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先端巨大症
提示
- 連載の紹介 総合診療医に伝えたいクリニカル・パールやメッセージを中心に、ホンマでっか症例を提示。様々な診療科の専門医がプライマリケアで頻繁に遭遇する 疾患について解説していきます。 横林賢一（広島大病院総合内科・総合診療科） よこばやしけんいち氏。2003年広島大卒。麻生飯塚病院で初期研修、CFMDで家庭医療後期研修・在宅フェ ローシップを行い、2010年より現職。広島大家庭医療後期研修プログラムディレクターを兼任。 この連載が本になりました！[medical.nikkeibp.co.jp]
- 本コンセンサス声明では、成長ホルモンおよびIGF-1 値を明確に解釈するためのアルゴリズムが提示されている。フローチャートでは成長ホルモンおよびIGF-1 値がいずれも基準値を満たす場合のみ、疾患コ ントロールが得られているとして、両基準値が達成されない場合は活動性疾患が存在するとして定義されている。[natureasia.com]
泌尿生殖器
無月経
- そのほか、頭痛、視力障害、性機能の低下、女性の場合は無月経などの症状を生じることもあります。 【治療の方法】 治療は、第一に手術が考慮されます。鼻腔から下垂体と接している骨を削り、下垂体の腫瘍を摘出する方法が一般的に行われています。腫瘍が小さいと完治させることも可能ですが、大きい場合や周囲に広がっている場合は、完全に取り除くことは難しくなります。その場合は薬や放射線による追加治療が行われます。 最近では、成長ホルモンを下げる注射や成長ホルモンのはたらきを抑える注射が使用できるようになりました。[yomidr.yomiuri.co.jp]
- アクロメガリーにみられる合併症 1) 心血管障害：狭心症・心筋梗塞・心不全 2) 脳血管障害：脳梗塞・脳出血 3) 悪性腫瘍：とくに大腸がんの発生が多くなります 4) 呼吸器疾患：睡眠時無呼吸症候群 5) 月経不順・無月経・不妊症：不妊症の原因として、しばしば見逃されます アクロメガリーの治療 治療の原則は、「手術治療」です。治癒が望める唯一の方法です。 手術で治癒可能な腫瘍を確実に摘出するのが、最善の方法です。[showa-u.ac.jp]
- 同時に手足も大きくなり，さらに頭痛， 関節痛 ，無月経を伴い，高血圧，糖尿病などの 合併症 があることが多い。脳下垂体の 機能亢進 はほとんどが腫瘍によるもので，成長ホルモンの過剰分泌が少年期以前の骨端線閉鎖以前に起こると 巨人症 になり，それ以後に起こると，末端肥大症となる。[kotobank.jp]
月経不順
- アクロメガリーにみられる合併症 1) 心血管障害：狭心症・心筋梗塞・心不全 2) 脳血管障害：脳梗塞・脳出血 3) 悪性腫瘍：とくに大腸がんの発生が多くなります 4) 呼吸器疾患：睡眠時無呼吸症候群 5) 月経不順・無月経・不妊症：不妊症の原因として、しばしば見逃されます アクロメガリーの治療 治療の原則は、「手術治療」です。治癒が望める唯一の方法です。 手術で治癒可能な腫瘍を確実に摘出するのが、最善の方法です。[showa-u.ac.jp]
- 月経不順、 不妊 中枢性甲状腺機能低下症 (約8.7％)；約半数がTSHは基準値内、約半数がTSH低下。 潜在性甲状腺機能亢進症 (約23%); （第57回 日本甲状腺学会 P1-100 GH 産生下垂体腺腫における中枢性甲状腺機能低下症の特徴）（第59回 日本甲状腺学会O7-2 先端巨大症における中枢性甲状腺機能低下症の特徴） 先端巨大症と高血圧 甲状腺 ・ 副腎 ・ 下垂体 ・卵巣/精巣など内分泌が原因の高血圧は、高血圧全体の10％と言われます。[nagasaki-clinic.com]
