投与、γ-グロブリン補充 7. 研究班細網異形成症の診断と治療に関する調査研究[nanbyou.or.jp]
出典株式会社平凡社世界大百科事典第２版について情報免疫不全症の関連情報進歩する遺伝子治療　「運び屋」改良、がんにも対象拡大 (2018-11-17) （今さら聞けない）遺伝子治療　「運び屋」の改良が進み実施増 (2018-11-17) Yahoo!辞書コトバンクは、Yahoo!辞書と技術提携しています。「コトバンク」は朝日新聞社の登録商標です。「コトバンク」のサイトの著作権は(株)朝日新聞社及び(株)VOYAGE GROUPに帰属します。[kotobank.jp]
また患者リンパ球にレトロウイルスを使って正常なADA遺伝子を導入し、生体内に戻す遺伝子治療もADA欠損症に対して行われ一部では成功している。 HLA一致同胞の存在しないX連鎖SCIDに対して正常なrc鎖を遺伝子導入したCD34陽性幹細胞による遺伝子治療も行われている。免疫不全症候群情報TOPへ戻る[pidj.rcai.riken.jp]

疫学４例数１００例 3. 原因原因不明であるが、一部の症例でAK2が原因遺伝子であることが報告された。しかし、その遺伝子異常と発症機序の関連は不明である。 AK2正常の細網異形成症については、家系分析による原因遺伝子同定が進行中である。 4. 症状好中球減少、Tリンパ球減少、低γ-グロブリン血症、易感染性、感音性難聴 5. 合併症悪性リンパ腫など悪性腫瘍の高頻度発症 6.[nanbyou.or.jp]
疫学不明、全世界で400例ほど報告されている。 3. 原因細胞のアポトーシス（細胞死）に関与する、FAS及びFASリガンド、カスパーゼ10の遺伝子異常で発症する。生殖細胞系列の変異で発症するもの、体細胞レベルの変異で発症するものがある。また臨床症状からALPSと診断されるものの、遺伝子異常の不明な例もある。ALPS類縁疾患のカスパーゼ8欠損症やRAS関連自己免疫性リンパ球増殖症候群様疾患は各々カスパーゼ8の遺伝子異常、NRASもしくはKRASの変異で発症する。[nanbyou.or.jp]
疫学・発生率原発性免疫不全症は出生10万あたり2 3人の発生頻度である。厚生労働省特定疾患「原発性免疫不全症候群」調査研究班による2003年2月12日現在の登録症例について（表2 ）に示す。[pidj.rcai.riken.jp]

性別分布

年齢分布

病態生理原発性免疫不全症候群においては易感染性が主たる症状であるが、感染が反復または遷延化しやすいだけでなく、重症化し致死的となる。不測の合併症または異常な表現型をとったり、健常者では問題とならないような病原性の低い菌種による感染もしばしばである。表3 に原発性免疫不全症にみられる自他覚症状をまとめた。感染感受性などから欠陥部位を類推することが可能であり、例えば肺炎球菌やインフルエンザ桿菌などの侵襲力の高い細菌群による感染は主として抗体欠乏状態に認める。[pidj.rcai.riken.jp]

感染症を予防し、治療するために抗菌薬（抗生物質）を使用します。抗体（免疫グロブリン）が不足している場合、または正常に機能していない場合は免疫グロブリンを補います。症状が重い患者には、ときに幹細胞移植を実施することもあります。免疫系は細菌、ウイルス、真菌などの外敵の侵入や、がん細胞などの異常細胞による攻撃から体を守っていますが、免疫不全疾患では、この免疫系の防御能力が損なわれます。[msdmanuals.com]
治療・予防原発性免疫不全症では感染症が致死的となることがあるため感染症ならびに起因微生物を迅速かつ正確に診断し、適切な抗菌剤を投与する。ST合剤の予防内服も有用である。複合免疫不全症や抗体産生不全症では定期的なγ グロブリン置換療法が行われる。静注用γグロブリン製剤に含まれるIgGの半減期は約3週間であり、3 4週間毎に 200 400mg/kgを投与し、投与前のIgG値（trough level）を400mg/dl前後に維持する。[pidj.rcai.riken.jp]
上昇が示されている．たとえば全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus：SLE）では脂質過酸化物量が増加し，酸化修飾を受けた分子に対する抗体が生成している 1）．抗酸化物質の投与でヒトおよび疾患モデル動物の症状が改善されることも，酸化ストレスの関与を裏づける有力な証拠とされる．しかし自己免疫疾患以外のさまざまな疾患で病状の進行に伴い酸化ストレスの亢進が認められるため，発症後の解析データのみでは酸化ストレスが疾患の原因となっているかどうか判断できない．疾患の予防[seikagaku.jbsoc.or.jp]

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