筋骨格
関節痛
- 下垂体腺腫から大量の 成長ホルモン(GH) が分泌される 先端巨大症 [ 成長ホルモン(GH)産生下垂体腺腫 ]は、 鼻・口唇・手足など先端部が異常増生 眉間(みけん)・頬骨の突出・下顎の突出（噛み合わせが悪くなり口腔外科・歯科を受診）・ 甲状腺機能低下症 同様の巨大舌 手・足のサイズが大きくなる（指輪・手袋・靴が入らなくなる・スリッパが脱げやすくなる） 皮膚が分厚くなる・剛毛化 それにともなう 甲状腺機能低下症 同様の睡眠時無呼吸症候群・神経圧迫による手足のしびれ(手根管症候群)や関節痛がおこります[nagasaki-clinic.com]
- 同時に手足も大きくなり，さらに頭痛， 関節痛 ，無月経を伴い，高血圧，糖尿病などの 合併症 があることが多い。脳下垂体の 機能亢進 はほとんどが腫瘍によるもので，成長ホルモンの過剰分泌が少年期以前の骨端線閉鎖以前に起こると 巨人症 になり，それ以後に起こると，末端肥大症となる。[kotobank.jp]
- 低い声を生ずる（deepening of the voice）． b）皮膚：粗造で肥厚し，顔面や頸部の皮膚には懸垂線維腫（skin tag）が目立ち，色素沈着が軽度から中等度に生ずる．発汗が著明となり，しばしば異臭を伴う．四肢末端は肥大し，手足容積は増大する（図12-2-9C，D）．指は厚ぼったくなり，太く丸みをおび，ソーセージ様になる（図12-2-9C）．足底部の軟部組織（heel pad）が肥厚する．四肢には剛毛が目立つようになり，女子では56％に生ずる． c）骨・関節の変化：過半数に生じ，関節痛[kotobank.jp]
神経学
頭痛
- 「先端巨大症（アクロメガリー）」とは額やあご、手足など体の先端が肥大する病気で、多くの場合頭痛や高血圧、糖尿病、いびき、多汗などの全身的な症状を伴います。 0 件中 1 0件を表示[scuel.me]
- 日本内分泌学会雑誌. 2006; 82（1）, 100. 2） 厚生労働省特定疾患間脳下垂体機能障害調査研究班 平成5年度報告書 先端巨大症では、顔つきの変化、手足の肥大など、外見的な症状以外にも、発汗、視野が狭くなる、頭痛、女性では月経異常など全身に様々な症状が発現します。 また、高血圧症や糖尿病、睡眠時無呼吸症候群、脂質異常症などの病気を合併することもあります。[acromegaly-center.jp]
- 先端巨大症のサイン 額や目の上、下あごが飛び出してきた 鼻が大きくなった 唇が厚くなった 手足が大きくなり指輪、靴が入らない 手の指先がしびれる かみ合わせ、歯並びが悪くなった 舌が大きくなり、声がこもる いびきが大きくなった 頭痛がする 視力が下がった 汗をかきやすい 生理が不規則 血糖値、血圧が高い （大塚助教による） メ モ 下垂体患者の会 （下垂会） 先端巨大症など下垂体関連の希少な病気を対象にした患者会。昨年６月、活動をスタートした。会員は全国に約１２０人。[medica.sanyonews.jp]
- 顔つきや手足などに特徴的な身体の変化が見られるだけでなく、頭痛がしたり、視野が狭くなったりすることもあります。先端巨大症と診断される患者さんは40 50歳代に多く、男女差はほとんどありません。 先端巨大症の主な症状 先端巨大症で見られる顔つきの変化 先端巨大症で見られる手指の肥大 先端巨大症の原因[acro-net.jp]
- ）でも生ずることから，腫瘍の硬膜浸潤や鞍隔膜の伸展によるものと考えられている．腫瘍が鞍上部に及ぶにつれ，頭痛は増強し，視野狭窄・欠損は上外側1/4盲から，両耳側半盲へと拡大する．さらに上方進展し，鞍隔膜を破ると，頭痛はむしろ軽減するが，視野・視力障害はさらに悪化する．一方，側方の海綿静脈洞内に浸潤すると動眼神経麻痺などを，下方へ伸展すると髄液漏をそれぞれ生ずる．さらに，腫瘍が増大し，視床下部を圧迫すると，ほかのホルモン分泌異常や，食欲異常・記憶障害などの 視床下部症候群 を引き起こす． b）内分泌異常[kotobank.jp]
心血管
高血圧症
- また、高血圧症や糖尿病、睡眠時無呼吸症候群、脂質異常症などの病気を合併することもあります。 さらに、病気に対する不安や苦しみ、今までの自分と変わっていくことによる自信や自尊心の低下、そして、周囲の理解が得られないことに対する孤独感など、心理的な面でも大きな負担を伴います。 先端巨大症の患者として生きることの大変さを知ってもらうために、 世界中で、患者団体が活動しています。[acromegaly-center.jp]
- 下垂体腺腫のMRI 成長ホルモンが過剰のためにおこる症状 顔貌の変化 ・眉間(みけん)・頬骨の突出 ・下顎の突出 噛み合わせが悪くなる ・鼻、口唇、耳たぶ、舌：分厚く大きくなる（舌が大きくなることにより睡眠時無呼吸の原因にもなります） 特異的な鼻翼の増大と分厚くなった口唇の写真 手・足の変化：サイズが大きくなる ・以前入っていた指輪、手袋が入らなくなる ・足のサイズが大きくなる 月経の異常：月経不順、月経が止まる 代謝の異常：治療してもなかなか良くならない「糖尿病」「高血圧症」「高コレステロール血症[showa-u.ac.jp]
- 適切な治療を受けずに、長期にわたって成長ホルモンの過剰分泌が続いた場合は、糖尿病、高血圧症、高脂血症などを合併し、さらに狭心症、心筋 梗塞 、脳血管障害などを起こす危険性もあります。また大腸がん、甲状腺がんなどを合併する可能性も高くなります。深刻な病気を引き起こさないようにするために、早期発見・早期治療が大切です。 9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか？ 脳下垂体の腫瘍だけではなく、高血圧症、糖尿病などの合併症をきちんと治療することが大切です。[nanbyou.or.jp]
心不全
- 概要 疾患のポイント： 先端巨大症とは、成長ホルモン(GH) 産生下垂体腺腫からのGH分泌過剰により、先端巨大症様顔貌など特徴的な臨床所見と症状、高血圧、糖尿病、心不全、悪性腫瘍などの合併症を来し、生命予後が悪化する疾患である。 先端巨大症のほとんどを占める下垂体性成長ホルモン分泌亢進症は、指定難病であり、申請し認定されると、重症度基準で中等症以上の場合などでは保険料の自己負担分の一部が公費負担として助成される。[clinicalsup.jp]
- よくみられる症状に心不全、脱力、視覚障害があります。 診断は、血液検査や頭蓋および手のX線撮影に基づいて下されます。 原因を調べるために、頭部のCT（コンピュータ断層撮影）検査またはMRI（磁気共鳴画像）検査が行われます。 手術、放射線療法、薬物療法を組み合わせて、成長ホルモンの過剰分泌の治療が行われます。 成長ホルモンは骨格、筋肉、その他多くの器官の成長を促進します。成長ホルモンが過剰につくられると、これらの組織のすべてで異常に活発な成長が起こります。[msdmanuals.com]
- アクロメガリーにみられる合併症 1) 心血管障害：狭心症・心筋梗塞・心不全 2) 脳血管障害：脳梗塞・脳出血 3) 悪性腫瘍：とくに大腸がんの発生が多くなります 4) 呼吸器疾患：睡眠時無呼吸症候群 5) 月経不順・無月経・不妊症：不妊症の原因として、しばしば見逃されます アクロメガリーの治療 治療の原則は、「手術治療」です。治癒が望める唯一の方法です。 手術で治癒可能な腫瘍を確実に摘出するのが、最善の方法です。[showa-u.ac.jp]
- 死因は 急性心不全 であった [9] 。長年に渡る過度の飲酒（全盛期は ビール 、レスラー後期から晩年は ワイン を愛飲していた）が原因と言われている。飲酒量が桁違いだったため、酒にまつわるアンドレの逸話は数知れない。 ミスター高橋 によると試合前でも何本も酒を飲み、しかも後年はほとんどトレーニングをしなかったため、余計心臓に負担がかかっていたことは明らかだったという。 WWFは生前の活躍に敬意を表するために、WWF殿堂（後の WWE殿堂 ）を設立し、殿堂入りの第一号を彼に与えた [10] 。[ja.wikipedia.org]
眼
視覚障害
- よくみられる症状に心不全、脱力、視覚障害があります。 診断は、血液検査や頭蓋および手のX線撮影に基づいて下されます。 原因を調べるために、頭部のCT（コンピュータ断層撮影）検査またはMRI（磁気共鳴画像）検査が行われます。 手術、放射線療法、薬物療法を組み合わせて、成長ホルモンの過剰分泌の治療が行われます。 成長ホルモンは骨格、筋肉、その他多くの器官の成長を促進します。成長ホルモンが過剰につくられると、これらの組織のすべてで異常に活発な成長が起こります。[msdmanuals.com]
人工呼吸器
睡眠時無呼吸
- （第55回 日本甲状腺学会 P1-07-07 GH産生下垂体腺腫摘出術施行後、合併する糖尿病と睡眠時無呼吸症候群（SAS）の改善とともに縮小効果を認めた甲状腺良性腫瘍の1例） 先端巨大症（下垂体性成長ホルモン分泌異常症） の手術療法が甲状腺以外に与える影響 先端巨大症（下垂体性成長ホルモン分泌異常症）の手術療法が甲状腺に与える影響として、 睡眠時無呼吸症候群の改善 糖尿病 の改善 があります。[nagasaki-clinic.com]
- アクロメガリーにみられる合併症 1) 心血管障害：狭心症・心筋梗塞・心不全 2) 脳血管障害：脳梗塞・脳出血 3) 悪性腫瘍：とくに大腸がんの発生が多くなります 4) 呼吸器疾患：睡眠時無呼吸症候群 5) 月経不順・無月経・不妊症：不妊症の原因として、しばしば見逃されます アクロメガリーの治療 治療の原則は、「手術治療」です。治癒が望める唯一の方法です。 手術で治癒可能な腫瘍を確実に摘出するのが、最善の方法です。[showa-u.ac.jp]
いびき
- 「先端巨大症（アクロメガリー）」とは額やあご、手足など体の先端が肥大する病気で、多くの場合頭痛や高血圧、糖尿病、いびき、多汗などの全身的な症状を伴います。 0 件中 1 0件を表示[scuel.me]
- あたま ・頭痛がする 歯・舌 ・咬み合わせが悪くなった ・歯並びが悪い ・舌が大きい ・舌がからまる 目 ・視野が狭くなった ・視力が悪くなった 顔つき ・顔つきが変わった ・額や目の上が飛び出ている ・下あごが出ている ・唇が厚い のど ・いびきが大きいといわれる ・睡眠時に呼吸が止まるといわれる ・声が低くなった 手・関節 ・指先がしびれる、関節が痛む ・いつも手が汗ばんでいる 体調 ・汗をかきやすい ・疲れやすい ・寝付けない ・月経が不規則 ・不妊、性欲低下 手足の大きさ ・手が大きくなり[nakamuraiin.jp]
精密検査
- 長崎甲状腺クリニック(大阪)では、大阪市立大学 代謝内分泌内科で精密検査後、脳外科へ転科していただきます。 先端巨大症（下垂体性成長ホルモン分泌異常症） の手術療法が甲状腺に与える影響 先端巨大症（下垂体性成長ホルモン分泌異常症 ）の手術療法が甲状腺に与える影響として、 甲状腺腫瘍 の縮小が最も有名です。[nagasaki-clinic.com]
- さらに詳しく精密検査を行って、COPD の早期発見・治療に努めます。 漢方医療 ストレス社会の現在、生活習慣病、慢性疾患が増え、病気 臓器だけを治そうとしても患者さんが抱える多くの悩みを改善させることは困難なことが多いのです。そんな時、西洋医学とは異なる角度で病気と向き合う医学である漢方を活用することで、これまでにない治療効果を得ることがあります。 当院の漢方外来では、西洋医学的に行われた検査結果を参考に、漢方的な診療を行って総合的に判断し治療を行っています。[nissay-hp.or.jp]
大腸内視鏡検査
ポリープ
- 本疾患は腸のポリープ、悪性腫瘍、糖尿病、心血管系の合併症が多くみられ、そのまま放置しておくことは危険なので、早期に治療が必要です。 (C)法研 「先端巨大症（巨人症）」に関連する記事 治療 研究・その他 シリーズ[yomidr.yomiuri.co.jp]
- 成長ホルモン(GH) による細胞増殖刺激と細胞自然死（アポトーシス）抑制により、大腸ポリープ/大腸がんができやすくなります。 月経不順、 不妊 中枢性甲状腺機能低下症 (約8.7％)；約半数がTSHは基準値内、約半数がTSH低下。[nagasaki-clinic.com]
- ，舌，下顎骨の肥厚・変形，咽頭や喉頭部粘膜（喉頭披裂粘膜など）の浮腫により，閉塞性（末梢性）の睡眠時無呼吸症候群（sleep apnea syndrome：SAS）が生ずる．そして中枢性のSASが併存する結果，病初期よりSASを高頻度に合併する（50〜70％）． h）代謝異常：GHがインスリン作用と拮抗するため，耐糖能低下（IGT，35〜50％）や糖尿病（40〜56％）を引き起こす．また，GHの脂肪分解促進と中性脂肪分解抑制により，血中の遊離脂肪酸と中性脂肪が増加する． i）悪性腫瘍：良性の大腸ポリープ[kotobank.jp]
血清
高トリグリセリド血症
- 検査成績 1）一般検査： 空腹時血糖の上昇（39％）やPi値の軽度の上昇（5.5 mg/dLまで：30 70％），高カルシウム血症や脂質異常症（高トリグリセリド血症）を示す． 2）内分泌学的検査: a）GH基礎値：血中GH濃度は0.05 5.0 ng/mLの生理的脈動的分泌変動を示す．入眠時には分泌が亢進し（日内変動），日によっても変動する（日差変動）．健常成人の早朝空腹時血中GH値（基礎値）はおおむね1.0 ng/mL以下である．一方，先端巨大症患者ではGH基礎値は大多数が2.5 ng/mL以上[kotobank.jp]
治療
- アクロメガリーに対する定位的放射線治療 手術治療・薬物治療により治療効果が十分得られない場合は、ガンマナイフやサイバーナイフ治療を補助的に行います。 アクロメガリーの診断・治療は複雑であり、内分泌専門医（下垂体専門の脳外科医・内分泌内科医）による厳格な治療を必要とします。アクロメガリーが疑われる方は、是非、ご相談ください。 担当：谷岡 大輔 専任講師 【日本間脳下垂体腫瘍学会員・日本神経内視鏡学会技術認定医】 ・外来は月曜日に行っております。紹介状が無くても結構です。[showa-u.ac.jp]
- 本疾病の治療法としては、原因である腫瘍の摘出手術が一般的ですが、腫瘍が大きく手術が難しい場合や、手術後も成長ホルモンの分泌量が過剰である場合には、薬物治療や放射線治療が施されます。薬物治療としては、ソマトスタチン誘導体 * を投与し、症状の改善を図る治療法がありますが、現在、国内で使用できるソマトスタチン誘導体は1種類のみで、新たな治療選択肢が求められていました。 * ソマトスタチン誘導体： 成長ホルモンの分泌を抑制するホルモン「ソマトスタチン」に似せた物質。[teijin-pharma.co.jp]
- 放射線治療は効果が出るまでに数年かかり、他の下垂体ホルモンの分泌が低下することがあります。 【病気に気づいたらどうする】 内分泌専門医を受診してください。本疾患は腸のポリープ、悪性腫瘍、糖尿病、心血管系の合併症が多くみられ、そのまま放置しておくことは危険なので、早期に治療が必要です。 (C)法研 「先端巨大症（巨人症）」に関連する記事 治療 研究・その他 シリーズ[yomidr.yomiuri.co.jp]
疫学
- 久留米大が疫学研究」という記事を配信した。 副腎性男性ホルモンの一種であるＤＨＥＡの血中濃度が高い男性ほど死亡率が低く、濃度が寿命を左右するとの疫学研究の結果を、今泉勉・久留米大医学部教授（心臓・血管内科）らのグループがまとめたというものだ。 テストステロンやＤＨＥＡは 加齢ともに血中レベルが低下するが、動脈硬化のリスクの可能性になっている。 インスリン抵抗性改善や骨密度上昇作用が報告されている。 今度、医師にホルモン補充療法を聞いてみたい。[toubyouki.sub.jp]
- 目次に戻る 第1章 概念・定義と疫学 下垂体腫瘍の疫学 横山 徹爾 国立保健医療科学院技術評価部研究動向分析室 室長 要旨 脳腫瘍統計によると下垂体腫瘍は全脳腫瘍の 18%を占め，20歳代の女性と40 50歳代の男女に多い．機能性のものが 55% であり，プロラクチン産生性26%，成長ホルモン産生性22%，副腎皮質刺激ホルモン産生性6%，その他の機能性2%である．1993年の罹患率は人口10万対2 3程度で女性がやや高い．2004年の人口動態統計では，下垂体腫瘍を原死因とする死亡数は年間71人であり[saishin-igaku.co.jp]
- 欧米の 疫学調査 では、人口10万人あたり4-24人という報告があり比較的まれな病気です。しかし最近の報告ではより多い可能性もあり、見逃されている患者さんも少なくありません。 3. この病気はどのような人に多いのですか？ 男女の差はなく、40歳代から50歳代の方に多くみられます。まれに10歳から20歳代で身長の増加からみつかることもあります。 4. この病気の原因はわかっているのですか？[nanbyou.or.jp]
- 疫学 人口100万人あたり有病率は40 85人前後，年間発症率は3 5人前後，診断年齢は40 50歳で，男女ほぼ同数か，女性にやや多い，とされている．一方，巨人症は16 20歳に好発し，男性に多い（男女比3：1）．[kotobank.jp]
性別分布
年齢分布
病態生理
- 第2章 病理・病態生理 下垂体腺腫と転写因子 江頭 登 東海大学医学部基盤診療学系病理診断学 竹井 麻生 日本医科大学脳神経外科 長村 義之 東海大学医学部基盤診療学系病理診断学 教授 要旨 下垂体腺腫の発症・機能分化には各ホルモン産生に特異的な転写因子の役割が分かりつつあり，腫瘍の発症と機能を知るうえで重要な要素となる．本稿ではヒト下垂体腺腫の特徴を述べ，種々の腺腫の発症および機能分化にどのような転写因子が関与しているのかについて述べる．[saishin-igaku.co.jp]
予防
- 注目キーワード 薬局 東京 ドックベスト歯科 インプラント 予約のできる歯医者 リハビリ病院 腰痛治療 不妊治療 審美歯科 ホワイトニング神奈川 歯科矯正 CT病院 更年期障害 漢方病院 針治療 予防接種[scuel.me]
- また免疫を抑える薬や、線維化を予防する薬を使う場合もあります。 間質性肺炎は、呼吸器病の中でも特に診断・治療が難しい疾患です。当科では、胸部 CT や気管支鏡を行い、できるだけ早期に、正しい診断を行い、最適の治療が行えるよう努めます。 慢性閉塞性肺疾患（COPD） COPDという病名はまだあまり広く知られていませんが、慢性閉塞性肺疾患 (chronic obstructive pulmonary disease) の略語です。[nissay-hp.or.jp]